Магазин Toy&Toy — Super Toys

Что это такое

Заболевание несколько чаще встречается у мальчиков, однако преобладание их незначительно. Дети, страдающие артрогрипозом, рождаются как от первой, так и от последующих беременностей. Заболевание чаще встречается у первенцев. Возраст родителей, по-видимому, не имеет решающего значения.

В анамнезе у матерей в период первых недель беременности нередко отмечаются воспалительные или общие инфекционные заболевания, ранние токсикозы, угрожающие аборты, гипертония, гипертиреоз, а также предшествующие многократные искусственные аборты, выкидыши, эндометриты и др. Почти все матери указывают на позднее шевеление плода. Движения плода бывают очень слабыми: иногда они отсутствуют, что дает основание считать плод мертвым. Беременность часто протекает с недостатком плодных вод. Роды нередко бывают сухими, трудными, требующими акушерских пособий вследствие слабой родовой деятельности или неправильного положения. Поэтому иногда возникают переломы костей.

Сущность артрогрипоза заключается в более или менее распространенном поражении тканей моторного блока с развитием множественных контрактур, деформаций суставов и значительным ограничением движений в них.

Причины возникновения

Этиология и патогенез артрогрипоза недостаточно выяснены и до сих пор являются предметом оживленной дискуссии.

Все теории, выдвинутые для объяснения причин его возникновения, вращались главным образом вокруг двух точек зрения: механического стеснения плода и порока первичного зачатка. Из других теорий происхождения артрогрипоза можно отметить травму, врожденную дисплазию мышц, внутриутробное инфекционное заболевание мышц и суставов, поражение центральной и периферической нервной системы, нарушение сосудистого снабжения и кислородное голодание тканей, эндокринную дискорреляцию, развитие эмбриопатии и, наконец, генетическое уклонение, в частности хромосомную аберрацию.

Симптомы и формы

Клиническая симптоматология артрогрипоза весьма разнообразна.

Различают генерализованные формы артрогрипоза с поражением мышц и суставов всего тела, включая челюсти, шею, туловище и все конечности, далее поражения всех четырех конечностей, поражения верхних или нижних конечностей и, наконец, поражения только одной какой-либо верхней или нижней конечности. В большинстве случаев поражаются все конечности.

Для генерализованных форм артрогрипоза характерен вид туловища и конечностей. Туловище кажется несколько удлиненным по сравнению с деформированными и поэтому несколько укороченными конечностями. Надплечья узки, скошены под тупым углом, как у тюленя, без типичного рельефа дельтовидных мышц. Шея кажется широкой из-за узких надплечий или массивных боковых складок кожи – птеригий, входящих в синдром Бонви-Ульриха. У некоторых больных можно отметить кривошею или косое положение головы, которое в отличие от типичной кривошеи не сопровождается резким натяжением грудино-ключично-сосковой мышцы при наклонении и повороте головы в соответствующую сторону. Голова имеет правильную форму, но вследствие узости плеч кажется несколько увеличенной. На лбу, между бровями, нередко наблюдаются плоские ангиомы, особенно резко выделяющиеся при плаче или волнении ребенка. Со временем они исчезают или значительно уменьшаются. Ангиомы и телеангиомы встречаются и на других частях тела. Дентиногенез не нарушен. Движения челюстей могут быть ограничены из-за гипоплазии суставов и поражения жевательной мускулатуры. При кривошее или косом положении головы в сочетании с синдромом Шпренгеля или косом положении головы в сочетании с синдромом Шпренгеля или Клиппель-Файля, движения шеи ограничиваются.

Грудная клетка правильной или бочкообразной формы. Большие грудные мышцы уплощены и атрофичны. Передние складки подмышечных впадин располагаются косо, несколько опущены книзу. При отведении конечностей они натягиваются в виде парусов, углубляя впадины. Живот часто увеличен. Стенки его напряжены. В паховой области, треугольнике Пти или надчревной области нередко наблюдаются расхождения или дефекты мышц с грыжевыми выпячиваниями. За редким исключением, мышцы спины изменений не представляют. Иногда отмечается одностороннее сколиотическое искривление позвоночника, никогда, однако, не достигающее значительной степени. У некоторых больных наблюдается кифоз грудного или грудо-поясничного отдела вследствие неправильной сегментации или деформации отдельных позвонков. В шейном отделе нередко отмечается редукция позвонков с уменьшением их числа и явлениями синдрома Клиппел-Фейля или Шпренгеля.

Мышцы плечевого пояса атрофичны. Типичная эполетная выпуклость дельтовидных мышц исчезает, как при последствиях вялого паралича. Над- и подостные ямки лопаток западают. Акромиальные концы ключиц и лопаток резко выступают под кожей. Над ними нередко располагаются глубокие кожные ямки-рубцы с дефектом подкожной клетчатки.

Верхние конечности приведены, вытянуты вдоль туловища и ротированы кнутри. Плечи имеют округлую цилиндрическую форму без мышечного рельефа. Несколько расширяясь в области локтевого сустава, они равномерно переходит в такие же цилиндрической формы предплечья. У некоторых больных локтевые суставы согнуты под тупым, реже прямым углом. Подкожная клетчатка утолщена. Мышцы плеча и предплечья вялы и атрофичны. Однако некоторые из них, например трехглавая или плечелучевая, могут быть сильно натянуты, фиксируя сустав в соответствующем их функции положении. Из-за атрофии мышц кости плеча и предплечья легко прощупываются под кожей на всем протяжении. У некоторых больных определяется одно- или двусторонний вывих или подвывих головок лучевых костей. Лучевые кости иногда отсутствуют, давая картину лучевой косорукости с полным отсутствием или недоразвитием первой пястной кости и фаланг большого пальца.

У большинства больных предплечья пронированы, кисти согнуты в ладонную сторону и отклонены в локтевую. Тонкие, нежные, несколько заостренные пальцы разогнуты в пястно-фаланговых и согнуты в межфаланговых суставах, давая картину когтистой лапы. У некоторых больных кисти фиксированы в положении тыльного сгибания с согнутыми в ладонную сторону пястно-фаланговыми и разогнутыми межфаланговыми суставами. Большой палец приведен, располагаясь на ладони, или опущен. Основные фаланги нередко смещаются в зависимости от контрактуры в тыльную или ладонную сторону, давая картину вывиха или подвывиха. Сухожилия контрагированных мышц туго натянуты, отчетливо контурируясь под кожей при попытке пассивного исправления патологического положения. Пассивная подвижность часто больше активной.

Кожные складки сглажены. У некоторых больных отмечаются амниотические отшнурования или дефекты развития отдельных пальцев или фаланг, циркулярные перетяжки, дефекты ногтей, рубцы и др. Между пальцами довольно часто наблюдается базальная синдактилия. Контрактурные положения отдельных пальцев могут быть различными.

Сила мышц резко ослаблена. Активные движения возможны в минимальной степени. Пассивные движения в плечевых, локтевых, лучезапястных и пальцевых суставах затруднены вследствие тугого сопротивления контрагированных мышц и капсулярно-связочного аппарата. У некоторых больных наряду с ригидностью и скованностью одних движений наблюдается как бы паралитическая слабость других. Движения безболезненны.

При поражении тазового пояса и нижних конечностей часто происходит перекос таза или наклон его кпереди в зависимости от контрактуры мышц туловища и тазобедренных суставов. При сгибательных контрактурах в поясничном отделе образуется глубокий лордоз с образованием поперечной борозды и кожной складки. Уплощенные ягодицы равномерно переходят в заднюю поверхность бедра без образования типичной выпуклости и рельефа мышц. Ягодичные складки укорочены и плохо выражены. На передневнутренней стороне между тазом и бедром у некоторых больных образуются крыловидные складки кожи, натягивающиеся в виде паруса при отведении конечностей.

Клинические явления со стороны нижних конечностей более разнообразны по сравнению с поражением верхних конечностей.

У одних больных тазобедренные суставы согнуты, отведены и ротированы кнаружи. Коленные суставы при этом также согнуты, нередко до соприкосновения пяток с ягодицами, создавая так называемую позу портного. В подколенной ямке иногда образуется парусная складка кожи. Большеберцовая кость при этом может смещаться кзади, образуя трудно устранимый подвывих. На переднебоковой стороне коленного сустава, между краем надколенника и внутренним или наружным мыщелком бедра, нередко располагается глубокий приросший к кости рубец.

У других больных тазобедренные суставы разогнуты, бедра занимают среднее положение или ротированы кнаружи. Коленные суставы при этом выпрямлены, ригидны или переразогнуты со смещением большеберцовой кости кпереди и ктылу и сохранением небольшой амплитуды движений.

При наружной ротации бедра и переразгибании коленного сустава создается ложное впечатление вальгусного его искривления. Внутренний надмыщелок бедра обращается при этом кпереди, имитируя выступающий надколенник.

Наружный мыщелок поворачивается кзади и кнутри. Над мыщелками нередко располагаются кожные ямки-рубцы, как на передней стороне коленного сустава при сгибательных контрактурах.

Кроме того, при поражениях нижних конечностей нередко наблюдается сочетание сгибательных контрактур тазобедренных суставов с разгибательными контрактурами коленных суставов. Нижние конечности при этом запрокидываются прямо кверху в проксимальном направлении, располагаясь на передней или переднебоковой стороне туловища с перегибом коленных суставов и упором стоп в боковую поверхность шеи, лица или затылка. Верхние конечности при этом вытянуты, располагаясь между туловищем и ножками, или лежат вдоль туловища, касаясь кистями паховой области или боковой стороны таза. Иногда верхние конечности охватывают нижние.

Стопы занимают различные положения. При сгибательных контрактурах тазобедренных и коленных суставов они чаще всего находятся в положении косолапости, инфлексии или приведения переднего отдела, при разгибательных контрактурах – в положении пяточно-вальгусной или плоской стопы или рефлексии с образованием стопы-качалки. Кроме того, наблюдаются другие комбинации и нетипичные установки стоп.

Контрактуры тазобедренных суставов нередко сочетаются с вывихами и подвывихами бедра. Они бывают одно- и двусторонними. От так называемых врожденных вывихов бедра они отличаются своим ранним внутриутробным возникновением, что дает основание называть их эмбриональными или тератологическими вывихами. Ко времени рождения они оказываются вполне сформированными. Головка бедра стоит в положении надацетабулярного вывиха с вполне сформированной ложной впадиной. Подвывихи редки. Склонность к миграции головки выражена меньше, чем при врожденных вывихах, хотя у детей более старшего возраста наблюдаются все четыре степени возможных смещений. Движения при артрогрипотических вывихах резко ограничены во всех направлениях. Ряд признаков, присущих врожденному вывиху и подвывиху бедра, при артрогрипозе отсутствует. Возникновение этих вывихов обусловливается неравномерной тягой контрагированных мышц и неадекватным давлением на впадину. У детей первых 2 лет жизни иногда происходит спонтанное вправление вывихов.

При разгибательных контрактурах коленных суставов может происходить вывих большеберцовой кости с переразгибанием колена. Различают 3 степени вывиха:

• При первой степени вывиха суставная поверхность большеберцовой кости, смещаясь ктылу при переразгибании, входит в область сочленения между бедром и надколенником.

• Вторая степень характеризуется тем, что вся верхняя площадка большеберцовой кости смещается на переднюю часть суставной поверхности бедра с еще большим переразгибанием.

• И, наконец, при третьей степени задний край большеберцовой кости соскальзывает кпереди и кверху, образуя полный передний вывих.

Надколенник часто недоразвит и с трудом определяется в толще сухожилия гипоплазированной четырехглавой мышцы бедра на 4-5 см выше суставной линии. Время его появления запаздывает. Иногда он смещается на наружную сторону или полностью отсутствует.

Длинные трубчатые кости бедра и голени часто скручиваются вокруг длинной оси в виде наружной или внутренней торсии. Вместе с неправильной формой и ориентацией суставных концов торсионные искривления представляют большие трудности для вправления вывихов, полной коррекции контрактур и установки суставов в анатомически правильном положении.

Контрактуры, вывихи и деформации костей могут быть симметричными и асимметричными. В большинстве случаев контрактуры и вывихи имеют очень стойкий характер вследствие ригидности мышц и капсулярно-связочного аппарата, изменения формы суставных концов и деформации костей на их протяжении. Активные движения часто невозможны или совершаются с небольшой амплитудой. При пассивных движениях определяется тугое сопротивление мышц и капсулярно-связочного аппарата, в некоторых случаях создающее впечатление фиброзного анкилоза. Этой стойкостью контрактур объясняется длительное сохранение больными неправильного внутриутробного положения. Оно может быть преодолено лить при длительном настойчивом лечении.

Помимо двигательных нарушений, при артрогрипозе наблюдаются отчетливые изменения в рефлекторной сфере.

Кожные, сухожильные, периостальные и мышечные рефлексы значительно понижены или отсутствуют. Рефлексы со слизистых оболочек не изменены. Болевая, тактильная, температурная и глубокая чувствительность сохранены, хотя в от дельных участках тела, главным образом в области конечностей, могут наблюдаться диссоциированные расстройства некоторых видов чувствительности. Трофические расстройства отмечаются как со стороны мягких тканей, так и костно-суставного аппарата. Электровозбудимость мышц понижена или отсутствует. Реакции перерождения нет. Мышечная хронаксия удлинена. Регенеративная способность тканей не нарушена. Рост костей несколько замедлен.

Психика и интеллект у больных, страдающих артрогрипозом, особых изменений не представляет. Некоторая задержка в общем развитии детей объясняется невольным замкнутым образом их жизни и отсутствием свободного общения со здоровыми.

При артрогрипозе может наблюдаться ряд других патологических изменений. К ним, помимо упоминавшихся выше деформаций Шпренгеля и Клиппель-Файля, конкресценции мелких костей запястья, эктромелии лучевой кости и I пальца кисти, относятся дефекты мышц брюшной стенки и диафрагмы, недоразвитие легкого, пороки сердца, крипторхизм, недоразвитие яичек и больших половых губ, катаракты, дефекты строения сетчатой оболочки, колобомы, птоз век, страбизм и другие дефекты развития.

Артрогрипоз иногда сочетается с синдромом Бонви-Ульриха. К числу характерных для него симптомов относятся крыловидные складки кожи (птеригии), дряблая легко растягивающаяся кожа, избыточное оволосение, лимфангиэктатические тестоватые отеки на конечностях, высокое небо, деформации ушных раковин и пороки развития внутренних органов.

При генерализованных формах артрогрипоза вследствие стойких множественных контрактур дети кажутся беспомощными, неспособными к самостоятельному поворачиванию в постели, сидению и в дальнейшем к стоянию, ходьбе и выполнению элементарных движений.

Заболевание не имеет прогрессирующего течения. Наоборот, по мере роста и развития детей в суставах конечностей постепенно развивается некоторый размах движений, позволяющий детям удерживать предметы, сидеть, ползать на четвереньках или, сидя на ягодицах, играть и в какой-то мере общаться со своими сверстниками. С течением времени у детей старшего возраста и подростков под влиянием лечения, а иногда вне зависимости от него, спонтанно вследствие функционального приспособления и компенсаторных движений может развиваться более или менее значительная подвижность. В совокупности эти движения позволяют детям обслуживать себя, стоять, ходить в школу, учиться и в дальнейшем выполнять несложную работу, несмотря на остающиеся у них довольно значительные деформации.

Клиническая картина более ограниченных форм артрогрипоза в общем совпадает с клиникой описанных выше поражений отдельных конечностей. Некоторое отличие представляют моноплегические формы поражений конечностей без патологических изменений со стороны соответствующих им плечевого и тазового поясов.

Рентгенологическая картина

Рентгенологически со стороны костно-суставного аппарата отмечается ряд патологических изменений.

Хотя ядра окостенения появляются своевременно или несколько запаздывают в своем развитии, они долго остаются гипопластичными. После сформирования скелета наблюдается некоторая атрофия костей, более тонкий кортикальный слой диафизов и остеопороз губчатой ткани костей. Апофизы, гребни и бугры, служащие местом начала и прикрепления мышц, развиты недостаточно. Суставные концы несколько уменьшены и округлы. Многие из них деформируются вторично вследствие длительно существующих контрактур или смещений суставных концов. Торсионные искривления костей наблюдаются довольно часто. Тень мышц очень слабая.

Головки плечевых костей при поражениях плечевого пояса часто неправильно ориентированы. При вывихах лучевой кости головка может смещаться кпереди, кнаружи или кзади. Лучевая кость иногда отсутствует на всем протяжении, давая картину лучевой косорукости. Мелкие кости запястья и кисть смещаются при этом в лучевую сторону. Локтевая кость утолщается и дугообразно искривляется выпуклостью кзади. Иногда наблюдается конкресценция нескольких костей запястья. При лучевой косорукости первая пястная кость и фаланги I пальца недоразвиты или отсутствуют. В случаях локтевой косорукости дефектов костей не наблюдается. При сгибательных контрактурах лучезапястных суставов и переразгибании пальцев наблюдается смещение основных фаланг ктылу; при разгибательных контрактурах кисти смещение фаланг происходит в ладонную сторону.

При вывихах и подвывихах бедра отмечается уплощение и расширение впадины тазобедренного сустава, однако значительно меньше выраженные, чем при так называемых врожденных вывихах бедра. Над верхним ее краем уже при рождении нередко можно отметить сформированную ложную впадину, что свидетельствует о внутриутробном происхождении вывиха. Головка бедра уменьшена, шейка выпрямлена и повернута кпереди. При сгибательно-отводящих контрактурах тазобедренных суставов шейка бедра обычно искривлена в варусную сторону.

Сгибательные контрактуры коленных суставов характеризуются отчетливо выраженной инконгруентностью суставных концов с уплощением задних отделов мыщелков бедра. При разгибательных контрактурах и особенно при пореразгибании колена уплощение происходит в нижнепередних отделах мыщелков бедра и верхнепереднем отделе большеберцовой кости.

Надколенник часто бывает недоразвит. Время появления его запаздывает. Иногда он разделяется на две половины – верхнюю и нижнюю или полностью отсутствует. При вывихе он определяется на наружной стороне сустава.

Большеберцовая кость у некоторых больных дугообразно искривлена выпуклостью кпереди. Весьма нередки торсионные искривления обеих костей – в верхнем отделе кнаружи, в нижнем – кнутри. Мыщелки большеберцовой кости и лодыжечная вилка неправильно ориентированы, что сильно затрудняет коррекцию контрактур коленных суставов и устранение патологических установок стоп. Устранение их без остеотомии часто невозможно.

При косолапости наблюдается уплощение блока тарана, увеличение угла искривления шейки кнутри, достигающее 45-55°, подвывих таранной кости кпереди, деформация пяточной кости и смещение ладьевидной и кубовидной костей кнутри. Продольные оси таранной и пяточной костей лежат почти параллельно. Плосковальгусная установка стоп и особенно рефлексия отличаются опущением таранной кости, принимающей при стопе-качалке почти вертикальное положение. Бугор пяточной кости при этом высоко подтянут кверху, ладьевидная кость смещена ктылу.

Патологическая анатомия

Макроскопически определяется утолщенная малоэластическая кожа и плохо подвижная, также утолщенная, с многочисленными тяжами соединительной ткани подкожная клетчатка. Мышцы бледны, недоразвиты, атрофичны, часто спаяны между собой. Некоторые из них отсутствуют полностью или частично. При разрезе во время операции мышцы слабо или совсем не сокращаются. Одни из них фиброзно перерождены и ретрагированы, другие вялы и замещены жировой тканью. Аппарат скольжения часто облитерирован. Сухожилия тонки и тусклы, нередко спаяны между собой и с окружающими тканями.

Суставные сумки фиброзно утолщены, трудно растяжимы, завороты спаяны с костью. Синовиальной жидкости мало. Между хрящевыми поверхностями суставных концов и капсулой часто наблюдаются синехии. Связки малоэластичны. Суставные концы округлы, многие из них не полностью покрыты хрящом. Впадины суставов уплощены. Нередко наблюдаются вывихи и подвывихи или неправильная ориентация суставных концов. Костных анкилозов не бывает. Отдельные кости, например лучевые, могут полностью или частично отсутствовать.

Гистологически мышечные фибриллы кажутся нежными и тонкими, 2-5 мм толщины. Одни из них сохраняют свою продольную и поперечную исчерченность, другие теряют ее, приобретая гомогенизированный вид. В сарколемме мало ядер. Мышцы могут быть представлены лишь отдельными недоразвитыми фибриллами. Между фибриллами происходит разрастание соединительной и жировой ткани. В отдельных участках отмечается распад мышечных волокон или ценкеровское перерождение. Суставной хрящ истончен.

Со стороны головного мозга в некоторых случаях обнаруживаются разрастания глиозной ткани и дегенеративные изменения ганглиозных клеток в области двигательных центров больших полушарий. Такие же изменения могут наблюдаться в ганглиозных клетках передних рогов спинного мозга. В периферических нервах возможны атрофические явления. Следует указать, что данные патологоанатомических и гистологических исследований при артрогрипозе часто противоречивы.

Диагностика

Диагностика артрогрипоза в типичных случаях затруднений не представляет. Она основывается на наличии более или менее распространенных контрактур и деформаций суставов с преимущественным поражением дистальных отделов и развитием типичных искривлений в виде лучевой или локтевой косорукости, косолапости и других патологических установок, существующих со времени рождения.

При дифференциальной диагностике следует исключить спастический паралич, плексит, особенно при поражениях верхних конечностей, последствия полиомиелита, полиневрит, инфекционно-токсический полиартрит, врожденную миопатию, синдром Бонви-Ульриха, различные типы энхондрального дизостоза, врожденные локализированные аномалии развития и др.

Лечение

Лечение артрогрипоза представляет очень трудную задачу, требуя большого опыта врача и применения всего арсенала средств консервативной и оперативной ортопедии. Лечение должно быть ранним, начиная с первых дней после рождения, комплексным, методически правильным и рассчитанным на ряд лет. Поскольку у каждого больного всегда имеются некоторые особенности клиники, план лечения должен быть строго индивидуализирован.

У детей первых лет жизни лечение артрогрипоза заключается в применении тепловых ванн, систематическом пассивном растяжении контрагированных тканей, массаже, исправлении порочных установок суставов и фиксации их в функционально выгодном положении. При исправлении контрактур и смещений отдельных костей у детей дошкольного и младшего школьного возраста следует предпочтительно пользоваться этапными гипсовыми повязками.

Крыловидные складки шеи устраняются пластикой кожи по типу встречных треугольников с последующим назначением высокого картонного воротника.

Приведение и внутренняя ротация плеча исправляются пассивными корригирующими движениями и фиксацией плеча в положении отведения и наружной ротации согнутой в локтевом суставе конечности. В упорных случаях показана этапная коррекция с помощью торакобрахиальной повязки. Если пользование конечностью сильно затруднено из-за фиксированной внутренней ротации, применяется тенолигаментокапсулотомия плечевого сустава или деротационная надмыщелковая остеотомия плеча с введением внутрикостного штифта для предотвращения смещения отломков.

Вывихи и подвывихи лучевых костей постепенно устраняются при этапной коррекции контрактур локтевых суставов. При неподдающихся консервативному лечению разгибательных контрактурах показано пластическое удлинение сухожилия трехглавой мышцы плеча и рассечение капсулы хотя бы одного локтевого сустава с приданием ему сгибательного положения. В том случае, если в основе разгибательной контрактуры локтевого сустава лежит выпадение функции сгибателей при сохранении трехглавой мышцы, показана пересадка ее сухожилия на лучевую кость.

Лучевая кость при ее отсутствии замещается свободным костным аутотрансплантатом из верхней половины малоберцовой кости с головкой и ростковым эпифизарным хрящом. Отсеченное сухожилие двуглавой мышцы бедра подшивается к задненаружному краю большеберцовой кости. У подростков и взрослых лучевая кость может быть замещена гомотрансплантатом. Лучевая контрактура кисти должна быть предварительно исправлена с помощью этапной гипсовой повязки.

Сгибательно-локтевая косорукость также устраняется этапной гипсовой повязкой. При стойких контрактурах производится удлинение сухожилия локтевого сгибателя кисти и при необходимости сгибателей пальцев. Удаление первого ряда костей запястья допустимо лишь у подростков и взрослых. При выпадении функции разгибателей и рецидивах сгибательной контрактуры у детей старшего возраста показан артродез лучезапястного сустава.

Контрактуры пальцев устраняются систематическими пассивными корригирующими движениями, этапной гипсовой повязкой, закруткой или эластическими тягами на каждый палец в отдельности.

Вывихи и подвывихи бедра у детей грудного возраста вправляются с помощью отводящей подушки, матрасика, аппарата или шины. Такое лечение, однако, не всегда дает успех, и поэтому с конца первого года следует произвести осторожное вправление под общим обезболиванием по способу Лоренца или Шанца с последующим наложением циркулярной гипсовой повязки. Сроки фиксации должны быть менее продолжительными, чем обычно.

При невозможности одномоментного закрытого вправления вывих бедра вправляется с помощью постоянного липкопластырного или скелетного вытяжения. При неудаче производится открытое вправление после предварительного низведения головки до уровня впадины, что, помимо большей легкости вправления, предотвращает развитие последующих дистрофических изменений со стороны головки и впадины сустава. Вправление производится из передненаружного, огибающего большой вертел дугообразного разреза без отсечения большого вертела и прикрепляющихся к нему мышц. При недостаточной глубине впадины производится пластика крыши путем отгибания ее края и вбивании в образовавшийся паз трех костных трансплантатов. Последующая фиксация не должна превышать 4 недель. Важны ранние активные движения.

Антеверсия или антеторсия головки и шейки бедра, а также торсионные искривления диафиза исправляются с помощью секторной, зубчатой или косой остеотомии в верхней или нижней трети бедра с фиксацией отломков металлическими спицами, винтами или пластинкой.

Сгибательные контрактуры тазобедренных и коленных суставов устраняются путем пластического удлинения субспинальных и пельвикруральных сгибательных мышц с последующей коррекцией этапной гипсовой повязкой или закруткой. При невозможности полного устранения контрактур указанными способами производится капсулотомия или межвертельная остеотомия бедра.

Разгибательные контрактуры коленных суставов с рекурвацией и смещением большеберцовой кости кпереди и ктылу исправляются с помощью Z-образного удлинения сухожилия четырехглавой мышцы бедра и перемещения кзади сместившихся на переднюю сторону коленного сустава сухожилий сгибателей. Сгибание колена до прямого угла достигается отделением капсулы сустава от места ее прикрепления к бедру и удлинением в шахматном порядке задней крестовидной связки. Образующийся при сгибании дефект суставной сумки закрывается фасциально-жировым лоскутом, взятым на ножке из близлежащих тканей.

Торсионные искривления больше- и малоберцовых костей исправляются также с помощью секторной, косой или поперечной остеотомий с фиксацией отломков металлическими спицами, концы которых включаются в гипсовую повязку.

Косолапость, пяточно-вальгусная и другие патологические установки стоп устраняются этапной сегментарной коррекцией гипсовыми повязками. При невозможности исправления всех компонентов патологической установки консервативным путем применяется пластическая тенолигаментокапсулотомия. При косолапости она производится на внутренней и задней стороне стопы, при пяточно-вальгусной установке и стопе-качалке – на тыльнонаружной стороне. Форсированные редрессации, как и при других контрактурах и деформациях суставов, недопустимы. Деформации отдельных костей, затрудняющие полную коррекцию патологических установок стоп, устраняются путем их реконструкции или фрагментарной остеотомии. У подростков и взрослых применяется серповидная или клиновидная резекция костей предплюсны после предварительной этапной сегментарной коррекции.

Сколиотические искривления позвоночника исправляются с помощью боковой гипсовой кроватки, корригирующей гимнастики и массажа.

Лечение артрогрипоза у детей следует начинать с одновременного устранения контрактур верхних и нижних конечностей!

После исправления формы и положения суставов необходимо восстановление их функции. С этой целью применяют активные и пассивные движения, массаж, физиотерапию в виде электрофореза и электростимуляции мышц, тепловые процедуры, грязелечение, купания в бассейне, свето- и солнцелечение, особенно в условиях климато-бальнеологического курорта. Большое значение имеет медико-механическое лечение, направленное на растяжение капсулярно-связочного аппарата, укрепление мышц и отшлифовку движений суставов.

Важную роль в восстановлении статико-динамической функции конечностей и позвоночника играет снабжение больных ортопедическими аппаратами. При выработке рабочих движений и обучении ходьбе назначают шиногильзовые аппараты с расположением шарниров в точном соответствии с осями и направлением движений суставов. Выпавшие или функционально ослабленные мышцы, временно до их восстановления, замещают эластическими тягами в аппаратах. При статической недостаточности позвоночника и сколиозах назначают мягкие или жесткие корсеты.

Ортопедическая обувь необходима до полной и стойкой стабилизации стоп в исправленном положении. Для сохранения функционально выгодного положения суставов и предотвращения рецидивов назначают ночные шины и кроватки.

С целью укрепления общего состояния применяют препараты железа, фосфора и кальция, витамины группы В, С, D, Е, а также гормональные препараты – кортизон и АКТГ для улучшения функции мезенхимы и капилляров.

Несмотря на тяжесть первоначальных патологических изменений и адинамию больных, у большинства из них при правильном и систематическом лечении удается восстановить не только форму, но в значительной мере и функцию суставов, дать им возможность овладеть рабочими навыками и приобщить к полезной рабочей деятельности.

Прогноз

Прогноз при генерализованных формах артрогрипоза в отношении восстановления формы и функции суставов всегда серьезен, но не безнадежен. При более ограниченных и локализированных формах прогноз более благоприятный.

Рекомендуем посмотреть видео

Информация, представленная в данной статье, предназначена исключительно для ознакомления и не может заменить профессиональную консультацию и квалифицированную медицинскую помощь. При малейшем подозрении о наличии данного заболевания обязательно проконсультируйтесь с врачом!

Артрогрипоз: что это такое, симптомы и лечение у детей, артрогрипоз нижних и верхних конечностей | Ревматолог

Артрогрипоз вызван нарушениями в развитии опорно-двигательного аппарата. Они связаны с контрактурами, фиброзами и деформацией конечностей. Выделяют множество видов аномалий. Наиболее распространенными формами являются атрогрипоз запястья, локтей, плеч, бедер и коленей. В настоящее время существует несколько теорий о его происхождении, но доподлинно причина не выявлена.

В данной статье пойдет речь о том, что такое артрогрипоз,  о его причинах, лечении и прогнозе.

Что такое артрогрипоз

Артрогрипоз – это генетическое заболевание, врожденная патология, связанная с аномальным развитием суставов, мышц и спинного мозга. Данное заболевание встречается довольно редко. Только 2-3 % из всех аномалий развития, которые связаны с опорно-двигательным аппаратом, приходятся на артрогрипоз.

Эта болезнь не прогрессирует со временем, не затрагивает другие внутренние органы и не влияет на умственные способности ребенка.

В медицине есть мнение, что артрогрипоз &#8212, не диагноз, а состояние организма. Выявление артрогрипоза во время беременности является важным моментом для прогноза и генетического исследования.

Название заболевания произошло от греческого и буквально переводится как «кривой сустав». Артрогрипоз представляет собой ограничение подвижности сустава, вызывающее атрофию мышц и нарушения в спинном мозге. Он имеет множество видов.

Классификация и подвиды

По международной классификации болезней в 10-й редакции (код по МКБ 10) артрогрипозу присвоен код Q 74. Он объединяет категорию под названием «Другие врожденные аномалии (пороки) развития конечностей». Среди них выделяют такие патологии, как:

• добавочные запястные кости,
• ключично-черепной дизостоз,
• врожденный ложный сустав ключицы,
• макродактилия,
• деформация Шпренгеля,
• трехфаланговый большой палец руки,
• отсутствие надколенника,
• вывих надколенника,
• синдром «ногтей-надколенника»,
• сращение крестцово-подвздошного сочленения,
• аномалия развития голеностопного сустава,
• врожденный множественный артрогрипоз.

Это не весь перечень разновидностей аномалии.

Узнайте, в чем разница артрита и артроза.

Рассмотрим более подробно врожденный множественный артрогрипоз и дистальную синдромальную форму.

Врожденный множественный артрогрипоз делится на:

• аномалии верхних конечностей,
• аномалии или артрогрипоз нижних конечностей,
• генерализованная форма,
• генерализованная форма с затрагиванием позвоночника.

Генерализованная форма – это вовлечение в патологический процесс плечевых, локтевых, лучезапястных, тазобедренных, коленных суставов, кистей и стоп, лицевого скелета.

Артрогрипоз верхних конечностей делится на две группы: недоразвитые руки по продольному типу и недоразвитые руки по поперечному типу. Обе формы представляют собой частичное или полное отсутствие функции схватывания предмета рукой. Мышцы руки атрофированы, и сама рука укорочена в размерах от 1,5 см до полного ее отсутствия.

Артрогрипоз нижних конечностей имеет три формы патологии. Это фокомелия, амелия и перомелия. При фокомелии отсутствуют средние части конечностей, она может быть односторонней или двусторонней. Амелия – это полное отсутствие сустава. Перомелия представляет собой разновидность фокомелии, при которой сочетается отсутствие части конечности с аномалией стопы.

Как лечить артроз коленного и голеностопного сустава?

Дистальная форма артрогрипоза связана с аномалиями мелких суставов. При этой форме поражаются кисти и стопы, иногда включаются челюстно-лицевые суставы. Преимущественно они являются следствием наследственных болезней.

Данная категория объединяет 18 подвидов. Вот некоторые из них:

• синдром Гордона,
• дизморфизм дигиталярный,
• синдром Фримена-Шелдона,
• врожденная арахнодактилия,
• птеригиум,
• трисмус-псевдокамптодактилия.

Причины

Происхождение аномалии мало изучено, поэтому среди причин существует множество теорий. Их можно объединить в следующие группы:

• механические факторы (уменьшение околоплодных вод и давление на плод, патологическое внутриутробное положение плода, физическая травма),

• сосудистые патологии и нарушение кровоснабжения,
• инфекционные поражения (внутриутробный периартрит, инфекционные заболевания матери, краснуха, грипп, поражения родительской яйцеклетки),
• токсины в виде лекарств и наркотиков,
• наследственные,
• кислородное голодание плода.

Симптомы артрогрипоза

К общим признакам заболевания можно отнести:

• атрофию мышц,
• блокировку суставов,
• деформацию суставов.

Симптомами артрогрипоза нижних конечностей являются:

• наружно-ротационно-отводящие либо сгибательно-приводящие контрактуры в тазобедренных суставах,
• вывихи бедер, но не всегда,
• сгибательные или разгибательные контрактуры в коленях,
• деформации стоп.

Симптомы артрогрипоза верхних конечностей:

• внутриротационно-приводящие в плечевых суставах,
• разгибательные в локтевых,
• сгибательные в лучезапястных,
• сгибательно-приводящие в первом пальце.

Как лечить артроз позвоночника?

Лечение

Как лечить артрогрипоз? Артрогрипоз поддается лечению и позволяет приобрести ребенку полную физическую самостоятельность. Оно подразумевает комплексную терапию. Чем раньше лечение начинается, тем проще поддается исправлению и тем меньше вероятность оперативного вмешательства.

Лечение артрогрипоза как верхних, так и нижних конечностей у детей  на начальном этапе предполагает предотвращение вторичной деформации суставов, которая развивается из-за отсутствия равновесия между сгибанием и разгибанием сустава.

Физиотерапия для детей дает большой положительный эффект. Детский организм очень восприимчив к стимуляции нервной системы и хорошо откликается на ее воздействие.

Наряду с этим проводятся мануальная терапия, массаж и лечебная физкультура.

При необходимости суставы фиксируют шинами или гипсом. Иногда это бывает необходимо уже на 4-5 день после рождения. Суставы фиксируют с помощью лонгеты или шины, например, при вывихе бедра.

Шины могут быть неподвижными и динамическими. Неподвижные, или стабильные, полностью фиксируют сустав. Динамические составляют из системы шарниров. Они позволяют совершать движения. Они применяются как в период реабилитации после операции, так и для лечения детей, которым не потребовалась операция.

Узнайте, как лечить ревматоидный артроз.

Гипсование проводится поэтапно, с определенной частотой. Перед наложением гипса проводится курс упражнений. Также  ежедневно несколько раз в день делаются корригирующие упражнения и укладки. Курс гимнастики развивает и увеличивает объем движений, корректирует деформации в суставе.

В качестве физиолечения применяют электрофорез с лекарственными веществами, фонофорез, электростимуляции, аппликации с озокеритом и парафином и солевые прогревания. Они улучшают кровообращение, укрепляют нервную систему и способствуют более глубокому проникновению лекарственных препаратов в ткани.

Несколько раз в год проводятся курсы неврологической терапии. Они улучшают состояние проводимости нервных волокон и метаболизма в тканях.

При малой эффективности консервативного лечения применяют хирургическое вмешательство. Оно проводится чаще всего в 2-3-летнем возрасте. Операцию делают для корректировки размеров мышц и сухожилий, а также изменения положения суставов.

Прогноз

Прогноз на будущее при артрогрипозе у детей зависит от тяжести заболевания. При незначительных деформациях и раннем лечении артрогрипоз излечим. Но существует вероятность рецидива, поэтому дети наблюдаются в условиях периодической диспансеризации в течение всего периода роста костей.

Генерализованный артрогрипоз неизлечим. Пациенты должны периодически проходить лечение, реабилитацию и адаптацию в специализированных учреждениях.

Заключение

Несмотря на трудности в лечении артрогрипоза, благодаря усилиям родителей и методам современной медицины возможно значительно улучшить состояние ребенка. Регулярные осмотры ортопеда позволят отслеживать динамику процесса.

формы, причины, симптомы и лечение

Артрогрипоз — врожденная системная патология, вызывающая гипотрофию мышц, поражение спинного мозга и контрактуры суставов. Встречается заболевание у 1 ребенка на 3 тысячи новорожденных, а среди всех костно-суставных болезней составляет примерно 3 %.

Онлайн консультация по заболеванию «Артрогрипоз».

В настоящее время точные причины возникновения аномалии остаются неизвестными. Однако специалисты считают, что пусковым механизмом может выступать неадекватное протекание беременности.

Среди наиболее характерных клинических признаков стоит выделить позднее шевеление и низкую внутриутробную активность плода. После появления ребенка на свет основными симптомами будут аномальное положение двух и более суставов конечностей, их малоподвижность или полная фиксация в неестественной позиции.

Диагноз ставят на основании присутствия характерных клинических признаков. Пациенту необходимо пройти ряд инструментальных обследований. Выявить заболевание можно при помощи методик пренатальной диагностики на этапе внутриутробного развития.

В лечении преобладают консервативные методы — поэтапное гипсование пораженной конечности, физиотерапия и массаж. Однако при неэффективности такого подхода обращаются к хирургическому вмешательству.

В международной классификации заболеваний десятого пересмотра патологии отведено отдельное значение. Код по МКБ-10 будет Q74.3.

На сегодняшний день точная причина артрогрипоза — белое пятно для клиницистов. Специалисты полагают, что спровоцировать возникновение болезни могут негативные факторы, влияющие на организм беременной женщины на начальных сроках беременности.

Вызвать патологию могут:

• перенесенное на 4–5 неделе гестации заболевание бактериальной или вирусной природы — наиболее опасными считаются грипп и краснуха;
• влияние токсических веществ и облучения;
• нерациональное применение лекарственных препаратов без назначения лечащего врача, несоблюдение суточной нормы или длительности приема;
• плацентарная недостаточность;
• ограничение внутриматочного пространства, вызванное аномалиями строения;
• пристрастие к вредным привычкам во время вынашивания ребенка;
• травмирование живота;
• кислородное голодание плода;
• многоводие;
• наличие у матери тяжелых хронических заболеваний.

Существует несколько теорий механизмов развития такого отклонения, при котором отмечается неправильная форма суставов на руках и ногах:

• миогенная — обуславливает возникновение проблемы под влиянием вышеуказанных негативных источников, на фоне которых нарушается процесс формирования мышечных волокон и развиваются патологические изменения в суставно-связочном аппарате и нервной системе;
• неврогенная — рассматривает болезнь как следствие первичного поражения спинного мозга, а атрофия мышц и контрактуры отдельно взятых суставов вторичны.

Артрогрипоз у детей приводит к таким изменениям:

• нарушение тонуса мышц из-за дегенеративных процессов;
• ограничение подвижности суставов;
• укорочение сумочно-связочного аппарата;
• тесное соприкосновение смежных поверхностей, локализованных в суставной капсуле;
• фиксация суставов в несвойственной форме;
• аномальное расположение точек начала и прикрепления мышц;
• атрофия и замедление роста трубчатых костей;
• перегрузка ЦНС и периферической нервной системы.

В 25–27 % случаев отмечается влияние генетической предрасположенности.

Опираясь на распространенность, патология бывает таких видов:

• генерализованный артрогрипоз — диагностируется наиболее часто, в 54 % случаев;
• с поражением нижних конечностей — неправильная форма суставов ног отмечается в 30 % ситуаций;
• с поражением верхних конечностей — частота заболеваемости составляет 5 %;
• дистальный артрогрипоз — присутствует у 11 % пациентов.

Контрактуры, т. е. тугоподвижность, имеют свою классификацию, бывают:

• отводящие и приводящие;
• сгибательные и разгибательные;
• ротационные;
• комбинированные или множественные.

По методу распространения артрогрипоз бывает:

• локальным — поражает лишь один пояс конечностей;
• общим — повреждение суставов отмечается как на руках, так и на ногах;
• тотальным — болезнь распространилась не только на верхние и нижние конечности, но и на позвоночный столб.

Классификация в зависимости от тяжести протекания болезни подразумевает такие варианты отклонения:

• легкий артрогрипоз — характеризуется изменением формы и незначительным ограничением подвижности суставов кистей и стоп, слабым остеопорозом и гипоплазией;
• среднетяжелый артрогрипоз — отличается тем, что присутствует нарушение двигательной функции всех суставов, кроме проксимальных отделов конечностей, остеопороз и гипоплазия средней степени выраженности;
• тяжелый артрогрипоз — выражается резким ограничением подвижности не только рук и ног, но и позвоночника, остеопороз и гипоплазия проявляются ярко.

Стоит отметить, что аномалия обладает большим количеством подформ, самыми распространенными среди которых считают такие:

• синдром Гордона;
• врожденная арахнодактилия;
• птеригиум синдром;
• дигитальный дисморфизм;
• синдром Фримена-Шелдона.

Клиническая картина болезни полностью диктуется вариантом протекания. Например, врожденный множественный артрогрипоз выражается такими симптомами:

• тугоподвижность плечевых и локтевых, лучезапястных и тазобедренных, коленных суставов;
• деформация кистей и стоп, позвоночного столба и лицевого скелета;
• гипотония или атония мышц.

Поражение нижних конечностей характеризуется такими признаками:

• вывихи и подвывихи бедер;
• присутствие контрактур в суставах тазобедренной области;
• изменение формы стоп;
• сгибательные и разгибательные контрактуры в коленях.

Симптомы артрогрипоза верхних конечностей представлены:

• внутриротационными и приводящими контрактурами плечевых суставов;
• разгибательными контрактурами локтей;
• сгибательными контрактурами в лучезапястных суставах;
• сгибательно-приводящими контрактурами первого пальца.

Любая из форм болезни может сопровождаться такими признаками:

• амниотические перетяжки;
• кожная синдактилия кистей;
• косорукость и косолапость;
• втяжение кожного покрова, расположенного над больным суставом;
• вывихи суставных концов;
• формирование гемангиом и телеангиэктазий на коже;
• повышенная склонность к респираторным заболеваниям.

Стоит отметить, что особенностью болезни выступает отсутствие:

• симметричности деформаций;
• поражений внутренних органов;
• ухудшения общего самочувствия ребенка;
• снижения интеллектуальных возможностей;
• быстрого прогрессирования патологического процесса в течение жизни.

Установка правильного диагноза не вызывает проблем у опытного клинициста, поскольку патология (код Q74.3 по МКБ-10) обладает специфическими клиническими проявлениями. Тем не менее, процесс диагностирования должен носить комплексный подход.

Врач самостоятельно выполняет несколько таких манипуляций:

• изучение истории болезни не только пациента, но и близких родственников;
• ознакомление с информацией касательно протекания беременности;
• сбор и анализ жизненного анамнеза;
• тщательный физикальный и неврологический осмотр;
• детальный опрос родителей — для составления полной клинической картины.

Инструментальная диагностика ограничивается такими процедурами:

• рентгенография позвоночного столба;
• ультрасонография нижних и верхних конечностей;
• КТ и МРТ.

Рентгеновский аппарат

Лабораторные исследования не имеют диагностической ценности, но подразумевают проведение общего и биохимического анализов крови.

Диагноз «артрогрипоз» можно поставить еще на этапе внутриутробного развития плода. Это делают при помощи УЗИ, что позволяет увидеть деформацию суставов и атрофию мягких тканей рук и ног. Главный признак пренатального диагностирования — низкая подвижность плода. Решение, делать ли аборт, каждая женщина принимает лично.

Стоит отметить, что артрогрипоз следует дифференцировать от таких заболеваний:

Если консервативная терапия будет начата в первые месяцы жизни младенца, форма суставов будет восстановлена при помощи поэтапного гипсования рук или ног, которое выполняют раз в неделю. Очень важно перед процедурой проводить сеанс лечебной гимнастики. После того как курс гипсования будет окончен, ребенку индивидуально подбирают ортезы.

Лечение предполагает осуществление физиотерапевтических процедур, среди которых:

• фотохромотерапия;
• лекарственный электрофорез;
• фонофорез;
• электростимуляция;
• аппликации с парафином и озокеритом;
• солевые грелки.

Терапия обязательно должна включать прохождение курса лечебного массажа, ЛФК и выполнение методик неврологического лечения.

Когда артрогрипоз у новорожденных не удалось устранить консервативным путем, обращаются к хирургическому вмешательству. В ходе операции врачами корректируются форма и размеры мышц или сухожилий, изменяется положение суставов. В большинстве ситуаций хирургическое вмешательство проводят тогда, когда ребенку исполнится 2–3 года.

Точные причины формирования отклонения у детей клиницистам выяснить не представляется возможным, поэтому профилактические мероприятия направлены на адекватное ведение беременности:

• полный отказ от вредных привычек;
• здоровое и полноценное питание;
• избегание травм живота;
• прием только тех лекарств, которые выпишет лечащий врач;
• отсутствие влияния на организм химикатов и облучения;
• раннее выявление и полноценное лечение любых острых или хронических болезней, которые повышают шансы того, что форма суставов рук, ног и позвоночника будет изменена;
• регулярное посещение акушера-гинеколога.

Прогноз диктуется формой протекания заболевания. Например, генерализованный артрогрипоз имеет неблагоприятный прогноз, в то время как локализованная форма полностью устраняется.

Полное отсутствие терапии чревато осложнениями — необратимой деформацией и полным обездвиживанием больного сустава, что ведет к инвалидизации.

Все ли корректно в статье с медицинской точки зрения?

Поделиться статьей:

Читать нас на Яндекс.Дзен

Заболевания со схожими симптомами:

Плоскостопие – это такого рода деформация области стопы, при которой понижению подлежат ее своды, в результате чего происходит полная утрата свойственных им амортизирующих и рессорных функций. Плоскостопие, симптомы которого заключаются в таких основных проявлениях, как боль в области икроножных мышц и ощущение скованности в них, повышенная утомляемость при ходьбе и длительном стоянии, усиление болевых ощущений в ногах к завершению дня и пр., является самым распространенным заболеванием, поражающим стопы.

Воспалительные недомогания, которые сопровождаются проявлением постоянных болевых ощущений в суставах, называются артритом. По сути, артрит — это заболевание, которое способствует истончению хрящей суставов, изменению связок и суставной капсулы. Если заболевание не лечить, то происходит усугубление процесса, приводящее к деформации суставов.

Атаксия Фридрейха — генетическая патология, при которой отмечается поражение не только нервной системы, но и развитие экстраневральных нарушений. Болезнь считается довольно распространенной — с таким диагнозом живет 2–7 человек на 100 тысяч населения.

Аффективные расстройства (син. перепады настроения) — не отдельное заболевание, а группа патологических состояний, которые связаны с нарушением внутренних переживаний и внешнего выражения настроения человека. Подобные изменения могут привести к дезадаптации.

Безоар – патологический процесс, при котором в желудке образуются камень. Его размер может достигать в отдельных случаях до 20 см в диаметре. Образования могут быть единичными или множественными. Самым опасным является полное заполнение пространства желудка, в результате чего прекращается его функционирование.

Артрогрипоз – что это такое, его причины, симптомы и лечение

На сегодняшний день, тема о заболевании суставов очень актуальна.Все чаще люди заболевают артрогрипозом, и мало кто знает, что это такое, что опасное влечет за собой это заболевание, и это мы рассмотрим далее.

В зону риска заболевших попадают преимущественно маленькие дети, чаще всего в их организме поражаются данной патологией плечи, кисти, колени и даже бедра.

Что такое артрогрипоз?

Термин артрогрипоз в переводе означает«кривой сустав». Что это значит? Данный термин охватывает большое количество врожденных патологий опорного аппарата.

Под этим термином подразумевают врожденную патологиюдвигательного аппарата, которая представлена видоизменениями суставов, гипертрофией мышц, а также поражением спинного мозга.

На артрогрипоз приходится 3% от всех заболеваний опорно-двигательного аппарата. Деформация суставов проходит симметрично. Прогрессирование болезни со временем отсутствует. Данная патология не влияет на работу внутренних органов и систем. Дети, имеющие врожденный артрогрипоз, обладают здоровым интелектом.

Формы заболевания у детей

Для определения формы артрогрипоза врачи всего мира используют международную классификацию.

Существуют следующие формы заболевания:

• врожденный множественный артрогрипоз,
• дистальный,
• врожденные контрактурысиндромального проявления.

При первой форме наблюдается патология верхних и нижних конечностей, либо генерализованная форма с поражением позвоночника.

В некоторых случаях поражаются плечевые, лучевые, тазобедренные суставы, кисти стоп, а также кости лица.

Дистальная форма включает поражения кистей и стоп, часто сопровождается аномальным развитием челюстно-лицевого аппарата. Данная форма обосабливает заболевания которые передаются по наследству.

Контрактуры имеют определенный вид: сгибательные, разгибательные, ротационные. Также выделяют разную степень тяжести заболевания: легкая форма, средняя и тяжелая.

Причины и факторы риска

Период внутриутробного развития ребенка , один из важных этапов. Первый триместр беременности, это формирование органов и систем. Зачастую беременным запрещено в первом триместре принимать многие лекарственные препараты, дабы не нанести вред будущему малышу.

Иногда внутриутробное развитие нарушается различными неблагоприятными факторами, это и есть причины, по которым может развиться артрогрипоз.

К деформации суставов, а также поражению спинного мозга могут привести следующие факторы:

• физический травматизм,
• неправильное положение плода во время беременности,
• аномальное строение матки,
• гиперплазия,
• увеличенное количество околоплодных вод,

При наличии у матери патологий, связанных с сердечно сосудистой системой, возникает нарушение развития малыша.

Перенесенное простудное или инфекционное заболевание может спровоцировать утолщение плаценты, что ведет к кислородному голоданию малыша и атрофии мышц.

В период беременности очень опасны заболевания гриппом и краснухой. Поэтому женщине важно тщательно следить за своим здоровьем и по возможности не контактировать с детьми, которые посещают детские садики.

Заболевание встречается у тех малышей, мамы которых в положении принимали алкоголь, наркотические вещества, курили, принимали сильнодействующие медицинские препараты.

Симптомы

Больные артрогрипозом имеют врожденные контрактуры. Они сопровождаются атрофией мышц. Заболевание после рождения проявляется сразу, как правило, не имеет прогрессирования. Поражение затрагивает нижние и верхние конечности, при тяжелых случаях патология развивается в позвоночнике и мышцах.

Поражение нижнихконечностей встречается чаще, нежели верхних. Больные артрогрипозом больше подвержены острым респираторным заболеваниям.

Симптомы развития артрогрипоза:

• недоразвитость и видимые деформации конечностей,
• туловище непропорциональное,
• плечи узкие,
• широкая шея.

Заболевание может спровождаться вывихами коленных суставов,дисплазийей тазобедренного сустава.

Диагностика и лечение артрогрипоза

Диагноз часто ставится еще задолго до рождения малыша, во время прохождения ультразвукового исследования. Врач диагностирует неправильное положение конечностей и деформацию суставов.

Патология успешно лечится, если терапию начинать сразу после появления ребенка на свет. Родители всегда должны быть рядом, так как лечебный процесс долгий и требует повышенного терпения и настойчивости. Чаще всего лечение проводится вплоть до того, как ребенок достигнет 10-ти лет.

После выписки из роддома, уже на 5-й день можно начинать лечение малыша, пока опорно-двигательный аппарат не достаточно окреп.

Первое, что необходимо предпринять , посетить врача-ортопеда. Специалист проводит осмотр малыша и определяет степень тяжести заболевания. Первое что назначит врач- гипсование и ношение лонгет.

Ребенку необходимо систематическиделать упражнения. После первого месяца жизни можно применять общий массаж и физиотерапию.

Родители должны знать, что заболевание можно успешно лечить. Если узи показало вероятное развитие артрогрипоза, необходимо еще до рождения проконсультироваться с врачами НИДОИ им. Г.И. Турнера. Чем раньше начато лечение, тем выше шансы получить положительный результат.

Физиотерапия

Сразу после рождения, детский организм отличается пластичностью. Поэтому любые излучения и стимуляции оказывают благотворное воздействие.

Чаще всего применяется электрофорез, который проводится с применением средств увеличивающих нервную проводимость, микроциркуляцию, а также кровообращение.

Можно применить фотохромотерапию, терапию на основе магнитных импульсов, электро-нейростимуляцию.

Хорошего эффекта можно достигнуть, применяя тепловые процедуры: парафиновые обертывания, озокеритовые аппликации, солевые грелки.

Процедуры проводят курсами, каждые два месяца.

ЛФК и мануальная терапия

Физиотерапевтические методы лечения дополняют массажем, мануальной терапией, а также лечебной физкультурой нейрофизиологического уклона. Выполнение упражнений должно приносить ребенку удовольствие. Если упражнения доставляют боль, либо неприятные ощущения стоит прекратить их проведение и внести коррективы.

Занятия должны выполняться не менее трех раз в день. Каждое упражнение должно состоять с 5-ти повторов. Конечность необходимо максимально сгибать и разгибать, задерживаясь в каждом положении на 30 секунд.

Гипсование и ортопедические приспособления

Артрогрипоз у детей подразумевает комплексное лечение. Разрабатываться должны все суставы без исключения. Значительно улучшить ситуацию поможет гипсование, которое проводится практически сразу после рождения. Этот метод лечения помогает правильно скорректировать деформацию.

Среди специальных ортопедических приспособлений выделяют:

• шины или лонгеты,
• ортезы,
• стельки,
• обувь,
• корсет.

Первое время лонгеты разрешается снимать только для проведения гигиенических процедур. Время пребывания ребенка без шины, в течение суток, не должно превышать 2 часа. При достижении положительного результата, гипс одевают только на ночь. Лечение должно проходить под вниманием врачей.

В последующем назначаются специальные ортопедические приспособления. Иногда люди ими пользуются на протяжении всей жизни. Ортопедическая обувь помогает уберечь стопу от деформации, корсет поддерживает правильное положение тела и не дает деформироваться позвоночнику.

С помощью ортезов можно выполнять корректировку лечения. Иногда они создаются с шарнирами, которые дают возможность выполнять упражнения.

Оперативное лечение

Если по истечению полугода лечение не приносит положительного результата, требуется хирургическое вмешательство. Контрактуры корректирует врач хирург. Лечение состоит из определенных этапов.

После корректировки могут быть назначены специальные ортопедические приспособления. Показано курортное лечение в санатории.

Лечебная физкультура, после проведения операции, направлена на восстановление.

Возможные осложнения и последствия

Главное осложнение, которое может возникнуть , необратимая деформация и обездвиживание суставов.

Разработано множество методик по восстановлению ребенка, которые дают положительный результат, при вложении сил, средств и времени.

Берется во внимание и степень поражения, а также локализация суставов. При тотальном поражении прогноз не всегда благоприятен. Легкая форма лечится быстрее, при этом имеет благоприятный прогноз.

Важную роль в выздоровлении ребенка играют его родители, которым понадобится пройти тяжелый путь, длительностью не один год. Необходимо помнить, что это лечение будет занимать все свободное время.

Дети, которые придерживались лечебной терапии, с которыми проводили занятия, успешно осваивают элементарные навыки,учатся писать, ходить, играть, а также имеют возможность посещать обычную школу, ничуть не отставая в развитии.

Дети, которые имели артрогрипоз, находятся под наблюдением ортопеда до момента окончания роста костей.

Артрогрипоз , тяжелое врожденное заболевание, которое может развиться внутриутробно. Поэтому будущей маме необходимо максимально оберегать себя от различных вирусных и инфекционных заболеваний. При диагностированииартрогрипоза важно сразу начинать лечебную терапию. Будьте здоровы.

Артрогрипоз – симптомы и лечение, фото и видео

Артрогрипоз – основные симптомы:

• Сосудистые звездочки
• Деформация стоп
• Ограничение подвижности сустава
• Косолапость
• Ухудшение общего состояния
• Снижение мышечного тонуса
• Деформация строения лица
• Деформация позвоночника
• Ухудшение умственных способностей
• Склонность к инфекционным заболеваниям
• Деформация кистей
• Втяжение кожи над больным суставом
• Тугоподвижность суставов
• Вывихи суставов
• Косорукость

Содержание статьи:

Что такое артрогрипоз у детей

Артрогрипоз у детей — врожденная системная патология, вызывающая гипотрофию мышц, поражение спинного мозга и контрактуры суставов. Встречается заболевание у 1 ребенка на 3 тысячи новорожденных, а среди всех костно-суставных болезней составляет примерно 3 %.

В настоящее время точные причины возникновения аномалии остаются неизвестными. Однако специалисты считают, что пусковым механизмом может выступать неадекватное протекание беременности.

Среди наиболее характерных клинических признаков стоит выделить позднее шевеление и низкую внутриутробную активность плода. После появления ребенка на свет основными симптомами будут аномальное положение двух и более суставов конечностей, их малоподвижность или полная фиксация в неестественной позиции.

Диагноз ставят на основании присутствия характерных клинических признаков. Пациенту необходимо пройти ряд инструментальных обследований. Выявить заболевание можно при помощи методик пренатальной диагностики на этапе внутриутробного развития.

В лечении преобладают консервативные методы — поэтапное гипсование пораженной конечности, физиотерапия и массаж. Однако при неэффективности такого подхода обращаются к хирургическому вмешательству.

В международной классификации заболеваний десятого пересмотра патологии отведено отдельное значение. Код по МКБ-10 будет Q74.3.

Причины болезни

На сегодняшний день точная причина артрогрипоза — белое пятно для клиницистов. Специалисты полагают, что спровоцировать возникновение болезни могут негативные факторы, влияющие на организм беременной женщины на начальных сроках беременности.

Вызвать патологию могут:

• перенесенное на 4–5 неделе гестации заболевание бактериальной или вирусной природы — наиболее опасными считаются грипп и краснуха;
• влияние токсических веществ и облучения;
• нерациональное применение лекарственных препаратов без назначения лечащего врача, несоблюдение суточной нормы или длительности приема;
• плацентарная недостаточность;
• ограничение внутриматочного пространства, вызванное аномалиями строения;
• пристрастие к вредным привычкам во время вынашивания ребенка;
• травмирование живота;
• кислородное голодание плода;
• многоводие;
• наличие у матери тяжелых хронических заболеваний.

Существует несколько теорий механизмов развития такого отклонения, при котором отмечается неправильная форма суставов на руках и ногах:

• миогенная — обуславливает возникновение проблемы под влиянием вышеуказанных негативных источников, на фоне которых нарушается процесс формирования мышечных волокон и развиваются патологические изменения в суставно-связочном аппарате и нервной системе;
• неврогенная — рассматривает болезнь как следствие первичного поражения спинного мозга, а атрофия мышц и контрактуры отдельно взятых суставов вторичны.

Артрогрипоз у детей приводит к таким изменениям:

• нарушение тонуса мышц из-за дегенеративных процессов;
• ограничение подвижности суставов;
• укорочение сумочно-связочного аппарата;
• тесное соприкосновение смежных поверхностей, локализованных в суставной капсуле;
• фиксация суставов в несвойственной форме;
• аномальное расположение точек начала и прикрепления мышц;
• атрофия и замедление роста трубчатых костей;
• перегрузка ЦНС и периферической нервной системы.

В 25–27 % случаев отмечается влияние генетической предрасположенности.

Классификация болезни

Опираясь на распространенность, патология бывает таких видов:

• генерализованный артрогрипоз — диагностируется наиболее часто, в 54 % случаев;
• с поражением нижних конечностей — неправильная форма суставов ног отмечается в 30 % ситуаций;
• с поражением верхних конечностей — частота заболеваемости составляет 5 %;
• дистальный артрогрипоз — присутствует у 11 % пациентов.

Контрактуры, т. е. тугоподвижность, имеют свою классификацию, бывают:

• отводящие и приводящие;
• сгибательные и разгибательные;
• ротационные;
• комбинированные или множественные.

По методу распространения артрогрипоз бывает:

• локальным — поражает лишь один пояс конечностей;
• общим — повреждение суставов отмечается как на руках, так и на ногах;
• тотальным — болезнь распространилась не только на верхние и нижние конечности, но и на позвоночный столб.

Классификация в зависимости от тяжести протекания болезни подразумевает такие варианты отклонения:

• легкий артрогрипоз — характеризуется изменением формы и незначительным ограничением подвижности суставов кистей и стоп, слабым остеопорозом и гипоплазией;
• среднетяжелый артрогрипоз — отличается тем, что присутствует нарушение двигательной функции всех суставов, кроме проксимальных отделов конечностей, остеопороз и гипоплазия средней степени выраженности;
• тяжелый артрогрипоз — выражается резким ограничением подвижности не только рук и ног, но и позвоночника, остеопороз и гипоплазия проявляются ярко.

Стоит отметить, что аномалия обладает большим количеством подформ, самыми распространенными среди которых считают такие:

• синдром Гордона;
• врожденная арахнодактилия;
• птеригиум синдром;
• дигитальный дисморфизм;
• синдром Фримена-Шелдона.

Симптомы артрогрипоза

Клиническая картина болезни полностью диктуется вариантом протекания. Например, врожденный множественный артрогрипоз выражается такими симптомами:

• тугоподвижность плечевых и локтевых, лучезапястных и тазобедренных, коленных суставов;
• деформация кистей и стоп, позвоночного столба и лицевого скелета;
• гипотония или атония мышц.

Поражение нижних конечностей характеризуется такими признаками:

• вывихи и подвывихи бедер;
• присутствие контрактур в суставах тазобедренной области;
• изменение формы стоп;
• сгибательные и разгибательные контрактуры в коленях.

Симптомы артрогрипоза верхних конечностей представлены:

• внутриротационными и приводящими контрактурами плечевых суставов;
• разгибательными контрактурами локтей;
• сгибательными контрактурами в лучезапястных суставах;
• сгибательно-приводящими контрактурами первого пальца.

Любая из форм болезни может сопровождаться такими признаками:

• амниотические перетяжки;
• кожная синдактилия кистей;
• косорукость и косолапость;
• втяжение кожного покрова, расположенного над больным суставом;
• вывихи суставных концов;
• формирование гемангиом и телеангиэктазий на коже;
• повышенная склонность к респираторным заболеваниям.

Стоит отметить, что особенностью болезни выступает отсутствие:

• симметричности деформаций;
• поражений внутренних органов;
• ухудшения общего самочувствия ребенка;
• снижения интеллектуальных возможностей;
• быстрого прогрессирования патологического процесса в течение жизни.

Диагностика артрогрипоза

Установка правильного диагноза не вызывает проблем у опытного клинициста, поскольку патология (код Q74.3 по МКБ-10) обладает специфическими клиническими проявлениями. Тем не менее, процесс диагностирования должен носить комплексный подход.

Врач самостоятельно выполняет несколько таких манипуляций:

• изучение истории болезни не только пациента, но и близких родственников;
• ознакомление с информацией касательно протекания беременности;
• сбор и анализ жизненного анамнеза;
• тщательный физикальный и неврологический осмотр;
• детальный опрос родителей — для составления полной клинической картины.

Инструментальная диагностика ограничивается такими процедурами:

• рентгенография позвоночного столба;
• ультрасонография нижних и верхних конечностей;
• КТ и МРТ.

Рентгеновский аппарат

Лабораторные исследования не имеют диагностической ценности, но подразумевают проведение общего и биохимического анализов крови.

Диагноз артрогрипоз можно поставить еще на этапе внутриутробного развития плода. Это делают при помощи УЗИ бесплатно, что позволяет увидеть деформацию суставов и атрофию мягких тканей рук и ног. Главный признак пренатального диагностирования — низкая подвижность плода. Решение, делать ли аборт, каждая женщина принимает лично.

Стоит отметить, что артрогрипоз следует дифференцировать от таких заболеваний:

• полиомиелит;
• миопатия;
• полиартрит;
• иные системные нейромышечные патологические процессы.

Лечение артрогрипоза

Если консервативная терапия будет начата в первые месяцы жизни младенца, форма суставов будет восстановлена при помощи поэтапного гипсования рук или ног, которое выполняют раз в неделю. Очень важно перед процедурой проводить сеанс лечебной гимнастики. После того как курс гипсования будет окончен, ребенку индивидуально подбирают ортезы.

Лечение предполагает осуществление физиотерапевтических процедур, среди которых:

• фотохромотерапия;
• лекарственный электрофорез;
• фонофорез;
• электростимуляция;
• аппликации с парафином и озокеритом;
• солевые грелки.

Терапия обязательно должна включать прохождение курса лечебного массажа, ЛФК и выполнение методик неврологического лечения.

Когда артрогрипоз у новорожденных не удалось устранить консервативным путем, обращаются к хирургическому вмешательству. В ходе операции врачами корректируются форма и размеры мышц или сухожилий, изменяется положение суставов. В большинстве ситуаций хирургическое вмешательство проводят тогда, когда ребенку исполнится 2–3 года.

Профилактика и прогноз

Точные причины формирования отклонения у детей клиницистам выяснить не представляется возможным, поэтому профилактические мероприятия направлены на адекватное ведение беременности:

• полный отказ от вредных привычек;
• здоровое и полноценное питание;
• избегание травм живота;
• прием только тех лекарств, которые выпишет лечащий врач;
• отсутствие влияния на организм химикатов и облучения;
• раннее выявление и полноценное лечение любых острых или хронических болезней, которые повышают шансы того, что форма суставов рук, ног и позвоночника будет изменена;
• регулярное посещение акушера-гинеколога.

Прогноз диктуется формой протекания заболевания. Например, генерализованный артрогрипоз имеет неблагоприятный прогноз, в то время как локализованная форма полностью устраняется.

Полное отсутствие терапии чревато осложнениями — необратимой деформацией и полным обездвиживанием больного сустава, что ведет к инвалидизации.

Если Вы считаете, что у вас Артрогрипоз и характерные для этого заболевания симптомы, то вам могут помочь врачи: ортопед, ортопед-травматолог, педиатр.

Источник

Присоединяйтесь к нам ВКонтакте, будьте здоровы!

изображений, причины, лечение, прогноз, симптомы

Последний раз просмотрено доктором Мэри 7 августа 2018 г.

Что такое артрогрипоз?

Артрогрипоз — редкое врожденное заболевание. Оно происходит от греческого термина, означающего «изогнутые или изогнутые суставы». Будучи врожденным, это означает, что это состояние существует во время рождения. Он может развиться в утробе матери или в течение первого месяца рождения.

Он официально называется Arthrogryposis Multiplex Congenita. Это заболевание проявляется в виде контрактур, поражающих многие или несколько суставов. Также может быть наличие мышечной слабости и, возможно, фиброза. Обычно он поражает обе стороны тела с небольшими различиями на конечности.

Есть разные классы этого заболевания. Некоторые не затрагивают больше, чем несколько необычных суставов. Те, у кого меньше повреждений, могут лучше контролировать движение. Обычно они поражают запястья, локти, плечи, руки, ступни, бедра и колени.В некоторых случаях могут быть задействованы все суставы.

Симптомы артрогрипоза

Есть множество симптомов, которые могут быть прелюдией к этому состоянию. Чаще всего встречаются следующие факторы:

Сложность или невозможность выполнения пациентом:

• Внутренний поворот плеча
• Пронация и разгибание локтя
• Движения запястья (поражает ладонный и локтевой суставы)
• Открывающие и закрывающие движения рукой (пальцы согнуты, большой палец в ладони)
• Движения бедра (область согнутого или отведенного положения, которая может быть смещена)
• Коленные движения (наблюдается сгибание)

Возможны различные осложнения

• Косолапость
• Сколиоз
• Респираторные проблемы
• Гипоплазия легкого
• Замедленный рост
• Неровности лица и челюсти
• Грыжи живота
• Гемангиомы на лице (обычно располагаются в средней зоне лица)

В настоящее время не существует специальных тестов, помогающих диагностировать артрогрипоз.Чтобы определить наличие состояния, пациенту потребуется пройти различные тесты. Это сделано, чтобы исключить другие возможные факторы. Обычно это не связано с генетикой, поэтому не может передаваться будущему потомству. Существует редкая форма заболевания, которая носит аутосомный характер и может передаваться по наследству.

Причины артрогрипоза

Большинство врачей и ученых сходятся во мнении, что причина артрогрипоза неизвестна. У них есть несколько теорий относительно этого состояния.

• Возможная причина — гипертермия плода. Это связано с повышением температуры плода. Это может быть связано с пренатальной инфекцией, которая вызывает жар у хозяина или матери.
• Пренатальные вирусы также были рассмотрены. Многие формы инфекционных агентов изучаются с целью определения этиологического значения в отношении артрогрипоза.
• Сосудистый компромисс плода — популярная теория. Уменьшение кровотока может быть связано с воздействием и другими факторами.Это может вызвать задержку развития мышц и тканей будущего ребенка.
• Несоответствие развития мышц и тканей — еще один вероятный фактор. Это может быть связано с генетикой или с внешними факторами. Сухожилия и суставные накладки могут иметь неправильную форму. Возможно, это могло привести к этому состоянию.
• Снижение уровня околоплодных вод также считается правдоподобной теорией. Это будет означать недостаток питательных веществ и гидратации для ребенка.
• Перегородка матки — это состояние, при котором матка имеет неправильную форму. Обычно имеется продольная перегородка. Внешний вид может казаться нормальной по форме. Это врожденный порок развития, которым страдают несколько процентов женщин.
• Порок развития ЦНС (центральной нервной системы) и спинного мозга — теория, связанная с генетикой и воздействием посторонних загрязнителей.
• Все, что препятствует движению суставов, может вызвать образование лишних тканей вокруг этой области.Это весьма вероятно причинный фактор. Это часто встречается у детей, рожденных преждевременно и которым требуются ремни на руку или ноги, чтобы они не возились со своими кислородными трубками.
• Акинезия или снижение подвижности плода также может быть причиной AMC.

Лечение артрогрипоза

Это состояние не может быть отменено. Пациенты обычно проходят физиотерапию, чтобы помочь им справиться с жизненными требованиями. Каждый пациент по-разному реагирует на лечение.Это связано с тем, что артрогрипоз бывает самых разных форм. Вот почему терапевты разработали множество видов упражнений, чтобы помочь пациентам в их конкретных проблемных областях. Терапевты, которые помогают им справиться с их состоянием, — это эрготерапевты и физиотерапевты. При эмоциональных проблемах они могут обратиться за помощью к психиатрам.

Упражнения на растяжку

Выполняются для снятия напряжения в задействованной группе мышц. В этом процессе используются другие процедуры, такие как наложение гипса и наложение шин на пораженную часть.

Укрепляющие упражнения

Это сделано, чтобы помочь мышечной ткани выдержать большие нагрузки. Это очень важно при артрогрипозе нижних конечностей.

Активность повседневной жизни (ADL) Упражнения

У пациента оттачиваются мелкая моторика, чтобы помочь ему или ей справиться с реальным миром.

Хирургическая ортопедическая

Это может быть выполнено тем, кто плохо реагирует на терапию, и тем, у кого очень сложные пороки развития.Этот подход может помочь пациентам с вывихом или контрактурой бедра, косолапости или грыже. Хирург выберет для процедуры остеотомию или внешний фиксатор Илизарова. Следует отметить, что в некоторых случаях даже операция не может решить проблему.

Прогноз артрогрипоза

Родители детей, у которых проявляются слабые симптомы AMC, должны немедленно обратиться за советом к педиатру или семейному врачу. Стимулируйте движение в этом районе, вовлекая ребенка в занятия, которые способствуют его движению.

Несмотря на то, что это тяжелое состояние, пациентов с конгенитационным множественным артрогрипозом можно научить действовать почти как обычных людей. Они могут быть не в состоянии выполнять некоторые задачи, требующие сложных жестов или движений пораженной области. Несмотря на это, они должны жить полноценной и полезной жизнью. С помощью физиотерапии и, возможно, хирургических процедур в серьезных случаях они будут оснащены для решения проблем реального мира с небольшими осложнениями.Ожидается, что они будут вести независимую жизнь, которая приносит удовлетворение и приносит пользу. Поскольку у большинства из них нормальная речь и когнитивные способности, им не составит труда приспособиться к обществу.

Рисунки антрогрипоза

Обзор, причины, диагностика и лечение

Что такое артрогрипоз?

Артрогрипоз, также называемый множественным врожденным артрогрипозом (AMC), включает множество непрогрессирующих состояний, которые характеризуются множественными контрактурами суставов (ригидностью) и включают мышечную слабость, обнаруживаемую по всему телу при рождении. Это расстройство следует рассматривать как симптомокомплекс или описательный термин, а не заболевание, и по возможности следует искать первопричину.Наиболее распространенным типом артрогрипоза является амиоплазия, при котором поражаются руки, запястья, локти, плечи, бедра, ступни и колени. При более тяжелых формах поражения могут быть поражены все суставы, включая челюсть и позвоночник. Название, производное от греческого, означает «изогнутые или крючковатые суставы».

Заболеваемость / распространенность:

• Это редкое заболевание, встречающееся у 1 из 3 000 живорождений; а заболеваемость истинной амиоплазией встречается у 1 из 10 000 живорождений.
• Сообщается, что амиоплазия составляет 43% зарегистрированных случаев.
• Нет расовых тенденций.
• Мужчины чаще страдают Х-сцепленными рецессивными расстройствами; в остальном женщины и мужчины страдают одинаково.
• Артрогрипоз выявляется при рождении или в утробе матери с помощью ультразвука.
• Целых 150 синдромов имеют сходные черты с артрогрипозом.
• У большинства людей интеллект средний или выше среднего.
• Продолжительность жизни пораженных людей зависит от тяжести синдрома и связанных с ними пороков развития, но часто бывает нормальной.

Прогноз

Главное помнить, что AMC не является прогрессирующим заболеванием. Как правило, у этих детей нормальная речь и способности к обучению, и при надлежащем уходе, интенсивной терапии и в некоторых случаях хирургическом вмешательстве у них есть отличный потенциал для продуктивной, полезной и независимой жизни.

Истории успеха пациентов с AMC

• Марти Шиди — активист и мотивационный спикер AMC.
• Ли Пирсон — британец, 11-кратный обладатель золотой медали Паралимпийских игр по выездке.
• Майк Бегум — соревновательный игрок в файтинг.
• Санни Тейлор — американский художник и активист.
• Николас Тейлор — 3-х кратный чемпион Америки по паралимпийским играм в квадроциклах.
• Лука «LazyLegz» Патуелли — канадский танцор би-бой, фигурирующий в многочисленных телешоу.
• Пруденс Мабхена — солистка группы «Лияна».

Артрогрипоз | Johns Hopkins Medicine

Что такое артрогрипоз?

Артрогрипоз, также называемый множественным врожденным артрогрипозом (AMC), — это термин, используемый для описания множества состояний, включающих множественные контрактуры (или жесткость) суставов. Контрактура — это состояние, при котором диапазон движений сустава ограничен. Он может быть не в состоянии полностью или частично расширяться или сгибаться.

Каковы причины артрогрипоза?

Причина неизвестна, хотя считается, что артрогрипоз связан с недостаточным пространством в утробе матери и низким содержанием околоплодных вод.У пациента может быть основное неврологическое заболевание или заболевание соединительной ткани.

Каковы симптомы артрогрипоза?

Симптомы у пациентов с артрогрипозом могут сильно различаться. В большинстве случаев задействованы как руки, так и ноги.

Мышечные контрактуры суставов обычно возникают в запястьях, кистях, локтях и плечах с обеих сторон тела. Также часто встречается поражение нижних конечностей, включая бедра, колени и лодыжки. Также наблюдается мышечная слабость по всему телу.У некоторых пациентов может развиться искривление позвоночника.

Как диагностируется артрогрипоз?

Не существует пренатального диагностического теста на артрогрипоз. Во время УЗИ могут быть обнаружены отклонения от нормы, и потребуется дальнейшее обследование для поиска любой основной причины.

Полный анамнез и медицинское обследование будут выполнены для всесторонней оценки каждого пациента. Диагноз артрогрипоза ставится, когда у пациента обнаруживаются две или более контрактуры суставов в разных частях тела.После постановки диагноза, скорее всего, будет рекомендовано генетическое тестирование для поиска основной причины заболевания.

Лечение артрогрипоза

Хотя нет лекарств от артрогрипоза, существуют неоперационные и оперативные методы, направленные на улучшение диапазона движений и функций в местах контрактуры.

Безоперационное лечение

Лечебная физкультура и физиотерапия — это начальная линия лечения, направленная на улучшение диапазона движений. Эрготерапевты обычно работают с верхними конечностями, в то время как физиотерапевты больше сосредотачиваются на нижних конечностях и походке.Водная терапия также может быть рекомендована в качестве дополнительного метода для усиления и увеличения объема двигательных упражнений.

Терапию следует начинать в раннем детстве. Цели ранней терапии включают максимальную силу, улучшение диапазона движений и усиление сенсомоторного развития. Легкие упражнения на растяжку могут уменьшить контрактуру и улучшить движения. Это позволит ребенку развить оптимальные позиции для функционального улучшения повседневной деятельности и ускорит развитие моторики.Семейное воспитание важно для правильного положения тела, техники растяжки и недопущения потенциально вредных действий, которые могут привести к уродству. Терапевты или медицинские работники могут использовать шину и наложение повязки, чтобы помочь с растяжкой и позиционированием, а также уменьшить контрактуры суставов. Для поддержки пациентов могут быть рекомендованы силовая мобильность и другие вспомогательные устройства.

Хирургическое лечение

Детям, у которых развиваются сгибательные контрактуры в локтях, запястьях и / или кистях, которые не уменьшаются при профессиональной или физиотерапии, могут быть полезны ортопедические операции для улучшения диапазона движений.Улучшенный диапазон движений поможет детям при самостоятельном кормлении, соблюдении гигиены и других физических нагрузках на верхние конечности.

Существуют также ортопедические хирургические процедуры, помогающие при контрактурах нижних конечностей в коленях и бедрах. Эти корректирующие операции также могут улучшить диапазон движений и улучшить способность переносить вес и ходить.

У детей с серьезным искривлением позвоночника для коррекции деформации позвоночника могут быть рекомендованы фиксирующие или ортопедические операции.Это зависит от многих факторов, таких как возраст ребенка, а также расположение, степень и гибкость кривой.

Физическая терапия и наложение шин, вероятно, будут рекомендованы после операции для сохранения коррекции после операции.

Что такое врожденный множественный артрогрипоз, каковы причины состояния Лиз Карр и как его лечить?

Врожденный множественный АРТРОГРИПОЗ, часто называемый AMC, — это общий термин, охватывающий более 300 состояний.

Редкое заболевание связано с искривленными суставами, которые возникают в теле при рождении.

2

Что такое врожденный множественный артрогрипоз и каковы симптомы?

Врожденный множественный артрогрипоз (ВМС) — редкое заболевание новорожденных, приводящее к снижению гибкости суставов.

Симптомы различаются от человека к человеку, но могут включать отсутствие движения в следующих случаях:

• Плечи
• Колено
• Запястья
• Руки
• Бедра
• Колени
• футов

Отсутствие движения со временем не ухудшается — но необходимо лечение, чтобы предотвратить дальнейшее повреждение суставов.

Не существует единой причины AMC, одним из известных факторов является «акинезия плода», то есть снижение подвижности плода в утробе матери.

Амиоплазия, наиболее распространенная форма заболевания, встречается у 1 из 10 000 живорождений.

Хотя это заболевание не классифицируется как генетическое, родителям ребенка, страдающего амиоплазией, рекомендуется обратиться за медицинской помощью по мере приближения к детству.

Кто такая Лиз Карр и как лечится это заболевание?

2

Exclusive

NO KIDDING

HOUSE PROUD

VAN-VA-VOOM

ПРИНИМАЙТЕ ШЕЛФИ

МЫ НАПОЛЬНЫМ

ТЯЖЕЛАЯ НАГРУЗКА

Лиз Карр — британская актриса, комик и телеведущая, которая использует инвалидную коляску с семи лет — из-за AMC.

Она — международный активист по защите прав инвалидов и часто рассказывала о своем заболевании.

Что касается лечения AMC, существуют различные варианты, в зависимости от тяжести состояния, в том числе:

• Физиотерапия
• Хирургия
• Транспортировка сухожилий
• Трудотерапия
• Шины и повязки