Содержание

Гамартома печени: этиология и патогенез, лечение

Незлокачественное образование, такое как гамартома печени, формируется вследствие отклонений в развитии плода в утробе матери. Достоверно неизвестно, что служит причиной развития патологии. Чаще всего опухоль диагностируется до двухлетнего возраста. Сигналом для подозрения на гамартому является патологически увеличенный объем живота взрослого человека или ребенка. Без соответствующих мер лечения образование может расти и это негативно влияет на здоровье больного.

Этиология и патогенез

Некоторые врачи считают, что гамартома формируется при нарушении процесса изменений однородных клеток в специализированные, то есть когда происходит первоначальное образование тканей и органов эмбриона. Состав сформированной опухоли идентичный клеткам гепатоцитов. Гамартома сочетает в себе несколько типов тканевых элементов. Патология локализуется на ножке печении при входе в паренхиму или внутри паренхимы. Опухоль по внешним признакам покрыта сосудистой сеткой, может иметь бугристую оболочку и гладкую твердую. Образование имеет такие характерные черты:

  • разрастание происходит медленно;
  • диагностируется в раннем возрасте;
  • процент перерождения в злокачественное образование около 5—7%;
  • каждая разновидность болезни имеет свою особенность.

Во время хирургических манипуляций возможен запуск процесса малингизации. Это значит, что организм человека начинает воспринимать опухоль, как не зажившую рану, которую необходимо заживить путем стимулирования роста ее клеток. В результате опухоль может стать злокачественной.

Вернуться к оглавлению

Виды образования

Существует несколько видов, различают за гистологией, масштабом распространения.

Опухоль классифицируется на несколько типов. Они отличаются по своей форме, размером и местом локализации. Разновидности патологии:

  • По численности элементов в тканях образования:
    • гепатоцеллюлярная — преобладает количество клеток печени, то есть гепатоцитов;
    • мезенхимальная — большая численность принадлежит клеткам по строению идентичным желчному каналу и кровеносным сосудам.
  • Классификация по месту расположения патологии:
    • приповерхностная;
    • поверхностная;
    • глубокая.
  • По составу классифицируется:
    • кистозная — характеризуется своеобразным слоем эпителия, который прикрывает ее, а внутренняя полость заполнена светлой жидкость;
    • солидная — состоит с элементов сосуд, жировой и кроветворной ткани.
Вернуться к оглавлению

Симптомы доброкачественной опухоли

Основным проявлением болезни является увеличение живота в области локализации печени. При пальпировании можно нащупать образование. Если патология размещается на ножке органа и характеризуется небольшим размером, то при прощупывании буде подвижной. Процесс развития заболевания сопровождается увеличением размеров опухоли. Как результат, образование давит на соседние органы и вызывает дополнительные симптомы, такие как отдышка, дыхательная дисфункция, кашель или смещение трахеи. К основным симптомам относятся такие проявления:

  • уменьшение массы тела;
  • периодическая тошнота;
  • частые расстройства кишечника или запоры.
Вернуться к оглавлению

Как диагностируют?

Для постановки диагноза необходимо обратиться к специалисту, который проведет визуальный осмотр и пальпацию живота. Затем назначаются дополнительные исследования, которые помогут установить тип и размер патологии. Диагностические мероприятия:

  • Биопсию проводят под контролем датчика УЗИ.

    Рентгенограмма брюшной полости и грудины — поможет установить точное месторасположение доброкачественного образования и оценить степень сдвига соседних органов вследствие давления опухоли.

  • МРТ — определяет структуру печени и количество мелких образований.
  • Биопсия — после забора материала определяются гистологические особенности опухоли.
Вернуться к оглавлению

Лечение патологии

Вылечить опухоль возможно только путем хирургического удаления. Иногда такое решение может быть спорным, если оно несет определенный риск для здоровья человека. В таких случаях операцию переносят до стабилизации состояния пациента. Чаще всего используют такие методы:

  • Экзерез — с помощью хирургических инструментов и определенных манипуляций опухоль выкручивают с места локализации.
  • Парциальная гепатэктомия — используется очень редко, только когда начинает происходить процесс малингизации. Во время операции удаляется и часть паренхимы, которая расположена вокруг патологии.
  • Удаление путем расслоения — метод применяется очень часто, а также его можно использовать на глубоких местах расположения образования.
Вернуться к оглавлению

Осложнения при гамартоме

Доброкачественные образования без соответствующих мер воздействия могут нести некоторые осложнения для здоровья человека. Опухоль имеет тенденцию к расширению и увеличению своей массы. Этот процесс провоцирует сдавливание соседних органов, которые перестают нормально функционировать. Иногда происходит разрыв образования, впоследствие которого возникает сильное внутреннее кровотечение. Если вовремя не купировать кровоизлияние, то это приведет к серьезным последствиям, вплоть до летального исхода. А также гамартомы могут преобразоваться в злокачественные опухоли. Онкологический процесс будет распространяться по всему организму и его лечение не всегда бывает успешным.

etopechen.ru

что это такое, симптомы, диагностика

Доброкачественная опухоль в печеночной паренхиме, формирующаяся на фоне аномалий развития плода, называется гепатоцеллюларная или мезенхимальная гамартома печени, в зависимости от типа тканей, из которых она сформирована. Причины подобного нарушения в процессе эмбрионального роста неизвестны. Обнаруживается гамартома по сильно увеличенному в объеме животу ребенка. Если опухоль крупная, появляется рвота, отдышка и дыхательная дисфункция. Новообразование чаще диагностируется у детей в возрасте до 2-х лет.

ВАЖНО ЗНАТЬ! Даже «запущенная» печень или желчный пузырь лечатся дома, без операций и уколов. Просто прочитайте что сделала Ольга Кричевская читать далее…

Опухолевые образования в паренхиме печени иногда развиваются в эмбриональный период.

Что это такое?

Гамартомы печени – это опухолевые образования доброкачественного типа, формирующиеся при тканевой аномалии развития органа еще на стадии эмбриогенеза. Опухоль состоит из идентичных клеток гепатоцитам печени. Отличиями структуры новообразования являются:

  • аномальное строение;
  • степень дифференцировки, то есть сочетание нескольких видов тканевых компонентов.

Отличительные черты гамартомы печеночных тканей:

  • медленный рост;
  • возможность раннего обнаружения;
  • малигнизация (озлокачествление) – 5-7%;
  • большое количество разновидностей, классифицируемых по определенным признакам.

Внешне печеночные новообразования этого типа имеют макроскопически твердую поверхность, реже бугристую, но покрытую ветвистой и частой сосудистой сеткой. Во время операции гамартомы способны симулировать злокачественность природы.

Опухолевые образования этого типа относятся к редким заболеваниям печени и детской группе патологий, так как диагностируются в возрасте до 2-х лет.

Вернуться к оглавлению

Виды

Гамартомы в печени бывают разных форм, видов и размеров. Классификация осуществляется по таким критериям:

  • По количеству основных компонентов опухолевой ткани различают такие виды гамартом, как:
  1. гепатоцеллюлярная опухоль с преобладанием печеночных гепатоцитов в структуре;
  2. мезенхимальное новообразование в печени с преобладанием клеток, характерных строению желчных каналов и кровеносных сосудов.
Эмбриональные опухолевые  патологии печени имеют плотную структуру на ткани либо поражают сосуды органа.
  • По локализации различают:
  1. подкапсульную;
  2. глубокую;
  3. приповерхностную в виде узелка с ножкой.

По этому параметру различают:

  1. кистозный тип (покрытые оболочкой печеночной ткани и содержащие светлый жидкий субстрат) с подвидами – истинная, дизэмбриопластическая, билиарная или печеночно-поликистозная болезнь, подобная первым проявлениям врожденного фиброза паренхимы;
  2. солидную опухоль, содержащую компоненты сосудов, миоидной и жировой ткани.
Вернуться к оглавлению

Опасность патологии

Несмотря на доброкачественность природы и медленный рост, опухолевые образования представляют опасность, заключающуюся в следующем:

  • дальнейшее увеличение провоцирует сдавливание ближайших органов, что нарушает их полноценное функционирование;
  • высокая возможность разрыва опухоли с развитием массивного внутрибрюшного кровотечения;
  • ускорение роста печеночной гамартомы может свидетельствовать о скором озлокачествлении за счет наполнения кистозными образованиями.
Вернуться к оглавлению

Симптомы

Гамартомы печени у деток сказываются на его весе, состоянии покровов, проблемами со стулом.

Основная масса больных с диагностированной гамартомой – дети возрастной группы до 2-х лет. Специфические симптомы, проявляющиеся по мере роста опухоли в печени, следующие:

ОБРАЩАЕМ ВНИМАНИЕ! Не затягивайте пробемы с печенью или желчным пузырем до рака, лучше перестраховаться, а для этого понадобится… узнать решение проблемы >>

  • потеря веса;
  • подташнивание;
  • хронические запоры или изнуряющая диарея.

При значительном увеличении опухоли происходит сдавливание легких, что провоцирует развитие одышки, дыхательной дисфункции и симптоматики воспаления плевральных листов, выстилающих грудную полость.

Во взрослом возрасте клиника менее выраженная. Больной будет жаловаться на такие симптомы:

  • ослабленность;
  • потеря веса;
  • снижение трудоспособности.

В обеих группах пациентов чаще общим и единственным симптомом является неестественное увеличение живота сбоку, справа в подреберье. При этом больной может самостоятельно пропальпировать гамартому. Если опухоль небольшая и на ножке, она отличается подвижностью при ощупывании.

Вернуться к оглавлению

Диагностика

Для постановки диагноза производится:

  • оценка жалоб больного;
  • осмотр пациента с пальпацией живота в области печени.

Для подтверждения диагноза применяются следующие методы:

  • рентгенография брюшины и грудины – для определения локализации новообразования в печени, степени смещения желудка, толстокишечного отдела, правого легкого при крупных объемах опухоли;
  • УЗИ, КТ, МРТ – для выявления неоднородной структуры, сформированной в печени, мелких размеров;
  • биопсия – для уточнения природы опухоли (доброкачественная или злокачественная) путем отбора кусочка образования с анализом биоптата в лаборатории.
Вернуться к оглавлению

Лечение гамартомы печени

Медикаментозного, народного и прочих способов лечения гамартомы в печени не существует. Единственно верным и целесообразным будет – хирургическое удаление опухолевого новообразования. В течение операции хирург иссекает пораженные участки печени. Если образование большое, требуется резекция доли паренхимы.

Вам все еще кажется, что вылечить печень и желсные протоки тяжело?

Судя по тому, что вы сейчас читаете эти строки — победа в борьбе с заболеваниями печени пока не на вашей стороне…

И вы уже думали о хирургическом вмешательстве? Оно и понятно, ведь печень — очень важный орган, а его правильное функционирование — залог здоровья и хорошего самочувствия. Тошнота и рвота, желтоватый или сероватый оттенок кожи, горечь во рту, потемнение цвета мочи и диарея… Все эти симптомы знакомы вам не понаслышке.

Но возможно правильнее лечить не следствие, а причину? Рекомендуем прочитать историю Ольги Кричевской, как она вылечила печень и очистила желчный пузырь… Читать статью >>

infopechen.ru

клиническое наблюдение – тема научной статьи по медицине и здравоохранению читайте бесплатно текст научно-исследовательской работы в электронной библиотеке КиберЛенинка

оссиискии

ДЕТСКОЙ А

ГЕМАТОЛОГИИ и ОНКОЛОГИИ 4 II 2015

Поликистозная билиарная гамартома печени у ребенка:

клиническое наблюдение

Д.С. Бурмистров, А.В. Филин, А.В. Метелин, А.В. Семенков, И.А. Ушакова, Т.Н. Галян, Е.Ю. Крыжановская,

М.М. Морозова, О.В. Казакова, Н.А. Коротеева

ФГБНУ«Российский научный центр хирургии им. акад. Б.В. Петровского» Минздрава России; Россия, 119991, Москва, ГСП-1, Абрикосовский пер., 2

Контактные данные: Дмитрий Сергеевич Бурмистров [email protected]

Поликистозная билиарная гамартома печени (БГП) — очень редкое доброкачественное новообразование печени, формирующееся вследствие порока развития желчных протоков. Чаще всего характеризуется бессимтомным течением и является случайной находкой. В данном клиническом наблюдении вашему вниманию мы хотим представить случай успешного радикального хирургического лечения поликистозной БГП у ребенка 8 лет.

Ключевые слова: поликистозная билиарная гамартома печени, бессимптомное течение, порок развития желчных протоков, резекция печени, доброкачественное новообразование печени

DOI: 10.17650/2311-1267-2015-2-4-108-110

Multicystic biliary hamartoma of the liver in child: case report

D.S. Burmistrov, A.V. Film, A.V. Metelin, A.V. Semenkov, I.A. Ushakova, T.N. Galyan, Ye.Yu. Kryzhanovskaya,

M.M. Morozova, O.V. Kazakova, N.A. Koroteeva

Russian Scientific Centre of Surgery named after Academician B.V. Petrovskiy, Ministry of Health of Russia; 2Abrikosovskiy Per., GSP-1, Moscow, 119991, Russia

Multicystic biliary hamartoma of the liver (BHL) — rare benign liver tumor, pathogenesis of it is not clear enough, but might be related to developmental abnormalities of the biliary tract. The majority of patients are asymptomatic, and cysts are found incidentally. In this publication we want to show you successful case of treatment 8-year-old child with multicystic BHL.

Key words: multicystic biliary hamartoma of the liver, asymptomatic, abnormalities of the biliary tract, liver resection, benign liver tumor

E

as cc

Введение

Билиарная гамартома печени (БГП) — редкое доброкачественное новообразование (микрогамартома), на долю которого приходится менее 2 % [1] всех доброкачественных новообразований печени; по данным аутопсий встречается не более чем 0,69—5,6 % случаев [2], а при выполнении пункционных биопсий — 0,6 % [3]. Впервые заболевание было описано von Meyenburg в 1918 г. [4], при этом поликистозный вариант встречается крайне редко [5]. БГП формируется вследствие порока развития желчных протоков и морфологически представляет собой скопление желчных протоков, расположенных в фиброзной, иногда гиалинизированной строме [6]. Чаще всего заболевание имеет мультифо-кальный характер с макроскопической картиной множественных кистозных структур, не более 10 мм в диаметре [7—9]. БГП характеризуется бессимптомным течением и является случайной находкой, даже когда размер опухоли достигает значительных размеров. Самочувствие пациентов в значительной степени не страдает [10].

Характеристика клинического наблюдения

У девочки в возрасте 7 лет по месту жительства при проведении диспансерного обследования на абдоминальном ультразвуковом исследовании (УЗИ) выявлена гепатоме-галия, поликистозное новобразование правой доли печени. Было проведено комплексное обследование, включающее биохимическую оценку функции печени, онкомаркеры, абдоминальное УЗИ с доплерографией, мультиспиральную компьютерную томографию с внутривенным контрастированием.

Пациентка госпитализирована в отделение пересадки печени ФГБНУ «РНЦХ им. акад. Б.В. Петровского» с диагнозом «новообразование правой доли печени» для дообследования и определения объема оперативного вмешательства.

При физикальном обследовании: рост 120 см, вес 18 кг; состояние удовлетворительное. Пальпируется безболезненная, увеличенная на 5 см правая доля печени, край ее закруглен. В лабораторных показателях: клинический и биохимический анализы крови без патологии, онкомаркеры (альфа-фетопротеин, раковый эмбриональный антиген, СА 19-9, СА 125, СА 15-3) в пределах нормы.

оссиискии

Журнал

ДЕТСКОЙ одго ГЕМАТОЛОГИИ и ОНКОЛОГИИ

4

ТОМ 2

2015

При проведении УЗИв проекции V и VIсегментовло-цируется отграниченный участок паренхимы с множественными жидкостными включениями размерами 7,1 х 5,2 см, без капсулы. При цветовом доплеровском картировании по периферии и в центральных отделах лоцируются артериальные и венозные сосуды (рис. 1 и 2).

множественные кисты размерами от 0,5 до 2 см в диаметре (рис. 3). При выполнении МРТ-холангиографии достоверной связи с желчными протоками не получено; общий желчный, общий печеночный, долевые, сегментарные желчные протоки не изменены. При контрастном усилении новообразование контрастное вещество не накапливает.

………….„…………._!_

£ • п

у < 2. \ «НГ I»* *

_ J Y

ф И

Рис. 1. УЗИ — V, VI сегменты печени, в паренхиме которых лоцируются множественные жидкостные включения общим размером до 7,1 х 5,2 см

Рис. 2. УЗИ — кисты VI сегмента печени, максимальными размерами до 15 х 20 мм

Магнитно-резонансная томография (МРТ) органов брюшной полости, выполненная в режимах Т1-взвешен-ные изображения, Т2-взвешенные изображения, FS, MRSP с контрастным усилением (Омнискан 5,0), выявила увеличение печени за счет правой доли, содержащей

Рис. 3. МРТ брюшной полости (Т2-взвешенные изображения): множественные округлые гомогенные гиперинтенсивные новообразования

Дифференциальный диагноз проводился между инфантильной гемангиоэндотелиомой, билиарной гамарто-мой, болезнью Кароли.

Морфологическое исследование не проводилось в связи с низкой диагностической ценностью пункционных методик для кистозных образований и высоких рисков развития осложнений.

Опухоль признана резектабельной в объеме правосторонней гемигепатэктомии. При ревизии: печень увеличена в размерах за счет правой доли, левая доля печени с признаками регенераторной гипертрофии. В правой доле печени определяется белесое, плотное образование, находящееся в проекции V, VI сегментов. Произведена мобилизация правой доли печени с опухолью по диафраг-мальной и висцеральной поверхности. Выделены элементы правой сосудисто-секреторной ножки (ветви правой воротной вены и правая печеночная артерия), позади-печеночный отдел нижней полой вены с перевязкой ком-муникантных вен, правая печеночная вена. После полного выключения правой доли печени с опухолью из кровообращения произведено разделение печеночной паренхимы электрокоагуляцией в плоскости, проходящей между правой и срединной печеночными венами. Pringle-маневр не использовали. Выполнена правосторонняя ге-мигепатэктомия. Объем кровопотери не превысил 50 мл (рис. 4 и 5).

Течение послеоперационного периода гладкое, дренажи убраны на 10-е сутки, нормализация биохимических показателей к 7-м суткам послеоперационного периода. Пациентка выписана из стационара на 13-е сутки.

Патогистологическое исследование: новообразование имеет строение билиарной гамартомы; в ткани печени определяются множественные кисты, выстланные однослойным цилиндрическим или уплощенным эпителием, с участками формирования грубососочковых структур. В стенке кист — фиброзная ткань, фокусы пролиферации желчных протоков, очаговая лимфоцитарная инфиль-

Е

as га

РкуриСл1™ ДЕТСКОЙ

ГЕМАТОЛОГИИ и ОНКОЛОГИИ

4

ТОМ 2

2015

трация. Ткань печени вне кист с признаками паренхиматозной дистрофии (рис. 6).

Рис. 4. Макропрепарат: правая доля (V—VIIIсегменты) печени

Рис. 6. Окраска гематоксилином и эозином х 50: образование представлено полостями, выстланными кубическим эпителием, строма фиброзная с островками гепатоцитов и отдельных мелких желчных протоков

Заключение

Диагностика редких опухолевых поражений печени представляет трудность из-за отсутствия специфических ультразвуковых, радиологических и клинических критериев и достаточного количества наблюдений. Единственным способом достоверной диагностики является выполнение морфологического исследования, которое, к сожалению, приходится достаточно часто выполнять при «традиционной» лапа-ротомии. Несмотря на доброкачественный характер новообразования, из-за риска абсцедирования и ма-лигнизации [11] единственным радикальным способом лечения является хирургический.

Рис. 5. Макропрепарат: на разрезе видны множественные кисты с жидкостным содержимым

ЛИТЕРАТУРА

Е as га

1. Aldrighetti L., Cetta F., Ferla G. Benign Tumors of the Liver. Springer International Publishing, 2015.

2. Chung E.B. Multiple bile-duct hamartomas. Cancer 1970;26(2):287—96.

3. Thommesen N. Biliary hamartomas (von Meyenburg complexes) in liver needle biopsies. Acta Pathol Microbiol Scand A 1978;86(2):93—9.

4. von Meyenburg H. Über die Zyztenleber. Beiträge zur pathologischen Anatomie und zur allgemeinen Pathologie. Jena 1918;64:477-532.

5. Song J.S., Noh S.J., Cho B.H., Moon W.S. Multicystic biliary hamartoma of the liver. Korean J Pathol 2013;47(3):275-8.

6. Ioannidis O., Iordanidis F., Paraskevas G. et al. Incidentally discovered white subcupsular liver nodules during laparoscopic surgery: biliary hamartoma and peribiliary gland hamartoma. Klin Onkol 2012;25(6):468-70.

7. Gil-Bello D., Ballesteros E., Sanfeliu E., Andreu F.J. Calcification in biliary hamartomatosis. Br J Radiol 2012;85(1012):e99-101.

8. Tröltzsch M., Borte G., Kahn T. et al. Non-invasive diagnosis of von Meyenburg complexes. J Hepatol 2003;39(1):129.

9. Horton K.M., Bluemke DA, Hruban R.H. et al. CT and MR imaging of benign hepatic and biliary tumors. Radiographics 1999;19(2):431-51.

10. Makhneva A., Bekisheva A., Bulegenova M., Adamova G. Child’s von meyenburg complexes. J Histol Histopathol 2015;2(15):1-3.

11. Cholangiocarcinoma arising from preexisting biliary hamartoma of liver — report of a case.Hepatogastroenterology 2003;50(50):333-6.

cyberleninka.ru

Гамартома печени что это такое

Что такое очаговые образования печени

Многие годы безуспешно боретесь с БОЛЯМИ в ПЕЧЕНИ?

Глава Института заболеваний печени: «Вы будете поражены, насколько просто можно вылечить печень просто принимая каждый день…

Читать далее »

 

Очаговые образования печени — это вид заболевания, при котором в больной печени образуется полость или даже несколько полостей, заполняемых внутри жидкой консистенцией различного биологического состава. Используемый термин объединяет в себе группу совершенно разных по возникновению и течению болезней, объединённых одной общей картиной — изменение здоровой работоспособной печёночной ткани вредоносным образованием, что чаще всего представляет собой разного вида опухолевидные процессы. Очаговые образования могут являть собой: единичные или множественные полости, заполненные кровью, гноем или другим содержимым; патологическое разрастание клеток доброкачественного или же злокачественного характера. Печёночные образования могут возникнуть как внутри органа, так и на его поверхности, причём новообразования не всегда бывают капсульного вида.

Образование в печени и его диагностика

Диагностика опухолей происходит с применением современных инструментальных методов. Развитие патологий наблюдается в течение болезни, что помогает предотвратить многие осложнения. Для диагностирования образования в печени любого характера чаще всего применяют ультразвуковые исследования (УЗИ), компьютерную томографию (КТ) и лапаротомию (хирургический метод). Но бывает и так, что доброкачественное образование выявляется случайно в ходе операции на другой орган брюшной полости, так как до этого болезнь проистекала бессимптомно.

В диагностически сложных случаях используется ангиография — метод контрастного рентгенологического исследования кровеносных сосудов, который, однако, имеет ряд противопоказаний.

В случае же злокачественных опухолей применяются методы, существенно расширяющие диагностику поражения, особенно при подозрении на рак. Среди них:

  • радионуклидное сканирование — сцинтиграфия печени с помощью радиоизотопов, вводимых в орган. На спецаппаратах фиксируется испускаемое излучение, которое преобразуется в 2D-изображение печени, где хорошо видны поражённые участки. Более чем в 90% случаев даёт картину дефекта паренхимы (печёночной ткани) различной формы и величины. Однако по техническим причинам не выявляет опухоли менее 2-х сантиметров в диаметре;
  • магнитно-резонансная томография (МРТ) — при помощи сканирования показывает трёхмерное изображение органа, на котором ясно видны новообразования и патологии, а также существует возможность выявления поражений на соседних органах. Преимущество метода в том, что к нему практически нет противопоказаний. По диагностическим показателям метод сравним с КТ;
  • прицельная биопсия печени — подвид пункционной чрескожной биопсии, который получил широкое распространение в последнее время, так как проводится под контролем УЗИ и КТ. Цель проведения: забор биоматериала из образований в печени для дальнейшего исследования. Для проведения биопсии используют иглы Менгини, Шибы или Сильвермена, различия между которыми в длине около 3 см и диаметре — около 0,1-0,3 мм. Иглу вводят через кожу в очаговое образование, производят забор ткани, после чего выводят иглу из тела и завершают процедуру. Данный метод предполагает безошибочное диагностирование болезни, однако он имеет большое количество противопоказаний, и нередко сопровождается осложнениями;
  • селективная целиакография — рентгеновское исследование сосудов печени, которое позволяет чётко контрастировать систему артерий органа, для выявления различных патологий. Обнаруживает смещение и сдавливание ветвей печёночной артерии, дефекты и плохую проходимость, сети хаотичных, узких или распрямлённых артерий, отличающихся от нормы, или же неконцентрированные скопления иного вещества. Высокая информативность исследования обеспечивается за счёт того, что сосуды плотно обхватывают опухоль.

pechenpro.ru

Билиарные гамартомы печени. Мезенхимальная гамартома печени. Врожденные билиарные кисты. Причины и разновидности гамартом

Приложение термина «гамартома печени» к доброкачественным опухолям печени детей не совсем правильно, и его использование в этом значении имеет более хирургический, чем патологоанатомический смысл. Этот термин включает большое разнообразие поражений, дезэмбриопластический или истинно опухолевый характер которых часто довольно трудно установить. Гамартомы могут быть или на ножке на поверхности печени, или внутри паренхимы, различают два классических типа: кистозный и солидный. Макроскопически твердые, иногда бугристые, покрытые на поверхности богатой сетью сосудов, они могут во время операции симулировать злокачественную опухоль.

К кистозным гамартомам относят некоторые старые солитарные гемангиомы, лимфангиомы, билиарные кисты или холангиогамартомы. Покрытые слоем эпителия и содержащие светлую жидкость, эти кисты представляют собой или истинные, дизэмбриопластические, билиарные кисты, или печеночную локализацию поликистозной болезни, или начальные проявления врожденного фиброза печени .

Солидные гамартомы включают очень различные образования, как чисто мезенхиматозные (фиброзные или фибромиксоидные гамартомы), так и состоящие из нескольких тканей и сочетающие остатки печени и желчных путей с фиброзной тканью, содержащей элементы сосудов, жировой и миоидной ткани. Существуют также зрелые тератомы с преобладанием энтероидных и глиальных образований. Термин «аденома» спорный, так же как ее синонимы: доброкачественная гепатома, которую путают с гепатокарциномой; аденогамартома, очаговая узловая гиперплазия, гепатоцитарная гамартома и т. д. Все эти термины обозначают доброкачественые поражения вследствие избытка гепатоцитарных клеток.

Симптомы гамартомы . Гамартома — доброкачественная опухоль, однако ее иногда очень большие размеры и быстрый рост, скорее за счет наполнения кистозных образований, чем опухолевой пролиферации, могут давать основание думать о злокачественной опухоли.

Среди различных опухолей печени гамартома является редкой возможностью: к 1969 г. в литературе имелись описания всего 60 случаев. Из 155 опухолей доброкачественных было 74, из них 35 гамартом и 3 лимфангиомы. В течение 15 лет мы наблюдали только 9 случаев.

Обнаруживаются опухоли в различном возрасте, но редко до 6 месяцев, хотя из 35 приведенных выше случаев в 9 возраст больных был менее 2 месяцев, в том числе при рождении — в 3 случаях. В нашей серии 7 из 9 детей к моменту вмешательства были в возрасте моложе 2 лет. Опухоль также наблюдалась у подростков и взрослых в виде гепатоцитарной или кистозной формы, обычно типа «билиарной кисты» одиночной или мультилобулярной; такого же типа образования встречались и у детей. Наконец, при глобальном изучении опухолей печени у детей гамартомы были выявлены в 57 из 375 случаев.

Гамартомы обнаруживаются по резкому увеличению живота, быстрому или постепенному. В некоторых случаях при значительных размерах опухоли наблюдаются нарушения дыхания и рвоты. Локализация опухоли (обычно справа) и иногда расположение на ножке объясняют ее легкую подвижность при пальпации, если она не очень большая.

Рентгенологические данные . Гамартомы могут приобретать различные особенности структуры и плотности в зависимости от их строения, поэтому симптоматология рентгенологическая, эхотомографическая и денситометрическая может быть различной при наличии или отсутствии кисты. Гепатоцитарные гамартомы или аденомы мало отличаются по своей структуре от паренхимы печени и поэтому плохо выявляются при эхотомографни и денситометрии. Напротив, артериография выявляет эти опухоли очень хорошо благодаря их гиперваскуляризации. Особенности этой гиперваскуляризации часто близки к таковым при гепатобластоме; поэтому одна только артериография недостаточна для диагноза. Портальная фаза очень значительна, так как эти образования имеют главным образом артериальную васкуляризацию и оттесняют портальную систему без ее ампутации. Следовательно, необходимо произвести очень хорошее исследование портальной системы печени. Нужно отметить, наконец, что во время венозной фазы аденома, по меньшей мере частично, дренируется аномальными венами.

Кистозные гамартомы, холангиогамартомы и другие разнородные гамартомы в общем гораздо менее васкуляризированы. Сосуды часто имеют аномальный рисунок, но без особого атипичного характера. Обычно не находят очень четких границ между этими опухолевыми образованиями и соседней паренхимой печени, тогда как аденомы представляются хорошо отграниченными.

Таким образом, диагноз гамартомы обычно может быть поставлен до вмешательства. Наличие очень большой опухоли, исходящей из печени, у ребенка с хорошим общим состоянием, отрицательный анализ на альфа-фетопротеин, данные эхотомографии, если опухоль кистозная, иногда характерные данные рентгенососудистых исследований позволяют установить диагноз гамартомы или во всяком случае доброкачественную природу опухоли.

Лечение . Показания к удалению доброкачественной опухоли, хорошо переносимой и не связанной с риском прогрессирования, могут оказаться дискутабельными, если вмешательство само по себе связано с операционным риском, особенно у детей раннего возраста. Макроскопический вид разнородных гамартом, гепатобластомы и некоторых изолированных ангиом может быть довольно сходный, так что лучше, чем биопсию, произвести их экзерез, если это не слишком опасно.

Парциальная гепатэктомия, жертвующая в силу необходимости частью нормальной паренхимы, в случае доброкачественной опухоли не оправдана. По данному вопросу имеются некоторые сообщения. Чаще всего, в том числе при больших кистозных гамартомах, удаление опухоли на границе патологической ткани может быть произведено путем осторожного и постепенного расслоения, возможного также на глубине, поблизости от бифуркации воротной вены или надпеченочных вен. Эта методика использована нами в 6 из 9 случаев гамартом. Наличие опухоли на ножке облегчает в некоторых случаях ее удаление.

В редких случаях, если операция признается опасной и имеется гистологическое подтверждение доброкачественной природы опухоли, можно обсуждать вопрос о воздержании от операции.

Женский журнал www.

Доброкачественная опухоль в печеночной паренхиме, формирующаяся на фоне аномалий развития плода, называется гепатоцеллюларная или мезенхимальная гамартома печени, в зависимости от типа тканей, из которых она сформирована. Причины подобного нарушения в процессе эмбрионального роста неизвестны. Обнаруживается гамартома по сильно увеличенному в объеме животу ребенка. Если опухоль крупная, появляется рвота, отдышка и дыхательная дисфункция. Новообразование чаще диагностируется у детей в возрасте до 2-х лет.

Опухолевые образования в паренхиме печени иногда развиваются в эмбриональный период.

Что это такое?

Гамартомы печени – это опухолевые образования доброкачественного типа, формирующиеся при тканевой аномалии развития органа еще на стадии эмбриогенеза. Опухоль состоит из идентичных клеток гепатоцитам печени. Отличиями структуры новообразования являются:

  • аномальное строение;
  • степень дифференцировки, то есть сочетание нескольких видов тканевых компонентов.

Отличительные черты гамартомы пече

lnif.ru

Гамартома печени, симптомы и лечение. Гамартома печени

Мезенхимальная гамартома (гигантская кавернозная лимфангиома, фиброаденома желчных протоков) доброкачественное образование, представленное различными сочетаниями рыхлой соединительной ткани и эпителиальных элементов. Встречается преимущественно у детей в возрасте до 2 лет, чаще у мальчиков. В большинстве случаев локализуется в правой доле печени, тричем приблизительно в 1/3 наблюдений свисает в брюшную полость на ножке, прикрепляющейся к нижней поверхности печени.

Макроскопически обычно имеет вид солитарного, четко отграниченного от окружающей ткани печени узла диаметром 10-15 см. На разрезе видны кисты, располагающиеся среди отечной соединительной ткани и заполненные желеобразным содержимым или прозрачной желтоватой жидкостью.

Микроскопически мезенхимальная гамартома состоит из рыхлой соединительной ткани, различной степени зрелости, оплетающей в виде муфт хаотично расположенные кровеносные и лимфатические сосуды, желчные протоки, островки зрелых печеночных клеток с трабекулярным рисунком строения, кисты, выстланные кубическим, цилиндрическим или уплощенным эпителием. Часто встречаются островки гемопоэза и участки ангиоматоза. ультраструктурные исследования свидетельствуют о фибробластической природе клеток мезенхимального компонента и о высокой степени дифференцировки гепатоцитов и выстилающего протоки эпителия.

Дифференциальная диагностика мезенхиальной гамартомы печени обычно не вызывает трудностей и основана на сочетании хаотично расположенных сосудистых, протоковых и кистозных структур, окруженных муфтами рыхлой волокнистой или гиалинизированной соединительной ткани и островков зрелых гепатоцитов. Следует учитывать, что мезенхимальную гамартому может симулировать «эмбриональная саркома» печени, которую считают злокачественным аналогом мезенхимальной гамартомы. Она нередко имеет сходное кистозное строение, однако при микроскопическом исследовании характеризуется большей клеточностъю и выраженным полиморфизмом клеточных элементов мезенхимального компонента.

Билиарная гамартома (микрогамартома) крайне редко встречающееся доброкачественное образование, представленное скоплением желчных протоков, расположенных в фиброзной, иногда гиалинизированной строме. Часто носит мультинодулярный характер. Образование диаметром до 0,5 см нередко располагается вблизи капсулы печени. Протоки выстланы кубическим эпителием, могут быть кистозно-расширенными, содержать желчь. Описаны отдельные наблюдения сочетания билиарной гамартомы с холангиокарциномой.

Врожденные билиарные кисты (врожденные кисты, поликистоз печени) могут быть солитарными или множественными, причем последний тип может быть проявлением поликистоза, сочетающегося с поликистозом почек и других органов. Кисты обычно мелкие, но могут иметь крупные размеры, приводят к гепатомегалии. Просветы кист заполнены прозрачной жидкостью. При микроскопическом исследовании видны кисты, выстланные кубическим эпителием; можно обнаружить наличие внутри- и внеклеточной слизи.

В соединительной ткани вокруг кист иногда отмечают лимфоидную инфильтрацию . Описаны редкие наблюдения возникновения рака желчных протоков на фоне врожденных билиарных кист.

Приложение термина «гамартома печени» к доброкачественным опухолям печени детей не совсем правильно, и его использование в этом значении имеет более хирургический, чем патологоанатомический смысл. Этот термин включает большое разнообразие поражений, дезэмбриопластический или истинно опухолевый характер которых часто довольно трудно установить. Гамартомы могут быть или на ножке на поверхности печени, или внутри паренхимы, различают два классических типа: кистозный и солидный. Макроскопически твердые, иногда бугристые, покрытые на поверхности богатой сетью сосудов, они могут во время операции симулировать злокачественную опухоль.

К кистозным гамартомам относят некоторые старые солитарные гемангиомы, лимфангиомы, билиарные кисты или холангиогамартомы. Покрытые слоем эпителия и содержащие светлую жидкость, эти кисты представляют собой или истинные, дизэмбриопластические, билиарные кисты, или печеночную локализацию поликистозной болезни, или начальные проявления врожденного фиброза печени .

Солидные гамартомы включают очень различные образования, как чисто мезенхиматозные (фиброзные или фибромиксоидные гамартомы), так и состоящие из нескольких тканей и сочетающие остатки печени и желчных путей с фиброзной тканью, содержащей элементы сосудов, жировой и миоидной ткани. Существуют также зрелые тератомы с преобладанием энтероидных и глиальных образований. Термин «аденома» спорный, так же как ее синонимы: доброкачественная гепатома, которую путают с гепатокарциномой; аденогамартома, очаговая узловая гиперплазия, гепатоцитарная гамартома и т. д. Все эти термины обозначают доброкачественые поражения вследствие избытка гепатоцитарных клеток.

Симптомы гамартомы . Гамартома — доброкачественная опухоль, однако ее иногда очень большие размеры и быстрый рост, скорее за счет наполнения кистозных образований, чем опухолевой пролиферации, могут давать основание д

www.aogor.ru

Мезенхимальная гамартома печени Текст научной статьи по специальности «Медицина и здравоохранение»

детской хирургии, анестезиологии и реаниматологии

Разумовский А.Ю., Феоктистова Е.В., Качанов Д.Ю., Терещенко Г.В., Куликова Н.В., Моисеенко Р.А., Изотова О.Ю., Рощин В.Ю., Варфоломеева С.Р.

МЕЗЕНХИМАЛЬНАЯ ГАМАРТОМА ПЕЧЕНИ

Федеральный научно-клинический центр детской гематологии, онкологии и иммунологии

им. Дмитрия Рогачева МЗ РФ, Москва;

Детская клиническая больница № 13 им. Н.Ф. Филатова, Москва

Razumovsky A.Yu., Feoktistova Е.V., Kachanov D.Yu., Tereschenko G.V., Kulikova N.V., Moiseenko R.A., Isotova О.Yu., Roschin V.Yu., Varfolomeeva s.R.

mesenchymal hamartoma of the liver

federal scientific Clinical Research Center of Pediatric Hematology, oncology, and Immunology named by dmitry Rogachev of the Ministry of Health of the Russian Federation; N.F. Filatov Children City Clinical Hospital No. 13, Moscow

Резюме

Статья посвящена описанию клинического наблюдения гигантской быстрорастущей кистозной опухоли печени у ребенка в возрасте 8 мес. На основании данных КТ и УЗИ в предоперационном периоде была заподозрена мезенхимальная гамар-тома печени. Опухоль удалось полностью удалить. Гистологическое исследование макропрепарата подтвердило наличие мезенхимальной гамартомы. Подобное доброкачественно новообразование печени встречается очень редко. В статье приведены данные, касающиеся вопросов этиологии, патогенеза и диагностики гамартом печени у детей.

Ключевые слова: очаговые образования печени у детей, мезенхимальная гамартома, доброкачественные опухоли печени у детей

Мезенхимальная гамартома печени (МГП) — вторая по частоте встречаемости после гемангиомы доброкачественная опухоль печени у детей. Тем не менее вопросы ее биологической природы и поведения недостаточно изучены, как нет и единого алгоритма диагностики и лечения данного новообразования печени (НОП). В своей работе мы не только привели описание клинического случая, но и постарались изложить основные, причем не всегда согласующиеся между собой, сведения, касающиеся МГП, опубликованные в печатных и электронных источниках к настоящему времени [1].

Описание случая

Мальчик К., 8 мес, проживающий в Ханты-Мансийском автономном округе, поступил в ФГБУ

Abstract

In this paper, we report a case of a giant fast-growing cystic tumor of the liver in an eight-month-old child. Abdominal ultrasound and computed tomography performed in the preoperative stage revealed a mesenchymal hamartoma of the liver. The tumor was removed completely. Histological examination confirmed the mesenchymal hamar-toma. Such a benign liver lesion is a very rare case. We are including the data highlighting the issues of etiology, pathogenesis and diagnostics of hamarto-mas of the liver in children.

Key words: hepatic focal masses in children, mesenchymal hamartoma, benign tumors of the liver in children.

«Федеральный научно-клинический центр детской гематологии, онкологии и иммунологии им. Дмитрия Рогачева» с жалобами на прогрессирующее в течение 2-х недель увеличение живота, снижение аппетита, вялость. Течение беременности, родов, ранний анамнез и наследственность не отягощены. При поступлении состояние тяжелое, выражена одышка — до 29 в мин, дыхание в нижних отделах легких ослаблено. Отмечаются значительное увеличение размеров живота, болезненность при пальпации, нижний край печени определяется на уровне гребня подвздошной кости. Гемодинамика стабильная. Периферические лимфоузлы не увеличены.

При ультразвуковом исследовании обнаружено, что всю правую и значительную часть левой

детской хирургии, анестезиологии и реаниматологии

Рис. 1. Ультразвуковое исследование. Внутреннее содержимое мезенхимальной гамартомы состоит из крупных и мелких округлых кистозных полостей и мелкодисперсной взвеси

доли печени, кроме I, II и III сегментов, занимает многокамерное кистозное образование размерами не менее 180х 120х 140 мм. Содержимым крупных кистозных полостей является эхо-негативная жидкость со взвесью и более мелкие кисты, фиксированные к васкуляризированным перегородкам (рис. 1). По периферии образования определяется гиперэхогенный ободок компремированной печеночной паренхимы (рис. 2). Внутри- и вне-печеночные желчные протоки не расширены, содержимое в желчном пузыре отсутствует. Ствол и долевые ветви воротной вены и собственной артерии печени оттеснены и деформированы образованием, портальный кровоток сохранен в правильном направлении. Системный венозный отток сохранен, нижняя полая вена сдавлена в печеночном сегменте. Свободной жидкости в брюшной полости нет.

Проведена компьютерная томография (KT) с внутривенным контрастным усилением. Из правой доли печени исходит массивное кистозно-солидное образование с четкими неровными контурами. Максимальные размеры образования — 120x180x190 см, объем — 2200 мл. В толще кистозного компонента визуализируются многочисленные септы, а также мелкие кисты, размерами от 7 до 50 мм с тонкой стенкой, накапливающей контрастный препарат (рис. 3). В артериальную фазу контрастирования отмечается массивное кровоснабжение солидного компонен-

та образования. Создается впечатление, что от непораженной ткани печени образование отделено плотной капсулой. Артериальное и венозное кровоснабжение печеночной паренхимы сохранено, так же как и венозный отток. Топика расположения органов брюшной полости нарушена, однако дополнительных патологических очагов не выявлено (рис. 4).

При КТ грудной полости патологии не обнаружено, за исключением снижения пневматизации нижних отделов легких.

Гемоглобин снижен до 71 г/л. В биохимическом анализе крови изменений нет, за исключением повышения АсаТ до 66 U/L (норма — 15-60). Показатели свертываемости крови нарушены: протромбин снижен до 55% (норма — 70-130), MHO — 1,25, фибриноген — 1,2 г/л (норма — 1,8-3,5), активированное частичное тромбиновое (АЧТВ) и тромби-новое время не определяются.

Показатели ферритина, нейрон-специфической енолазы и |3-хорионического гонадотропина в пределах возрастной нормы, уровень а-фетопротеина (АФП) — 782 нг/мл, что незначительно превышает возрастную норму.

Изменения в анализах крови потребовали переливания эритроцитарной массы и свежезамороженной плазмы для коррекции анемии и нарушений свертывающей системы.

За время нахождения под наблюдением и обследования отмечалось дальнейшее увеличение окружности живота со скоростью до 2-х см в сутки.

Изначально дифференциальный диагноз проводили между эхинококкозом и МГП. Однако младенческий возраст, социально-бытовые и географические условия проживания, а также очень большой объем образования и его быстрое увеличение в размерах при отсутствии характерной хитиновой капсулы сводили на нет вероятность эхинококкового поражения печени. Кистозная структура опухоли и показатели АФП свидетельствовали об очень низкой вероятности гепатобластомы.

Было принято решение об оперативном лечении ребенка с быстро увеличивающимся в размерах очаговым поражением печени, вероятнее всего мезенхимальной гамартомой.

Выполнена поперечная лапаротомия над пупком. В рану выведена опухоль печени, исходящая из центральной ее части (рис. 5). Опухоль биполярным коагулятором отделена от ткани печени.

детской хирургии, анестезиологии и реаниматологии

Рис. 2. Ультразвуковое исследование. Деформация основного ствола и ветвей воротной вены с сохранением портального кровотока

Рис. 3. Компьютерная томография. Гигантское кистозное образование брюшной полости

Выполнен гемостаз с прошиванием и коагуляцией. Полость, образовавшаяся в паренхиме после удаления образования, тампонирована гемостатической губкой.

Послеоперационный период протекал без осложнений, на 10-й день ребенок выписан в удовлет-

Рис. 5. Удаленная гигантская мезенхимальная гамартома печени

ворительном состоянии под наблюдение хирурга по месту жительства.

Приводим результаты гистологического исследования. В доставленном материале определяется кистозно-солидная опухоль. Солидный компонент представлен рыхлой волокнистой соеди-

Рис. 4 Компьютерная томография. Сохранение портальной перфузии к сдавленной паренхиме по периферии мезенхимальной гамартомы печени

детской хирургии, анестезиологии и реаниматологии

нительной тканью с пролиферацией желчных протоков и резидуальными островками гепатоцитов. Просматриваются включения гладкомышечных клеток. Кисты различной величины, без выстилки, содержат прозрачную жидкость. Прослеживаются зоны миксоматоза стромы. Клеток с атипичной морфологией не обнаружено. Митотическая активность не определяется. Иммуногистохимическое исследование: выявлены очаговые позитивные реакции с антителами PCK AE1/AE3, CK7, Vimentin, Desmin, отрицательные реакции с антителами р53, Glypican, MSA. Пролиферативная активность по уровню экспрессии Ki 67 составляет 10-20% в разных полях зрения. Заключение — фиброзная гамартома печени.

Обсуждение результатов исследования

Впервые используя термин «мезенхимальная гамартома печени», опухоль описал H.A. Edmondson в 1956 г. [2]. МГП относится в группе редких НОП. J. Murray и C. Maioribus, анализируя более чем 40-летний опыт работы европейских клиник, делают вывод, что крупные онкологические и хирургические отделения сталкиваются со случаями МГП примерно 1 раз в 2 года, причем 85% заболеваний отмечено у детей до 3-х лет [3-5].

МГП может быть случайной находкой лучевой диагностики или физикального осмотра, но может вызвать неспецифические проявления в виде увеличения в размерах живота с потерей аппетита, рвотой, нарушением набора веса. Болевой синдром нехарактерен. Из особенностей диагностики в зависимости от возраста детей отмечено следующее:

1. Пренатальное УЗИ дает релевантную информацию начиная с III триместра. Может встречаться многоводие, а также повышение показателей материнского АФП и хорионического гонадотропи-на [6-8].

2. У новорожденных МГП больших размеров может быть причиной респираторного дистресс-синдрома и обструктивной холангиопатии [9, 10]. У детей первых месяцев жизни чаще всего встречается быстрый жизнеугрожающий рост опухоли. Описаны изолированные МГП, вызывающие легочную гипертензию, объемную перегрузку камер сердца и тромбоцитопению. Не установлены факторы, приводящие к подобным редким клиническим проявлениям [11].

3. У детей старше 1 года на фоне МГП чаще встречаются механическая желтуха, нарушение проходимости желудочно-кишечного тракта, дис-семинированная коагулопатия, спонтанное абсце-дирование. У детей после 5 лет описано всего 5% МГП [12, 13].

Описано сочетание МГП с врожденными пороками сердца и фиброэластозом миокарда, незавершенным поворотом кишечника, атрезией желчных ходов и синдромом Беквита-Видемана [14].

У детей с МГП независимо от размеров НОП большинство авторов отмечает умеренное повышение АФП, источником которого F. Boman считает присутствующие в миксоидной строме опухоли гепатоциты и клетки билиарного эпителия. После полного удаления опухоли может потребовать значительный период времени для нормализации показателей АФП. E. Justrabo считает, что в течение 1 года после операции умеренно высокие цифры АФП не должны вызывать настороженности. Таким образом, показатели АФП не могут служить дифференциально диагностическим признаком между МГП и гепатобластомой [15, 16].

При УЗИ, МРТ и КТ МГП чаще всего представляет собой кистозное образование с многочисленными внутренними перегородками и тем или иным объемом солидного компонента. Внутриопухоле-вые кальцинаты встречаются нечасто [17].

А. Mansour и соавт. считают, что наличие подвижной мелкодисперсной взвеси и пристеночных округлых эхогенных включений в кистах по данным сонографии с высокой степенью вероятности может указывать на МГП. Описаны случаи кровотечений в полость кисты с появлением неоднородного гиперэхогенного содержимого как спонтанных, так и посттравматических и перинатальных МГП [18].

Однако в некоторых случаях размеры кист могут не превышать нескольких миллиметров, и га-мартома выглядит как полностью солидное образование. За пределами периферической области компремированной паренхимы печени, непосредственно прилегающей к очагу образования, эхоген-ность и эхоструктура органа остаются неизмененными [19].

K. Fowler полагает, что при проведении МРТ и КТ основная часть МГП имеет вид гиподен-сивных слабоваскуляризованных структур, часто достигающих больших размеров с диаметром

детской хирургии, анестезиологии и реаниматологии

до 20-30 см. Мягкотканый компонент, перегородки и периферические отделы МГП хорошо накапливают контрастный препарат и сохраняют его при отсроченном сканировании, причем накопление контраста происходит центрипетально. Встречаются варианты гиперваскулярных МГП с питанием из портальных венозных ветвей, и в таких случаях периферические «лужи контраста» по окружности МГП могут напоминать паттерн гемангиоэндотелиомы [20, 21].

При МРТ гамартомы чаще всего дают низкоинтенсивный сигнал в Т-взвешенном режиме и сигнал разной интенсивности на Т2-взвешенных снимках. МР-ангиография может оказать незаменимую помощь при планировании обширных резекций печени [22].

Радиоизотопное сканирование с технецием подтверждает отсутствие связи кистозных полостей с желчными протоками [23].

Во многих случаях диагноз МГП можно предположить по совокупности данных анамнеза, визуализации и показателей онкомаркеров. Однако абсолютную уверенность может дать только биопсия. Большинство исследователей сходятся во мнении, что тонкоигольная биопсия не может быть ключом к установлению точного вида НОП. Клиническая значимость цитологического исследования при аспирационной биопсии низкая, она не позволяет установить гистологическую природу опухоли. В аспирате можно обнаружить кластеры кубического эпителия, веретенообразные стромальные клетки, гепатоциты и фрагменты миксоидной соединительной ткани [24, 25].

По данным послеоперационного патолого-анатомического исследования, истинная капсула НОП отсутствует, содержимым кист является серозная или муцинозная жидкость, по составу аналогичная плазме, но с пониженным содержанием белка, глюкозы и холестерола. Микроскопически можно выделить мезенхимальный и эпителиальный компоненты. Миксоидная строма содержит неэпителизированные жидкостные включения большого размера и относительно малого размера кисты, выстланные кубическим эпителием, схожим с эпителием желчных протоков и экс-прессирующим цитокератины 7, 8 и 19. Строма опухоли состоит из фибробластов, коллагена, желчных протоков, кровеносных и лимфатических сосудов и очаговых скоплений гепатоцитов.

J. Stocker полагает, что наличие в строме очагов экстрамедуллярного кроветворения типично для МГП [26].

Согласно работам I. Abdulkader, мезенхи-мальный компонент МГП обладает иммунореак-тивностью к виментину, актину гладких мышц, at-антитрипсину и десмину. M. Shintaku обнаружил, что клетки мезенхимы обладают рецепторами к фактору роста фибробластов. D. von Schweinitz с соавт. в 1999 г. сообщил о наличии Ki-67-позитивных про-лиферирующих мезенхимальных клеток в пограничных зонах МГП. I. Abdulkader считает, что оба компонента клеток гамартомы имеют низкий индекс апоптоза за счет гиперэкспрессии антиапопти-ческого белка bcl-2 [27-29].

Следует обратить внимание на две важные кли-нико-патологические особенности МГП. Первое -это возможность мультифокальных опухолей, связанная с рецидивом заболевания после радикальных резекций. Т. Ramajunam описывает случай правосторонней недифференцированной эмбриональной саркомы печени (НЭСП) у 6-летнего мальчика, который в возрасте 11 мес был оперирован по поводу МГП во II-III сегментах. Ретроспективный анализ КТ, проведенной перед первой операцией, выявил в правой доле неоднородные гиподенсивные очаги, коррелирующие с последующим местом возникновения злокачественного новообразования печени. S. Bartho приводит данные аутопсии новорожденного с двумя дискретными очагами МГП в обеих долях печени [30, 31].

Второе — это наличие ангиоматозных составляющих в МГП, делающее практически невозможным предоперационную дифференциальную диагностику между МГП и инфантильной гемангиоэндотелиомой. G. Behr и S. Fishman предполагают существование опухолей смешанной природы, с одновременным наличием гистологических компонентов гамартомы и пролиферацией эндотелия сосудов, и приводят описание 3-х случаев у детей 1, 2 и 22 мес [32-34].

Отсутствие митотической активности в резецированных МГП подтолкнуло J. Stocker и K. Ishak к предположению, что пролиферация клеток га-мартомы прекращается антенатально. Увеличение размеров образования после рождения происходит за счет нарастания объема жидкости в кистах на фоне обструкции лимфатических и желчных протоков внутри и по периферии НОП [35, 36].

детской хирургии, анестезиологии и реаниматологии

На сегодняшний день в литературе существует несколько теорий патогенеза МГП. Сторонники теории нарушения эмбриогенеза, к которым относится и D. von Schweinitz, полагают, что гамарто-ма возникает в результате нарушения формирования дуктальной пластины на поздних сроках гестации, и этим объясняется сходство нарушения строения желчных ходов при МГП и болезни Ка-роли [37, 38].

Еще в 1976 г. R. Okeda предположил, что внутриутробное локальное нарушение кровообращения с последующей ишемией и субатрофией части зачатка печени является пусковым механизмом билиарной и кистозной мальформации при МГП [39].

По результатам иммуногистохимического анализа стромы МГП B. Dammeier делает заключение о возможности активации синусоидальных звездчатых аккумулирующих липиды клеток (Ito cells) в качестве начального этапа развития МГП, это мнение поддерживают M. Shintako и K. Watanabe [28, 29].

Само традиционное определение опухоли как гамартомы подразумевает доброкачественное опухолеподобное образование с дезорганизованной, но лимитированной пролиферацией зрелых клеток, имеющих тканевую принадлежность, характерную для пораженного органа. Однако в последние годы появляется все больше сообщений, отрицающих подобное определение для МГП и относящих ее к истинным опухолям, а не к аномалиям развития или реактивным изменениям.

В пользу этого мнения свидетельствует нередко встречающаяся анэуплоидия клеток гамартомы. K. Sharif, изучая цитогенетику МГП, выявил транслокацию в 19-й хромосоме. Цитогенетические исследования неоднократно демонстрировали, что и МГП, и НЭСП часто ассоциированы с хромосомной реаранжировкой 19q13.4, в частности с транслокацией t (11;19) (q11; q13.3/13.4) [40, 41].

Серия исследований с использованием проточной цитометрии обнаружила анэуплоидию, характерную для злокачественных опухолей, в клетках МГП у части пациентов. Нарушение плоидности в совокупности с генетическими дефектами позволило Т. Otal отнести МГП к разряду истинных опу-

холей, а не к аномалиям развития или реактивным процессам [42].

Сам факт возможного сосуществования в удаленной опухоли участков тканей, характерных как для МГП, так и для НЭСП, подтверждает ги-стогенетическую связь между этими двумя новообразованиями. Подобного рода смешанные опухоли встречались в наблюдениях D. von Scweinitz и С. Virgone. B. Shehata сообщает об 11 случаях МГП, ассоциированных с НЭСП [43-45].

Подавляющее большинство онкологов и хирургов считают радикальную резекцию в пределах здоровых тканей оптимальным методом лечения МГП. При невозможности полного удаления МГП больших размеров следует прибегнуть к энуклеации. Частичную резекцию образования или мар-супиализацию следует считать субоптимальными методами ввиду высокого риска рецидива и/или ма-лигнизации [46-48].

Тактика наблюдения может быть оправдана в случае небольших МГП, подтвержденных данными биопсии. Чрескожное дренирование с целью устранения респираторных нарушений и снижения внутрибрюшного давления не всегда возможно вследствие высокой вязкости жидкостного содержимого кист, к тому же оно сопровождается высоким риском инфицирования [49]. D. Mulrooney с успехом однократно применил предоперационную эмболизацию печеночной артерии для сокращения размеров МГП [11].

Сообщения о попытках применения химиотерапии для лечения МГП очень немногочисленны. A. Alkalay наблюдал сокращение объема гиперва-скулярной МГП при назначении циклофосфами-да в сочетании с гидрокортизоном [50]. D. Siber счел неэффективным применение винкристина при МГП [51].

Подводя итог всему вышеизложенному, можно сделать вывод о том, что МГП представляет собой редкую опухоль с некоторыми характерными признаками. Чаще всего гамартома печени обнаруживает себя как большое мультикистозное образование у детей первых 3-х лет жизни, подлежащее оперативному лечению вследствие риска злокачественного перерождения. Этиология и патогенез МГП пока до конца не изучены.

детской хирургии, анестезиологии и реаниматологии

Cписок литературы

1. Das C.J., Dhingra S., Gupta A.K. et al. Imaging of pediatric liver tumors with pathologic correlation // Clin. radiology. 2009. Vol. 5. Р. 1015-1025.

2. Edmondson H.A. Differential diagnosis of tumors and tumor like lesions of liver in infancy and childhood // Am. J. Dis. Child. 1956. Vol. 91. Р. 168-186.

3. deMaioribus C.A., Lally K.P., Sim K. et al. Mesenchymal hamartoma of the liver. A 35-years review // Arch. Surg. 1990. Vol. 125. Р. 598-600.

4. Murray J. D., Ricketts R.R. Mesenchymal hamartoma of the liver // Am. Surg. 1998. Vol. 64. Р. 1097-1103.

5. Yen J.B., Kong M.S., Lin J.N. Hepatic mesenchymal hamartoma // J. Paediatr. Clin. Health. 2003. Vol. 39. Р. 632-634.

6. Dickinson J.E., Knowles S., Phillips J.M. Prenatal diagnosis of hepatic mesenchymal hamartoma // Prenat. Diagn. 1999. Vol. 19. Р. 81-84.

7. Laberge J.M., Patenaude Y., Desilets V. et al. Large hepatic mesenchymal hamartoma leading to mid-trimester fetal demise // Fetal. Diagn. Ther. 2005. Vol. 20. Р. 141-145.

8. Kitano Y., Ruchelli E., Weiner S. et al. Hepatic mesenchymal hamartoma associated with mesenchymal stem villous hyperplasia of the placenta // Fetal. Diagn. Ther. 2000. Vol. 15. Р. 134-138.

9. Lennington W.J., Gray G.F., Page D.L. Mesenchymal hamartoma of liver: a regional ischemic lesion of a sequestrated lobe // Am.J. Dis. Child. 1993. Vol. 147. Р. 193-196.

10. Ehren H., Mahour G.H., Isaacs Jr. H. Benign liver tumors in infancy and childhood: a report of 48 cases // Am. J. Surg. 1983. Vol. 145. Р. 325-329.

11. Mulrooney D.A., Carpenter B., Georgieff M. et al. Hepatic mesenchymal hamartoma in a neonate: a case report and a review of the literature // J. Pediatr. Hematol. Oncol. 2001. Vol. 23. Р. 316-327.

12. Rao S.P., Bhagavath S., Chen C.K. et al. Mesenchymal hamartoma of the liver in an older child: association with disseminated intravascular coagulation // Med. Pediatr. Oncol. 1984. Vol. 12. Р. 112-115.

13. Papastratis J., Margaris H., Zofragos G.N. et al. Mesenchymal hamartoma of the liver in an adult: a review of the literature // IntJ. Clin. Pract. 2000. Vol. 54. Р. 552-554.

14. Teele R.L., Pease P. W., Rowley R.S. Malrotation in newborns following antenatal diagnosis of intra-abdominal cyst // Pediatr. Radiol. 1998. Vol. 28. Р. 717-721.

15. Justrabo E., Martin L., Yaziji N. et al. L’hamartome mesenhimateux du foie de l’enfant. Etitude immunohistochimique, ultrastructirale et en cytometry en flux d’un cas // Gastoenterol. Clin. Biol. 1998. Vol. 22. Р. 964-968.

16. Boman F., Bossard C., Fabre M. et al. Mesenchymal hamartomas of the liver may be associated with increased alpha fetoprotein concentrations and mimic hepatoblastomas // Eur.J. Pediatr. Surg. 2004. Vol. 14. Р. 63-66.

17. Kenney I.J., Hendry G.M. A., Mackinlay G.A. Spontaneous regression of mesenchymal hamartoma: observations using ultrasound // J. Clin. Ultrasound. 1986. Vol. 14. Р. 72-76.

18. Mansour A., QuandeelM., Sughayer M. et al. Solid (stromal predominance) hepatic mesenchymal hamartoma // Pediatr. Radiol. 2005. Vol. 35. Р. 349-350.

19. Kim S.N., Kim W.S., Cheon J.E. et al. Radiological spectrum oh hepatic mesenchymal hamartoma in children // Korean. J. Radiol. 2007. Vol. 8. Р. 498-505.

20. Kele P.G., van der Jagt E.J. Diffusion weighted imaging in the liver // World J. Gastroenterol. 2010. Vol. 16. Р. 15671576.

21. Fowler K.J., Brown J.J., Narra V.R. Magnetic resonance imaging of focal liver lesions: approach to imaging diagnosis // Hepatology. 2011. Vol. 54. Р. 2227-2237.

22. LantigaM.A., Gevers T.J. G., Drenth J.P. H. Evaluation of hepatic cystic lesions // World J. Gastroenterol. 2013. Vol. 19. Р. 3543-3554.

23. Teoh A. Y., Ng S.S., Lee K.F. et al. Biliary cystadenoma and other complicated cystic lesions of the liver: diagnostic and therapeutic challenges // World J. Surg. 2006. Vol. 30. Р. 1560-1566.

детской хирургии, анестезиологии и реаниматологии

24. Pinto M.M., Kaye A.D. Fine needle aspiration of cystic liver lesions. Cytologic examination and carcinoembryonic antigen assay of cyst content // Acta Cytol. 1989. Vol. 33. P. 852-856.

25. van Keimpema L., de Konig D.B., van Hoek B. et al. Patients with isolated polycystic liver disease referred to liver centers: clinical characterization of 137 cases // Liver Int. 2011. Vol. 31. P. 92-98.

26. The liver, gallbladder and biliary tract // Pediatric Pathology / J.T. Stocker, L.P. Dehner (eds). — Philadelphia: Williams and Wilkins, 2002. P. 757-760.

27. Abdulkader I., Fraga M., Perez-Becerra E. et al. Mesenchymal hamartoma of the liver. Clinicopathological, immunohistochemical and flow cytometric study of two cases // Hepatol. Res. 2004. Vol. 28. P. 216-219.

28. Shintaku M., Watanabe K. Mesenchymal hamartoma of the liver: a proliferative lesion of possible hepatic stellate cell (Ito cell) origin // Pathol. Res. Pract. 2010. Vol. 206. P. 532-536.

29. von Schweinitz D., Dammeier B. G., Gluer S. Mesenchymal hamartoma of the liver — new insight in histogenesis // J. Pediatr. Surg. 1999. Vol. 34. P. 1269-1271.

30. Ramanujam T.M., Ramesh J.C., Goh D. W. et al. Malignant transformation of mesenchymal hamartoma of the liver: case report and review of the literature // J. Pediatr. Surg. 1999. Vol. 34. P. 1684-1686.

31. Bartho S., Schulz H.J., Bollman R. et al. Prenatally diagnosed mesenchymal hamartoma of the liver // Zentralbl. Pathol. 1992. Vol. 138. P. 141-144.

32. AlomariA.I. Comments on imaging and management of hepatic hemangiomas // Pediatr. Radiol. 2009. Vol. 39. P. 637638.

33. Marsciani A., Pericoli R., Alaggio R. et al. Massive response of severe infantile hemangioma to propranolol // Pediatr. Blood Cancer. 2008. Vol. 54. P. 176-178.

34. Hernandez F., Navarro M., Encinas J. Z. et al. The role of GLUT1 immunostaining in the diagnosis and classification of liver vascular tumors in children // J. Pediatr. Surg. 2005. Vol. 40. P. 801-804.

35. Varich L. Ultrasound of pediatric liver masses // Ultrasound Clin. 2010. Vol. 5. P. 137-152.

36. Stocker J. T., Ishak K. G. Undifferentiated (embryonal) sarcoma of the liver. Report of 31 cases // Cancer. 1978. Vol. 42. P. 336-348.

37. Otani Y., Takayasu H., Ishimaru Y. et al. Secretion and expression of epithelial markers supports the biliary origin of solitary nonparasitic cyst of the liver in infancy // J. Pediatr. Surg. 2005. Vol. 40. E27 — E30.

38. Thompson P.A. Chintagumpala M. Renal and hepatic tumors in the neonatal period // Semin. Fetal. Neonatal. Med. 2012. Vol. 17. P. 216-221.

39. Okeda R. Mesenchymal hamartoma of the liver — an autopsy case with serial sections and some comments on its pathogenesis // Acta Path. Jpn. 1976. Vol. 26. P. 229-236.

40. Bove K.E., Blough R.I., Soukup S. Third report of t (19q) (13.4) in mesenchymal hamartoma of the liver with comments on link to embryonal sarcoma of the liver // Pediatric. Dev. Pathol. 1998. Vol. 1. P. 438-442.

41. Hu X., Chen H., Jin M. et al. Molecular cytogenetic characterization of undifferented embryonal sarcoma of the liver: a case report and literature review // Mol. Cytogenetic. 2012. Vol. 5. P. 26-27.

42. Otal T.M., Hendricks J.B., Pharis P. et al. Mesenchymal hamartoma of the liver: DNA flow cytometric analysis of eight cases // Cancer. 1994. Vol. 74. P. 1237-1242.

43. von Schweinitz D. Neonatal liver tumors // Semin. Neonatol. 2003. Vol. 8. P. 403-410.

44. Virgone C., Cecchetto G., Dall’igna P. et al. Mesenchymal hamartoma of the liver in older children: an adult variant or a different entity? Report of a case with review of a literature // Appl. Immunohistchem. Mol Morphol. 2012 [Epub ahead of print].

45. Sherata B.M., Gupta N.A., Katzenstein H.M. et al. Undifferetiated embryonal sarcoma of the liver is associated with mesenchymal hamartoma and multiple chromosomal abnormalities: a review of eleven cases // Pediatr. Dev. Pathol. 2011. Vol. 14. P. 111-116.

46. MeyersR.L. Tumors of the liver in children // Surg. Oncol. 2007. Vol. 16. P. 195-203.

детской хирургии, анестезиологии и реаниматологии

47. Karpolowsky J.S., Pansini A., Lazarus C. et al. Difficulties in the management of mesenchymal hamartomas // Pediatr. Surg. Int. 2008. Vol. 24. P. 1171-1175.

48. Fabre M., Yilmaz F., Buendia M.A. Hepatic tumors in childhood: experience on 245 tumors and review of a literature // Ann. Pathol. 2004. Vol. 24. P. 536-555.

49. Alwaidh M.H., Woodhall C.R., Carty H. T. Mesenchymal hamartoma of the liver: a case report // Pediatr Radiol. 1997. Vol. 27. P. 247-249.

50. Alkalay A.L., Puri A.R., Pomerance J.J. et al. Mesenchymal hamartoma of the liver responsive to cyclophosphamide therapy: therapeutic approach // J. Pediatr. Surg. 1985. Vol. 20. P. 125-128.

51. Silber D.L., Soper R. T., Kent T.H. Life-threatening mesenchymal hamartoma of the liver // J. Pediatr. Surg. 1970. Vol. 5. P. 471-472.

Авторы

РАЗУМОВСКИЙ Александр Юрьевич Доктор медицинских наук, профессор, заведующий кафедрой детской хирургии РНИМУ им. Н.И. Пирогова, заведующий отделением торакоабдоминальной хирургии ДКБ № 13 им. Н.Ф. Филатова. 113097, г. Москва, ул. Садовая-Кудринская, д. 15. E-mail: [email protected]

ФЕОКТИСТОВА Елена Владимировна Кандидат медицинских наук, заведующая отделением ультразвуковой диагностики ФнКЦ «ДГОИ им Дмитрия Рогачева». 117997, г. Москва, ул. Саморы Машела, д. 1, ГСП-7. E-mail: [email protected]

КАЧАНОВ Денис Юрьевич Кандидат медицинских наук, заведующий отделением клинической онкологии ФНКЦ «ДГОИ им Дмитрия Рогачева». E-mail: [email protected]

ТЕРЕЩЕНКО Галина Викторовна Кандидат медицинских наук, заведующая отделением рентгеновских методов диагностики ФНКЦ «ДГОИ им Дмитрия Рогачева». E-mail: [email protected]

КУЛИКОВА Надежда Владимировна Врач отделения торакоабдоминальной хирургии ДКБ № 13 им. Н.Ф. Филатова.

МОИСЕЕНКО Роман Алексеевич Врач клинической онкологии ФНКЦ «ДГОИ им Дмитрия Рогачева». E-mail: [email protected]

ИЗОТОВА Ольга Юрьевна Врач отделения ультразвуковой диагностики ФНКЦ «ДГОИ им Дмитрия Рогачева». E-mail: Olga. Izotova @fccho-moscow. tu.

РОЩИН Виталий Юрьевич Врач отделения патологической анатомии ФНКЦ «ДГОИ им Дмитрия Рогачева». E-mail: vitally. roshin @fccho-moscow. tu.

ВАРФОЛОМЕЕВА Светлана Рафаэловна Доктор медицинских наук, профессор, заведующая отделом клинической онкологии ФНКЦ «ДГОИ им Дмитрия Рогачева». E-mail: [email protected]

cyberleninka.ru

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован.