Содержание

Гамартома гипоталамуса: симптомы, признаки, причины, прогнозы

Гамартома гипоталамуса — редкое заболевание, которое могут лечить не в каждой стране.

На сегодня уже разработаны методики операционного лечения этого заболевания.

Однако для него нужны высококвалифицированные врачи, специальное оборудование и послеоперационное сопровождение больных.

Узнать точные цены

Содержание статьи

Ведущие клиники за рубежом

Гамартома гипоталамуса: причины и симптомы

Такой отдел мозга, как гипоталамус, осуществляет интеграцию функций различных систем организма, играет очень важную роль в обеспечении работы многих органов, контролирует железы внутренней секреции. Поэтому патология данного органа может вызывать множество проблем в организме.

Гамартома считается доброкачественным образованием. Она представляет собой опухолевидный узел, который состоит из тех же клеток, что и орган. Однако это образование оказывает давление на гипоталамус и нарушает его функционирование.

Почему образуется гамартома? Нарушение развития клеток и тканей в этом случае происходит в эмбриональной стадии развития человека, то есть эта патология является врождённой. Первые проявления могут быть на первом году жизни, хотя описаны случаи, когда это происходит во взрослом состоянии.

Поскольку это образование доброкачественное, то растёт оно медленно, и проявления возникают не сразу. При небольших размерах гамартомы гипоталамуса заболевание может оставаться недиагностированным.

Обширная информация о лечении атеросклероза сосудов головного мозга в нашей статье. Узнайте, как лечить заболевания сосудов головного мозга.

Читайте о лечении эпилепсии в клиниках Германии здесь. Цены, отзывы и видео о лечении эпилепсии в немецких центрах.

Как проявляется гамартома

  • Пароксизмы,
  • Эпилептические припадки,
  • Эндокринные нарушения,
  • Поведенческие нарушения.

Среди признаков у больных гамартомой гипоталамуса можно отметить такое проявление, как приступы неконтролируемого смеха или плача, нарушения в поведении проявляются в виде неконтролируемой агрессии. Заболевание вызывает задержку психического развития, в то же время эндокринные нарушения приводят к преждевременному физическому развитию и преждевременному половому созреванию.

Именно преждевременное половое созревание часто становится причиной обследования ребёнка на предмет гамартомы гипоталамуса. Такие симптомы могут быть единственным проявлением болезни, но могут сочетаться с расстройствами памяти, внимания, отставанием в развитии.

Кто-то преимущественно сталкивается с судорогами, у кого-то больше страдает когнитивная сфера. Тогда дети не могут сосредоточиться, у них плохая память, они неусидчивы. У взрослых гамартома гипоталамуса чаще проявляется в виде эпилептических припадков без неврологических проявлений. Поскольку симптомы гамартомы гипоталамуса неспецифичны, и заболевание встречается довольно редко, то и диагностика может запаздывать.

Клинические проявления болезни гипоталамуса:
  • Передний гипоталамус: гипертермия, бессонница, несахарный диабет, истощение.
  • Задний гипоталамус: гипотермия, кома, летаргический сон, апатия.
  • Медиальный гипоталамус: чрезмерная жажда, несахарный диабет, ожирение, агрессивность, карликовость.
  • Дугообразное ядро и воронка: гипопитуатаризм.
  • Латеральный гипоталамус: истощение, апатия, отсутствие ощущения жажды.

Ведущие специалисты клиник за рубежом

Как диагностируется болезнь

Диагностика данной патологии основана на неврологическом осмотре и обследовании пациента, инструментальных методах. Также проводятся анализы на половые гормоны.

Обследование включает оценку:

  • Рефлексов,
  • Чувствительности кожи,
  • Функций мозжечка,
  • Работы вестибулярного аппарата.

Основные методы диагностики гамартомы гипоталамуса — компьютерная и магнитно-резонансная томография. Эти методы помогают понять размеры, расположение опухоли, её форму. Компьютерная томография даёт изображение послойное. Гамартома гипоталамуса на МРТ-изображениях выглядит как узел однородной структуры с четкими контурами.

Электроэнцефалограмма мозга, которая является основным методом обследования при эпилептических припадках, в случае гамартомы гипоталамуса оказывается неэффективной.

Методы лечения

Медикаментозное лечение гамартомы гипоталамуса позволяет скорректировать эндокринные нарушения и такое их проявление, как преждевременное половое созревание. Метод наблюдения и консервативного лечения подходит при небольших размерах гамартомы, при отсутствии выраженных клинических проявлений. Для терапии приступов в большинстве случаев медикаментозное лечение не подходит, так как не приносит эффекта.

Основной способ лечения — это операция по удалению гамартомы. Однако операция с трепанацией черепа не приносит желаемых результатов, поскольку очень велик риск послеоперационных осложнений и летального исхода. В более современном варианте операция на головном мозге проводится эндоскопическими или микрохирургическими методами.

В Клиниках США и Германии выполняются эндоскопические операции, во время которых на опухоль оказывается воздействие с помощью лазера.

Самый эффективный метод лечения гамартомы гипоталамуса — стереотаксическая радиохирургия.

На данный момент самым эффективным методом считается стереотаксическая радиохирургия.

Показания к стереотаксической радиохирургии:

  • Малая эффективность или отсутствие эффективности от лекарственной терапии,
  • Прогрессирование заболевания.

Преимущества стереотаксической радиохирургии:

  • Высокая эффективность:
    • уменьшение опухоли на 80-90%,
    • прекращение приступов или уменьшение их числа,
    • улучшение психического развития,
    • устранение поведенческих расстройств.
  • Малая инвазивность операции.
  • Маленький процент осложнений.

Полное название метода лечения — стереотаксическая радиочастотная термокоагуляция. Она проводится с использованием магнитно-резонансной томографии. Непосредственно к опухоли направляется луч, который коагулирует её. Она как бы скукоживается, уменьшаясь примерно на половину.

Далее через некоторое время может понадобиться ещё одна такая же операция, после которой гамартома становится совсем маленькой и не оказывает заметного давления на гипоталамус, что позволяет ему практически полностью восстановить свои функции.

Статистика
Гамартома гипоталамуса — редкая опухоль, и считается, что она встречается у 1 из 200 тыс. детей во всем мире.

Эту опухоль находят у 50% мальчиков и 16% девочек с истинным преждевременным половым развитием.
Однако, точное количество таких больных неизвестно.

Стереотаксическая термокоагуляция за рубежом

Наибольших успехов достигли в лечении гамартомы гипоталамуса в Японии, в городе Ниигата. Здесь уже 15 лет работает Центр гамартомы гипоталамуса при Национальном госпитале.

Самое успешное лечение гамартомы гипоталамуса в Японии.

Именно в этом учреждении и был создан метод стереотаксической радиохирургии. За это время в Центре прооперировано уже более 100 человек с гамартомой гипоталамуса.

Стоимость операции по стереотаксической термокоагуляции в Центре гамартомы гипоталамуса – 25.000-50.000 долларов США. Сумма будет зависеть от расположения и размеров опухоли.

Вы знаете, что это такое Хорея Гентингтона? Всё о симптомах и лечении наследственной болезни.

О медикаментозном лечении склероза сосудов головного мозга тут. Симптомы болезни и лечение народными средствами.

Пройдя по следующему адресу, можно подробно узнать об ангиографии сосудов головного мозга https://mdtur.com/lechenie/neuro/angiografiya-sosudov-golovnogo-mozga.html. Цены и отзывы о процедуре.

Смотрите видео о лечении

Лечение в израильской клинике

Онкогинекология в Израиле

Сообщите мне цены

Прогноз развития заболевания

Несмотря на доброкачественный характер гамартомы гипоталамуса, в прогнозе это заболевание чаще всего носит прогрессирующий характер. Если оно проявляется приступами, то они становятся чаще и длительнее.

Если основное проявление — преждевременное половое развитие, то очень быстрыми темпами происходит развитие скелета и половых органов при отставании других систем. Возникает значительный дисбаланс в организме. В результате человек может полностью лишиться возможности вести нормальный образ жизни.

Дополнительную информацию смотрите в разделе Нейрохирургия.

mdtur.com

причины болезни, симптомы у детей, инвалидность

Гамартома гипоталамуса имеет форму шара, относится к доброкачественным образованиям. Для нее не характерен интенсивный рост или распространение на соседние области. Клетки почти соответствуют основной ткани гипоталамуса, считается, что это порок развития.

Эмбриональная ткань под влиянием повреждающих факторов не полностью приобретает свойства зрелой, а ее клетки начинают ускоренно делиться. Гамартома в гипофизарно-гипоталамической зоне является редкой находкой. Из-за раздражения близлежащих структур мозга возникают судорожные приступы и эпизоды насильственного смеха. Выделение гонадотропного гормона в постоянном режиме приводит к преждевременному половому созреванию.

Более 95% случаев гамартом гипоталамуса возникают в семьях, где не было ранее опухолей головного мозга, поэтому наиболее вероятной причиной является врожденная мутация генов. Ее могут спровоцировать неблагоприятные воздействия на женщину в период беременности.

Опухоль может сочетаться с другими отклонениями развития. При синдроме Паллистера-Холла дети рождаются с деформациями конечностей, костей лица, закрытым задним проходом.

   Симптомы у детей:

  • Судорожный синдром. У больных обнаруживают приступы эпилептических судорог, которые сочетаются с наиболее характерным признаком – краткими эпизодами насильственного смеха, больше похожего на всхлипывания. Они могут продолжаться от нескольких секунд до минуты. Частота возникновения бывает от 1-3 раз в день до нескольких раз за час.

У младенцев их выявление обычно затруднено, так как они похожи на кишечные колики. К подростковому периоду внезапный смех или плач становится менее частым, как правило, отмечаются частичные или общие судорожные припадки.

Приступ эпилептических судорог
  • Расстройства мышления и психики. Нарушения в умственном развитии проявляются снижением способностей к познанию: нарушением памяти, затруднением концентрации внимания, низкой усидчивостью, слабой успеваемостью в школе. Дети становятся агрессивными, нетерпеливыми, у них наблюдается нестабильный или сниженный эмоциональный фон, бывают депрессивные состояния.

По мере взросления нередко возникает инфантильность, отсутствие интереса к окружающему. У половины пациентов выявляют снижение интеллекта разной степени выраженности.

Снижение интеллекта
  • Эндокринные нарушения. Преждевременное половое созревание является типичным для гамартомы. Оно может быть единственным признаком болезни. У детей раньше срока (до подросткового периода) появляются волосы в подмышечных впадинах, на лобке, у мальчиков – на лице, грубеет голос. Увеличиваются наружные половые органы и молочные железы у девочек. Могут начаться менструальные выделения с 5-8 лет. Останавливается рост тела.

Диагностика опухоли включает: МРТ, анализы крови на половые гормоны, электроэнцефалограмму (ЭЭГ).

Электроэнцефалограмма ребенку

   Лечение гамартомы гипоталамуса:

  • Консервативная терапия. При судорожном синдроме назначают препараты на основе натрия вальпроата ( «Депакин», «Конвулекс») или карбамазепина («Финлепсин», «Тегретол»). Раннее половое созревание нередко удается приостановить введением аналогов гонадолиберина («Золадекс», «Декапептил»).
  • Операция показана при размерах опухоли более 1,5 см, а также пациентам, которых медикаментозное лечение не избавляет от судорожных приступов. Хирургическим доступом к гипоталамусу могут быть носовые ходы, трепанация черепа с прохождением между полушариями, глазница, полость третьего желудочка мозга.
  • Наиболее перспективным методом удаления является радиохирургия: кибер-нож, гамма-нож и новалис-нож. Лучи направляют с разных сторон, а их точку пересечения находят при помощи компьютерной томографии. После сеанса пациент может быть сразу же выписан. Эффект от процедуры появляется через несколько месяцев или даже лет. Некоторым больным необходимо повторное облучение.
Гамма-нож и МРТ
  • Если у пациента имеется тяжелая симптоматика, требуется экстренное лечение, то в опухоль могут быть введены зонды, на которые подается тепловое излучение, ткани нагреваются до 60 градусов, а клетки гамартомы разрушаются. Результат от стереотаксической термоабляции ощущается сразу же.
  • Магнитная и электрическая стимуляция. Для терапии неосложненных случаев гамартомы используют низкочастотное магнитное поле. Оно действует на головной мозг в ритмичном режиме. Точкой приложения являются очаги, которые проявляют эпилептическую активность по данным ЭЭГ. Такой способ тормозит нейроны мозга, повышает уровень ГАМК (гамма аминомасляной кислоты), обладающей противосудорожным действием.

Аналогичный эффект дает транскраниальная микрополяризация. В этом случае сигналы поступают от электродов, проводящих постоянный ток низкой силы.

Транскраниальная магнитная стимуляция

Само наличие гамартомы не является поводом для определения группы инвалидности. Если у ребенка нет приступов судорог, а преждевременное половое созревание удается компенсировать медикаментами, проведена операция, то он может вести обычную жизнь.

Третья группа присваивается при эпилептических припадках, которые не сопровождаются нарушением умственного развития. Если имеются признаки снижения интеллектуальных способностей, для обучения требуются особые условия, то медкомиссия может установить вторую группу.

Инвалидами первой группы считают больных, которые из-за заболевания полностью утрачивают возможность самостоятельного ухода, обучения, лишены шанса на получение специального образования и трудовой деятельности в дальнейшем.

Наиболее благоприятный прогноз наблюдается при изолированных эндокринных нарушениях. При помощи гормональной терапии удается остановить продукцию половых гормонов до пубертатного (подросткового) периода. Так как у всех аналогов гонадолиберина имеется обратимый эффект, то такая терапия может быть прекращена , а баланс гормонов не нарушается.

Успешное удаление гамартомы гипоталамуса

Удовлетворительного результата удается достичь и при своевременном проведении операции. Если гамартому выявили на стадии, когда симптоматика незначительна, проведено удаление радиоволновым методом, то можно рассчитывать на практически полное выздоровление.

Наиболее опасным вариантом являются опухоли крупных размеров. Их удаляют прямым доступом при помощи трепанации черепа, что нередко сопровождается осложнениями.

Читайте подробнее в нашей статье о гамартоме гипоталамуса.

Читайте в этой статье

Что такое гамартома гипоталамуса

Эта опухоль имеет форму шара, относится к доброкачественным образованиям. Для нее не характерен интенсивный рост или распространение на соседние области. Клетки почти соответствуют основной ткани гипоталамуса, поэтому высказывается предположение, ч то она является не типичным новообразованием, а пороком развития.

МРТ гамартома гипоталамуса

Эмбриональная ткань под влиянием повреждающих факторов не полностью приобретает свойства зрелой, а ее клетки начинают ускоренно делиться.  Гамартома в гипофизарно-гипоталамической зоне является редкой находкой. Из-за раздражения близлежащих структур мозга у больных возникают судорожные приступы и эпизоды насильственного смеха. Выделение гонадотропного гормона гипоталамуса в постоянном режиме приводит к преждевременному половому созреванию.

Рекомендуем прочитать статью об аденоме гипофиза. Из нее вы узнаете о причинах появления аденомы гипофиза, симптомах опухоли головного мозга у мужчин и женщин, классификации болезни, а также о диагностике и лечении аденомы гипофиза.

А здесь подробнее об МРТ гипофиза.

Причины болезни

Более 95% случаев гамартом гипоталамуса возникают в семьях, где не было ранее опухолей головного мозга, поэтому наиболее вероятной причиной является врожденная мутация генов. Ее могут спровоцировать неблагоприятные воздействия на женщину в период беременности:

  • вирусные болезни;
  • эмоциональные потрясения;
  • курение, алкоголизм;
  • применение медикаментов;
  • сахарный диабет;
  • отравления токсичными веществами;
  • ионизирующее излучение.
Беременность при сахарном диабете

Опухоль может сочетаться с другими отклонениями развития. При синдроме Паллистера-Холла дети рождаются с деформациями конечностей, костей лица, закрытым задним проходом.

Симптомы у детей

В клинической картине могут сочетаться несколько симптомокомплексов в равной степени или преобладать неврологические либо эндокринные нарушения.

Судорожный синдром

У больных обнаруживают приступы эпилептических судорог, которые сочетаются с наиболее характерным признаком – краткими эпизодами насильственного смеха, больше похожего на всхлипывания. Они могут продолжаться от нескольких секунд до минуты.

Частота возникновения бывает от 1-3 раз в день до нескольких раз за час. У младенцев их выявление обычно затруднено, так как они похожи на кишечные колики. К подростковому периоду внезапный смех или плач становится менее частым, как правило, отмечаются частичные или общие судорожные припадки.

Эпилептические судороги

Расстройства мышления и психики

Нарушения в умственном развитии проявляются снижением способностей к познанию:

  • нарушением памяти;
  • затруднением концентрации внимания;
  • низкой усидчивостью;
  • слабой успеваемостью в школе.

Дети с гамартомой становятся агрессивными, нетерпеливыми, у них нестабильный или сниженный эмоциональный фон, бывают депрессивные состояния. По мере взросления нередко возникает инфантильность, отсутствие интереса к окружающему. У половины пациентов выявляют снижение интеллекта разной степени выраженности.

Депрессивное состояния у ребенка

Эндокринные нарушения

Преждевременное половое созревание является типичным для гамартомы. Оно может быть единственным признаком болезни. У детей раньше срока (до подросткового периода) появляются волосы в подмышечных впадинах, на лобке, у мальчиков – на лице, грубеет голос. Увеличиваются наружные половые органы и молочные железы у девочек. Могут начаться менструальные выделения с 5-8 лет. Из-за возрастания количества половых гормонов в крови останавливается рост тела.

Диагностика

При выявлении у больного типичных клинических проявлений гамартомы рекомендуется такой комплекс обследования:

  • МРТ – самый точный способ диагностики. В Т1 режиме очаг имеет низкую интенсивность, а в Т2 ̶  переменную гиперинтенсивность. Важно обеспечить неподвижность ребенка, поэтому процедура проводится после введения успокаивающих препаратов;
  • анализы крови на половые гормоны – содержание, как правило, выше возрастной нормы;
  • ЭЭГ обнаруживает очаги патологического возбуждения.
Электроэнцефалография (ЭЭГ)

Лечение гамартомы гипоталамуса

Используют медикаментозные и хирургические способы лечения.

Консервативная терапия

При судорожном синдроме назначают препараты на основе натрия вальпроата («Депакин», «Конвулекс») или карбамазепина («Финлепсин», «Тегретол»). Раннее половое созревание нередко удается приостановить введением аналогов гонадолиберина («Золадекс», «Декапептил»).

Операция

Показана при размерах опухоли более 1,5 см, а также пациентам, которых медикаментозное лечение не избавляет от судорожных приступов. Хирургическим доступом к гипоталамусу могут б быть носовые ходы, трепанация черепа с прохождением между полушариями, глазница, полость третьего желудочка мозга.

Наиболее перспективным методом удаления является радиохирургия: кибер-нож, гамма-нож и новалис-нож. Все эти способы предполагают прицельное лучевое воздействие в место расположения гамартомы. Лучи направляют с разных сторон, а их точку пересечения находят при помощи компьютерной томографии. После сеанса пациент может быть сразу же выписан.

Эффект от процедуры появляется не сразу, а через несколько месяцев или даже лет. Некоторым больным необходимо повторное облучение.

Радиохирургия

Если у пациента имеется тяжелая симптоматика и требуется экстренное лечение, то в опухоль могут быть введены зонды, на которые подается тепловое излучение, ткани нагреваются до 60 градусов и клетки гамартомы разрушаются. Результат от стереотаксической термоабляции ощущается сразу же.

Магнитная и электрическая стимуляция

Для терапии неосложненных случаев гамартомы используют низкочастотное магнитное поле. Оно действует на головной мозг в ритмичном режиме. Точкой приложения являются очаги, которые проявляют эпилептическую активность по данным ЭЭГ. Такой способ тормозит нейроны мозга, повышает уровень ГАМК (гамма-аминомасляной кислоты), обладающей противосудорожным действием.

Аналогичный эффект дает транскраниальная микрополяризация. В этом случае сигналы поступают от электродов, проводящих постоянный ток низкой силы.

Транскраниальная микрополяризация

Дают ли инвалидность

Само наличие гамартомы не является поводом для определения группы инвалидности. Если у ребенка нет приступов судорог, а преждевременное половое созревание удается компенсировать медикаментами, проведена операция, то он может вести жизнь, не отличающуюся от жизни сверстников.

Третья группа присваивается при эпилептических припадках, которые не сопровождаются нарушением умственного развития. Если имеются признаки снижения интеллектуальных способностей, для обучения требуются особые условия, то медкомиссия может установить вторую группу.

Инвалидами первой группы считают больных, которые из-за заболевания полностью утрачивают возможность самостоятельного ухода, обучения, лишены шанса на получение специального образования и трудовой деятельности в дальнейшем.

Смотрите на видео о гамартоме гипоталамуса:

Прогноз для детей

Наиболее благоприятный прогноз наблюдается при изолированных эндокринных нарушениях. При помощи гормональной терапии удается остановить продукцию половых гормонов до пубертатного (подросткового) периода. Так как у всех аналогов гонадолиберина имеется обратимый эффект, то такая терапия может быть прекращена и баланс гормонов не нарушается.

Удовлетворительного результата удается достичь и при своевременном проведении операции. Если гамартому выявили на стадии, когда симптоматика незначительная, проведено удаление радиоволновым методом, то можно рассчитывать на практически полное выздоровление.

Наиболее опасным вариантом являются опухоли крупных размеров. Их удаляют прямым доступом при помощи трепанации черепа, что нередко сопровождается осложнениями.

Рекомендуем прочитать статью о гипотиреозе у детей. Из нее вы узнаете о причинах появления гипотиреоза у детей, классификации, симптомах, а также о диагностике состояния и лечении гипотиреоза.

А здесь подробнее о синдроме Нельсона.

Гамартома гипоталамуса занимает промежуточное положение между опухолью и врожденной аномалией развития. Причина появления – нарушение формирования органа при генетических мутациях. Типичные симптомы: судорожные припадки, насильственный смех, психоэмоциональные расстройства, раннее половое развитие.

Для выявления нужна МРТ. Лечение бывает медикаментозным, оперативным ( традиционным способом или радиоволновым). В тяжелых случаях больным может быть определена группа инвалидности.

Похожие статьи

  • Синдром Нельсона: симптомы, при нехватке какого…

    Довольно опасный синдром Нельсона обнаружить не так просто на начальном этапе роста опухоли. Симптомы также зависят от размера, но главный признак вначале — изменение цвета кожи на коричнево-фиолетовый. При нехватке какого гормона образуется?

  • Гипотиреоз у детей: виды — врожденный, субклинический…

    Довольно распространенным становится гипотиреоз у детей. Разновидностей очень много — врожденный, субклинический, первичный и т.д. Признаки и симптомы не всегда удается сразу распознать. Диагностика начинается с гормон, особенно до года. Важнее проводить профилактику, чтобы не было проблем с психомоторным развитием.

  • Кретинизм: симптомы у взрослых и детей, причины…

    Если диагностирован кретинизм, симптомы будут отличаться у взрослых и детей, хотя и много общего. По видам бывает врожденный и эндемический в зависимости от причины появления. Лечение необходимо начинать с первых дней жизни.

endokrinolog.online

ГАМАРТОМА ГИПОТАЛАМУСА

Хирургия головного мозга // Гамартома гипоталамуса

Гамартома гипоталамуса — это редкая доброкачественная опухоль гипоталамуса. По морфологической классификации соответствует ганглиоцитоме (доброкачественная опухоль из элементов симпатических нервных ганглиев). На сегодня считается, что данная опухоль трудна для диагностики и лечения. Гипоталамус — это отдел промежуточного мозга, которому принадлежит ведущая роль в регуляции многих функций организма, и, прежде всего, постоянства внутренней среды. Под контролем гипоталамуса находятся такие железы внутренней секреции, как гипофиз, щитовидная железа, половые железы, поджелудочная железа, надпочечники и др. Несмотря на небольшие размеры гипоталамуса, он довольно сложным строением. Для гамартомы гипоталамуса характерны разнообразные симптомы, но наиболее типичны судороги, когнитивные расстройства и преждевременное половое созревание. Судороги при гамартоме гипоталамуса отличаются тем, что они напоминают припадок смеха (т.н. эпилепсия смеха). Так как гипоталамус участвует в регуляции различных органов, при этой опухоли отмечаются и разные эндокринные нарушения.

Диагностика гамартомы гипоталамуса

Диагностика гамартомы гипоталамуса основана, как и диагностика других опухолей мозга, на неврологическом обследовании и инструментальных методах. Гамартома гипоталамуса — редкая опухоль, и считается, что она встречается у 1 из 200 тыс. детей во всем мире. Однако, точное количество таких больных неизвестно.

Неврологическое обследование заключается в оценке неврологических функций, таких как рефлексы, кожная чувствительность, оценка функций мозжечка и вестибулярного аппарата.

Кроме самого неврологического обследования проводятся анализы на половые гормоны оценка вторичных половых признаков на наличие преждевременного созревания.

Основными методами диагностики гамартомы гипоталамуса остаются методы медицинской визуализации — компьютерная томография и магнитно-резонансная томография. Эти методы позволяют получить врачу послойное изображение всех тканей мозга и оценить размеры опухоли, ее локализацию, форму, структуру и отношение к соседним тканям. Это неинвазивные методы диагностики. Считается, что МРТ более информативен, чем КТ. Кроме того, компьютерная томография относится к рентгеновским методам исследования, а МРТ использует мощное магнитное поле, поэтому этот метод может быть противопоказан у некоторых пациентов.

Из других методов диагностики гамартомы гипоталамуса могла бы применяться электроэнцефалография, однако она оказалась неэффективна в выявлении такого источника судорог, как гамартома гипоталамуса.

Проявления гамартомы гипоталамуса

Из основных симптомов гамартомы гипоталамуса можно отметить такие:

  • Эпилептические припадки смеха. Они редко диагностируются вначале, хотя они выявляются более чем у трети детей.
  • Судороги в виде абсанса, сложных частичных судорог или генерализованных судорог.
  • Когнитивные расстройства. Эти расстройства могут быть выражены в разной степени. Обычно это проявляется нарушением памяти, внимания, усидчивости, а также обучаемости и поведенческими расстройствами. У взрослых такая симптоматика гораздо менее выражена.
  • Эмоциональные расстройства — дефицит внимания, аутизм синдром Аспергера, депрессия, обсессивно-компульсивный синдром, у некоторых детей может быть неконтролируемая агрессия.
  • Эндокринные нарушения.
  • Преждевременное половое созревание. Оно может появиться само по себе, без судорог и других неврологических расстройств.

Лечение гамартомы гипоталамуса

Лечение гамартомы гипоталамуса за последние 10 лет претерпело значительное изменение. Оно включает в себя медикаментозную терапию в виде антиконвульсантов, хирургическое лечение и лучевую терапию, а также ее модификацию — радиохирургию. Медикаментозная терапия противосудорожными средствами не способна полностью вылечить пациента и относится лишь к симптоматическому лечению. Из других лекарственных средств при гамартоме гипоталамуса применяются агонисты рецепторов лютеинизирующего гормона.

Хирургические методы лечения гамартомы гипоталамуса сводятся к оперативному удалению опухоли. Выбор того или иного метода хирургического лечения гамартомы гипоталамуса зависит от конкретных особенностей пациента, риска осложнений и т.д.

В настоящее время для лечения гамартомы гипоталамуса применяеся несколько доступов, которые эффективны для полного или частичного удаления этой опухоли. Во многих медицинских центрах рекомендуют раннее оперативное вмешательство.

Сегодня в оперативном лечении гамартомы гипоталамуса применяются следующие оперативные доступы:

  • Транскаллезный передний интерфорникальный доступ
  • Микрохирургическое вмешательство в виде транссфеноидального доступа
  • Эндоскопическая резекция — проводится через стенку третьего желудочка головного мозга. преимуществом эндоскопического вмешательства при гамартоме гипоталамуса сводится к меньшей травматичности и более короткому послеоперационному периоду, а также лучшей переносимости пациентом.
  • Глазнично-скуловой доступ. В настоящее время он применяется редко, лишь при опухолях гипоталамуса на ножке. Преимуществом этого метода является более короткий доступ к гамартоме гипоталамуса.

В некоторых случаях проводится сочетание указанных хирургических доступов к опухоли гипоталамуса.

При труднодоступной локализации опухоли, также при высоком риске осложнений оперативного лечения методом выбора при гамартоме гипоталамуса становится лучевая терапия, а вернее радиохирургия.

Стереотаксическая лучевая терапия, которая на сегодня включает в себя такие технологии, как, гамма-нож, кибер-нож и новалис. Радиохирургия — это инновационная современная неинвазивная технология, которая в лечении многих опухолей головы может стать альтернативой. Суть технологии радиохирургии заключается в том, что с помощью специального аппарата опухоль, в данном случае, гамартома гипоталамуса, облучается тонким слабым пучком радиации каждый с разных сторон, под контролем КТ или МРТ, что обеспечивает высокую точность направления пучка радиации. В итоге, через мягкие ткани, окружающие опухоль, проходит практически безвредная доза радиации, а в самой опухоли радиация накапливается и ее эффект намного усиливается.

Преимуществом радиохирургии является, прежде всего, ее неинвазивность. Отметим, что такой метод, как гамма-нож требует жесткой фиксации рамки и шлема на голове, а кибер-нож и новалис — совершенно этого не требуют. Радиохирургия лишена таких осложнений, которые присущи оперативному вмешательству. Она идеально подходит в случаях, когда локализация опухоли не позволяет провести операцию без осложнений. Кроме того, метод радиохирургии, как и традиционная лучевая терапия — безболезненный и не требует проведения анестезии, поэтому нет риска анестезиологических осложнений. Он не требует никакой подготовки и у него нет послеоперационного периода. Сразу после сеанса облучения пациент может идти домой и заниматься своими делами. Единственный недостаток — это то, что эффект от облучения наступает не сразу, а через несколько недель, а порой и месяцев, при этом может понадобиться дополнительный курс облучения. Кроме того, при больших размерах опухоли радиохирургия не применяется.

(495) 506-61-01 — где лучше оперировать головной мозг

ЗАПРОС в КЛИНИКУ

www.rusmedserv.com

Гамартома гипоталамуса — симптомы, как лечить опухоль?

Опухоль гипоталамическая гамартома встречается в практике врачей-онкологов не часто. Статистика говорит, что этот недуг приходиться всего на одного малыша из 200 000 здоровых детей.

Патология является врожденной, не дает метастазов и развивается пропорционально с ростом головного мозга.

Симптомы гамартомы гипоталамуса проявляются в самом раннем возрасте (от 2 лет) либо с первого дня жизни.

Оперативное лечение с привлечением высококлассных специалистов – единственный верный выход для больных с такой болезнью.

Причины появления

Гипоталамус – небольшой отдел головного мозга, имеющий сложную структуру. Орган контролирует деятельность вегетативной нервной и эндокринных систем. Этим нервным центром координируются эмоции, температурные показатели тела.

Гамартома представляет собой опухолевидный узел из симпатичных нервных ганглиев, то есть из тех структурных элементов, что и сам гипоталамус. Опухоль давит на орган, тем самым, не давая ему нормально функционировать.

Неправильное созревание клеток и тканей головного мозга в эмбриональный период приводит к появлению гамартомы. Чаще всего опухоль обнаруживается у пациентов с генетическими мутациями, например, с синдромом Паллистера-Холла.

Осложненные роды не могут спровоцировать развитие гамартомы у новорожденного: в этом случае следует говорить о гематоме головного мозга.

к содержанию ↑

Симптомы и признаки

Болезни гипоталамуса, в частности опухоли этого отдела мозга, приводят к раннему половому развитию, нарушениям интеллекта и мышления, судорожным припадкам.

Симптоматика для каждого пациента индивидуальна, но специалисты выделяют ряд общих признаков болезни:

  • Беспричинный и бесконтрольный смех или плач.
  • Неконтролируемые приступы агрессии.
  • Судорожные или эпилептические припадки.
  • Эмоциональная лабильность: апатия.
  • Проблемы со вниманием и памятью, способностью к концентрации.
  • Раннее половое созревание: преждевременное появление волос в области подмышек, паха.

Клинические симптомы заболевания зависят от места расположения опухоли:

  • В области переднего гипоталамуса: повышение температуры, анорексия, бессонница, несахарный диабет.
  • В участке заднего гипоталамуса: апатическое и коматозное состояние, низкая температура.
  • В среднем гипоталамусе: повышенная жажда, большая масса тела, карликовость, несахарный диабет, приступы агрессии.
  • В боковом гипоталамусе: анорексия, апатическое состояние, нет восприятия жажды.
  • В области дугообразного ядра (подбугровая гамартома) и воронки: гипофиз частично или полностью прекращает выработку гормонов.
к содержанию ↑

Гамартохондрома — что это?

Гамартомы поражают не только головной мозг, еще они встречаются в печени, молочной железе, легком.

Так, гамартохондрома – это такая опухоль доброкачественного рода, в которой преобладают хрящевые структуры. Обнаруживается в области легких.

Основные характеристики:

  • Долгое время не проявляет себя.
  • Медленно растет.
  • Безболезненно.
  • Частая локализация – правая нижняя доля.
  • Небольшие размеры (не более 3 см).

к содержанию ↑

Диагностика

Диагностика проводится врачом-невропатологом. В ходе обследования пациента оценивается:

  • Работа мозжечка.
  • Чувствительность кожных покровов.
  • Наличие рефлексов.
  • Полноценность вестибулярного аппарата.

Более точно поставить диагноз помогает МРТ, КТ. Они позволяют выявить опухоли гипоталамуса, оценить их форму и размер, установить их точную локализацию.

Благодаря КТ специалист получает изображение опухоли послойно. МРТ выдает однородную картинку, на которой присутствует гамартома мозга, с четкими контурами опухоли.

Дополнительно проводится сбор анализов для проверки половых гормонов.

к содержанию ↑

Лечение за границей

Страны, где это лечат:

  • госпитали Японии,
  • США,
  • Германия.

В Японии более 15 лет успешно работает специализированная клиника, работающая с пациентами, у которых диагностированы заболевания гипоталамуса онкологического характера.

По методике стереотаксической радиохирургии было прооперировано больше 100 пациентов.

Цены на лечение за рубежом зависят от локализации недуга и его размеров. Средняя стоимость операции колеблется от 20 000 до 25 000 $.

к содержанию ↑

Как лечить?

Медикаментозная терапия – это основной путь лечения небольшой гамартомы, которая не дает выраженных клинических симптомов.

Пациенту подбираются препараты, способные корректировать деятельность эндокринной системы и тормозить раннее половое созревание.

Если эпилептические приступы в анамнезе встречаются часто, то консервативное лечение результатов не принесет.

Лечение народными средствами только усугубит течение заболевания, так как такой способ терапии выбирается самостоятельно без консультации с необходимыми специалистами.

Лучшее решение для пациентов с диагнозом «гемартома гипоталамуса» — оперативное вмешательство. Существует несколько видов операций:

  • Трепанация черепа. Метод на сегодняшний день устарел, имеет множество осложнений.
  • Микрохирургия и эндоскопия: лечение проводится при помощи лазера.
  • Стереотаксическая радиохирургия.

Последний метод самый эффективный из всех выше представленных: опухоль уменьшается на 90%, эпилептические припадки сходят на «нет» либо становятся не такими частыми.

Еще из «плюсов» стереотаксической радиохирургии:

  • Небольшая инвазивность.
  • Малый процент осложнений во время и после операции.
  • Безболезненность.
  • Не требуется предварительной подготовки.

Суть операции: на опухоль с разных сторон направляется тонкий радиоактивный луч, который прижигает ее. Вмешательство проводится под контролем МРТ и КТ, поэтому обеспечивается высокая точность попадания луча в необходимый участок гипоталамуса.

Иногда требуется не один сеанс, а несколько, чтобы опухоль уменьшилась до минимальных размеров и перестала оказывать давление на гипоталамус.

к содержанию ↑

Прогноз

Несмотря на то, что опухоль является доброкачественной, заболевание будет прогрессировать. В организме будет происходить дисбаланс между системами органов, а эпилептические припадки будут появляться чаще.

Хирургическое лечение дает шанс пациентам вести полноценную жизнь в будущем.

medclinic-tour.com

Гамартомы гипоталамуса

Гамартома гипоталамуса — редкая опухоль из симпатических нервных ганглиев. Она представляет собой опухолевидное образование, которое оказывает компрессионное влияние на гипоталамус, вызывая нарушение его функций.

Причиной развития гамартомы являются врожденные нарушения, поэтому первые признаки заболевания могут отмечаться уже на первом году жизни. Однако, поскольку опухоль доброкачественная и характеризуется медленным течением, то известны случаи диагностирования патологии уже во взрослом возрасте.

Симптоматика

Гипоталамус осуществляет взаимодействие различных систем организма, регулирует деятельность таких жизненно важных эндокринных органов, как гипофиз, щитовидная и поджелудочная железа, половые железы, надпочечники. В связи с этим, основными проявлениями гамартомы являются:

  • судороги;
  • эпилептиформное состояние;
  • эндокринные нарушения;
  • когнитивные расстройства.

Патология со стороны половых гормонов приводит к тому, что в большинстве случаев именно раннее половое созревание является манифестным признаком, вынуждающим провести обследование ребенка для уточнения патологии. Дополнительными симптомами могут быть нарушения памяти, внимания, замедление развития. Среди специфичных признаков у многих пациентов обнаруживаются судороги, протекающие в виде неконтролируемого смеха или плача, агрессия.

При этом у взрослых такие когнитивные расстройства, как нарушение памяти, внимания, усидчивости, снижение обучаемости находят не столь явное проявление. Менее выраженными являются и эндокринные нарушения.

Диагностика

Диагностика гамартомы гипоталамуса начинается с неврологического обследования, которое подразумевает изучение рефлексов, кожной чувствительности, оценку функционирования вестибулярного аппарата. Такие мероприятия важны для определения характера патологического процесса и его локализации. Обязательную часть диагностики опухоли составляет анализ эндокринных нарушений, который начинается с изучения внешних половых признаков, включает исследование гормонального статуса.

Среди аппаратных методов наиболее информативными являются

  • компьютерная томография;
  • магнитно-резонансная томография.

Эти исследования позволяют получить послойное изображение объекта и дать четкое представление о размерах и локализации опухолевого образования, оценить его структуру и отношение с ближайшими тканями. На полученных снимках гамартома представлена в виде узла однородной структуры с четкими контурами.

Методы лечения

Лечебная тактика при гамартоме гипоталамуса включает такие направления:

  • симптоматическую медикаментозную терапию;
  • нейрохирургическое вмешательство;
  • радиохирургию.

Медикаментозные средства могут быть востребованы только при незначительно выраженной клинической симптоматике. Для коррекции судорожного состояния они неэффективны.

Наиболее радикальным методом лечения опухоли является ее тотальное удаление. Выбор того или иного хирургического доступа, а также использование хирургической техники зависит от размеров и локализации опухоли, индивидуальных особенностей организма. При этом применение эндоскопического вмешательства является менее травматичным, заметно сокращает восстановительный период.

Подходы к лечению гамартомы за последние годы претерпели значительные изменения. В тех случаях, когда применение хирургического лечения является технически сложным, сопряжено с высокими рисками для пациента, наиболее востребованной методикой, активно применяемой в мире на протяжении последних лет, является стереотаксическая радиохирургия. Суть ее заключается в подведении большой дозы радиации к патологическому очагу, что и вызывает гибель опухолевых клеток, уменьшение образования в размерах или полный регресс.

Применение Гамма-ножа

Если максимальный диаметр опухоли не превышает 3 см, наиболее эффективным методом радиохирургии является аппарат Гамма-нож, который характеризуется высокоточным направленным действием радиации на патологический очаг. При этом доза облучения, приходящаяся на окружающие ткани, оказывается минимальной.

Преимуществами применения Гамма-ножа являются:

  • неинвазивность;
  • высокая эффективность, свидетельством которой является стойкое уменьшение опухоли в размерах;
  • низкий уровень развития осложнений, по сравнению с применением хирургического вмешательства;
  • возможность неоднократного использования методики, сочетания ее с другими видами лечения;
  • короткий восстановительный период, позволяющий быстро вернуться к повседневным мероприятиям;
  • отсутствие подготовительных мероприятий.

Единственным недостатком операции на Гамма-ноже является некоторая отсрочка результатов во времени. Признаки регресса опухоли начнут отмечаться спустя несколько недель или месяцев после воздействия. При оперативном удалении опухоли эффект обнаруживается сразу, однако при этом существуют серьезные послеоперационные риски, а также не исключаются осложнения в ходе самого вмешательства.

В развитых странах опыт лечения пациентов с помощью радиохирургической установки Гамма-ножа составляет несколько десятилетий. С декабря 2017 года готов принять пациентов, нуждающихся в лечении Гамма-ножом, Центр высокоточной радиологии GAMMA CLINIC при МРНЦ им. А.Ф. Цыба, НМИЦ радиологии МЗ РФ. Это значительно повысит шансы пациентов с различными опухолями головного мозга получить высококвалифицированное лечение, снизит риск развития рецидивов, улучшит качество жизни пациентов.

gammaclinic.ru

Гамартома гипоталамуса — НЦЗД

Редкая доброкачественная опухоль гипоталамуса. По морфологической классификации соответствует ганглиоцитоме (доброкачественная опухоль из элементов симпатических нервных ганглиев). Проявляется разнообразными симптомами, среди них наиболее типичны судороги, когнитивные расстройства и преждевременное половое созревание.

     Ax T2 ВИ                                                                                                                     Ax T2 FLAIR

 DWI                                                                                                                      3D FSPGR

 SAG T1 ВИ                                                                                                                   COR T1+contr

Пациент П., 4г.

Был направлен на МРТ головного мозга с наркозом по поводу парциальных эпилептических приступов. На полученных изображениях, в области гипоталамуса было обнаружено объемное образование с ровными, четкими контурами, однородной структуры, без признаков ограничения диффузии и накопления контрастного препарата (гамартома гипоталамуса).

 

nczd.ru

Гамартома гипоталамуса — лечение гамартомы в Германии Нейрохирургия Германии

Гамартома гипоталамуса

Гамартома гипоталамуса или гипоталамическая гамартома (HH) являются редким, опухолевидным пороком развития, который происходит во время развития плода и присутствует при рождении. Гамартома гипоталамуса растет пропорционально нормальному росту мозга, и, следовательно, ее относительный размер к остальной части головного мозга не меняется. Существует огромное разнообразие в типе и тяжести симптомов от пациента к пациенту. Существует два клинических проявления гипоталамической гамартомы: центральное преждевременное половое созревание и эпилепсия или родственные нейроповеденческие симптомы.

У детей с центральным преждевременным половым созреванием, симптомы могут проявляться уже в возрасте 2-3 года. У этих пациентов заметно преждевременное развитие, связанных с половым созреванием. Неврологические проблемы, такие как эпилепсия, как правило, отсутствуют.

У детей с эпилепсией, которая проявляется геластическими приступами, сопутствующие симптомы могут включать в себя задержку развития и психиатрические симптомы. Примерно у 40% также выявляется преждевременное половое созревание.

Признаки и симптомы

Центральное преждевременное половое созревание (СРР) является одним из отличительных клинических синдромов, связанных с гамартомой гипоталамуса. Раннее половое развитие происходит в результате досрочного освобождения гонадотропин-рилизинг гормона (ГнРГ), который сигнализирует яичникам или семенникам начать производство секс гормонов. Гипоталамическая гамартома является одним из наиболее важных причин раннего полового созревания и отличается особенно ранним возрастом, даже в возрасте 2-х или 3-х лет.

У пациентов с эпилепсией и неврологическими симптомами, есть большой разброс относительно возраста начала, тяжести и изменения состояния с течением времени. Это клиническое разнообразие следует иметь в виду при диагностике гамартомы гипоталамуса.

Геластические судороги являются наиболее характерным симптомом, связанным с гамартомой гипоталамуса. Геластические судороги могут быть весьма неспецифическими, и могут быть ошибочно приняты за колики или гастроэзофагеальную рефлюксную болезнь (ГЭРБ). Они продолжаются несколько секунд, могут быть очень частыми. Другие типы приступов чаще всего встречаются у детей с гипоталамической гамартомой в возрасте 4-7 лет и включают генерализованные тонико-клонические и абсенс судороги.

Дефицит внимания и трудности с обучением проявляются у большинства больных с эпилептическими приступами. Трудности со скоростью обработки информации и кратковременной памятью являются наиболее распространенными.

Причины

Основная причина гипоталамической гамартомы остается неизвестной. Более 95% случаев являются спорадическими (то есть, нет никакой предшествующей семейной истории).

Тем не менее, гамартома гипоталамуса может также возникнуть у пациентов с выявленными генетическими нарушениями. Среди них синдром Паллистера-Холла встречается в подавляющем большинстве.  Синдром Паллистера-Холла, как известно, связан с генетической мутацией в гене Gli3.

Диагностика

Визуализация мозга на МРТ является единственным наиболее важным диагностическим тестом. МРТ достаточно, чтобы установить (или исключить) диагноз гамартома гипоталамуса. Тем не менее, существуют важные нюансы в обработке изображений полученных на МРТ, чтобы разрешить детальную визуализацию гипоталамуса.

Физические признаки преждевременного полового созревания требуют оценки эндокринологом. Оценка пациентов должна включать в себя тестирование на другие факторы, такие как функции щитовидной железы, надпочечников и гормонов роста.

Электроэнцефалография (ЭЭГ) регулярно проводится у больных с эпилептическим припадкам или при подозрении на эпилептические припадки, и может быть полезна при оценке пациентов с гипоталамической гамартомой и эпилепсией.

Нейропсихологическое тестирование может стать важным инструментом для диагностики пациентов с гамартомой гипоталамуса и эпилепсией. Эти пациенты относятся к «группе риска» для развития когнитивных нарушений.

Лечение гамартомы гипоталамуса в Германии

Центральное преждевременное половое созревание (СРР), как правило, в Германии можно успешно лечить с помощью лекарств. Хирургическое вмешательство не требуется для большинства пациентов с СРР. Эффективное лечение состоит из введения агонистов гонадотропин-рилизинг-гормона (ГнРГ). После прохождения курса лечения, курируемого специалистом эндокринологом, половое созревание продолжается в обычном режиме. Консультация опытного в лечении CPP эндокринолога важна для обсуждения вариантов лечения и возможных побочных эффектов.

Геластические приступы обычно не реагируют на противоэпилептические препараты. Исключения из этого правила возникают редко. Эти приступы сложно конторлировать, они резистентны к медикаменозному лечению.

Сроки проведения хирургического вмешательства (в том числе гамма-нож радиохирургия) является одним из основных пунктов решения стоящих перед пациентом, семьей и врачом. По мнению немецких нейрохирургов, хирургическое вмешательство должно проводиться лишь тогда, когда степень клинической тяжести требует этого.

Тем не менее, нынешнее понимание эпилепсии, и связанным с ней поражением участков мозга приводит доводы против чрезмерной задержки в хирургическом лечении. Результат исследования показал, что успех в борьбе с приступами находится в обратной зависимости от возраста патента, то есть, пациенты пожилого возраста имеют меньше шансов получить полный контроль над приступами после операции.

До недавнего времени гамартома гипоталамуса с эпилепсией считалась не поддающейся лечению, так как хирургическое вмешательство на гипоталамус было слишком опасно. Тем не менее, начиная с 2000 года, были разработаны несколько подходов к лечению, которые признаны потенциально эффективными и безопасными.

Гамма-нож радиохирургия

Гамма-нож радиохирургия является относительно неинвазивным методом радиохирургии, в котором стереотаксическая рама временно прикрепляется к голове пациента вместе с шлемовидным устройством с несколькими портами ввода излучения, так что несколько пучков излучения сходятся на выбранной цели, повреждая патологическую ткань, и не повреждая здоровую ткань остальной части головного мозга. Самым большим недостатком является то, что терапевтический эффект задерживается, обычно проходит до 6-18 месяцев до полного исчезновения симптомов.

Стереотактическая термоабляция

Стереотактическая термоабляция (с или без интраоперационной MR термографии)- это метод нагревания пораженной ткани до приблизительно 60°C, тем самым ликвидируется способность генерировать судороги. При эффективно проведенной терапии эффект моментальный. Недавнее технологическое развитие включает в себя использование MR термографии в режиме реального времени, таким образом гарантируется, что нагревание ограничено на патологическую ткань и не распространяется на здоровые ткани. Профиль безопасности на сегодняшний день очень благоприятным.

Транскаллозальная резекция

Транскаллозальная резекция- инновационный подход к хирургии гамартомы гипоталамуса, в которой хирург приближается к гамартоме сверху (между двумя полушариями головного мозга), а не снизу (проходя под височной или лобной долями). Этот подход считается более безопасным и более эффективным. Гамартома непосредственно визуализируется хирургом. Эта техника подходит для более молодых пациентов с большими повреждениями, где хирургическая визуализация особенно важна.

Чрезжелудочковая эндоскопическая резекция

Чрезжелудочковая эндоскопическая резекция-  этот подход включает в себя размещение небольшого катетера в отверстие в черепе, через который проходит операционный эндоскоп в желудочковую систему, входя в третий желудочек. Такой подход идеально подходит для тех, кто требует оперативное вмешательство и имеет относительно небольшое повреждение ткани мозга. Эффективность сравнима с транскаллозальной резекцией.

neuro-germany.ru

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *