Пульмофиброз что это такое: Пульмофиброз по кт — 13 ответов врачей на вопрос на сайте СпросиВрача

Содержание

Когда пневмония закончится – Наука – Коммерсантъ

Регенеративная медицина бессильна во время коронавирусной болезни, но может сыграть важнейшую роль после выздоровления: помочь вернуться к полностью здоровой жизни.

Павел Макаревич, кандидат медицинских наук, заведующий лабораторией генно-клеточной терапии Института регенеративной медицины Университетской клиники МГУ им. М. В. Ломоносова

Пока никто не знает долгосрочных последствий перенесенной коронавирусной инфекции (COVID-19) — все поглощены задачей остановить заразу. Один занят разработкой вакцины, другой перекрывает границы и пути распространения вируса, третий ищет методы лечения среди известных лекарств — на новые банально нет времени.

Количество переболевших коронавирусной инфекцией людей будет описываться цифрой в несколько миллионов человек при благоприятном варианте, а может быть, и на два порядка больше. Нельзя исключить, что у многих из них функция легких окажется, как принято говорить в медицине, «скомпрометированной» из-за фиброза или образования кист в зонах поражения.

Регенеративная медицина, вероятно, пригодится таким больным.

Инфекции со шрамом

До появления антибактериальных препаратов и вакцин именно инфекции были одной из главных причин смерти населения Земли. Каждое перенесенное человеком инфекционное заболевание оставляло свой след, поражая органы, иммунную систему, переходя в хроническую форму, и в конечном счете приводя к смерти в относительно молодом по современным меркам возрасте.

Не было бы счастья, так несчастье помогло

Методы клеточной терапии и, в частности, трансплантации костного мозга получили свое развитие в наше время отнюдь не по мирным причинам, а в период расцвета радиобиологии, изучающей воздействие радиации на живое. В эпоху холодной войны каждая держава искала способы восстановить и защитить организм солдат и мирного населения от последствий ядерного удара. Возможно, и пандемия коронавируса спровоцирует прорыв в области лечения заболеваний легких, связанных с необратимым снижением дыхательной функции.

В ХХ веке мы практически полностью искоренили ряд смертоносных или калечащих возбудителей и сейчас боремся с очень многими возбудителями. Но последствия хронических инфекций — вирусного гепатита, ВИЧ-инфекции, туберкулеза и других остаются серьезной проблемой. Среди них особняком стоит фиброз органа — формирование на месте погибшей ткани рубца, состоящего из плотной соединительной ткани, которая блокирует рост нервов, сосудов и никогда не замещается на клетки органа.

Самый яркий пример, известный любому из нас,— шрамирование кожи на месте ее достаточно глубокого и обширного повреждения или ожога. Точно так же фиброзирующие заболевания, связанные с хроническими инфекциями, поражают печень, легкие, сердце и другие жизненно важные органы, выводя их из строя.

Клетка за клеткой

Исторически самым первым подходом в регенеративной медицине стала клеточная терапия с использованием стволовых клеток взрослого организма, способных делиться, чтобы поддерживать свою популяцию и при этом давать начало новым клетками органа (дифференцироваться).

Этот метод блестяще показал себя в гематологии, онкологии, при некоторых заболеваниях центральной нервной системы, однако при фиброзирующем поражении ткани оказался практически бесполезен.

Использование стволовых клеток при сформировавшемся в ткани рубце разбивается о непроходимую стену соединительной ткани, из которой он состоит, а введение их на этапе поражения зачастую приводило к тому, что воспаление убивало стволовые клетки до того, как они могли выполнить свою функцию. Наконец, при инфекционных заболеваниях введение стволовых клеток может иметь совершенно непредсказуемые и даже опасные последствия, так как они обладают эволюционно выработанной способностью подавлять воспаление и, следовательно, локальную иммунную систему.

Мы можем лишь с определенной долей скепсиса сказать, что для лечения фиброза легких, вызванного коронавирусом, терапия с помощью стволовых клеток едва ли может оказаться эффективным оружием.

Вырастить новое легкое

Одним из самых ярких горизонтов в такой ситуации выглядит, конечно же, создание искусственного, так называемого тканеинженерного легкого (или пары легких) для пересадки больному в случае фиброза после излечения от инфекции.

В экспериментах на животных уже были отработаны способы получения легких путем процесса, которые называет децеллюляризацией. В этом случае легкое от посмертного донора подвергали обработке поверхностно-активными веществами (детергентами) для того, чтобы уничтожить все клетки донора, несущие белки распознавания для иммунной системы.

Полученный белковый «остов», или матрикс практически невидим для иммунной системы, так как белки соединительной ткани у людей неотличимы с точки зрения иммунного ответа на них.

Далее децеллюляризованный остов легкого заселяется стволовыми клетками реципиента, причем зачастую именно клетками, способными формировать ткань легкого и сосуды, и далее начинается длительный процесс сборки органа в биореакторе. Для правильной «укладки» клеток в биореакторе моделируются дыхательные движения с растяжением стенок органа путем нагнетания жидкости. В итоге в 2010-х годах был опубликован целый ряд экспериментальных работ по созданию и успешной трансплантации таких легких мышам и крысам.

Но если говорить о задаче для человека, то следует признать, что эта технология требует посмертного донора органа. А с учетом охвата пандемии COVID-19 едва ли можно рассматривать перспективу массового применения такого метода, даже если учесть, что не все переболевшие будут поражены легочным фиброзом. Наконец, продолжительность и сложность этой процедуры, не говоря о необходимости проведения операции по трансплантации, делает такой подход чудовищно дорогим. Горизонт использования этой технологии в приемлемом для клинической практики масштабе составляет несколько десятилетий.

Органоиды — заместители органов

Создание тканеинженерных легких могло бы также найти применение для разработки методов борьбы с распространением вируса в ткани и развитием отягощенного варианта течения COVID-19. Подобные легким по структуре и клеточному составу конструкции — так называемые органоиды, представляющие собой уменьшенную копию легкого в чашке или биореакторе, могут быть полезны для оценки эффективности препаратов, блокирующих инфицирование или репликацию вируса, а также для моделирования вызываемых им патогенетических процессов.

Важным здесь является создание органоида именно из человеческих клеток для более точного воспроизведения процессов, идущих в легких после контакта с возбудителем. Не говоря уже о том, что использование органоидных культур во всем мире признано одним из самых перспективных способов уменьшения распространенности опытов на лабораторных животных.

Таким образом, для исследовательских целей можно уже сейчас выращивать модельные органоиды человека, включая модели легкого, но заменить у человека фиброзированное легкое новым сейчас представляется достаточно сложной задачей, а использование стволовых клеток может быть недостаточно эффективным. Что же тогда может предложить современная регенеративная медицина для борьбы с фиброзом легких?

Управлять фиброзом в зоне повреждения

Одним из самых перспективных путей является борьба с фиброзом на этапе его зарождения, то есть в период принятия клетками «решения» о том, запустится образование рубца на месте разрушенной ткани или нет. Этот процесс зависит от клеток, которые называют миофибробластами и являются необходимыми для заживления повреждения ткани, однако они же потом становятся и источником белков, формирующих рубец. Оказалось, что повлиять на эти клетки возможно, но не с помощью самих стволовых клеток, а посредством продуцируемых ими белков — секретома (так называют совокупность всех секретируемых клеткой белков), многие из которых обладают противофиброзным действием.

Введение этот «коктейля» в легкие может быть эффективным на ранних этапах восстановления ткани, сдвигая баланс в сторону отсутствия фиброза. Однако не следует забывать о том, что секретом обладает определенным иммуномодулирующим действием и может уменьшать активность клеток иммунной системы, необходимых для борьбы с инфекцией. В любом случае такая стратегия может оказаться очень эффективной, хотя и потребует сложного выбора и, возможно, биотехнологического процессинга секретома для модификации его биологической активности.

Таблетка от фиброза

Не менее интересной выглядит стратегия, которая получила название «регенеративной фармакологии», когда для контроля процессов регенерации используются низкомолекулярные препараты — по сути лекарственные средства, причем зачастую уже использовавшиеся для лечения других заболеваний.

В настоящее время нам гораздо больше известно о препаратах и веществах, запускающих фиброз легких,— например, блеомицин, который используется для создания мышиной модели этого заболевания. Но, коль скоро этот процесс можно подстегнуть, то с определенной долей вероятности может быть установлена и мишень для его сдерживания. Идеальным сценарием в этом направлении является своего рода «таблетка от фиброза».

В определенной степени ею является препарат пирфенидон, который хорошо известен как средство для лечения идиопатического (т.е. с неизвестной причиной) фиброза легких. Снижая продукцию участвующих в фиброзе белков, в том числе коллагенов, являющихся основой рубца, он замедляет прогресс этого смертельного заболевания на многие годы.

Смогут ли пирфенидон и подобные ему препараты найти свою нишу для лечения последствий COVID-19, нам еще предстоит выяснить. Но точно нужно задумываться о том, что в мире после пандемии коронавируса может начаться пандемия заболеваний легких, связанных с фиброзом и необратимым снижением дыхательной функции.

Как быть с ибупрофеном

По интернету ходит информация, будто популярный при вирусных заболеваниях противовоспалительный препарат ибупрофен (нурофен, адвил) может ухудшать течение COVID-19. Этому предположению в настоящее время нет экспериментальных научных подтверждений, однако теоретически ибупрофен может влиять на течение инфекции, так как он повышает количество одного из ферментов, с которым вирус связывается для проникновения в клетки (речь идет об ангиотензинпревращающем ферменте 2-го типа).

Оружие большого калибра

Конечно же, эти весьма привлекательные решения могут показаться панацеей, и необходимо немедленно начать их использование. Однако в истории с COVID-19 мы уже неоднократно сталкивались с тем, что одно чересчур оптимистичное или, скажем прямо, безответственное заявление об эффективности того или иного препарата приводило к тому, что препарат пропадал из аптечных сетей, становясь недоступным тем, кто в нем нуждается долгие годы. В области регенеративной медицины мы должны быть максимально осторожными, несмотря на заманчивость скоропалительных решений.

Препараты и методы регенеративной медицины стоят на стыке процессов регенерации, морфогенеза (создания новой ткани) и, как ни печально, канцерогенеза, который некоторые исследователи называют «неудачной пародией на регенерацию». Многие из факторов роста, транскрипционных факторов и других регуляторных молекул являются регуляторами не только обновления или восстановления ткани, но и роста злокачественных опухолей.

Более того, мы выше говорили о фиброзе, описывая его как неблагоприятный исход течение процесса заживления, однако в эволюционной биологии ряд исследователей придерживается точки зрения, заключающейся в том, что рубец является защитной реакцией, призванной сохранить целостность органа при повреждении и заблокировать возможный рост опухоли в зоне повреждения. Действительно, рубец, являясь очень эффективным барьером для любого формирования структуры ткани, не дает прорасти не только здоровым клеткам, но и опухолевым.

Сейчас мы озабочены необходимостью остановить шествие COVID-19 по планете и минимизировать жертвы, однако в дальнейшем и (хочется верить) ближайшем будущем на первое место выйдут задачи восстановления здоровья переболевших, и тогда регенеративная медицина постарается приложить все усилия для того, чтобы ее методы оказались оружием большого калибра, направленным в нужную сторону. Условия и идеи для этого есть, дело за практикой и здравым смыслом.

В любом случае, несмотря на высокую готовность мировой и российской науки предложить потенциально востребованные технологии для борьбы с фиброзом ткани, мы, как врачи и ученые, обязаны настаивать и настаиваем на использовании их в соответствии с требованиями, обеспечивающими безопасность пациентов. Ускорение использования прорывных технологий или вынужденные сокращения протокола допустимы, однако дальнейшие меры по оценке баланса риска и пользы от нового метода являются необходимостью и частью этического кодекса науки.

И последнее. В условиях реальных угроз есть и положительный эффект: автоматически оказываются дезавуированными и уходят на второй план научно безответственные и при этом гротескно масштабные проекты, многие из которых, выражаясь современным сленгом, носят характер «научного хайпа». Как показывает опыт прошлого, экстремальные условия часто создают неожиданные стимулы и придают импульс направлениям, которые в «мирных условиях» планово развивались бы намного более спокойным темпом, а сплоченность ученых, отбрасывающих в борьбе с угрозой конъюнктурные и личные интересы, зачастую позволяет пасьянсу сойтись.

Таблетка для запуска регенерации

Она на самом деле намного ближе к нам, чем кажется. Сейчас в мире нарастает проблема приобретенной глухоты, связанной с распространением индивидуальных аудиоустройств. Болезнь, которая раньше была уделом шахтеров, строителей, бурильщиков, становится недугом среднего класса. Наушники появляются у человека уже в четыре-пять лет, увеличивая срок шумовой нагрузки, накапливаемой к 30–40 годам, до предела. Американская компания Frequency therapeutics создала гель, несущий два препарата, запускающие регенерацию во внутреннем ухе слухового эпителия. После введения этого лекарственного средства во внутренне ухо мышей с «шумовой глухотой» у животных произошло восстановление слуха. При микроскопическом исследовании оказалось, что у них наблюдались все признаки регенерации волоскового эпителия внутреннего уха, то есть восстановление утраченной структуры. Сейчас препарат готовится к клиническим исследованиям, и аналогичные по принципу лекарства создаются для лечения рассеянного склероза, болезней периферических нервов и других заболеваний с необратимым поражением ткани.

«Надеемся на лучшее»: как люди с хроническими болезнями живут в пандемию — Люди

В пандемию людям с хроническими заболеваниями приходится сложно. Многим жизненно необходимы определенные лекарства, регулярные обследования, наблюдение у узких специалистов. Однако с этим часто возникают проблемы из-за коронавируса. Обозреватель «РИАМО в Подольске» пообщалась с горожанами и выяснила, как они справляются со своими недугами и усложнил ли им жизнь COVID-19.

Куда пожаловаться, если отказали в бесплатном тесте на коронавирус>>

Игорь, 32 года, оператор колл-центра:

До начала пандемии коронавируса у меня была только одна хроническая болезнь – острый остеохондроз.

Когда нас с женой перевели на удаленную работу и снизили зарплату, мы решили сдать подороже свою квартиру в Подольске и снять жилье подешевле в провинции, чтобы разница стала подспорьем.

Пульмонолог про вторую волну и восстановление легких после COVID‑19

В очередной рабочий день сидел за компьютером, делал звонки. Вдруг меня пронзила острая боль в груди, стало тяжело дышать. Я вызвал скорую. Врач узнала про остеохондроз и сразу же решила, что это он и есть, отказывалась везти меня в больницу. Я настоял, и когда мы приехали, она шла впереди и кричала: «У этого молодого филона остеохондроз, а он отвлекает скорую от важных дел!» В итоге мне дали больничный по остеохондрозу.

Дышать становилось все труднее. Когда через неделю я пришел к терапевту, она обратила внимание на сильную одышку. Рентген показал, что у меня не работает одно легкое. Меня госпитализировали, вырезали кусочки тканей на исследование и выяснили: пульмофиброз и эмфизема обоих легких.

Потребовалась операция, чтобы удалить пораженные участки одного легкого, в другом так и остались небольшие эмфиземы. А резкая боль тогда появилась из-за того, что в одном легком лопнул пузырек с воздухом. В итоге у меня оказалась бронхоэктатическая болезнь, при которой вполне можно получить инвалидность.

На коронавирус меня сначала вообще не проверяли. А после того, как выписали домой, выяснилось, что со мной в палате лежал ковидный больной.

Приехала бригада медиков, взяли мазок, анализ проводили почти две недели. Результат оказался положительным…

При выписке после операции мне рекомендовали обратиться к пульмонологу и терапевту для дальнейшего лечения и наблюдения, но я вынужден сидеть дома из-за подтвержденного COVID-19. Я не могу записаться к узким специалистам. Да пульмонолога и не найдешь – всех врачей мобилизуют на борьбу с коронавирусом. У меня в больнице сменилось три лечащих врача – все уходили в «красную зону».

Никакого специфического лечения мне не назначили. Грудь ужасно болит, постепенно усиливается кашель. Когда брали второй мазок, спросили, что я принимаю. Ответил: «Арбидол с азитромицином». Мне сказали: «Ну, принимай дальше». Я не знаю, что будет завтра…

Вторая волна COVID‑19: как получить помощь волонтеров в Подольске>>

Владимир, 44 года, водитель:

У меня болезнь Вильсона – Коновалова. Это достаточно редкое заболевание, которое развивается из-за избыточного накопления меди в организме. Печень ее просто не выводит, дошло до цирроза. Все знают, что печень – это своеобразный фильтр крови. У меня получается, что и фильтр плохой, и кровь оставляет желать лучшего.

К счастью, в печени отсутствуют нервные окончания, поэтому она не болит. Но я вынужден ежедневно принимать лекарства, которые мне жизненно необходимы. Также соблюдаю специальную диету. Я уже свыкся и адаптировался к жизни со своим недугом.

Компьютерная томография в Подольске: где сделать платно и бесплатно

Однако прежде чем болезнь обнаружилась, я побывал практически на грани смерти. В Подольске не могли поставить диагноз, а когда лопнули вены и кровь попала в желудок, в московской клинике наконец-то выяснили, в чем беда. Мне пожизненно выписали лекарства и дали инвалидность. Ее сначала нужно было каждый год подтверждать, но сейчас, к счастью, это уже не требуется.

Как инвалид я имею определенные льготы: могу бесплатно ездить на общественном транспорте, пользоваться санаторным лечением и так далее. Но я прекрасно понимаю, что есть люди, которым это намного нужнее, чем мне. Поэтому я пользуюсь только тем, что выписываю лекарства, без которых не смогу жить.

С жизненно необходимыми препаратами на фоне пандемии коронавируса начались большие проблемы. Врачи пожимают плечами: «Мы бы рады выписать и выдать, но лекарств нет». Приходится из 12 банок, каждая из которых рассчитана на месяц, самостоятельно приобретать половину, а то и больше.

Сложность в том, что препарат выпускают за рубежом, аналогов нет, цена на него высокая. А у меня семья, дети, которых нужно кормить. Как же мне соблюдать самоизоляцию и оставаться дома, как и предписано всем «хроникам»? Ответ прост – никак!

Да, мне тоже страшно из-за коронавируса. Понимаю, что я в группе риска. Но выбора у меня нет.

Кручусь, работаю, подрабатываю и делаю все, что в моих силах, чтобы близкие ни в чем не нуждались. Надеюсь, скоро пандемия закончится и все вернется на свои места.

Куда сообщить о нарушении эпиднорм в учреждениях Подольска>>

Александр, 24 года, автомеханик:

У меня сахарный диабет. Скажу честно: я уже устал от коронавируса и связанных с ним ограничений и проблем. Пандемия, не пандемия – работать надо!

Диагноз мне поставили в 15 лет. Я тогда весил 85 килограммов, но вдруг за два месяца «высох» до 65 килограммов. Еще «звоночком» стало то, что я пил очень много воды. Пошел провериться на сахар – он просто зашкаливал! Лег в больницу на обследование. Проревел неделю, так как понял, что это на всю жизнь: уколы, лекарства, диеты, ограничения, страхи…

Новые возможности или снова кризис: подольчане о второй волне коронавируса

С диабетом я живу уже девять лет. Больше всего меня беспокоит зрение – оно очень плохое. Как ни странно, мало в чем себя ограничиваю. Так, перед тем, как вколоть инсулин, никогда не высчитываю хлебные единицы, как учили в 15 лет.

Я пользуюсь двумя видами инсулина: короткого и длинного действия. Причем второй использую очень редко. Лекарство у меня из Ростова-на-Дону – его получает сестра и высылает мне. Но там инсулин имеется не всегда – порой приходится искать и покупать за свой счет.

Как-то хотел встать на учет в Подольске, но местный эндокринолог, мягко говоря, мне не понравился. Он не хочет выписывать мне лекарство только из-за того, что я семь лет не лежал в больнице. Что за чушь!

С пандемией появилось много сложностей. Сложнее стало искать и покупать лекарства, а о бесплатной выдаче вообще молчу! Когда были ограничения, то проблема была и в том, чтобы получить на почте инсулин, который мне прислали из Ростова.

Из-за диабета я в группе риска. Но я работал и продолжаю работать, так как средства на жизнь нужны. Да, мне тоже страшно из-за коронавируса, но деньги с неба не упадут!

Список штрафов за нарушение ограничений из‑за коронавируса в Москве и Подмосковье>>

Виталий, 38 лет, инженер:

У меня была склонность к тромбозу, сильно болела нога. На протяжении двух лет я пил кроворазжижающие препараты.

Началась пандемия, а мне как раз нужно было в очередной раз делать УЗИ вен ноги. Но из-за всеобщей неразберихи и самоизоляции я решил сделать это позже. Ведь нога почти перестала беспокоить, да и лекарства я стал принимать реже.

Анализы на COVID‑19 в Подольске: где сделать платно и бесплатно

Перед командировкой в соседнее государство нас с коллегами послали сдавать анализы. Мы ехали втроем на одной машине, и у одного из нас оказался положительный результат. Его оставили дома, а нам сказали, что ничего страшного, и отправили в командировку. На месте мы с коллегой заболели: температура то поднималась, то опускалась, у него начался кашель. Нас посадили на больничный, но анализ на коронавирус не брали.

Вдруг у меня побелела и отнялась рука, посинели ногти. Вызвал скорую, и мне сказали, что оторвался тромб. Вертолетом вызвали сосудистого хирурга из райцентра, он провел операцию. Выяснилось, что образовалось множество тромбов по всему телу – в легких, в ногах, в почке. А еще у меня в крови обнаружили иммуноглобулины IgG – то есть я переболел коронавирусом.

Врачи не знали, что со мной делать. Нужно было отправлять меня в более крупный центр, но все отказывались – возможно, не знали, как это организовать. Мой начальник помог оформить полис ДМС, чтобы меня транспортировали в столичный медицинский центр. В нем теперь разбираются с моими тромбами и отказавшей почкой, делают все возможное.

Не знаю, что будет дальше со мной и моим здоровьем. Если меня выпишут, то лечиться на месте скорее всего не получится – от знакомых знаю, что есть дефицит узких специалистов, так как всех переквалифицируют на борьбу с коронавирусом. Остается только надеяться на лучшее…

Аускультация. Пальпация, перкуссия, аускультация

Пальпация, перкуссия, аускультация — это методы объективного осмотра, применяемые врачами всего мира в процессе диагностики различных заболеваний. Эти способы используют в совокупности с биохимическими и прочими видами анализов, инструментальным исследованием, применяют технологии, которых существует большое количество. Интересно, что объективный осмотр играет решающую роль в постановке диагноза.

Аускультация — это наиболее полный и информативный метод. Он используется для диагностики в хирургии, терапии, акушерстве, педиатрии. С помощью этого метода выслушивают сердцебиение плода, определяют наличие пневмонии, бронхита, кардиальных пороков и многих других патологий у детей и взрослых.

Аускультация взрослого сердца

Наряду с высокой информативностью, это еще и самый сложный из способов объективного обследования. Он требует наличия идеального слуха, чувства ритма и постоянной практики, так как имеет большое количество нюансов. Диагностика в медицине методом аускультации позволяет определить заболевания сердца и легочную патологию на ранней стадии развития.

Прослушивание сердца проводится в положении лежа или стоя. Для некоторых заболеваний характерно изменение сердечного ритма после нагрузки, поэтому иногда, для точной диагностики, пациента выводят из состояния физического покоя. Метод аускультации требует соблюдения некоторых правил:

изолирование от окружающего шума;
выслушивание сердца проводится при задержке дыхания (если это возможно), а также отдельно на вдохе и выдохе;
необходимо использование фонендоскопа и стетоскопа для аускультирования высоких и низких тонов;
в первую очередь определяют наличие и характерность звуков в различных точках, а потом выслушивают патологические или физиологические шумы.

Перкуссия сердца

Применяется для определения границ органа и абсолютной сердечной тупости. В последнее время данный метод отходит на второй план. Некоторые специалисты совсем от него отказались, поскольку результаты перкуссии оказываются не слишком точными и имеют большой процент субъективизма. На смену этому методу пришли рентгенография и УЗИ, которые дают полное представление о размерах и положении органа.

Пальпация сердца

Широко применяется в диагностике. Пальпация сердца проводится с целью более четкого определения положения и силы верхушечного толчка методом прижатия пальца к соответствующей области. При некоторых заболеваниях характерно мелкое дрожание грудной клетки, или «синдром кошачьего мурлыканья».

Умение слушать и слышать

Сердце не слушают в хаотичном порядке. Существуют проекции кардиальных клапанов на грудную клетку. Всего их четыре.

Митральный — IV ребро, слева от грудины.
Аортальный — III ребро, справа от грудины.
Клапан легочной артерии — III межреберье слева.
Трехстворчатый — IV межреберье справа.

Тем не менее, точки аускультации немного отличаются от прямых проекций, так как звук в этих местах более четкий и понятный.

На верхушке сердца — митральный клапан.
II межреберье, от грудины справа — аортальный.

Важным признаком серьезных заболеваний является кардиальный шум, который может быть постоянным или появляться после определенной нагрузки. Надо уметь очень хорошо слушать и слышать все отклонения от нормы сердечного ритма. Важно определить не только шум, но и характер, а также место его образования. Он может проявиться в систоле или диастоле.

Патологическим, или физиологическим может быть не только шум, но и рабочие фазы. В диагностике помогает аускультация сердца. Точки выслушивания аналогичны описанным выше. Возможно образование III и IV дополнительных тонов, которые появляются в различных условиях (временной промежуток, первая-вторая доля систолы или диастолы).

Маленькое сердце — большая ответственность

Детская аускультация — это очень важная часть диагностики. Ребенок, особенно маленький, в силу возраста не может сообщить о своих проблемах. Педиатр должен обладать тонким слухом и высокой степенью грамотности, так как тоны детского сердца меняются вместе с его ростом. Могут определяться функциональные или патологические шумы. Важно проводить сравнительную характеристику между первым и вторым тонами по силе или акценту. Любое нарушение свидетельствует о ряде патологических процессов в детском организме.

Дифференциальная диагностика сердечных заболеваний у детей при использовании метода аускультации


Сердечный тон	Место акцента	Выявленная патология (физиология)
Первый	Верхушка сердца	Левое предсердно-желудочковое отверстие сужено
Второй	Аорта	Артериальная гипертензия или физиологическая характеристика пубертатного возраста
Второй	Легочная артерия	Открытый артериальный проток, стеноз, недостаточность двустворчатого клапана, дефект межпредсердной или межжелудочковой перегородки, склерозирование легочной артерии, пульмофиброз, миокардит с застойными явлениями в малом круге кровообращения
Первый и второй	Во всех точках	здоровое сердце после нагрузки (физической или психоэмоциональной)

Помимо акцентов, возможно ослабление сердечных тонов либо их раздвоение. Аускультация это объективно характеризует, если врач умеет слушать.

Беременность и аускультация

Сердечный лист закладывается и начинает сокращаться уже на третьей неделе беременности, а в шесть его слышно на УЗИ. Диагностика организма матери и плода обязательна на всем сроке и особенно во время родов. Количество и наполнение тонов постоянно меняется соразмерно внутриутробному развитию.

Аускультация плода является при этом самым простым и эффективным методом определения его жизнеспособности. Для проведения этой несложной операции требуется акушерский стетоскоп (фото ниже). При необходимости пользуются фонендоскопом.

Можно условно разделить весь срок беременности на несколько периодов (по норме сердечных сокращений плода, а также по характеру их наполненности).

Интересно, что на 6-й неделе после зачатия ЧСС ребенка совпадает с материнскими. Разница может составлять 3 удара в большую или меньшую сторону. Далее количество сокращений начинает расти. Если учитывать, что ежедневно ЧСС увеличивается на 3 удара, то допустимо определить возраст плода гистологически.

Само сердце уже через два месяца беременности делится перегородками на 4 камеры — предсердия и желудочки. Такое строение имеет и взрослый орган. В начале 9-й недели сердце эмбриона делает примерно 175 ударов в минуту. Далее частота уменьшается и, начиная со второго триместра, нормой для плода становится 140-160 ударов. Любые отклонения от нее свидетельствуют о гипоксии, причем тахикардия характеризует начальную степень недостаточности кислорода, а брадикардия — тяжелую стадию, требующую немедленного вмешательства.

Пальпация плода

Пальпаторно во второй половине беременности можно определить положение плода и отдельных его частей в матке. Помимо этого, определяется срок беременности по высоте стояния маточного дна, а также по головке ребенка: если она плотно прижата ко входу в малый таз — это первые предвестники родов. В акушерстве используется метод Леопольда, который состоит из четырех основных приемов.

Аускультация и роды

Глухость сердечных сокращений может быть как проявлением патологии, так и элементарной сложностью выслушивания. Такое случается при утолщении брюшной стенки матери (ожирение), неправильном положении плода (например, задний вид затылочного или ягодичного предлежания), многоводии и т. д. Особенно часто приглушение тона сердечных сокращений встречается в родовой период. Диагностика организма плода в это время имеет первостепенное значение.

Одним из методов обследования беременной женщины — пальпация. Она помогает определить расположение плода, его предлежание. Но этого же результата возможно добиться, когда для диагностики внутриутробного развития используется аускультация сердца. Точки выслушивания характерные. Если сердцебиение определяется более четко выше пупка матери, то плод имеет ягодичное предлежание, если ниже — головное. Ребенок может быть гиперактивным, переворачиваясь «с боку на бок» весь срок беременности. Выслушивание ясных тонов на уровне пупка свидетельствует о поперечном положении.

Аускультация при диагностике легочных заболеваний

Аускультация — это метод, играющий решающее значение в постановке диагноза при легочных заболеваниях. Различают правильное (или везикулярное) дыхание и различные формы отклонения от нормы. Также характерным признаком различных заболеваний являются сухие или влажные хрипы, имеющие определенные особенности выслушивания. Точки аускультации легких расположены симметрично.

Физиологически измененное везикулярное дыхание

Если у человека хорошо или, наоборот, плохо развита мышечная масса, имеется гипертрофированная жировая ткань, изменение дыхания может быть как в сторону ослабления, так и его усиления. Выслушивание происходит с помощью фонендоскопа.

Усиление везикулярного дыхания характерно в детском возрасте. Другое его название, которое можно услышать в медицинских кругах — пуэрильное. Есть одна характерная особенность — одинаковое дыхание на симметричных участках с правой и левой стороны.

Диагностика бронхита методом аускультации

Аускультация при бронхите проводится обычным способом. При выслушивании острой стадии характерно везикулярное дыхание жесткого типа. Это реакция организма на воспаление и сужение бронхиол. На фоне жесткости дыхания определяются сухие хрипы, причем они могут быть различны по тональности, а также напоминать жужжание и свист. Это зависит от размеров бронхов и степени наполненности их секретом. Они хорошо слышны в обе фазы дыхания.

По мере развития бронхита продуцирование слизи в дыхательных путях увеличивается, и при аускультации выявляются среднепузырчатые хрипы.

Выслушивать легкие лучше всего, когда больной стоит. Необходимо сравнивать звуки дыхания и хрипов в одинаковых точках правого и левого органа. Существует определенная последовательность выслушивания — точки аускультации — легких.

Начинать нужно с верхушек и далее обследовать переднюю поверхность, потом боковую и заднюю. При затяжном бронхите возможно присоединение дополнительных шумов, например, крепитация, что указывает на переход воспаления на нижние дыхательные пути.

Аускультация легких проводится в несколько этапов: при обычном и углубленном дыхании и после покашливания. Особенно подробно исследуют точки аускультации, которые наиболее «подозрительны» для врача.

Диагностика хронического бронхита также строится на данных аускультации и лабораторных исследованиях биологических материалов. При выслушивании легких определяется дыхание везикулярного типа при наличии более длинного выдоха или жесткое, как при острой стадии. Иногда хронический бронхит провоцирует развитие более тяжелого заболевания — эмфиземы легких. В этом случае дыхание становится «ватным». Во время обострения выслушиваются хрипы по всей поверхности легких.

Перкуссия легких

Перкуторное обследование возможно проводить тремя способами: простукивая непосредственно по обследуемой области, через пластину или пальцем по пальцу. В настоящее время наиболее применим последний из них. Этот метод не требует наличия у врача дополнительного оборудования, а в обследовании легких он достаточно информативен.

Перкуссия может быть сравнительной или иметь топографическую направленность. Наиболее популярен первый вариант, который применяют в целью определения патологических очагов. Они представляют собой уплотнения, поэтому перкуторный звук над ними более глухой, чем над здоровой легочной тканью.

Существует большое количество оттенков и тонов, извлекаемых при обследовании звуков. В норме он должен быть громким, звонким и продолжительным. Если появилась глухость, тупость тона, металлический оттенок, коробочный или тимпанит — это свидетельствует о наличии у больного воспалительных или иных процессов в легких, требующих медицинского вмешательства.

Аускультация в диагностике заболеваний органов ЖКТ

Выслушивание применяется как метод диагностики ряда заболеваний желудочно-кишечного тракта. Исследование проводит врач, используя стетоскоп или прикладывая ухо к брюшной стенке. Посредством этого метода определяется наличие (отсутствие) перистальтики в кишечнике или желудке.

Аускультация проводится по сравнительному принципу, то есть для получения адекватной картины выслушивать требуется в различных точках. Проводить обследование нужно в тишине и, если возможно, не надавливая на живот.

Пальпация живота

В обследовании органов брюшной полости максимальную информативность несет метод пальпации. Она проводится мягкими надавливаниями на живот. Начинать надо с левой паховой области теплыми руками, чтобы не причинять дискомфорта пациенту. Это требуется для исключения рефлекторного напряжения брюшной стенки.

Обследование проходит методом сравнительного анализа правой и левой половины снизу вверх. Надавливание на область эпигастрия — финальное. С помощью этого определяется болезненность, в различных органах, напряжение брюшной стенки, наличие жидкости в брюшной полости (синдром флюктуации).

Перкуссия живота

Метод перкуссии позволяет определить границы печени и селезенки, так как они имеют абсолютно тупой звук (бедренный). Кроме этого, сравнивая желудочный и кишечный тимпанит, врач может поставить диагноз о непроходимости какого-либо из отделов.

Абсолютная печеночная тупость в норме определяется с правой стороны в IV межреберье по уровню средней линии соска. Если при обследовании этой области обнаружен тимпанический звук, то это свидетельствует о прободении органов, то есть в полости имеется жидкость.

Перкутирование селезенки не имеет практического значения: ее нижний край легко пощупывается пальпаторно.

Пульмонолог – кто это, и какие болезни лечит? – статьи о здоровье

Пульмонология – область медицины, изучающая заболевания дыхательной системы человека, их диагностику и лечение. Впервые выделена как самостоятельная отрасль только во второй половине прошлого века. До этого времени в науке происходило накопление и расширение знаний об органах дыхания человека, закономерностях и особенностях заболеваний, поражающих эту область. Пульмонолог – специалист, обладающий всей полнотой знаний и достижений, которые получены медицинской наукой на сегодняшний день.

Под дыхательной системой человека подразумевают:

Дыхательные пути (верхние (нос, глотка) и нижние (гортань, трахея, бронхи, правое и левое легкие))
Плевру (висцеральная оболочка, выстилающая полость грудной клетки изнутри и наружную поверхность легких)
Мышцы, участвующие в акте дыхания
Дыхательный центр в продолговатом мозге, который отвечает за своевременные выдох и вдох

Пульмонолог – это врач, который занимается исследованием и лечением заболеваний всех отделов дыхательной системы, рассматривая их в тесной взаимосвязи со всем организмом. Некоторые заболевания органов дыхания лечатся пульмонологом совместно с врачами других специальностей:

Пульмонолог – врач, обладающий всей полнотой знаний и достижений, которые получены медицинской наукой на сегодняшний день.

Хирургические вмешательства на органах грудной клетки выполняет торакальный хирург
Угрожающие состояния, связанные с острым нарушением дыхания, купирует реаниматолог
Туберкулез легких лечит врач-фтизиатр в специализированной клинике

Какие заболевания лечит

Компетенция врача распространяется на довольно широкий список заболеваний, от острых респираторных инфекций до онкологических и врожденных болезней, однако в некоторых случаях помощь ограничится только консультацией пульмонолога и диагностикой заболевания, для дальнейшего лечения пациент передается специалистам узкого профиля.

Врач-пульмонолог лечит:

Хронические и острые (простые и обструктивные) бронхиты
Пневмонии (воспаления легких)
Альвеолиты (воспаления альвеол – мельчайших структурных единиц легкого)
Плевриты (воспаления оболочек легкого)
ХОБЛ (хроническую обструктивную болезнь легких)
Бронхиальную астму
Аллергические и профессиональные заболевания (в том числе пневмокониоз, силикоз)
Саркоидоз, муковисцидоз и другие фиброзы (разрастания соединительной ткани)

Может диагностировать, но не лечит:

Туберкулез (его лечит фтизиатр)
Заболевания верхних дыхательных путей (их лечат отоларингологи)
Рак легкого (лечится комплексно с участием пульмонолога, онколога, хирурга, химиотерапевта)
Эмфизему легких

Компетенция врача распространяется на довольно широкий список болезней: от хронических ринитов (насморков) до рака легкого.

В каких случаях нужно обращаться к данному специалисту

Обычно к пульмонологу направляет терапевт (или врач общей практики), так как самостоятельно определить заболевание пациенту без медицинского образования довольно сложно из-за сходности симптомов: кашлем могут сопровождаться грипп, фарингит и ларингит (воспаление гортани), которые не требуют консультации пульмонолога.

К пульмонологу направляют при наличии следующих симптомов, так или иначе связанных с кашлевым рефлексом:

Кашлем могут сопровождаться грипп, фарингит и ларингит (воспаление гортани), которые не требуют консультации пульмонолога.

Надсадный непродуктивный кашель, сопровождающийся симптомами дыхательной недостаточности
Затяжной кашель с отделением мокроты или без
Изменение характера мокроты: появление гноя, крови, капель крови при кашле, отхождение розовой пены
Острая боль в груди, усиливающаяся при дыхании и сопровождающаяся нарастающей дыхательной недостаточностью
Повышение температуры на фоне кашля, появление одышки, слабости, пота и других признаков интоксикации
Удушье, усиление кашля в вечернее/ночное время
Появление спазмов, затруднение вдоха при определенных условиях (запахах, пылевом загрязнении, изменении температуры воздуха)
Постоянное раздражение верхних дыхательный путей, длительный обильный насморк с прозрачным отделяемым, ларингоспазмы (перехватывает дыхание)

Как ставят диагноз

Пульмонолог имеет в своем арсенале широкий спектр диагностических методов, которые включают анализ биологических жидкостей (крови, мокроты) на наличие бактерий и маркеров воспаления и визуальные аппаратные исследования. Среди них:

Рентгенография и рентгеноскопия – два метода лучевой диагностики. В результате первого получается статичная картинка (фотография) легких, во втором случае орган просвечивается некоторое время, а результат транслируется на экран в реальном времени, давая возможность оценить функцию дыхания, распределение контраста по сосудам
Бронхоскопия – эндоскопическая визуализация, позволяющая рассмотреть слизистую бронхов изнутри, взять материал для исследования, ввести лекарственный препарат
Компьютерная томография – посрезовый снимок тканей органа с целью поиска новообразований (абсцессов, фиброзных кист, полостей, очагов некроза или гнойного расплавления, опухолей и т. д.)
Функциональная диагностика: пикфлуометрия (оценка скорости выдоха), спирометрия (оценка объема и скорости дыхания), спирография и другие

Исследования биоматериала:

Клинический анализ крови показывает наличие воспаления (при повышении скорости оседания эритроцитов – СОЭ), острую или хроническую фазу процесса (по лейкоцитарной формуле), наличие аллергических реакций (при повышении количества эозинофилов), общую ослабленность организма (снижение гемоглобина или эритроцитов)
Бакпосев мокроты поможет выделить патогенную микрофлору и определить возбудителя заболевания, чтобы подобрать наиболее эффективный антибиотик
Аллергологические пробы установят спектр аллергенов, провоцирующих ухудшения
Генетическая диагностика поможет выявить мутации, характерные, например, для муковисцидоза

Пульмонолог имеет в своем арсенале широкий спектр диагностических методов.

Методы лечения

По результатам обследования пульмонолог может назначить радикальное (хирургическое) или консервативное (медикаментозное, аппаратное) лечение, соблюдение определенного режима и диету, а может направить на дообследование к другим специалистам, если проблема выходит за рамки его компетенции (например, при обнаружении опухоли или подозрении на туберкулез).

Лечение медикаментами также может быть очень разнообразным и, в зависимости от результатов исследований и клинических симптомов, включать:

Антибактериальную терапию (при бронхитах и пневмониях бактериальной этиологии)
Противовоспалительную терапию с использованием НПВС и стероидов (при выраженном отеке)
Противокашлевые (подавляющие кашлевой рефлекс) или, наоборот, отхаркивающие средства (увеличивающие секрецию бронхов)
Препараты, устраняющие бронхоспазм и расширяющие бронхи: адреномиметики, холиноблокаторы, спазмолитики
Введение антисептиков может производиться эндоскопически или с помощью плевральной пункции (при плевритах, пневмотораксе)

Лечение медикаментами может быть очень разнообразным.

Аппаратное и инструментальное лечение может включать:

Электрофорез с различными лекарственными растворами
Прогревания
Бронхоскопию с введением антисептиков
Плевральную пункцию (выполняется торакальным хирургом) с откачиванием жидкости или гноя, промыванием полости антисептическими растворами, внутриполостным введением антибиотиков

Любое назначение делается врачом после тщательного изучения каждого случая заболевания. Многие процедуры производятся только в стационаре, а некоторые заболевания требуют длительной госпитализации.

Профилактика

Консультация пульмонолога может носить и профилактический характер. Так регулярно на прием к пульмонологу ходят хронические больные. Цель этих визитов – оценить текущее состояние организма, продлить период ремиссии (отсутствия симптоматики), смягчить симптомы будущих рецидивов (обострений).

Чтобы избежать бронхолегочных заболеваний, врач может посоветовать закаляться и вести активный образ жизни.

Чтобы избежать бронхолегочных заболеваний, всем без исключения пациентам врач может посоветовать:

Не курить
Предохраняться от инфекций (помогут вакцинация и личная гигиена)
Избегать потенциальных аллергенов
Исключить влияние повреждающих факторов (при работе на производстве с повышенным уровнем пыли или токсичными веществами тщательно соблюдать технику безопасности, использовать средства защиты)
Полноценно питаться
Тренировать дыхательную систему (с помощью дыхательных упражнений, пения, игры на духовых инструментах)
Закаляться и вести активный образ жизни

Преимущества МЕДСИ:

Ведущие пульмонологи в Москве – врачи мирового уровня с огромным опытом и стажем.

Возможность записаться к пульмонологу на любое удобное вам время или пройти к специалисту без записи по острым жалобам
Наличие клиники в вашем районе (широкая сеть филиалов)
Доступность всех аппаратных исследований и лечебных манипуляций
Собственная клиническая и бактериологическая лаборатории
Обратная связь с пациентом – корректировка назначений и оценка их эффективности в ходе лечения
Возможность нахождения в стационаре нашей клиники в течение всего курса лечения
Ведущие пульмонологи в Москве – врачи мирового уровня с огромным опытом и стажем

Записаться на консультацию просто – достаточно позвонить по телефону 8 (495) 7-800-500 (звонки принимаются круглосуточно).

Легочный фиброз – лечение в клинике Майо

Лечение легочного фиброза в клинике Майо

Медицинская бригада вашей клиники Мэйо

Командное сотрудничество

Врачи клиники Майо сотрудничают и обсуждают уход за людьми с легочным фиброзом.

Врачи клиники Мэйо, специализирующиеся в самых разных областях, сотрудничают как многопрофильная команда, чтобы обеспечить скоординированное комплексное лечение. Врачи, обученные заболеваниям легких (легочная медицина), заболеваниям пищеварения (гастроэнтерология), заболеваниям, поражающим суставы и соединительную ткань (ревматология), трансплантации легких, хирургии органов грудной клетки (торакальная хирургия), лабораторной медицине и патологии, а также визуализации грудной клетки (торакальная радиология), могут участвует в вашем уходе.

Этот совместный подход часто позволяет врачам оценить ваше состояние и разработать план лечения в течение нескольких дней.

Усовершенствованная диагностика и лечение

Врачи клиники Мэйо имеют доступ к нескольким тестам, которые можно использовать для диагностики легочного фиброза, включая исследование функции легких, биопсию легких и тесты визуализации. Врачи Mayo, прошедшие обучение во многих областях, работают вместе, чтобы оценить ваше состояние и определить наиболее подходящее лечение.

Врачи клиники Майо исследуют и применяют новые методы лечения легочного фиброза и связанных с ним состояний. Врачи клиники Майо предлагают два новых препарата для лечения идиопатического легочного фиброза, в том числе пирфенидон и нинтеданиб. Эти препараты могут помочь замедлить прогрессирование идиопатического легочного фиброза. Оба препарата одобрены Управлением по санитарному надзору за качеством пищевых продуктов и медикаментов.

Врачи Майо в кампусах клиники Майо в Аризоне и Флориде могут также использовать новые методы лечения заболеваний суставов и соединительной ткани (ревматологических), таких как ревматоидный артрит, которые могут повлиять на состояние легких и привести к легочному фиброзу или другим заболеваниям легких.

Врачи клиники Майо могут рекомендовать трансплантацию легких людям с легочным фиброзом, которые могут быть кандидатами. Трансплантация легких доступна в кампусах Mayo Clinic в Аризоне, Флориде и Миннесоте. Врачи Центра трансплантации имеют большой опыт в оценке и лечении людей, которым может потребоваться пересадка легких, а хирурги имеют опыт проведения операций по пересадке легких.

Клиника Мэйо также предлагает программы легочной реабилитации для людей с легочным фиброзом в каждом кампусе клиники Мэйо.Легочная реабилитация может помочь вам справиться с симптомами и улучшить вашу повседневную жизнь.

Индивидуальный подход

Обсуждение медицинского обслуживания

Врач клиники Майо обсуждает лечение легочного фиброза с пациентом.

Врачи клиники Мэйо заботятся о вас как о целостной личности. Врачи не торопятся, чтобы узнать вас поближе и работать с вами, чтобы предоставить именно то лечение, которое вам нужно. Врачи обсудят с вами ваше состояние и разработают для вас соответствующий план лечения.

Опыт клиники Майо и истории пациентов

Наши пациенты говорят нам, что качество их взаимодействия, наше внимание к деталям и эффективность их посещений означают заботу о здоровье, которой они никогда не испытывали. Посмотрите истории довольных пациентов клиники Майо.

Экспертиза и рейтинги

Экспертиза и опыт

Врачи клиники Мэйо обладают опытом и знаниями в оценке и лечении людей с легочным фиброзом и многими другими легочными заболеваниями.Врачи клиники Майо ежегодно обследуют и лечат более 12 000 человек со всеми формами легочного фиброза.

Совместная работа по уходу

Врачи клиники Майо работают вместе, оказывая помощь людям с легочным фиброзом.

Исследования и технологии

Специалисты-пульмонологи Mayo проводят исследования причин, диагностические тесты и варианты лечения легочного фиброза и участвуют в клинических испытаниях. Вы можете иметь право участвовать в испытании нового лечения, включая клинические испытания, проводимые в клинике Майо.

Исследователи Mayo в кампусах Mayo Clinic в Аризоне и Флориде используют новый инструмент, называемый конфокальной лазерной эндомикроскопией (pCLE), для оценки заболеваний легких и связанных с ними расстройств. При pCLE врачи используют небольшую гибкую трубку (бронхоскоп), которую вводят через рот или нос в легкие. Крошечный проволочный зонд с микроскопом на конце проводится через бронхоскоп в легкие.

Зонд использует лазерную визуализацию для получения движущихся изображений легких в режиме реального времени.Исследователи в кампусах клиники Мэйо в Аризоне и Флориде изучают возможность использования этого теста для просмотра живых изображений структуры легких, включая клетки легких, и для исследования легких на наличие любых признаков опухолей.

Исследования в области визуализирующих тестов

Исследователи из клиники Майо могут использовать новый инструмент под названием конфокальная лазерная эндомикроскопия (pCLE) на основе зондов для оценки заболеваний легких и связанных с ними расстройств.

Местоположение, проезд и проживание

Клиника Мэйо имеет основные кампусы в Фениксе и Скоттсдейле, штат Аризона; Джексонвилл, Флорида; и Рочестер, Миннесота.Система здравоохранения клиники Мэйо имеет десятки отделений в нескольких штатах.

Для получения дополнительной информации о посещении клиники Майо выберите свое местоположение ниже:

Расходы и страхование

Клиника Мэйо сотрудничает с сотнями страховых компаний и является сетевым поставщиком медицинских услуг для миллионов людей.

В большинстве случаев клиника Майо не требует направления врача. Некоторые страховщики требуют направлений или могут иметь дополнительные требования к определенному медицинскому обслуживанию.Все назначения назначаются в соответствии с медицинской необходимостью.

Узнайте больше о приемах в клинике Майо.

Пожалуйста, свяжитесь со своей страховой компанией, чтобы проверить медицинское страхование и получить все необходимые разрешения до вашего визита. Часто номер службы поддержки клиентов вашей страховой компании указан на обратной стороне вашей страховой карты.

Дополнительная информация о выставлении счетов и страховании:

Клиника Майо в Аризоне, Флориде и Миннесоте

Система здравоохранения клиники Мэйо

Что это такое, причины, симптомы, обследование и лечение

Обзор

10 лучших медицинских инноваций 2015 г.: новые препараты для лечения идиопатического легочного фиброза

Что такое легочный фиброз?

Легочный фиброз — это группа серьезных заболеваний легких, поражающих дыхательную систему.Легочный фиброз рубцуется и утолщает легочную ткань. Он поражает соединительную ткань легких и альвеолы (воздушные мешочки внутри легких).

Повреждение легких постепенно ухудшается с течением времени. Твердые, жесткие ткани легких не расширяются должным образом, что затрудняет дыхание. Легочный фиброз может вызывать одышку при выполнении рутинных задач, которые раньше никогда не казались утомительными.

Что такое альвеолы?

Альвеолы — это крошечные, нежные воздушные мешочки в легких. Они помогают доставлять кислород в кровь при вдохе.

При легочном фиброзе тонкие стенки этих воздушных мешочков начинают рубцеваться и утолщаться. Когда это происходит, воздушным мешочкам становится труднее выполнять свою работу и доставлять кислород к остальным частям тела.

Является ли легочный фиброз смертельным заболеванием?

Да, медицинские работники обычно считают легочный фиброз неизлечимой болезнью. Легочный фиброз является прогрессирующим заболеванием (со временем ухудшается). Лекарства нет, и в конечном итоге это приводит к смерти.

Многие факторы влияют на то, как долго и хорошо могут жить люди с легочным фиброзом.Заболевание может ухудшаться быстро (в течение месяцев) или очень медленно (в течение лет). Новые лекарства могут помочь замедлить прогрессирование заболевания. Исследования по-прежнему сосредоточены на улучшении методов лечения.

Легочный фиброз и ХОБЛ — одно и то же?

Нет, легочный фиброз и хроническая обструктивная болезнь легких (ХОБЛ) — это не одно и то же. Однако в чем-то они похожи. Легочный фиброз и ХОБЛ — это заболевания легких, которые со временем ухудшаются. Оба состояния могут затруднить дыхание.

Но эти состояния по-разному влияют на ваши легкие:

Легочный фиброз: Поставщики услуг классифицируют легочный фиброз как интерстициальное заболевание легких. Интерстициальные ткани представляют собой клетки, которые составляют пространство между кровеносными сосудами и другими структурами внутри легких. Легочный фиброз повреждает эти клетки. Это редкое заболевание.
ХОБЛ: ХОБЛ является более распространенным заболеванием легких. Такие заболевания, как эмфизема и хронический бронхит, являются типами ХОБЛ.При ХОБЛ повреждается легочная ткань, разрушаются альвеолы, а дыхательные пути могут раздражаться и воспаляться (опухать).

Что такое идиопатический легочный фиброз?

Идиопатический — термин, который поставщики используют, когда не могут определить, что вызвало заболевание. Идиопатический легочный фиброз является наиболее распространенным типом интерстициального заболевания легких.

Насколько распространен легочный фиброз?

Медицинским экспертам трудно точно определить, сколько людей страдают легочным фиброзом.Согласно одному исследованию, идиопатический легочный фиброз поражает не менее 200 000 человек в США

Симптомы и причины

Что вызывает легочный фиброз?

Многие вещи (например, курение) могут привести к легочному фиброзу. Часто причина остается неизвестной (идиопатический легочный фиброз). Некоторые типы легочного фиброза могут передаваться по наследству.

У кого больше шансов заболеть легочным фиброзом?

Некоторые факторы риска, такие как курение, могут повышать вероятность развития легочного фиброза. Но даже наличие одного или нескольких факторов риска не означает, что однажды вы обязательно заболеете.

Другие факторы риска легочного фиброза включают:

Пожилой возраст: У большинства людей, страдающих легочным фиброзом, он развивается во второй половине жизни, в возрасте от 50 до 70 лет.
Мужской биологический пол: Легочный фиброз чаще поражает мужчин, чем женщин. Однако в последние годы участились случаи среди женщин.
Курение: Курение сигарет увеличивает риск легочного фиброза.
Работа с пылью или парами : Регулярное вдыхание химикатов или опасных веществ может повредить легкие. Фермеры, владельцы ранчо, парикмахеры, резчики/полировщики камня и рабочие по металлу могут подвергаться повышенному риску.
Другие медицинские состояния: В некоторых случаях другое заболевание (например, аутоиммунное заболевание, ревматоидный артрит или вирусная инфекция) приводит к легочному фиброзу.
Другие факторы: Радиационное облучение, такое как лучевая терапия для лечения рака, может повредить легочную ткань.То же самое можно сказать и о некоторых лекарствах, в том числе о химиотерапии и некоторых сердечных препаратах.

Может ли легочный фиброз быть наследственным?

Медицинские эксперты верят, что люди могут наследовать это заболевание через наследственные гены. Однако наследственный легочный фиброз встречается очень редко. Исследователям еще многое предстоит узнать о том, как (и какие) гены могут вызывать легочный фиброз.

Каковы симптомы легочного фиброза?

Легочный фиброз не влияет на всех одинаково.Многие распространенные, легко поддающиеся лечению состояния могут вызывать аналогичные симптомы. Иногда эти симптомы являются признаками простуды или инфекции верхних дыхательных путей.

Симптомы легочного фиброза включают:

Дыхание короткими, неглубокими рывками.
Сухой кашель, который не проходит.
Усталость (крайняя усталость, независимо от того, сколько вы спите).
Одышка, особенно во время или вскоре после тренировки.
Потеря веса, которая не является преднамеренной или легко объяснимой.

По мере прогрессирования заболевания у некоторых людей возникают:

Барабанные, кончики пальцев рук или ног, которые выглядят иначе, например, более широкие или более круглые.
Цианоз, синеватая кожа (у светлокожих людей) или серая или белая кожа вокруг рта или глаз (у темнокожих людей) из-за слишком низкого содержания кислорода в крови.

На что похож легочный фиброз?

Рубцевание легких из-за легочного фиброза затрудняет дыхание.Вам может казаться, что вы не можете отдышаться или дышать глубоко, как бы вы ни старались.

Диагностика и тесты

Как диагностируется легочный фиброз?

Ваш лечащий врач спросит вас о вашей истории болезни. У вас также будет медицинский осмотр, чтобы тщательно оценить ваши симптомы. Они могут использовать стетоскоп, чтобы прослушать ваше дыхание, прислушиваясь к необычным звукам (например, потрескиванию).

Легочный фиброз может очень походить на другие, более распространенные заболевания легких, что затрудняет диагностику.Ваш врач может также заказать один или несколько тестов для диагностики легочного фиброза:

Анализы крови: Ваш врач может назначить анализы крови, чтобы исключить другие заболевания или причины ваших симптомов. Лабораторные тесты также могут помочь врачам отслеживать прогрессирование заболевания (как оно влияет на ваше тело с течением времени) после постановки диагноза.
Визуализирующие исследования: Рентген грудной клетки или компьютерная томография могут помочь исключить другие заболевания, связанные с легкими. Эти снимки могут четко показать рубцевание легких и могут подтвердить диагноз легочного фиброза.
Дыхательные тесты: Эти тесты также называются тестами функции легких. Различные устройства измеряют функцию и емкость легких (насколько хорошо работают ваши легкие).
Исследование кислородной десатурации: Этот тест измеряет уровень кислорода в крови. Вы ходите в течение шести минут с датчиком, прикрепленным к пальцу или лбу.
Биопсия: Хирург берет небольшой образец легочной ткани через небольшой разрез в ребрах. Врачи иногда выполняют биопсию легкого, чтобы подтвердить диагноз легочного фиброза.

Управление и лечение

Можно ли обратить вспять легочный фиброз?

К сожалению, повреждение легких из-за легочного фиброза является необратимым (необратимым). Постановка диагноза и начало лечения как можно раньше могут помочь вашим легким работать лучше и дольше.

Как лечится легочный фиброз?

Большинство методов лечения легочного фиброза направлены на облегчение симптомов и улучшение качества жизни.

Ваш врач может порекомендовать один или несколько видов лечения:

Лекарство: Два препарата — пирфенидон (Эсбриет®) и нинтеданиб (ОФЕВ®) — могут замедлять рубцевание легких.Эти лекарства могут помочь сохранить функцию легких.
Кислородная терапия: Предоставление вашему телу дополнительного кислорода поможет вам легче дышать. Это также может увеличить вашу энергию и силу.
Легочная реабилитация: Сохранение активности в рамках этой специальной программы упражнений может улучшить вашу способность (или насколько легко) выполнять повседневные задачи или действия.
Трансплантация легкого: Трансплантация легкого заменяет одно или оба пораженных легких здоровым легким (или легкими) от донора.Это дает возможность улучшить свое здоровье и качество жизни. Трансплантация легкого — это серьезная операция, и не каждый является кандидатом. Спросите своего поставщика медицинских услуг, имеете ли вы право на пересадку легких.

Можно ли вылечить легочный фиброз?

На сегодняшний день не существует лекарства от легочного фиброза. Но исследователи всего мира работают над тем, чтобы это изменить.

Узнайте у своего поставщика медицинских услуг, можете ли вы иметь право на участие в клиническом испытании. Участие в продолжающемся испытании может позволить вам попробовать один из новейших вариантов лечения легочного фиброза.

Каковы осложнения легочного фиброза?

Пораженные ткани легких с трудом доставляют кислород к остальным частям тела. Это напрягает правую часть сердца. Это может привести к высокому кровяному давлению в легких (так называемая легочная гипертензия). В тяжелых случаях это может привести к сердечной недостаточности.

Профилактика

Могу ли я предотвратить легочный фиброз?

К сожалению, вы не можете предотвратить легочный фиброз.

Перспективы/прогноз

Как развивается легочный фиброз?

Симптомы легочного фиброза обычно развиваются медленно. Вы можете заметить неясные признаки (или вообще не иметь симптомов) на ранних стадиях. Время, необходимое для того, чтобы симптомы ухудшились, у всех разное.

Медицинские работники не могут легко предсказать, как прогрессирует легочный фиброз. Ваши симптомы могут ухудшаться очень медленно, в течение многих лет. В некоторых случаях болезнь может привести к тяжелым симптомам довольно быстро (в течение нескольких месяцев).

Какова продолжительность жизни людей с легочным фиброзом?

Некоторые люди живут всего несколько месяцев после постановки диагноза легочного фиброза.Другие живут несколько лет. Многие факторы влияют на ваш прогноз. Даже ваш провайдер не может предсказать некоторые из этих факторов.

Если у вас диагностирован легочный фиброз, вы можете предпринять шаги, чтобы помочь своему телу оставаться в наилучшей возможной форме:

Будьте активны, чтобы не заболеть: Обращайте особое внимание на мытье рук и избегайте прямого контакта с теми, кто, как вы знаете, болен. Наличие легочного фиброза означает, что ваше тело не может так легко оправиться от инфекций, с которыми другие люди могут бороться без особых усилий.
Будьте в курсе вакцин: Рубцевание легких затрудняет борьбу организма с инфекциями. Сделайте прививку от пневмонии и гриппа, чтобы свести риск к минимуму.
Придерживайтесь здоровых привычек: Оставайтесь активными и делайте правильный выбор продуктов питания. Больше отдыхайте и бросьте курить.

Жить с

Когда я должен позвонить своему провайдеру?

В некоторых случаях легочный фиброз сразу становится намного хуже. Вам следует позвонить своему врачу, если вы вдруг почувствуете большую разницу в симптомах.

Например, позвоните своему врачу, если вы кашляете намного чаще, чем обычно, или у вас есть какие-либо другие симптомы, которые кажутся новыми или тревожными. Немедленно обратитесь к врачу, если у вас возникли трудности с дыханием, которые вы не можете контролировать.

Записка из клиники Кливленда

Если у вас фиброз легких, вы, скорее всего, будете посещать пульмонолога (специалиста по легким) в течение длительного времени для регулярных последующих посещений. Ваш поставщик медицинских услуг будет работать с вами, чтобы сохранить функцию легких и поддерживать максимально возможное качество жизни.Они помогут найти правильное сочетание лекарств, поддерживающей терапии и клинических испытаний для лечения того, как фиброз легких влияет на вас. Общение с группой поддержки пациентов с легочным фиброзом может дать информацию и советы из первых рук от людей, столкнувшихся с подобными проблемами.

Идиопатический легочный фиброз (IPF): основы практики, фон, патофизиология

Raghu G, Collard HR, Egan JJ, Martinez FJ, Behr J, Brown KK. Официальное заявление ATS/ERS/JRS/ALAT: идиопатический легочный фиброз: научно обоснованные рекомендации по диагностике и лечению. Am J Respir Crit Care Med . 2011 15 марта. 183(6):788-824. [Медлайн].

Франкель С.К., Шварц М.И. Обновление при идиопатическом легочном фиброзе. Curr Opin Pulm Med . 2009 г. 15 сентября (5): 463-9. [Медлайн].

[Руководство] Raghu G, Remy-Jardin M, Myers JL, et al. Диагностика идиопатического легочного фиброза. Официальное руководство по клинической практике ATS/ERS/JRS/ALAT. Am J Respir Crit Care Med . 2018 1 сентября. 198 (5): e44-e68.[Медлайн].

Патель Н.М., Ледерер Д.Дж., Борчук А.С., Кавут С.М. Легочная гипертензия при идиопатическом легочном фиброзе. Сундук . 2007 г., сентябрь 132 (3): 998-1006. [Медлайн].

Фишман А., Элиас Дж., Фишман Дж., Гриппи М., Сеньор Р., Пак А. Идиопатический легочный фиброз. Фишман АП. Легочные заболевания и расстройства Фишмана . 4-е изд. Компании McGraw-Hill, Inc.; 2008. Том 1: 1143-60.

Мартинес Ф.Дж., Флаэрти К.Исследование функции легких при идиопатических интерстициальных пневмониях. Proc Am Thorac Soc . 2006 июнь 3 (4): 315-21. [Медлайн]. [Полный текст].

Флаэрти К.Р., Андрей А.С., Мюррей С. и др. Идиопатический фиброз легких: прогностическое значение изменений физиологии и теста шестиминутной ходьбы. Am J Respir Crit Care Med . 2006 1 октября. 174 (7): 803-9. [Медлайн]. [Полный текст].

Мисуми С., Линч Д.А. Идиопатический легочный фиброз/обычная интерстициальная пневмония: визуализирующая диагностика, спектр аномалий и временное прогрессирование. Proc Am Thorac Soc . 2006 июнь 3 (4): 307-14. [Медлайн].

Orens JB, Estenne M, Arcasoy S, et al. Международные рекомендации по отбору кандидатов на трансплантацию легких: обновление 2006 г. — согласованный отчет Научного совета по легочным заболеваниям Международного общества трансплантации сердца и легких. J Трансплантация сердца и легкого . 2006 г. 25 июля (7): 745-55. [Медлайн].

Американское торакальное общество/Европейское респираторное общество Международная междисциплинарная согласованная классификация идиопатической интерстициальной пневмонии.Это совместное заявление Американского торакального общества (ATS) и Европейского респираторного общества (ERS) было принято советом директоров ATS в июне 2001 г. и Исполнительным комитетом ERS в июне 2001 г. Am J Respir Crit Care Med . 2002 г., 15 января. 165(2):277-304. [Медлайн].

Ley B, Collard HR, King TE Jr. Клиническое течение и прогноз выживания при идиопатическом легочном фиброзе. Am J Respir Crit Care Med . 2011 15 февраля. 183(4):431-40. [Медлайн].

Kim DS, Collard HR, King TE Jr. Классификация и естественное течение идиопатической интерстициальной пневмонии. Proc Am Thorac Soc . 2006 3 июня (4): 285-92. [Медлайн]. [Полный текст].

Висшер Д.В., Майерс Дж.Л. Гистологический спектр идиопатических интерстициальных пневмоний. Proc Am Thorac Soc . 2006 г. 3 июня (4): 322-9. [Медлайн].

Верма С., Слуцкий А.С. Идиопатический легочный фиброз — новые идеи. N Английский J Med . 2007 г. 29 марта. 356 (13): 1370-2. [Медлайн].

Харари С., Каминати А. ИЛФ: новый взгляд на патогенез и лечение. Аллергия . 2010 май. 65(5):537-53. [Медлайн].

Chen H, Chen Q, Jiang CM, Shi GY, Sui BW, Zhang W и др. Триптолид подавляет индуцированный паракватом идиопатический легочный фиброз путем ингибирования TGFB1-зависимого эпителиально-мезенхимального перехода. Токсикол Летт . 2017 28 ноября.284:1-9. [Медлайн].

Хименес А., Дач П., Пуч М., Габаса М., Хаубет А., Алькарас Дж. Нарушенный гомеостаз коллагена за счет усиления матрикса и TGF-β1 в фибробластах пациентов с идиопатическим легочным фиброзом: роль FAK/Akt. Int J Mol Sci . 2017 16 ноября. 18 (11): [Medline].

Танникал В.Дж., Горовиц Дж.К. Развитие концепций апоптоза при идиопатическом легочном фиброзе. Proc Am Thorac Soc . 2006 г. 3 июня (4): 350-6.[Медлайн]. [Полный текст].

Maher TM, Evans IC, Bottoms SE, Mercer PF, Thorley AJ, Nicholson AG. Снижение уровня простагландина Е2 способствует парадоксу апоптоза при идиопатическом легочном фиброзе. Am J Respir Crit Care Med . 2010 1 июля. 182(1):73-82. [Медлайн].

Арманиос М.Ю., Чен Дж.Дж., Коган Дж.Д. и др. Мутации теломеразы в семьях с идиопатическим легочным фиброзом. N Английский J Med . 2007 29 марта. 356(13):1317-26.[Медлайн].

Seibold MA, Wise AL, Speer MC, Steele MP, Brown KK, Loyd JE. Обычный полиморфизм промотора MUC5B и легочный фиброз. N Английский J Med . 2011 21 апреля. 364(16):1503-12. [Медлайн].

Wang XM, Zhang Y, Kim HP и др. Кавеолин-1: важный регулятор легочного фиброза при идиопатическом легочном фиброзе. J Exp Med . 2006, 25 декабря. 203(13):2895-906. [Медлайн]. [Полный текст].

Лоусон В.Е., Лойд Дж.Е.Генетический подход к легочному фиброзу: может ли он дать ключ к разгадке этого сложного заболевания? Proc Am Thorac Soc . 2006 г. 3 июня (4): 345-9. [Медлайн]. [Полный текст].

Wootton SC, Kim DS, Kondoh Y, et al. Вирусная инфекция при обострении идиопатического легочного фиброза. Am J Respir Crit Care Med . 2011 15 июня. 183(12):1698-702. [Медлайн]. [Полный текст].

Raghu G, Chen SY, Hou Q, Yeh WS, Collard HR. Заболеваемость и распространенность идиопатического легочного фиброза у взрослых в США в возрасте 18–64 лет. Евр Респир J . 2016 июль 48 (1): 179-86. [Медлайн].

Fernandez Perez ER, Daniels CE, Schroeder DR, et al. Заболеваемость, распространенность и клиническое течение идиопатического легочного фиброза: популяционное исследование. Сундук . 2010 янв. 137(1):129-37. [Медлайн]. [Полный текст].

Raghu G, Weycker D, Edelsberg J, Bradford WZ, Oster G. Заболеваемость и распространенность идиопатического легочного фиброза. Am J Respir Crit Care Med .2006 1 октября. 174(7):810-6. [Медлайн].

Олсон А.Л., Свигрис Дж.Дж., Лезотт Д.К., Норрис Дж.М., Уилсон К.Г., Браун К.К. Смертность от легочного фиброза увеличилась в Соединенных Штатах с 1992 по 2003 год. Am J Respir Crit Care Med . 2007 1 августа. 176(3):277-84. [Медлайн].

du Bois RM, Weycker D, Albera C, Bradford WZ, Costabel U, Kartashov A, et al. Установление индивидуального риска смертности больных идиопатическим легочным фиброзом. Am J Respir Crit Care Med . 2011 15 августа. 184(4):459-66. [Медлайн].

Лей Б., Райерсон С.Дж., Виттингхофф Э. и др. Многомерный индекс и система стадирования идиопатического легочного фиброза. Анналы внутренней медицины . 2012/05. 156:684-691.

Фанг А., Студер С., Кавут С.М., Ахья В.Н., Ли Дж., Вилле К. Повышенное давление в легочной артерии является фактором риска первичной дисфункции трансплантата после трансплантации легких по поводу идиопатического легочного фиброза. Сундук . 2011 Апрель 139 (4): 782-787. [Медлайн].

Флаэрти К.Р., Туэйт Э.Л., Казеруни Э.А. и др. Рентгенологический и гистологический диагноз при UIP и NSIP: последствия для выживания. Грудная клетка . 2003 фев. 58(2):143-8. [Медлайн]. [Полный текст].

Цилас В., Коти А., Папандринопулу Д., Цукалас Г. Прогностические факторы при идиопатическом легочном фиброзе. Am J Med Sci . 2009 г., декабрь 338 (6): 481-5. [Медлайн].

Kinder BW, Brown KK, Schwarz MI, Ix JH, Kervitsky A, King TE Jr. Базовый уровень нейтрофилии в БАЛ позволяет прогнозировать раннюю смертность при идиопатическом легочном фиброзе. Сундук . 2008 янв. 133(1):226-32. [Медлайн].

Kinder BW, Brown KK, McCormack FX и др. Сурфактантный белок-А в сыворотке крови является сильным предиктором ранней смертности при идиопатическом легочном фиброзе. Сундук . 2009 июнь 135(6):1557-63. [Медлайн]. [Полный текст].

Антониу К.М., Ханселл Д.М., Рубенс М.Б. и др. Идиопатический легочный фиброз: исход в зависимости от статуса курения. Am J Respir Crit Care Med . 2008 г., 15 января. 177 (2): 190-4. [Медлайн].

Lancaster LH, Mason WR, Parnell JA, et al. Обструктивное апноэ во сне часто встречается при идиопатическом легочном фиброзе. Сундук . 2009 г., сентябрь 136 (3): 772-8. [Медлайн]. [Полный текст].

Dalleywater W, Powell HA, Fogarty AW, Hubbard RB, Navaratnam V. Венозная тромбоэмболия у людей с идиопатическим легочным фиброзом: популяционное исследование. Евр Респир J .2014 Декабрь 44 (6): 1714-5. [Медлайн].

Le Jeune I, Gribbin J, West J, Smith C, Cullinan P, Hubbard R. Заболеваемость раком у пациентов с идиопатическим легочным фиброзом и саркоидозом в Великобритании. Респир Мед . 2007 Декабрь 101 (12): 2534-40. [Медлайн].

Raghu G, Amatto VC, Behr J, Stowasser S. Сопутствующие заболевания у пациентов с идиопатическим легочным фиброзом: систематический обзор литературы. Евр Респир J . 2015 окт.46 (4): 1113-30. [Медлайн].

Линч Д.А., Сверцеллати Н., Трэвис В.Д., Браун К.К., Колби Т.В., Галвин Дж.Р. и др. Диагностические критерии идиопатического легочного фиброза: Белая книга Общества Флейшнера. Ланцет Респир Мед . 2017 15 ноября. [Medline].

du Bois RM, Weycker D, Albera C, Bradford WZ, Costabel U, Kartashov A, et al. Форсированная жизненная емкость легких у больных идиопатическим легочным фиброзом: тестовые свойства и минимальное клинически значимое различие. Am J Respir Crit Care Med . 2011 15 декабря. 184(12):1382-9. [Медлайн].

Свигрис Дж.Дж., Свик Дж., Вамбольдт Ф.С. и др. Восстановление частоты сердечных сокращений после пробы с 6-минутной ходьбой является прогностическим фактором выживаемости пациентов с идиопатическим легочным фиброзом. Сундук . 2009 г., сентябрь 136 (3): 841-8. [Медлайн]. [Полный текст].

Буа Р.М., Вейкер Д., Альбера С. и др. Тест шестиминутной ходьбы при идиопатическом легочном фиброзе: валидация теста и минимальное клинически значимое различие. Am J Respir Crit Care Med . 2011 1 мая. 183(9):1231-7. [Медлайн].

Ошимо С., Бонелла Ф., Куи А. и др. Значение бронхоальвеолярного лаважа для диагностики идиопатического легочного фиброза. Am J Respir Crit Care Med .2009 1 июня. 179 (11): 1043-7. [Медлайн].

Sharp C, McCabe M, Adamali H, Medford AR. Использование трансбронхиальной криобиопсии в диагностике интерстициального заболевания легких — систематический обзор и анализ затрат. QJM . 2017 1 апреля. 110 (4): 207-214. [Медлайн].

com»> Гангана О., Го С.Л., Чиния М., Ли Ю.С. Эффективность и безопасность криобиопсии по сравнению с биопсией щипцами при интерстициальных заболеваниях легких и опухолях легких: систематический обзор и метаанализ. Респирология . 2016 21 июля (5): 834-41. [Медлайн].

Hetzel J, Maldonado F, Ravaglia C, et al. Трансбронхиальная криобиопсия для диагностики диффузных паренхиматозных заболеваний легких: экспертное заключение Рабочей группы по криобиопсии по безопасности и полезности и призыв к стандартизации процедуры. Дыхание . 2018. 95 (3): 188-200. [Медлайн].

Lee JS, Ryu JH, Elicker BM, Lydell CP, Jones KD, Wolters PJ, et al.Терапия гастроэзофагеального рефлюкса связана с более длительной выживаемостью пациентов с идиопатическим легочным фиброзом. Am J Respir Crit Care Med . 2011 15 декабря. 184(12):1390-4. [Медлайн].

webmd.com»> Collard HR, Ryerson CJ, Corte TJ, et al. Острое обострение идиопатического легочного фиброза. Отчет международной рабочей группы. Am J Respir Crit Care Med . 2016 1 августа. 194 (3): 265-75. [Медлайн].

Kozower BD, Meyers BF, Smith MA, et al.Влияние оценки распределения легких на краткосрочные результаты трансплантации: многоцентровое исследование. J Торакальный сердечно-сосудистый хирург . 2008 г., янв. 135(1):166-71. [Медлайн].

Вайс Э.С., Аллен Дж.Г., Мерло К.А., Конте Дж.В., Шах А.С. Выживаемость после одиночной и двусторонней трансплантации легкого у пациентов с высоким риском легочного фиброза. Энн Торак Хирург . 2009 ноябрь 88(5):1616-25; обсуждение 1625-6. [Медлайн].

Шаффер Дж.М., Сингх С.К., Рейц Б.А., Заманян Р.Т., Маллиди Х.Р.Сравнение одиночной и двойной трансплантации легких у больных с хронической обструктивной болезнью легких и идиопатическим легочным фиброзом с момента осуществления выделения легких по медицинским показаниям. ДЖАМА . 2015 3 марта. 313 (9): 936-48. [Медлайн].

Ацуми К., Сайто Ю., Кусе Н., Кобаяши К., Танака Т., Кашивада Т. и др. Прогностические факторы острого обострения идиопатического легочного фиброза: ретроспективное одноцентровое исследование. Стажер-медик .2017 20 ноября. [Medline].

Hyzy R, Huang S, Myers J, Flaherty K, Martinez F. Острое обострение идиопатического легочного фиброза. Сундук . 2007 ноябрь 132(5):1652-8. [Медлайн].

Сонг Дж.В., Хонг С.Б., Лим К.М., Ко И, Ким Д.С. Обострение идиопатического легочного фиброза: частота, факторы риска и исход. Евр Респир J . 2011 г. 37 февраля (2): 356-63. [Медлайн].

Фарранд Э., Виттингхофф Э., Лей Б., Бьютт А.Дж., Коллард Х.Р.Использование кортикостероидов не связано с улучшением исходов при остром обострении ИЛФ. Респирология . 2020 25 июня (6): 629-635. [Медлайн].

Маллик С. Результаты лечения пациентов с идиопатическим легочным фиброзом (ИЛФ), находящихся на ИВЛ в отделении интенсивной терапии. Респир Мед . 2008 Октябрь 102 (10): 1355-9. [Медлайн].

Horton MR, Santopietro V, Mathew L, Horton KM, Polito AJ, Liu MC, et al. Талидомид для лечения кашля при идиопатическом легочном фиброзе: рандомизированное исследование. Энн Интерн Мед . 2012 18 сентября. 157 (6): 398-406. [Медлайн].

Бирринг С.С., Вийсенбек М.С., Агравал С., ван ден Берг Дж.В.К., Стоун Х., Махер Т.М. и др. Новый состав ингаляционного кромогликата натрия (PA101) при идиопатическом легочном фиброзе и хроническом кашле: рандомизированное двойное слепое исследование фазы 2 для проверки концепции. Ланцет Респир Мед . 2017 5 октября (10): 806-815. [Медлайн].

Flaherty KR, King TE Jr, Raghu G, Lynch JP 3rd, Colby TV, Travis WD и др.Идиопатическая интерстициальная пневмония: каков эффект мультидисциплинарного подхода к диагностике? Am J Respir Crit Care Med . 2004 15 октября. 170 (8): 904-10. [Медлайн].

Флаэрти К.Р., Андрей А.С., Кинг Т.Е. мл. и др. Идиопатическая интерстициальная пневмония: соглашаются ли врачи сообщества и ученых по поводу диагноза? Am J Respir Crit Care Med . 2007 15 мая. 175 (10): 1054-60. [Медлайн].

Маньяни Д., Леночи Г., Бальдуцци С., Артиоли Г., Ферри П.Эффективность групп поддержки для улучшения качества жизни людей с идиопатическим легочным фиброзом в пилотном исследовании до и после тестирования. Акта Биомед . 2017 30 ноября. 88 (5-S):5-12. [Медлайн].

webmd.com»> Root ED, Graney B, Baird S, Churney T, Fier K, Korn M, et al. Физическая активность и активность пространства у больных с легочным фиброзом не назначают дополнительный кислород. BMC Пульм Мед . 2017 23 нояб. 17 (1): 154. [Медлайн].

Lee JS, Collard HR, Anstrom KJ, Martinez FJ, Noth I, Roberts RS, et al.Антикислотная терапия и прогрессирование заболевания при идиопатическом легочном фиброзе: анализ данных трех рандомизированных контролируемых исследований. Ланцет Респир Мед . 2013 1 июля (5): 369-76. [Медлайн].

Lee JS, Ryu JH, Elicker BM, Lydell CP, Jones KD, Wolters PJ, et al. Терапия гастроэзофагеального рефлюкса связана с более длительной выживаемостью пациентов с идиопатическим легочным фиброзом. Am J Respir Crit Care Med . 2011 15 декабря. 184 (12): 1390-4. [Медлайн].

webmd.com»> Tran T, Suissa S. Влияние антикислотной терапии на выживаемость при идиопатическом легочном фиброзе: методологический обзор обсервационных исследований. Евр Респир J . 2018 Июн. 51 (6): [Medline].

Kreuter M, Wuyts W, Renzoni E, Koschel D, Maher TM, Kolb M, et al. Антацидная терапия и исходы заболевания при идиопатическом легочном фиброзе: объединенный анализ. Ланцет Респир Мед . 2016 май. 4 (5): 381-9. [Медлайн].

Горина Э., Ричелди Л., Рагху Г. и др.PRAISE, рандомизированное, плацебо-контролируемое, двойное слепое клиническое исследование II фазы памревлумаба (FG-3019) у пациентов с ИЛФ. Евр Респир J . 2017. 50: Приложение 61: OA3400.

Maher TM, van der Aar EM, Van de Steen O, Allamassey L, Desrivot J, Dupont S, et al. Безопасность, переносимость, фармакокинетика и фармакодинамика GLPG1690, нового ингибитора аутотаксина, для лечения идиопатического легочного фиброза (FLORA): рандомизированное плацебо-контролируемое исследование фазы 2а. Ланцет Респир Мед .2018 авг. 6 (8): 627-635. [Медлайн].

van den Blink B, Dillingh MR, Ginns LC, Morrison LD, Moerland M, Wijsenbeek M, et al. Терапия рекомбинантным человеческим пентраксином-2 у пациентов с идиопатическим легочным фиброзом: безопасность, фармакокинетика и исследовательская эффективность. Евр Респир J . 2016 март 47 (3): 889-97. [Медлайн].

Хирани Н., Маккиннон А., Никол Л. и др. TD139, новый ингаляционный ингибитор галектина-3 для лечения идиопатического гнойного фиброза (ИЛФ): результаты первого исследования пациентов с ИЛФ. Am J Respir Crit Care Med . 2017. 195:A7560.

Хань М.К., Чжоу Ю., Мюррей С., Тайоб Н., Нот И., Лама В.Н. и др. Микробиом легких и прогрессирование заболевания при идиопатическом легочном фиброзе: анализ исследования COMET. Ланцет Респир Мед . 2014 г. 2 июля (7): 548–556. [Медлайн].

Huang Y, Ma SF, Espindola MS, Vij R, Oldham JM, Huffnagle GB, et al. Микробы связаны с врожденным иммунным ответом хозяина при идиопатическом легочном фиброзе. Am J Respir Crit Care Med . 2017 15 июля. 196 (2): 208-219. [Медлайн].

Anstrom KJ, Noth I, Flaherty KR, Edwards RH, Albright J, Baucom A, et al. Дизайн и обоснование многоцентрового прагматичного открытого рандомизированного исследования противомикробной терапии — изучение клинической эффективности стратегии противомикробной терапии с использованием прагматического дизайна в клиническом исследовании идиопатического легочного фиброза (CleanUP-IPF). Respir Res . 2020 12 мар. 21 (1): 68. [Медлайн].

[рекомендация] Pullen LC. Идиопатический легочный фиброз: выпущено новое руководство. Медицинские новости Medscape. WebMD Inc. Доступно по адресу http://www.medscape.com/viewarticle/848220. 17 июля 2015 г .;

Raghu G, Rochwerg B, Zhang Y, Garcia CA, Azuma A, et al. Официальное клиническое практическое руководство ATS/ERS/JRS/ALAT: Лечение идиопатического легочного фиброза. Обновление Руководства по клинической практике 2011 года. Am J Respir Crit Care Med .2015 15 июля. 192 (2): e3-e19. [Медлайн].

Phillips D. Новое руководство обновляет диагностические критерии ИЛФ. Медицинские новости Medscape. Доступно на https://www.medscape.com/viewarticle/

0. 12 сентября 2018 г.; Доступ: 26 сентября 2018 г.

Бер Дж., Колб М., Кокс Г. Лечение ИЛФ — все или ничего? Дебаты PRO-CON. Респирология . 2009 14 ноября (8): 1072-81. [Медлайн].

Демедтс М. , Бер Дж., Бухл Р. и др.Высокие дозы ацетилцистеина при идиопатическом легочном фиброзе. N Английский J Med . 2005 24 ноября. 353 (21): 2229-42. [Медлайн].

Сеть клинических исследований идиопатического легочного фиброза., Raghu G, Anstrom KJ, King TE Jr, Lasky JA, Martinez FJ. Преднизолон, азатиоприн и N-ацетилцистеин при легочном фиброзе. N Английский J Med . 2012 24 мая. 366 (21): 1968-77. [Медлайн].

Сеть клинических исследований идиопатического легочного фиброза., Мартинес ФЖ, де Андраде Джа, Анстром К.Д., король Т.е. м., Ранху Г. Рандомизированное испытание ацетилцистеина в идиопатическом легочном фиброзе. N Английский J Med . 2014 29 мая. 370 (22): 2093-101. [Медлайн].

Wollin L, Maillet I, Quesniaux V, Holweg A, Ryffel B. Антифифибриоз и противовоспалительная активность ингибитора тирозинкиназы Nintedanib в экспериментальных моделях фиброза легких. J Pharmacol EXP . 2014 май. 349 (2): 209-20. [Медлайн].

Wollin L, Wex E, Pautsch A, Schnapp G, Hostettler Ke, StowaSser S, et al.Механизм действия нинтеданиба при лечении идиопатического легочного фиброза. Евр Респир J . 2015 май. 45 (5): 1434-45. [Медлайн].

Richeldi L, du Bois RM, Raghu G, Azuma A, Brown KK, Costabel U, et al. Эффективность и безопасность нинтеданиба при идиопатическом легочном фиброзе. N Английский J Med . 2014 29 мая. 370(22):2071-82. [Медлайн].

Richeldi L, Costabel U, Selman M, et al. Эффективность ингибитора тирозинкиназы при идиопатическом легочном фиброзе. N Английский J Med . 365:1079-1087.

Richeldi L, Cottin V, du Bois RM, Selman M, Kimura T, Bailes Z, et al. Нинтеданиб у пациентов с идиопатическим легочным фиброзом: объединенные данные исследований TOMORROW и INPULSIS®. Респир Мед . 2016 апр. 113:74-9. [Медлайн].

Collard HR, Richeldi L, Kim DS, Taniguchi H, Tschoepe I, Luisetti M, et al. Острые обострения в исследованиях нинтеданиба INPULSIS при идиопатическом легочном фиброзе. Евр Респир J . 2017 май. 49 (5): [Медлайн].

Noble PW, Albera C, Bradford WZ и др. Пирфенидон у пациентов с идиопатическим легочным фиброзом (CAPACITY): два рандомизированных исследования. Ланцет . 2011 21 мая. 377(9779):1760-9. [Медлайн].

Кинг Т.Е. младший, Брэдфорд В.З., Кастро-Бернардини С., Фэган Э.А., Гласпол И., Глассберг М.К. и др. Испытание фазы 3 пирфенидона у пациентов с идиопатическим легочным фиброзом. N Английский J Med .2014 29 мая. 370(22):2083-92. [Медлайн].

Танигучи Х., Эбина М. , Кондо Ю. и др. Пирфенидон при идиопатическом легочном фиброзе. Евр Респир J . 2010 г. 35 апреля (4): 821-9. [Медлайн].

Эсбриет® (пирфенидон). ИнтерМьюн. Доступно на http://www.intermune.com/pirfenidone. Доступ: 3 мая 2014 г.

Nathan SD, Albera C, Bradford WZ, Costabel U, Glaspole I, Glassberg MK, et al. Влияние пирфенидона на смертность: объединенные анализы и метаанализы клинических испытаний при идиопатическом легочном фиброзе. Ланцет Респир Мед . 2017 5 января (1): 33-41. [Медлайн].

Vancheri C, Kreuter M, Richeldi L, Ryerson CJ, Valeyre D, Grutters JC, et al. Нинтеданиб с дополнительным пирфенидоном при идиопатическом легочном фиброзе. Результаты исследования INJOURNEY. Am J Respir Crit Care Med . 2018 1 февраля. 197 (3): 356-363. [Медлайн].

webmd.com»> Огура Т., Танигути Х., Адзума А., Иноуэ Ю., Кондо Ю., Хасегава Ю. и др. Безопасность и фармакокинетика нинтеданиба и пирфенидона при идиопатическом легочном фиброзе. Евр Респир J . 2015 май. 45 (5): 1382-92. [Медлайн].

Что такое легочный фиброз? | Британский фонд легких

Легочный фиброз является конечным результатом множества различных состояний, которые вызывают образование рубцовой ткани в легких и затрудняют дыхание. Все виды легочного фиброза считаются редкими.

Легочный фиброз — интерстициальное заболевание легких (ИЗЛ). Существует более 200 различных ILD.

легочный : поражает ваши легкие
фиброз : скопление рубцовой ткани, которое делает ваши легкие ригидными
интерстициальный : влияет на интерстиций, сеть тканей, которая поддерживает воздушные мешочки в легких

Что такое интерстициальные заболевания легких?

Интерстициальные заболевания легких вызывают образование рубцов в легких, воспаление легких или сочетание того и другого. Некоторые в основном вызывают рубцевание. Некоторые в основном вызывают воспаление. Часто наблюдается сочетание рубцевания и воспаления. Важно знать, что является основной причиной ваших симптомов, чтобы помочь выбрать наилучшее лечение для вас.

Причины и сопутствующие состояния

Некоторые типы легочного фиброза имеют идентифицируемую причину. Но для многих типов не удается найти определенную причину, например, идиопатический легочный фиброз.

Хотя мы не всегда знаем, что вызывает легочный фиброз, мы знаем, что это не форма рака или кистозного фиброза, и это не заразно.Кистозный фиброз также не является разновидностью ИЗЛ или легочного фиброза.

Эта информация охватывает наиболее часто встречающиеся состояния:

Вопросы по диагностике и лечению?

Лечение и перспективы для различных типов легочного фиброза значительно различаются, поэтому, если вы не уверены в своем диагнозе, уточните у своего врача или медсестры точное название вашего заболевания легких.

Не знаете, что спросить?
Если вы не знаете, что спросить у своего лечащего врача, если у вас есть или может быть легочный фиброз, попробуйте прочитать этот полезный список.Он предлагает вопросы, чтобы задать диагноз, лечение и многое другое.

Скачать эту информацию (PDF, 183 КБ) >

Интерстициальное заболевание легких: легочный фиброз

Что такое интерстициальное заболевание легких?

Интерстициальное заболевание легких относится к группе из примерно 100 хронических заболеваний легких, характеризующихся воспалением и рубцеванием, которые затрудняют получение легкими достаточного количества кислорода. Рубцевание называется легочным фиброзом.

Симптомы и течение этих заболеваний могут варьироваться от человека к человеку.Общая связь между многими формами заболевания заключается в том, что все они начинаются с воспаления.

Бронхиолит: воспаление мелких дыхательных путей (бронхиол).
Альвеолит: воспаление воздушных мешков, где происходит обмен кислорода и углекислого газа в крови (альвеол).
Васкулит: воспаление, поражающее мелкие кровеносные сосуды (капилляры).

Фиброз приводит к постоянной потере способности легочной ткани переносить кислород.Воздушные мешки, а также легочная ткань вокруг воздушных мешков и легочные капилляры разрушаются при образовании рубцовой ткани.

Заболевание может протекать постепенно или быстро. Люди, у которых он есть, могут заметить изменения в симптомах, от очень легких до умеренных и очень тяжелых. Состояние может оставаться одним и тем же в течение длительного времени или может быстро измениться. Течение болезни непредсказуемо. Если он прогрессирует, легочная ткань утолщается и становится жесткой, затрудняя дыхание.

Что вызывает интерстициальные заболевания легких?

Причина интерстициального заболевания легких неизвестна. Основные способствующие факторы включают:

Курение
Определенные лекарства или лекарства
Воздействие веществ на работе или в окружающей среде, таких как органическая или неорганическая пыль
Определенные заболевания соединительной ткани или коллагена и саркоидоз
Семейная история
Лучевая терапия

Каковы симптомы интерстициальных заболеваний легких?

У каждого человека интерстициальное заболевание легких может проявляться по-разному, но наиболее распространенными симптомами являются:

Одышка, особенно при физической активности
Сухой отрывистый кашель без выделения мокроты
Крайняя усталость и слабость
Потеря аппетита
Необъяснимая потеря веса
Дискомфорт в груди
Затрудненное дыхание, которое может быть быстрым и поверхностным
Легочные кровотечения

Симптомы интерстициальных заболеваний легких могут быть похожи на другие заболевания легких или медицинские проблемы. Поговорите со своим врачом для постановки диагноза.

Как диагностируются интерстициальные заболевания легких?

В дополнение к полному анамнезу и медицинскому осмотру поставщик медицинских услуг может также запросить тесты функции легких. Эти тесты помогают измерить способность легких перемещать воздух в легкие и из легких. Они могут включать:

Спирометрия

Спирометр — это устройство, используемое для проверки функции легких. Спирометрия — один из самых простых и распространенных тестов.Может использоваться для:

Определите, насколько хорошо легкие получают, удерживают и перемещают воздух
Ищите болезнь легких
Посмотрите, насколько хорошо работает лечение
Определение тяжести заболевания легких
Выясните, является ли заболевание легких рестриктивным (снижение воздушного потока) или обструктивным (нарушение воздушного потока)

Мониторинг пикового расхода

Этот прибор используется для измерения скорости выдувания воздуха из легких. Изменения, связанные с заболеванием, могут привести к медленному сужению крупных дыхательных путей в легких. Это замедлит скорость выхода воздуха из легких. Это измерение очень важно для оценки того, насколько хорошо или плохо контролируется заболевание.

Рентген грудной клетки

Этот тест делает снимки внутренних тканей, костей и органов.

Анализы крови

Анализ газов артериальной крови может проводиться для проверки количества углекислого газа и кислорода в крови. Другие анализы крови могут быть использованы для поиска возможных инфекций.

КТ

В этом тесте используется комбинация рентгеновских лучей и компьютерных технологий для получения горизонтальных или осевых изображений (часто называемых срезами) тела. Компьютерная томография более подробна, чем обычный рентген.

Бронхоскопия

Это прямое исследование основных дыхательных путей легких (бронхов) с использованием гибкой трубки, называемой бронхоскопом. Бронхоскопия помогает оценить и диагностировать проблемы с легкими, проверить закупорки, взять образцы ткани или жидкости и помочь удалить инородное тело. Бронхоскопия может включать биопсию или бронхоальвеолярный лаваж.

Бронхоальвеолярный лаваж

Удаление клеток из нижних дыхательных путей для выявления воспаления и исключения определенных причин.

Биопсия легкого

Удаление небольшого кусочка ткани из легкого для исследования под микроскопом.

Как лечат интерстициальные заболевания легких?

Поскольку причин очень много, лечение будет разным. Некоторые интерстициальные заболевания легких не поддаются лечению.Лечение направлено на предотвращение дальнейшего рубцевания легких, купирование симптомов и поддержание активности и здоровья. Лечение не может исправить рубцевание легких, которое уже произошло.

Лечение может включать:

Трансплантация легких
Пероральные препараты, включая кортикостероиды для уменьшения воспаления и циклофосфамид (Цитоксан) для подавления иммунной системы
Кислородная терапия из переносных контейнеров
Легочная реабилитация

Проконсультируйтесь со своим лечащим врачом по поводу прививок от гриппа и пневмококка. Ежегодная прививка от гриппа может помочь предотвратить как грипп, так и пневмонию. Кроме того, пневмококковые бактерии могут вызывать незначительные проблемы, такие как ушные инфекции, но также могут перерасти в опасные для жизни заболевания легких (пневмония), оболочек головного и спинного мозга (менингит) и крови (бактериемия). Пневмококковой инфекцией может заразиться каждый, но наибольшему риску подвержены дети младше 2 лет, взрослые в возрасте 65 лет и старше, люди с определенными заболеваниями и курильщики.

Основные положения об интерстициальных заболеваниях легких

Интерстициальное заболевание легких — это название группы из 100 заболеваний легких, сопровождающихся воспалением или рубцеванием легких.
Причина неизвестна. Основными способствующими факторами являются курение и вдыхание экологических или профессиональных загрязнителей.
Наиболее распространенными симптомами являются одышка, особенно при физической нагрузке, и сухой отрывистый кашель.
Тесты, которые помогают измерить способность легких к обмену кислорода и углекислого газа, используются для диагностики состояния.Анализы крови и тесты визуализации также могут использоваться, чтобы увидеть, насколько серьезна проблема, и контролировать ее с течением времени.
Целью лечения людей с этим заболеванием является предотвращение образования рубцов и купирование симптомов.

Следующие шаги

Советы, которые помогут вам получить максимальную отдачу от визита к врачу:

Знайте причину вашего визита и то, что вы хотите, чтобы произошло.
Перед посещением запишите вопросы, на которые вы хотите получить ответы.
Возьмите с собой кого-нибудь, кто поможет вам задавать вопросы и помнить, что говорит вам ваш лечащий врач.
При посещении запишите название нового диагноза и любые новые лекарства, методы лечения или тесты. Также запишите все новые инструкции, которые дает вам ваш лечащий врач.
Знайте, почему прописывается новое лекарство или лечение и как оно вам поможет. Также знайте, каковы побочные эффекты.
Спросите, можно ли лечить ваше заболевание другими способами.
Знайте, почему рекомендуется тест или процедура и что могут означать результаты.
Знайте, чего ожидать, если вы не примете лекарство или не пройдете тест или процедуру.
Если у вас запланирована повторная встреча, запишите дату, время и цель визита.
Знайте, как вы можете связаться со своим поставщиком медицинских услуг, если у вас есть вопросы.

Общая информация о легочном фиброзе

Легочный фиброз — это заболевание легких, характеризующееся обширным рубцеванием легкого. Обычно это включает обширное отложение коллагена и других компонентов внеклеточного матрикса, потерю нормальной архитектуры легких и изменение функций клеток в легких, что приводит к одышке и, в конечном итоге, к дыхательной недостаточности. Легочный фиброз может быть спровоцирован или усугублен экологическими или профессиональными воздействиями: табачным дымом, инфекциями, лекарствами или может быть вторичным по отношению к аутоиммунным и воспалительным заболеваниям. Идиопатический легочный фиброз (ИЛФ) представляет собой заболевание, при котором прогрессирующее рубцевание легких происходит без очевидной причины. Идиопатический легочный фиброз представляет собой серьезную проблему для здоровья, поскольку, по оценкам, им страдают около 200 000 пациентов в США и более 5 миллионов пациентов во всем мире. Заболевание имеет летальность 50% через 3-5 лет после постановки диагноза, но течение вариабельно.Согласно современным руководствам, диагностика идиопатического легочного фиброза требует междисциплинарного подхода и обычно основывается на истории болезни пациента, легочных функциях, компьютерных томографических изображениях высокого разрешения и иногда биопсии легкого.

Необходимо исключить известные причины легочного фиброза, поскольку терапевтические подходы могут различаться. За последние десятилетия был достигнут значительный прогресс в исследованиях идиопатического легочного фиброза. Используя модели фиброза легких на животных, исследования выявили пути, ведущие к фиброзу легких, и перспективные новые мишени для терапевтических вмешательств.Значительный прогресс был достигнут в понимании роли вариантов генов в возникновении легочного фиброза. Идентификация генов, вызывающих менее распространенную семейную форму легочного фиброза, позволила лучше понять механизмы заболевания. Используя передовые геномные технологии, у пациентов с более распространенным спорадическим идиопатическим легочным фиброзом исследователи идентифицировали варианты генов, которые связаны с идиопатическим легочным фиброзом более чем в трети случаев, что подтверждает генетическую предрасположенность к заболеванию в общей популяции.

Используя новые технологии, исследователи определили гены и белки в кровотоке, которые являются характеристиками заболевания и предсказуемыми исходами, которые потенциально могут служить биомаркерами. Серия амбициозных исследований лекарственных средств привела к значительным изменениям в лечении пациентов с идиопатическим легочным фиброзом. Было доказано, что обычно назначаемый иммуносупрессивный режим опасен для пациентов, и он больше не используется и заменен двумя препаратами (пирфенидон и нинтеданиб), которые, как было доказано, замедляют прогрессирование заболевания, что привело к их последующему одобрению FDA.Научные достижения последнего десятилетия повысили интерес и осведомленность об исследованиях идиопатического легочного фиброза, и за ними последуют многие интересные разработки. В настоящее время проводится несколько дополнительных исследований лекарственных препаратов, которые будут завершены в ближайшие несколько лет. Национальный институт сердца, легких и крови Национальных институтов здравоохранения (NIH), несмотря на ограниченное финансирование, продолжает финансировать трансляционные клинические исследования легочного фиброза, и совсем недавно в их Центры расширенной диагностики и экспериментальной терапии (CADET II) были включены несколько исследования, посвященные новым методам лечения идиопатического легочного фиброза.Американское торакальное общество в партнерстве с группами защиты интересов пациентов и медицинскими работниками продолжает финансировать исследования легочного фиброза, а также лоббировать увеличение финансирования исследований. Путь к излечению идиопатического легочного фиброза долог, но прорывы последних лет действительно изменили наше представление об идиопатическом легочном фиброзе из безнадежного в обнадеживающее.

Важные факты о легочном фиброзе

Каждый день в Америке:

128 000 человек страдают ПФ
У 130 человек будет диагностирован ПФ
От ПФ умирает столько же людей, сколько от рака молочной железы

Легочный фиброз | Michigan Medicine

Легочный фиброз представляет собой рубцовое заболевание легких и является одним из типов интерстициального (возникающего в самой легочной ткани) заболевания легких.Существует более 100 видов интерстициальных заболеваний легких, и хотя многие из них приводят к рубцеванию легочной ткани, варианты лечения могут быть самыми разными, поскольку неправильная терапия может ухудшить ваше состояние. Это одна из причин, по которой крайне важно пройти диагностику в крупном центре со специализированным опытом. Отделение пульмонологии и интенсивной терапии Мичиганского университета является справочным центром, предоставляющим всестороннюю помощь людям с интерстициальными заболеваниями легких, такими как легочный фиброз.Мы также получили средства от Национальных институтов здравоохранения (NIH) на более чем 20 лет для изучения механизмов, которые приводят к рубцеванию легких, и оценки новых методов лечения.

Причины, симптомы, диагностика и лечение легочного фиброза

Причины: Считается, что легочный фиброз может возникнуть в результате различных повреждений легких. Некоторые из этих травм включают профессиональные и экологические воздействия, наркотики, яды и некоторые заболевания соединительной ткани.В большинстве случаев причина неизвестна, и когда причину установить не удается, заболевание называют идиопатическим легочным фиброзом.

Около 100 000 человек в США страдают легочным фиброзом, и многие другие имеют другие типы интерстициальных заболеваний легких.

Симптомы: Наиболее распространенными симптомами легочного фиброза являются хронический сухой кашель и одышка.

Диагностика: Мы диагностируем легочный фиброз и другие типы интерстициальных заболеваний легких путем сбора подробного анамнеза, проведения комплексного обследования, получения исследований крови и изучения результатов дыхательных тестов и визуализирующих исследований, таких как рентген грудной клетки или КТ высокого разрешения.В некоторых случаях требуется биопсия либо с помощью бронхоскопии (гибкая трубка вводится в дыхательные пути легких для проверки на наличие аномалий), либо с помощью минимально инвазивной хирургии.

Наша междисциплинарная команда, в которую входят патологоанатомы, радиологи и пульмонологи, кардиологи и ревматологи, коллективно ставит диагноз каждому пациенту и разрабатывает индивидуальный план лечения для его конкретных потребностей.

Лечение: В настоящее время не существует одобренных FDA методов лечения легочного фиброза.Варианты лечения могут включать:

Легочный фиброз Клинические испытания и поддержка

Клинические испытания являются важной частью нашей программы и могут предоставить пациентам новые методы лечения до того, как они станут широко доступными. В любое время вы можете спросить своего врача или любого из наших медицинских работников о возможностях, или вы можете просмотреть или зарегистрироваться для участия в исследованиях, которые в настоящее время набирают участников, на umhealthresearch.org/.

В Мичиганском университете наши ученые и врачи изучают воспалительные клетки, чтобы лучше понять, как они участвуют в прогрессирующем рубцевании легких.Мы используем фундаментальную науку, чтобы понять клетки, молекулы и пути, которые приводят к легочному фиброзу, чтобы определить новые методы лечения. Кроме того, клиническое тестирование используется, чтобы помочь нам лучше предсказать скорость прогрессирования при консультировании пациентов по медикаментозной терапии.

Наша группа поддержки идиопатического легочного фиброза Quest for Breath объединяет пациентов и их семьи для создания сообщества, повышения осведомленности и многого другого. Для получения дополнительной информации посетите наши группы поддержки или напишите по электронной почте [email protected]

Записаться на прием

Чтобы записаться на прием для обсуждения необходимости лечения легочного фиброза, свяжитесь с нами по телефону 888-287-1084.

Когда пневмония закончится – Наука – Коммерсантъ

Инфекции со шрамом

Не было бы счастья, так несчастье помогло

Клетка за клеткой

Вырастить новое легкое

Органоиды — заместители органов

Управлять фиброзом в зоне повреждения

Таблетка от фиброза

Как быть с ибупрофеном

Оружие большого калибра

Таблетка для запуска регенерации

«Надеемся на лучшее»: как люди с хроническими болезнями живут в пандемию — Люди

Аускультация. Пальпация, перкуссия, аускультация

Аускультация взрослого сердца

Перкуссия сердца

Пальпация сердца

Умение слушать и слышать

Маленькое сердце — большая ответственность

Беременность и аускультация

Пальпация плода

Аускультация и роды

Аускультация при диагностике легочных заболеваний

Физиологически измененное везикулярное дыхание

Диагностика бронхита методом аускультации

Перкуссия легких

Аускультация в диагностике заболеваний органов ЖКТ

Пальпация живота

Перкуссия живота

Пульмонолог – кто это, и какие болезни лечит? – статьи о здоровье

Оглавление

Какие заболевания лечит

В каких случаях нужно обращаться к данному специалисту

Как ставят диагноз

Методы лечения

Профилактика

Преимущества МЕДСИ:

Легочный фиброз – лечение в клинике Майо

Лечение легочного фиброза в клинике Майо

Медицинская бригада вашей клиники Мэйо

Усовершенствованная диагностика и лечение

Индивидуальный подход

Опыт клиники Майо и истории пациентов

Экспертиза и рейтинги

Экспертиза и опыт

Исследования и технологии

Местоположение, проезд и проживание

Расходы и страхование

Что это такое, причины, симптомы, обследование и лечение

Обзор

Что такое легочный фиброз?

Что такое альвеолы?

Является ли легочный фиброз смертельным заболеванием?

Легочный фиброз и ХОБЛ — одно и то же?

Что такое идиопатический легочный фиброз?

Насколько распространен легочный фиброз?

Симптомы и причины

Что вызывает легочный фиброз?

У кого больше шансов заболеть легочным фиброзом?

Может ли легочный фиброз быть наследственным?

Каковы симптомы легочного фиброза?

На что похож легочный фиброз?

Диагностика и тесты

Как диагностируется легочный фиброз?

Управление и лечение

Можно ли обратить вспять легочный фиброз?

Как лечится легочный фиброз?

Можно ли вылечить легочный фиброз?

Каковы осложнения легочного фиброза?

Профилактика

Могу ли я предотвратить легочный фиброз?

Перспективы/прогноз

Как развивается легочный фиброз?

Какова продолжительность жизни людей с легочным фиброзом?

Жить с

Когда я должен позвонить своему провайдеру?

Идиопатический легочный фиброз (IPF): основы практики, фон, патофизиология

Что такое легочный фиброз? | Британский фонд легких

Что такое интерстициальные заболевания легких?

Причины и сопутствующие состояния

Эта информация охватывает наиболее часто встречающиеся состояния: