Содержание

Чем опасна легочная гипертензия у новорожденных и как ее лечить

Повышение давления в сосудах легких или легочная гипертензия диагностируется у людей разных возрастных категорий. Едва родившийся младенец в силу разных причин также может быть подвержен данной патологии.

В таком случае речь идет о легочной гипертензии у новорожденных, известной ещё как персистирующее или стойкое фетальное кровообращение у новорожденного (код по МКБ-10 Р29.3).

Описание и статистические данные

Стойкое фетальное кровообращение у новорожденного – это своеобразный сигнал организма малыша о невозможности полной адаптации кровообращения в легких к жизни вне утробы матери.

В пренатальном периоде развития легкие претерпевают ряд изменений, которые готовят их к функционированию в воздушной среде, но в это время за них «дышит» плацента. После рождения ребенка должен произойти запуск «настоящего» дыхания, но иногда по ряду причин он происходит с патологией.

При легочной гипертензии имеет место резкий скачок давления внутри сосудистого русла легких, вследствие чего сердце ребенка начинает испытывать огромную нагрузку.

Организм новорожденного, стараясь избежать грозящей сердечной недостаточности, производит экстренное снижение давления в легких путем уменьшения объема циркулирующей в них крови – кровь «сбрасывается» через имеющиеся у младенцев открытое овальное окно в сердце или открытый артериальный проток.

Это в свою очередь приводит к увеличению количества венозной крови в общем кровотоке, пониженному содержанию кислорода в крови и цианозу у ребенка.

По данным статистики патология встречается у 1-2 младенцев из 1000. Примерно 10% новорожденных, нуждающихся в интенсивной терапии, страдают этим заболеванием. При этом большинство из них – доношенные или переношенные дети.

Значительно чаще синдром фетального кровообращения встречается у детей, рожденных с помощью кесарева сечения – примерно в 80-85% случаев.

Подавляющее количество соответствующих диагнозов (97%) было поставлено в первые трое суток жизни маленьких пациентов – такая ранняя диагностика позволяет в разы снизить количество летальных исходов, поскольку без своевременной медицинской помощи 80% больных деток могут погибнуть.

Причины и факторы риска

В редких случаях причины легочной гипертензии не могут быть установлены – тогда патологию именуют первичной или идиопатической. Но чаще всего причиной неадекватного повышения давления в легочных сосудах становится:

  • Пренатальный стресс
    в виде гипоксии, гипокликемии, гипокальциемии, аспирации меконием или околоплодными водами. В результате этого после рождения может произойти спазм артериол легких с последующими склеротическими изменениями в их стенках.
  • Задержка внутриутробного созревания стенок сосудов с частичным сохранением их эмбрионального строения и после рождения. Такие сосуды подвержены спазмированию в гораздо большей степени.
  • Врожденная диафрагмальная грыжа, при которой легкие в целом и их сосуды в частности оказываются недоразвитыми и не могут нормально функционировать.
  • Увеличение легочного кровотока у плода в связи с преждевременным закрытием эмбрионального артериального протока и овального отверстия.
  • Врожденные пороки сердца и легких у ребенка: гипоплазия легкого, дефекты межжелудочковой перегородки, транспозиция магистральных сосудов и др. В другой статье описана подробная классификация врожденных пороков сердца.

Факторами риска по данной патологии являются:

  • внутриутробная гипоксия;
  • внутриутробные инфекции или сепсис;
  • несанкционированный врачом прием беременной женщиной некоторых лекарств (нестероидные противовоспалительные, антибиотики, аспирин;
  • полицитемия у новорожденного – онкологическое заболевание, при котором в крови значительно возрастает количество эритроцитов;
  • врожденные пороки сердца и легких у ребенка.

Виды и стадии заболевания

Разные авторы классифицируют эту патологию по разным основаниям:

Основание для классификацииВиды легочной гипертензии
Этиология
  • первичная (идиопатическая) – без признаков патологии со стороны органов дыхания и кровообращения
  • вторичная – с имеющейся патологией дыхательной системы, повлекшей за собой легочную гипертензию
Механизм возникновения
  • с выраженной спастической реакцией сосудов
  • с гипертрофией стенки сосудов без уменьшения площади их поперечного сечения
  • с гипертрофией стенки сосудов с одновременным уменьшением площади их поперечного сечения
  • с эмбриональным строением сосудов
Характер и длительность течения
  • транзиторная или преходящая – в большинстве случаев это не очень тяжелая форма заболевания, которая связана с перестройкой кровообращения новорожденного и проходит за 1-2 недели
  • персистирующая легочная гипертензия у новорожденных – стойкое нарушение кровообращения в легких ребенка
Морфологический тип
  • плексогенная артериопатия – поражаются артерии и артериолы легких
  • рецидивирующая легочная тромбоэмболия – поражение сосудов происходит вследствие их тромбирования
  • венокклюзионная болезнь – поражаются вены и венулы легких

Как и в случае легочной гипертензии у взрослых, стойкое фетальное кровообращение у детей имеет 4 степени тяжести. В большинстве случаев заболевание диагностируется на первой, обратимой стадии – тогда же оно и компенсируется с помощью лечения.

Если медицинское вмешательство оказалось неэффективным, то уже через год у ребенка может быть зафиксирована 2 стадия заболевания, а к 3 годам – произойдут необратимые деструктивные изменения в строении легких и сердца, характерные для 3 и 4 степени недуга.

Опасность и осложнения

Без оказания своевременной медицинской помощи 4 из 5 младенцев с персистирующим фетальным кровообращением умрут в течение первых 3 дней, а остальные погибнут до того, как отметят свой пятый день рождения.

Смерть малышей может наступить от стремительно развивающейся сердечной недостаточности и стойкой гипоксемии (нехватки кислорода).

Симптомы

Новорожденный с легочной гипертензией сразу после родов или спустя несколько часов:

  • дышит тяжело, с одышкой;
  • при вдохе грудная клетка втягивается вовнутрь;
  • имеет выраженный цианоз (посинение) кожи и слизистых;
  • реагирует на кислородотерапию плохо: состояние не улучшается должным образом.

О других симптомах этого заболевания (не только у малышей) и его лечении читайте тут.

Когда обращаться к врачу и к какому?

В случае обнаружения выраженных признаков дыхательной недостаточности у новорожденного к врачу надо обращаться немедленно –

каждая минута промедления может оказаться роковой!

В роддоме неотложную помощь малышу может оказать штатный неонатолог или педиатр, при наличии – детский пульмонолог.

Диагностика

Диагноз ребенку ставится на основании:

  • Анамнестических данных – истории беременности и родов.
  • Данных осмотра и аускультации сердца.
  • Результатов лабораторных исследований. Диагностическое значение имеют показатели оксигенации крови (насыщенности кислородом), которые при данном заболевании всегда крайне низкие.
  • Результатов инструментальных исследований. Электрокардиограмма в данном случае малоинформативна. Большей диагностической ценностью обладает рентгенография и УЗИ с допплером.
  • Реакции организма ребенка на подачу кислорода – при легочной гипертензии показатели оксигенации после дотации кислорода остаются практически неизменными.

В результате проведенных диагностических мероприятий опытный врач сможет поставить верный диагноз и провести дифференциальную диагностику легочной гипертензии у детей и других похожих по своим клиническим проявлениям заболеваний — врожденный порок сердца, тромбоэмболия легочной артерии (о ее симптомах и лечении — тут), миокардит, заболевания органов дыхания.

А вы знаете, как проявляется варикоцеле у подростков и детей? Выясните, как диагностировать болезнь дома и чем ее реально вылечить.

Что такое болезнь Кавасаки и по каким причинам она развивается у детей? Все об ее опасности и мерах предосторожности — здесь.

Методы лечения

Лечение новорожденных с данной патологией проводится в отделении интенсивной терапии и предполагает ряд мероприятий для снижения давления в сосудах легких, снятия их спазма и предотвращения осложнений:

  • Проведение искусственной гипервентиляции легких кислородом. В последнее время практикуется добавление в дыхательную смесь оксида азота, что повышает эффективность лечения.
  • Введение препаратов, которые расслабляют стенки сосудов и устраняют их спазм (простогландины, Толазолин, Нитропруссид натрия и другие). При этом необходим постоянный контроль артериального давления.
  • В тяжелых случаях с высоким риском летального исхода используется метод экстракорпоральной мембранной оксигенации. Это инвазивная методика насыщения крови ребенка кислородом с помощью специального аппарата – мембранного оксигенатора.
     

    Данный агрегат подключается к малышу с помощью подключичных катетеров, очищает и насыщает кислородом кровь ребенка. Иногда с целью восполнения объема циркулирующей крови у новорожденного используется донорская кровь.

  • Введение препаратов для предупреждения развития сердечной недостаточности (Допамин, Добутамин, Адреналин) и гипоксии (Эуфиллин).
  • Введение сурфактанта для полноценного раскрытия легких.
  • Антибиотикотерапия в случае предполагаемой инфекционной причины заболевания.
  • Мочегонные средства и антикоагулянты в педиатрической практике используются редко и только по строгим показаниям в отличие от лечения взрослых с легочной гипертензией.

Прогнозы и меры профилактики

При оперативной диагностике и начале лечения прогноз для жизни у детей с легочной гипертензией в целом благоприятный: 9 из 10 малышей выживают. Как правило,

состояние ребенка стабилизируется к 1 году.

Но 30% детей в дальнейшем могут страдать от последствий перенесенной ими дыхательной недостаточности и гипоксии в виде задержки психофизического развития, нарушений зрения или слуха.

Профилактику легочной гипертензии новорожденного должна проводить его мама ещё на этапе беременности. Для этого она должна исключить все возможные факторы риска из своей жизни:

  • не курить;
  • минимизировать вероятность внутриутробного инфицирования плода;
  • не принимать лекарственные препараты самовольно, без назначения врача;
  • строго выполнять все рекомендации врача-гинеколога.

Данные рекомендации позволят избежать многих проблем и осложнений здоровья ребенка,

позаботиться о будущем малыша ещё до его рождения. Если же избежать легочной гипертензии у ребенка не удалось – отчаиваться не надо. Необходимо как можно скорее обратиться к профессиональному врачу, который сможет оказать помощь ребенку и компенсировать его состояние здоровья.

oserdce.com

Легочная гипертензия новорожденных — причины, симптомы, диагностика и лечение

Легочная гипертензия новорожденных – состояние рефрактерного повышения сосудистого сопротивления в легких и шунтирования крови в обход малого круга кровообращения с развитием гипоксемии. Основными проявлениями являются стойкий центральный цианоз, учащение дыхания и положительная реакция на кислородотерапию. Диагностируется с помощью определения газового состава крови, а также на ЭКГ и ЭхоКГ, которые подтверждают гипертрофию правых отделов сердца и факт шунтирования крови в обход легких. Лечение комплексное, направлено на расширение сосудов легких с целью нормализации оксигенации, поддержание артериального давления, коррекцию водно-электролитного баланса и др.

Общие сведения

Легочная гипертензия новорожденных – достаточно распространенное патологическое состояние. В норме легочная гипертензия присутствует до рождения. С началом легочного дыхания давление в сосудах легких должно снизиться, чего в данном случае по различным причинам не происходит. Частота заболевания – 1-6 случаев на 1000 новорожденных, дети обычно доношенные. Актуальность легочной гипертензии новорожденных в педиатрии связана достаточно высокой смертностью (10-20% случаев), которая лишь незначительно снижается по мере развития современных медицинских технологий. Высоким остается также процент инвалидизации вследствие длительной гипоксемии и продолжительной искусственной оксигенации. Растет количество форм заболевания, связанных с генетическими синдромами, и в целом число ассоциированных форм, что осложняет терапию.

Легочная гипертензия новорожденных

Причины и классификация легочной гипертензии новорожденных

В большинстве случаев легочная гипертензия новорожденных является следствием дефекта адаптации сосудов легких к изменению концентрации кислорода после рождения. Способствовать высокому сосудистому давлению в легких могут многие факторы, например, внутриутробные инфекции плода, прием матерью различных препаратов во время беременности, гипоксия в родах и др. Кроме того, причиной развития заболевания нередко становятся синдром аспирации мекония, респираторный дистресс-синдром и пневмония. Легочная гипертензия новорожденных регистрируется при гипоплазии легких и диафрагмальных грыжах. Оба этих состояния ведут к снижению общей площади альвеол и легочных капилляров, что вызывает повышение сосудистого давления.

Согласно современной классификации, принятой Институтом изучения заболеваний сосудов легких в 2011 году, выделяют две основные группы легочной гипертензии новорожденных: врожденную и персистирующую. Врожденная легочная гипертензия новорожденных может быть связана:

Персистирующая легочная гипертензия новорожденных обусловлена стойким дефектом адаптации легочных сосудов и может быть идиопатической (когда причина неизвестна), либо связанной с синдромом аспирации мекония, сепсисом, пневмонией, приемом некоторых лекарственных препаратов и другими обстоятельствами.

Симптомы и диагностика легочной гипертензии новорожденных

В 77% случаев заболевание развивается в первые сутки жизни малыша. Основным проявлением легочной гипертензии новорожденных является стойкий центральный цианоз, который, как правило, не соответствует степени выраженности патологических изменений в легких. Дыхание ребенка учащено, но не критически. Артериальное давление чаще в норме, по мере развития состояния постепенно снижается. Патогномоничным признаком считается разница оксигенации в большом и малом кругах кровообращения от 20% и выше. Определить это можно, одновременно измерив парциальное давление кислорода в большом и малом круге кровообращения. Также при легочной гипертензии новорожденных отмечается положительная реакция на кислородотерапию. Кроме цианоза и тахипноэ в ряде случаев обнаруживаются симптомы аспирации мекония, пневмонии и других заболеваний, которые могут вызвать повышение сопротивления в легочных сосудах.

Первичный физикальный осмотр педиатра позволяет выявить цианоз кожных покровов. Аускультативные изменения в легких выражены, как правило, незначительно. При аускультации сердца характерным является систолический щелчок над легочной артерией и акцент второго тона там же. Легочная гипертензия новорожденных подтверждается лабораторными методами диагностики. Общий и биохимический анализ крови обнаруживают полицитемию, гипокальциемию и гипогликемию. Гипоксемия определяется анализом газов крови. Рентгенограмма легких чаще в норме, кроме случаев пневмонии. ЭКГ и ЭхоКГ свидетельствуют о гипертрофии правых отделов сердца, которым при легочной гипертензии новорожденных приходится работать фактически на оба круга кровообращения.

Патологию помогают диагностировать гипероксические тесты, позволяющие достоверно определить наличие сброса крови через открытые эмбриональные отверстия (артериальный проток, овальное окно) из малого круга кровообращения в большой, минуя легкие. Для детей, находящихся на искусственной вентиляции легких, возможно проведение гипервентиляционного гипероксического теста. Для этого частоту дыхания повышают до 80-100 в минуту на 5-10 минут. Диагноз легочной гипертензии новорожденных подтверждается, если цианоз исчезает. Если же цианоз остается, можно заподозрить у ребенка порок сердца «синего типа».

Лечение и прогноз при легочной гипертензии новорожденных

Терапия направлена на снижение сосудистого сопротивления в легких и лечение сопутствующего заболевания. Показан строгий лечебно-охранительный режим, количество манипуляций с ребенком стараются свести к необходимому минимуму. Как правило, речь идет о кювезном режиме в палате интенсивной терапии или реанимации. Независимо от причины легочной гипертензии новорожденных, лечение начинают с введения обезболивающих и седативных препаратов. Это позволяет минимизировать нагрузку на легкие и сердце.

Проводят инфузионную терапию с целью поддержания адекватного сердечного выброса и концентрации электролитов. Для поддержания артериального давления показаны инотропные препараты. Коррекцию гипоксемии осуществляют с использованием кислородотерапии, методом выбора в первые 2-3 суток является конвекционная ИВЛ. Для нормализации сосудистого давления в легких применяют вазодилататоры, которые могут назначаться ингаляционно в составе дыхательной смеси для ИВЛ, вводиться внутривенно или перорально. С этой же целью используют простагландины. В тяжелых случаях требуется экстракорпоральная мембранная оксигенация крови.

Осуществляют терапию основного заболевания, при патологии инфекционного генеза показаны антибиотики. Даже без подтвержденной пневмонии или сепсиса антибиотикотерапию часто назначают превентивно. В случае гипоплазии легких, диафрагмальной грыжи или подтвержденных врожденных пороков сердца и легких необходимо оперативное лечение. Методику выбирают в зависимости от типа патологии, в отдельных случаях выполняют пересадку легких или комплекса «легкие-сердце».

Прогноз легочной гипертензии новорожденных неблагоприятный. Кроме высокой смертности, о которой было сказано выше, примерно 25% выживших детей в дальнейшем имеют признаки отставания в физическом и умственном развитии. Часто возникают хронические легочные заболевания и нейросенсорные расстройства слуха. Профилактики заболевания не существует.

www.krasotaimedicina.ru

причины, симптомы, диагностика и лечение

Достаточно часто пороки в развитии ребенка или же осложнения во время беременности могут стать причиной развития у новорожденных легочной гипертензии. Подобное состояние требует тщательного наблюдения за ребенком от медицинского персонала.

У деток, которые только недавно появились на свет, могут быть проблемы с сердечно-сосудистой системой, что и называется легочной гипертензией у новорожденных. В таком случае присутствует персистирующее сужение легочных артериол, а также повышенное сопротивление сосудов легких. В результате патологии у детей уменьшается легочный кровоток.

При наличии легочной гипертензии у новорожденных в трахее находится незначительное количество мекония – первых фекалий, а также меняется цвет околоплодных вод. Патология может встречаться как у детей, рожденных в срок, так и у переношенных. Объясняется это тем, что гладкие мышцы сосудов особенно активно развиваются только под конец беременности.

В случае с недоношенными детьми легочная гипертензия у новорожденных может начать развиваться только при наличии расстройства дыхания. Из-за патологии начинает повышаться кровяное давление в легочной артерии. В правом отделе сердца, как правило, наблюдаются сбои в работе. Из-за сильной нагрузки на желудочек сердца возникает его полная или частичная дисфункция. Ситуация значительно усложняется при наличии гипокальцемии и гипогликемии – пониженного количества кальция и глюкозы в крови ребенка.

Статистика заболевания

Чтобы более подробно узнать, что это такое — легочная гипертензия, стоит ознакомиться со статистикой. Заболевание встречается только у 1-2 новорожденных детей на каждую тысячу. Практически 10 % детей, которые нуждаются в интенсивной терапии, страдают легочной гипертензией. Стоит отметить, что большинство из них были рождены в срок или немного переношены.

В несколько раз чаще легочная гипертензия встречается у детей, которые были рождены с помощью кесарева сечения – около 85 % всех случаев. Практически все количество диагнозов было поставлено новорожденным деткам уже в первые трое суток их жизни. Благодаря такой ранней диагностике удается свести к минимуму количество смертей, ведь если вовремя не начать лечение, то примерно 80 % больных малышей могут умереть, прожив всего несколько дней. На сегодняшний день медицине хорошо известно, что это такое — легочная гипертензия, поэтому заболевание поддается лечению.

Причины развития болезни

Главной причиной развития легочной гипертензии как у доношенных, так и у переношенных деток считается хроническая форма асфиксии или же гипоксии. Основным проявлением заболевания будет нарушение в развитии и работе гладкой мускулатуры легочной артерии, что приводит к тяжелому дыханию у ребенка. Также на появление патологии будут влиять следующие факторы:

  • Повреждение легких гипоксического характера.
  • Диафрагмальная грыжа может быть причиной легочной гипертензии у новорожденных.
  • В венозной системе легких произошло повышение давления.
  • Присутствует обструкция сосудов.
  • У новорожденного ребенка присутствует сепсис.
  • Малыш страдает врожденным пороком сердца.
  • Во время внутриутробного развития наблюдалась задержка в созревании стенок сосудов.

Если стенки сосудов, расположенных в легких, не будут успевать развиваться и созревать, то это приводит к нарушению их строения и тяжелому дыханию у ребенка. В результате этого происходит уменьшение количества сосудов легких, которые могут полноценно функционировать. Код легочной гипертензии у новорожденных по МКБ-10 — Р29.3.

Существующие факторы риска

Специалисты также выделяют несколько дополнительных факторов, которые могут спровоцировать развитие легочной гипертензии у новорожденного ребенка. Проток артерии может быть закрытым в связи со следующими причинами:

  • женщина во время беременности принимала противовоспалительные лекарства нестероидного происхождения;
  • ацидоз;
  • новорожденный имеет такое заболевание крови, как полицитемия;
  • имеет место наследственная предрасположенность;
  • произошла внутриматочная гипоксемия;
  • в утробе матери ребенок регулярно подвергался гипоксии;
  • женщина во время беременности принимала лекарства, которые содержали литий;
  • другие медикаменты;
  • выделение токсинов.

Персистирующая легочная гипертензия – это очень сложная и опасная болезнь, которая может стать причиной появления у новорожденного ребенка тромбов, сердечной недостаточности. В таком случае часто наблюдаются нарушения в ритме работы сердца, и ребенок имеет очень маленький вес. В запущенных случаях может быть задержка в развитии малыша или даже летальный исход. В случае этой патологии необходимо как можно скорее определить индивидуальные симптомы и лечение легочной гипертензии назначить.

У женщин во время беременности можно заметить также нарушение ритма сердца плода, а также вынашивание протекает не совсем нормально. Достаточно часто развивается легочная гипертензия у новорожденных при пороке сердца. Дополнительными факторами риска, которые могут спровоцировать развитие этого заболевания, можно назвать тяжелые роды, слишком низкую оценку новорожденного малыша по шкале Апгар.

Формы заболевания

Существуют не только разные симптомы и лечение легочной гипертензии, но и формы этого заболевания. Правильное определение формы также влияет на эффективность лечения. Легочная гипертензия у новорожденного ребенка может быть первичной (ПЛГН). В таком случае сразу же после появления малыша на свет нет никаких четких симптомов патологии, но спустя некоторое время наблюдается стойкая артериальная гипоксемия. Вторичная форма легочной гипертензии сопровождается аспирацией первыми фекалиями ребенка (меконием), пневмонией, легочной вазоконстрикцией (начинает быстро сужаться сосудистый просвет).

Патология может развиваться тремя разными способами. В первой ситуации легочное русло продолжает нормально развиваться и в нем не находят никаких отклонений, но при этом малыш страдает гипоксией, ацидозом и некоторыми другими заболеваниями. Во второй ситуации происходит гипертрофия сосудов, но при этом площадь поперечного сечения не уменьшается. Самым тяжелым считается третий случай, когда происходит гипертрофия стенок сосудов, и данные изменения необратимые.

Стадии развития патологии

В случае с новорожденными детьми патология делится на стадии точно так же, как и у взрослого человека:

  1. Первая стадия считается вполне обратимой, имеет достаточно неплохой прогноз. Диагноз может быть поставлен при наличии показателей артериального давления в легочном стволе, которые достигают отметки в 26-35 мм. рт. ст.
  2. Вторая стадия – показатели давления находятся в пределах 36-45 мм. рт. ст.
  3. Третья стадия – показатели артериального давления увеличиваются до отметки в 46-55 мм. рт. ст.
  4. Четвертая стадия самая тяжелая, и чаще всего ее лечение не приносит положительного результата. В таком случае артериальное давление в легочном стволе будет превышать отметку в 55 мм. рт. ст.

Симптомы болезни

Самым первым симптомом, который проявляется при наличии у ребенка легочной гипертензии, можно назвать одышку, не проходящую даже в состоянии полного покоя. Страдают не только легкие новорожденного, но и другие элементы организма. Достаточно часто присутствуют судороги мышц, спустя некоторое время можно заметить нарушение в полноценном росте и развитии, очень медленно набирается вес. К другим симптомам легочной гипертензии можно отнести:

  • сразу после рождения начинает развиваться цианоз, присутствует синюшность кожного покрова;
  • развивается пневмония;
  • десатурация;
  • тахипноэ – сильно учащенное дыхание у малыша;
  • в трахее у ребенка есть незначительное количество мекония;
  • печень сильно увеличена в размере;
  • у новорожденного наблюдается диафрагмальная грыжа.

Практически во всех случаях очень сильно понижается артериальное давление, но при развитии легочного криза может быть резкий скачок. В этот же момент возникает пульмональная гипертония. Новорожденные с легочной гипертензией могут страдать гиперкапнией. При наличии такой патологии у ребенка в крови находится слишком много углекислого газа. Если провести рентгенографию, то можно заметить, что сердце незначительно увеличено в размере – присутствует кардиомегалия.

При развитии персистированной легочной гипертензии у детей начинают появляться шумы в сердце. Податливые места грудной клетки втягиваются, а количество углекислого газа увеличивается одновременно с развитием гипоксии малыша. Данные симптомы нельзя устранить только путем проведения кислородотерапии. Подобрать правильное лечение сможет только специалист после тщательного обследования ребенка.

Диагностика патологии

После того как у малыша появились первые признаки легочной гипертензии, врачи проводят тщательное обследование, чтобы исключить наличие данной патологии. Также исключается или подтверждается наличие цианоза, реакции на подачу кислорода для дыхания крохи. Для диагностики используют несколько разных методов, чтобы получить максимально достоверный результат.

Электрокардиография

С помощью ЭКГ можно получить точный результат только при наличии поражения правого желудочка. Также можно определить наличие отклонений в его работе. При этом стоит помнить, что определенные изменения считаются нормой для новорожденного ребенка.

ЭхоКГ

Данный метод не позволят наверняка сказать, что у ребенка присутствует легочная гипертензия. Эхо считается дополнительным методом к ЭКГ, чтобы специалист имел возможность получить развернутую картину проводимой диагностики. ЭхоКГ позволяет определить, есть ли у ребенка врожденные пороки сердца, а также другие отклонения в развитии этого органа. Кроме того, с помощью такого метода диагностики можно максимально точно оценить функциональные возможности миокарда.

Рентгенография

Исследование грудной клетки ребенка с помощью рентгена проводится в большинстве случаев для того, чтобы обнаружить наличие увеличения в размерах правых отделов сердца.

Подтвердить наличие легочной гипертензии у новорожденного ребенка можно также с помощью общего, биохимического анализа крови. Также специалисты проводят исследование газового состава крови, что позволяет точно установить, какой уровень кислорода и углекислого газа находится в ней и какие есть отклонения от нормы. Тест на гипероксию позволяет определить у ребенка количество правого и левого выбора. В качестве дифференциальной диагностики могут использовать гипертоксические, гипервентиляционные тесты. Для окончательного подтверждения диагноза лечащий врач может назначить магнитно-резонансную диагностику.

Лечение заболевания

Терапия данной патологии изначально направлена на то, чтобы привести в порядок (понизить) давление в легочных сосудах. Сразу же проводится лечение кислородом, и оно будет полностью зависеть от того, в каком состоянии находится ребенок. Кислород в организм малыша может поступать через маску или же специализированный аппарат ИВЛ. В результате этого происходит моментальное улучшение оксигенации сосудов. Процедура проводится достаточно медленно, ведь в случае резкого падения уровня углекислого газа в крови повторно начнут сужаться сосуды – повторится приступ вазоконстрикции.

Достаточно часто врачи могут назначить искусственную вентиляцию легких — ИВЛ новорожденных. Благодаря этому легкие достаточно быстро раскрываются. Оксид азота начинает расслаблять гладкие мышцы, что приводит к расширению легочных сосудов. Кроме того, значительно увеличивается кровоток в этом органе. В особо тяжелых случаях дополнительной терапией выступает экстракорпоральная мембранная оксигенация.

Для поддержания в организме новорожденного ребенка нормального уровня кальция, жидкости, глюкозы используются специальные медикаментозные препараты. При наличии у ребенка сепсиса нельзя обойтись без антибиотиков. Для лечения также используются сосудосуживающие средства, к наиболее распространенным из которых можно отнести «Тубокурарин», «Толазолин», нитропруссид натрия, антагонисты альфа-адренорецепторов.

Также для лечения могут использоваться специальные препараты для предупреждения развития сердечной недостаточности. К ним относят «Допамин», «Адреналин» и «Добутамин». Иногда могут использоваться лекарства для предупреждения гипоксии, например «Эуфиллин». Чтобы легкие раскрылись окончательно, специалисты могут ввести дозу «Сурфактанта».

Если есть предположения, что легочная гипертензия была спровоцирована инфекцией, то обязательным методом лечения является антибиотикотерапия. Очень редко могут использоваться мочегонные средства или же антикоагулянты. Для их применения должны быть определенные показания, ведь риск использования таких средств весьма велик, что и является отличительной чертой от лечения легочной гипертензии у взрослых.

Возможные осложнения

Легочная гипертензия – очень опасное заболевание, при наличии которого у новорожденного в несколько раз увеличивается нагрузка на сердце. Как показывает статистика, 8 из 10 детей с подобным заболеванием могут прожить всего несколько дней и умереть из-за острой сердечной недостаточности. Она нарастает слишком быстро, и при этом состояние ухудшается из-за постоянной гипоксемии. Если не начать лечение, то остальные двое детей вряд ли смогут дожить хотя бы до пяти лет.

Также к осложнениям можно отнести тромбоз, отставание в развитии, как в умственном, так и в физическом. Детей, страдающих легочной гипертензией, очень часто беспокоят гипертонические кризы.

Профилактика патологии

Специалисты на сегодняшний день не могут назвать точный список, выполнив пункты которого, можно было бы на 100 % исключить риск развития легочной гипертензии у новорожденного ребенка. Объяснить это можно тем, что никто не застрахован от наиболее распространенных причин возникновения данной патологии. Но при этом будет нелишим выполнение следующих простых советов:

  • Во время беременности нужно вести здоровый образ жизни.
  • Нужно постараться свести к минимуму риск инфицирования плода в утробе матери.
  • Нельзя принимать никаких медикаментозных средств во время вынашивания ребенка без рекомендации врача или без его контроля.
  • Нужно выполнять все советы и предписания врача-гинеколога, который наблюдает женщину на протяжении ее беременности.

Прогноз

При легочной гипертензии у новорожденных прогноз вполне благоприятный. Если верить статистике, то за последние несколько лет значительно снизилось количество случаев развития легочной гипертензии. Из 1500 беременностей патология встречается только пару раз. Если же вовремя обнаружить болезнь и начать незамедлительное лечение, то 9 из 10 новорожденных детей выживают, и примерно к первому году жизни состояние их здоровья относительно приходит в норму.

Персистирующая легочная гипертензия, которая развивается у новорожденного ребенка, может стать причиной серьезных осложнений и даже летального исхода, чем и опасна легочная гипертензия у новорожденных. В связи с этим нужно как можно быстрее начинать лечение. При появлении первых же признаков стоит обратиться за помощью к специалистам. Чем раньше будет начато лечение, тем больше шансов у ребенка на здоровую и полноценную жизнь. Медицинские сотрудники должны составить протокол лечения персистирующей легочной гипертензии у новорожденного.

Не стоит тянуть время и думать, что все пройдет через пару часов или пару дней. Легочная гипертензия – это то заболевание, при котором счет идет на минуты, и каждый час жизни еще слабого новорожденного ребенка может стать последним. Поэтому терапию нужно начинать как можно быстрее и не терять драгоценное время.

fb.ru

прогноз, причины и способы профилактики

Легочная гипертензия — это серьезное заболевание, которое диагностируется у людей всех возрастов. С такой патологией приходится сталкиваться даже маленьким детям, которые только недавно появились на свет. Однако пугаться ее не стоит. Своевременная и грамотная терапия позволяет надеяться на благоприятный прогноз.

Описание патологии

Легочная гипертензия у новорожденных — это условный звоночек организма, указывающий на невозможность полноценной адаптации системы легочного кровообращения. В предродовом периоде легкие претерпевают целый ряд различных изменений. Они постепенно готовятся к своей основной работе вне материнской утробы, но пока их функции выполняет плацента.

После появления малыша на свет должен произойти старт самостоятельного полноценного дыхания. Однако под воздействием определенных факторов этот процесс может сопровождаться патологией.

При гипертензии в сосудистом русле органов происходит резкое увеличение давления. В результате сердце претерпевает колоссальную нагрузку. Организм малыша старается снизить давление в легких посредством уменьшения количества циркулирующей крови. Она выбрасывается прямо в сердце. Как следствие, у новорожденного падают объемы кислорода в крови, постепенно развивается цианоз.

Согласно статистической информации, легочная гипертензия выявляется у каждого второго ребенка из 1000. Диагностирование патологического процесса проводится в первые дни после появления на свет. Такой подход позволяет раньше начать терапию, уменьшить вероятность летального исхода. При отсутствии лечения в 80% случаев новорожденные умирают.

к оглавлению ↑

Основные причины болезни

Легочная гипертензия — это хорошо изученное заболевание. Причины его развития весьма многообразны. Среди них особого внимания заслуживают следующие расстройства:

  1. Пренатальный стресс, проявляющийся в результате аспирации мекония, гипоксии, гипогликемии. На фоне этого нарушения сразу после рождения у ребенка диагностируется спазм легочных артериол. Впоследствии эти структуры претерпевают склеротические изменения.
  2. Задержка созревания структур сосудов внутриутробно. Уже после появления малыша на свет они частично сохраняют эмбриональное развитие. Такие сосуды очень сильно подвержены процессу спазмирования.
  3. Диафрагмальная грыжа. При данной патологии легкие оказываются неполноценно развитыми, поэтому не могут нормально функционировать.
  4. Врожденные аномалии развития сердца и легких.

В единичных случаях врачи не в состоянии установить первопричину патологического процесса. В ситуациях такого рода говорят об идиопатическом варианте легочной гипертензии.

к оглавлению ↑

Разновидности недуга

Легочную гипертензию принято делить на два вида: первичная и вторичная. Каждая из патологий отличается своим характером и симптоматикой.

к оглавлению ↑

Первичная легочная гипертензия

Обычно выявляется у совсем недавно родившихся младенцев. Сначала заболевание не сопровождается яркой симптоматикой. Через некоторое время наблюдается появление стойкой гипоксемии. Такой диагноз характерен для полностью доношенных или чуть переношенных детей.

Примечательно, что при кесаревом сечении заболевание диагностируется в 5 раз чаще по сравнению с естественными родами. У недоношенных малышей оно выявляется крайне редко.

к оглавлению ↑

Вторичная легочная гипертензия

Чаще всего является следствием тяжелых заболеваний легких. Течение патологического процесса характеризуется многочисленными осложнениями, что негативно отражается на его исходе.

к оглавлению ↑

Клиническая картина

При формировании гипертензии легочной главная роль принадлежит чрезмерно активному разрастанию внутреннего слоя стенок капилляров. Наряду с этим наблюдается дисфункция сосудистой структуры. Именно на уровне последней и возникает воспалительный процесс. В русле капилляров постепенно образуются многочисленные тромбы, а сосудосуживающие вещества организм начинает продуцировать в избыточных объемах.

В результате формируется стойкое кислородное голодание. В качестве ответной реакции на происходящие процессы мелки сосуды подвергаются спазмированию. Сопротивление русла сосудов резко возрастает, поэтому нарастает давление и в легочной артерии. На фоне перечисленных нарушений увеличивается нагрузка на главную мышцу организма, что неминуемо ведет к сердечной недостаточности.

Легочная гипертензия у детей характеризуется определенной клинической картиной. Сначала количество дыхательных сокращений резко возрастает. Кожные покровы приобретают характерный синюшный оттенок. Его интенсивность может варьироваться на различных частях тела.

Если на этом этапе развития патологического процесса ребенку назначается кислородотерапия, ее воздействие не позволяет исправить ситуацию.

АД при легочной гипертензии обычно понижено. При прослушивании сердца выявляется систолический шум. Врачи объясняют его появление недостаточностью так называемого трехстворчатого клапана. Гипоксемия при этом недуге может достаточно стремительно прогрессировать. Некоторые пациенты, подключенные к аппарату ИВЛ, все равно умирают. У сумевших справиться с первыми симптомами недуга детей состояние обычно улучшается через неделю после подтверждения легочной гипертензии.

к оглавлению ↑

Методы диагностики

При обнаружении признаков гипертензии у ребенка нужно незамедлительно обратиться к доктору. В условиях роддома это может быть педиатр или обычный неонатолог. Каждая минута раздумий при таком диагнозе может оказаться роковой.

Для подтверждения легочной гипертензии врачу крайне важно изучить анамнез ребенка и его матери. С этой целью он может задать ряд уточняющих вопросов касательно течения беременности и первых дней младенца. После этого специалист приступает к осмотру маленького пациента.

Дополнительно могут потребоваться некоторые лабораторные исследования. Наибольшей информативностью среди них отличается обычный анализ крови. По показателям оксигенации крови следует судить о правильности предварительного диагноза. При легочной гипертензии этот параметр практически всегда находится за пределами нижней границы.

Также маленькому пациенту в обязательном порядке назначается УЗИ с допплером и рентгенограмма. Электрокардиограмма в таком случае характеризуется малой информативностью.

На основании результатов комплексного обследования доктор может подтвердить или опровергнуть предварительный диагноз. Только после этого приступают к терапии.

Отдельно необходимо упомянуть о дифференциальной диагностике. Поскольку легочная гипертензия сопровождается схожей с другими недугами клинической картиной, логично дифференциировать ее с иными патологиями. К их числу необходимо отнести врожденные пороки, миокардит, тромбоэмболию и пр.

к оглавлению ↑

Консервативная терапия

Лечение новорожденных малышей с легочной гипертензией осуществляется исключительно в отделении интенсивной терапии. Для снятия спазма, снижения давления применяются следующие процедуры:

  1. Искусственная вентиляция легких. Сегодня все чаще в дыхательную смесь стали добавлять оксид азота, мотивируя это более высокой эффективностью проводимой терапии.
  2. Использование препаратов для купирования спазмов и расслабления стенок сосудов (Нитропруссид, Толазолин). До и после процедуры необходимо контролировать показатели АД.
  3. Применение метода экстракорпоральной оксигенации. Его назначение оправдано только в случае высокой вероятности смерти крохи. Во время процедуры кровь маленького пациента насыщается кислородом. Ребенок подключается к аппарату посредством введения подключичных катетеров. В некоторых случаях для восполнения количества циркулирующей крови по организму используется донорский материал.
  4. Применение лекарственных средств для предупреждения возникновения сердечной недостаточности (Допамин, Добутамин, Адреналин).
  5. Если причина недуга скрывается в проникновении в организм инфекционных агентов, назначаются антибактериальные медикаменты.
  6. Мочегонные препараты и большинство антикоагулянтов в педиатрии применяются крайне редко.

Если родители сразу после появления первых проявлений легочной гипертензии обратились к доктору, можно надеяться на благоприятный исход. В противном случае 4 из 5 малышей умирают в течение трех дней. У остальных смерть наступает до 5 лет. Летальный исход обычно обусловлен развитием стойкой гипоксемии.

к оглавлению ↑

Необходимость хирургического вмешательства

К операции прибегают в случае осложненного течения легочной гипертензии. Решение о хирургических манипуляциях должен принять лечащий врач. В современной медицинской практике используется один из трех представленных ниже вариантов терапии:

  1. Предсердная септостомия. Операция подразумевает под собой создание так называемого отверстия между предсердиями. Таким образом удается достичь понижения давления в легочной артерии.
  2. Тромбэндартерэктомия. Данное вмешательство используется с целью удаления имеющихся тромбов в сосудах.
  3. Операция по трансплантации. К этой процедуре прибегают в исключительных случаях.

Хирургическое вмешательство опасно не только своими последствиями, но также сложностью выполнения манипуляций. Именно поэтому к таким процедурам прибегают крайне редко.

к оглавлению ↑

Способы профилактики

Исход легочной гипертензии напрямую зависит от своевременности его лечения. Согласно статистической информации, к первому году жизни состояние большинства детей стабилизируется. Приблизительно 30% малышей впоследствии страдают от различных психофизических нарушений, расстройств зрения и слуха. Подобные патологии обусловлены исключительно перенесенной дыхательной недостаточностью.

Можно ли предупредить возникновение легочной гипертензии? Ее профилактика ложится на плечи матери еще до момента зачатия малыша. Врачи рекомендуют придерживаться следующих правил:

  1. Задолго до предстоящей беременности нужно кардинально изменить свой образ жизни. Это самый легкий способ профилактики. Следует отказаться от всех пагубных пристрастий, нормализовать режим труда и отдыха, стараться правильно питаться. Состояние здоровья будущей роженицы уже на этом этапе во многом определяет благополучие ее малыша.
  2. Рекомендуется постараться минимизировать вероятность внутриутробного инфицирования плода. С этой целью до беременности женщине желательно пройти полное обследование организма. Если врач выявит какие-либо серьезные проблемы со здоровьем, необходимо пройти курс лечения. В противном случае внутриутробное заражение ребенка и возникновение легочной гипертензии неизбежно.

    Это может быть воздействие вируса или различных грибков, бактерий и другой патогенной флоры. Обычно перечисленные агенты активизируются под влиянием определенных факторов, одним из которых и является беременность.

  3. Не стоит по собственной инициативе во время вынашивания малыша в утробе принимать какие-либо лекарственные препараты. Большинство медикаментов уже в первом триместре беременности запрещено. Их использование может негативно отразиться на развитии младенца, спровоцировать у него различного рода аномалии, в том числе и легочную гипертензию.
  4. Крайне важно строго выполнять все рекомендации врача-гинеколога. Если доктор по каким-либо показаниям запрещает физическую нагрузку, занятия спортом или интимные контакты, нужно следовать его советам. Вероятно, такая чрезмерная активность негативно отражается на состоянии ребенка. Каждый случай индивидуален, поэтому практически невозможно предсказать, к каким именно ограничениям нужно готовиться.

Перечисленные рекомендации позволяют избежать большинства проблем у новорожденного, а также такого неприятного диагноза как легочная гипертензия.

Если будущие родители планируют зачать малыша, о его здоровье нужно позаботиться задолго до появления ребенка на свет.

Когда избежать гипертензии все же не удалось, отчаиваться раньше времени не нужно. Однако крайне важно сразу же обратиться за квалифицированной помощью. Чем раньше врач приступит к терапии, тем выше шансы на благоприятный исход. При этом риск развития осложнений будет равен практически нулю.

Бондаренко Татьяна

Эксперт проекта OPnevmonii.ru

Статья помогла вам?

Дайте нам об этом знать — поставьте оценку

Загрузка…

opnevmonii.ru

Первичная легочная гипертензия у новорождённого. Клинический случай

Первичная легочная гипертензия (ПЛГ)  – болезнь Айэрсы –  является редким тяжелым прогрессирующим заболеванием неизвестной этиологии и характеризуется неблагоприятным прогнозом [1, 2]. Легочная артериальная гипертензия (ЛАГ) диагностируется при повышении среднего давления в легочной артерии до и более 25 мм рт. ст. в покое и 30 мм рт. ст. при нагрузке [3].

По данным литературы встречаемость идиопатической легочной гипертензии составляет 1 – 1,7 случаев на миллион человек населения [2], причем заболевание встречается чаще у женщин, чем у мужчин почти в 2 раза. Возраст пациентов с таким диагнозом в среднем составляет 36,4 года [1]. Не утешительны данные статистики выживаемости пациентов с ПЛГ – при отсутствии интенсивного лечения средняя продолжительность жизни составляет около 3 лет с момента постановки диагноза [2].

Несмотря на активное изучение проблемы, этиология ПЛГ остается невыясненной, однако исследователи предполагают важную роль генетических нарушений в развитии заболевания [4]. В частности, развитие ПЛГ ассоциируют с мутацией гена BMPR2, локализованном во второй хромосоме, однако патогенетическая связь между данным нарушением и ПЛГ не открыта [11].

Несмотря на то, что факторы, приводящие к запуску патологических изменений в легочных сосудах, точно не установлены,  на сегодняшний день исследователи основной в вопросах этиологии и патогенеза данного заболевания считают теорию эндотелиальной дисфункции (ЭД), которая свидетельствует, что повреждение и дисфункция эндотелия легочных сосудов приводит к развитию вазоконстрикции и ремоделированию сосудистого русла. В патогенезе выделяют четыре основных патофизиологических феномена: вазоконстрикция, редукция легочного сосудистого русла, снижение эластичности легочных сосудов, их облитерация вследствие тромбоза и пролиферация гладкомышечных клеток (ГМК). Эти процессы индуцируются возникающим при ЭД дисбалансе выработки вазоактивных медиаторов, который заключается в усиленном синтезе эндотелиоцитами вазоконстрикторных веществ (тромбоксан А2, эндотелин-1) и дефиците выработки вазодилатирующих (NO, простациклин). Играет роль также нарушение работы потенциал-зависимых калиевых каналов ГМК, которое вызывает вазоконстрикцию и пролиферацию ГМК вследствие повышенного внутриклеточного содержания ионов кальция. Ключевое значение в развитии и прогрессировании ЛАГ отводится дефициту NO, который способствует хроническому вазоспазму, клеточной пролиферации, внутрисосудистому тромбообразованию [5].

Таким образом, замыкается порочный круг – прогрессирующее повреждение эндотелия приводит к ремоделированию сосудов [11].

Патологические процессы при ЛАГ затрагивают все слои сосудистой стенки, различные типы клеток (эндотелиальные, ГМК, фибробласты). Структурные нарушения начинаются с артерий мышечного типа и артериол легких. Процесс начинается с гипертрофии и мускуляризации средней оболочки артериол. Кроме того, наблюдается миграция ГМК в интиму сосуда, в которой происходит активная пролиферация клеточных элементов. Сначала утолщение интимы обратимо, однако вскоре развиваются необратимые изменения – фиброз и фиброэластоз. В ряде случаев концентрический фиброз интимы полностью закрывает просвет сосуда. При этом могут определяться плексогенные и плексиморфные структуры, которые, как правило, возникают проксимальнее места обтурации. В адвентиции наблюдается повышенная продукция экстрацеллюлярного матрикса, включая коллаген, эластин, фибронектин и тенасцин. Секреция медиаторов выраженного сосудосуживающего действия трансформирует состояние сосудистого русла из обычного антикоагулянтного в прокоагулянтное и способствует развитию тромбоза  [10, 11].

Современные функциональные исследования с помощью различных неинвазивных методик оценки состояния периферического кровотока не подтверждают генерализацию эндотелиальной дисфункции у пациентов с ПЛГ, однако отмечается повышенная констрикторная способность ГМК [6].

Рост сосудистого сопротивления в малом круге кровообращения (МКК) инициирует возникновение синдрома гипердинамии миокарда с развитием гипертрофии правого желудочка (ПЖ). Данное явление обусловлено физиологической реакцией, описанной Старлингом, которая заключается в увеличении силы сердечного сокращения в ответ на нагрузку объемом или сосудистым выходным сопротивлением [7]. Легочное сердце (ЛС) развивается при первичной или вторичной ЛАГ, возникшей в результате нарушения функции эндотелиоцитов сосудов легких, структурных и функциональных изменений легочных сосудов [8]. В развитии легочного сердца выделяют несколько стадий. В начальную стадию происходит увеличение резистентности легочных сосудов, является следствием ЛАГ. Во вторую стадию выявляются изменения в ПЖ в ответ на повышение легочного артериального давления. Третья стадия заключается в выраженной гипертрофии и дилатации ПЖ, происходят изменения в васкуляризации последнего, может наблюдаться правожелудочковая сердечная недостаточность (ПЖСН) [9].

При формировании ЛС наблюдаются изменения миокарда в виде гипертрофии, дистрофии, атрофии и некроза кардиомиоцитов ПЖ. В мышечных волокнах ПЖ могут наблюдаться атрофически-склеротические процессы, в правом предсердии и ПЖ – выраженный фиброэластоз эндокарда. Реже отмечается расширение полости левого желудочка [12].

Диагностика ПЛГ затруднена, поскольку жалобы пациентов носят неспецифический характер и могут напоминать врожденный порок сердца. В большинстве случаев клинические проявления формируются после развития необратимых изменений в легких. Отмечают слабость, усталость, одышку, кровохарканье, ангинозную боль в области сердца, головокружение, абдоминальный дискомфорт. При осмотре обнаруживаются пульсация шейных вен, гепатомегалия, периферические отеки, асцит. Пальпаторно определяется пульсация в четвертом межреберье слева от грудины, увеличение правого желудочка. Аускультируется усиление второго тона во втором межреберье справа [13].

Консервативное лечение ПЛГ предусматривает, в первую очередь, назначение антагонистов кальция, проведение антикоагулянтной терапии, применение диуретиков при ПЖСН. Силденафила цитрат (действующее вещество «Виагры») имеет одинаковые вазодилатирующие способности как в сосудах гениталий, так и легких, в связи с чем был одобрен в США в качестве препарата для лечения ПЛГ [4]. Возможно и хирургическое лечение – трансплантация органокомплекса «сердце-легкие» [11]. Однако полное устранение ПЛГ на данный момент не представляется возможным, лечение носит поддерживающий характер.

В отдельную категорию относят персистирующую легочную гипертензию новорождённых (ПЛГН) в связи с наличием характерных патогенетических и клинико-морфологических аспектов, связанных с особенностями кровообращения плода и отличающими её от ПЛГ. ПЛГН – заболевание, характеризующееся аномально повышенным давлением в легочных сосудах и, как следствие, право-левым шунтированием крови через овальное отверстие и (или) открытый артериальный проток при отсутствии других пороков сердца. Среди вариантов ПЛГН, в свою очередь, выделяют идиопатическую (первичную) и осложняющую различные неонатальные сердечно-легочные осложнения (вторичную) [14]. ПЛГН встречается в 0,2-0,3 случаях на 1000 новорождённых, однако идиопатический вариант составляет до 20% от всех случаев ПЛГН [15].

Ведущей этиологией идиопатической ПЛГН является длительная внутриутробная гипоксия, которая приводит к ремоделированию сосудистого русла, которое выражается в гиперплазии гладких мышц сосудов, распространяющейся на внутридольковые артерии, что приводит к повышению сосудистого сопротивления  [15].

У здоровых новорождённых в ответ на многочисленную стимуляцию, происходящую во время рождения, в том числе на увеличение парциального давления кислорода, изменения pH крови, меняется активность вазоактивных веществ [14]. Основным патогенетическим звеном идиопатической ПЛГН также считается дисбаланс синтеза вазоконстрикторных и вазодилатирующих веществ [15].

Таким образом, первичная легочная гипертензия – редкое и тяжелое, с крайне неблагоприятным прогнозом заболевание. Однако накопившийся клинический опыт предоставляет возможности открывать механизмы его патогенеза и разрабатывать новые методы диагностики и лечения, позволяющие не только продлить жизнь пациентам, но и улучшить ее качество. В этой связи актуальным является описание клинических случаев идиопатической легочной гипертензии.

Клинический случай

Из анамнеза известно, что мальчик Е.Д. родился от пятой беременности (вторые роды), протекающей на фоне угрозы прерывания беременности, отеков беременных, низкой плацентации, частичной прогрессирующей отслойки низкорасположенной плаценты, отягощённого акушерско-гинекологического анамнеза, хронической внутриутробной гипоксии плода. Преждевременные роды при сроке гестации 32-33 недели были разрешены путем операции кесарева сечения в экстренном порядке.

Новорождённый находился в тяжелом состоянии с оценкой по шкале Апгар 4-5-6-6 баллов. Тяжесть состояния была обусловлена дыхательными нарушениями, неврологической симптоматикой на фоне недоношенности и морфофункциональной незрелости. Антропометрические данные ребенка при рождении: масса тела 2530 г, рост 47 см, окружность груди 31 см, окружность головы 33 см.

С рождения находился на ИВЛ. На этапе родильного дома проводилась респираторная, инфузионная, антибактериальная и гемостатическая терапия. С целью дальнейшего обследования, лечения и выхаживания мальчик был переведён бригадой санитарной авиации из роддома в отделение реанимации и интенсивной терапии новорождённых Саратовской Областной Детской Клинической больницы (СОДКБ).

На основании проведенных обследований был поставлен основной конкурирующий клинический диагноз: 1. Врождённая пневмония. 2. Церебральная ишемия 3 степени, острый период. Синдром угнетения. Осложнения: синдром полиорганной недостаточности (отек головного мозга, кома 3 степени; дыхательная недостаточность 3 степени; острая сердечно- сосудистая недостаточность 3 степени; острая почечная недостаточность в стадии олигоанурии; отечный синдром; геморрагический синдром; легочная гипертензия). Сопутствующие заболевания: дефект перимембранозный подтрикуспидальный межжелудочковой перегородки 0,24 см; открытый артериальный проток: 0,30см; открытое функционирующее овальное окно: 0,42см, лево-правый сброс. Фоновый диагноз: респираторный дистресс-синдром новорождённых; недоношенность 32-33 недели.

В условиях проводимой терапии (инотропная поддержка, сурфактанты, увеличение параметров вентиляции до максимально возможных) состояние ребенка оставалось тяжелым с динамикой ухудшения. На фоне прогрессирующей полиорганной недостаточности была отмечена асистолия, констатирована биологическая смерть ребенка.

При вскрытии грудной полости отмечено обычное расположение органов, однако легкие полностью выполняют плевральную полость. Форма сердца конусовидная, расположение обычное. Величина и расположение вилочковой железы без особенностей. В мягких тканях имеются кровоизлияния ярко-красного цвета размерами до 1 см.

При исследовании дыхательных путей отмечены обычных размеров отечные розовые небные миндалины. В просвете гортани, трахеи и бронхов определяется небольшое количество слизистого содержимого. Слизистая оболочка указанных органов отечная, гладкая по всей длине. Листки париетальной и висцеральной плевры гладкие, бледно-розового оттенка. Легкие темно-красного цвета, плотной консистенции, легочная ткань на разрезе однородная, обильно пропитана кровью, при надавливании выделятся жидкая кровь и отечная жидкость. Масса левого легкого 40 грамм, правого легкого 37 грамм. Кусочки, вырезанные из  легких, при погружении в воду тонут. На гистологическом исследовании легких в просветах альвеол обнаружены очаговые скопления эритроцитов, формирующиеся гиалиновые мембраны; в сосудах отмечена гипертрофия мышечного слоя артерий и вен более чем на 25%, выявлены пролиферация интимы с фиброзом, а также тромботические массы.

При исследовании органов кровообращения обнаружено небольшое количество желтоватой прозрачной жидкости в сердечной сорочке. Листки перикарда гладкие, блестящие. Сердце массой 20 г. Миокард розово-красный, упругой консистенции. Клапанный и пристеночный эндокард на всем протяжении тонкий, полупрозрачный, блестящий, с сероватым оттенком. Толщина миокарда левого желудочка 0,7 см, правого 0,3 см (норма 0,2 см). Периметр легочного ствола над клапанами 2,2 см, аорты – 1,9 см. Интима аорты гладкая, блестящая, красновато-желтого цвета. В полостях сердца и в крупных сосудах темная жидкая кровь. Клапаны сердца развиты правильно, не изменены. Межжелудочковое сообщение размером 0,2 см; овальное окно размером около 0,3 см открыто; открытый артериальный проток размером 0,3 см. На гистологическом исследовании обнаружены дистрофия и гипертрофия кардиомиоцитов.

При вскрытии полости черепа обнаружено, что твердая мозговая оболочка тонкая, с перламутровым блеском. Мягкие мозговые оболочки отечные, полнокровные. Извилины головного мозга уплощены, борозды сглажены. Боковые желудочки немного увеличены в размерах,  содержат прозрачный ярко-желтый ликвор. В полости правого желудочка имеется небольшой сверток крови ярко-красного цвета объемом около 5 мл. Сосудистые сплетения полнокровные, с прозрачным содержимым. Белое и серое вещество больших полушарий различимо, на поверхности разрезов определяются темно-красные точки, легко смываемые водой. Остальные структуры головного мозга без видимых изменений. Масса головного мозга  265 грамм. На гистологическом исследовании выявлено неравномерное кровенаполнение сосудов головного мозга.

При вскрытии брюшной полости выделилось около 5 мл желтой жидкости. Петли тонкого кишечника в нижних отделах темно-красного цвета, немного увеличены в размерах; сосуды кишечника  полнокровны. Слизистая тонкого кишечника со сглаженным рисунком, темно-красного цвета. В просвете нижних отделов тонкого кишечника геморрагическое содержимое. Печень массой 105 грамм красного цвета, на поверхности и на разрезе имеет обычную структуру. На гистологическом исследовании печени обнаружена дистрофия гепатоцитов, полнокровие печеночных синусов.

При вскрытии почек отмечено, что на разрезе корковое вещество синюшно-красного цвета, а мозговое – темно-красное; паренхима  плотной консистенции; слизистая лоханок гладкая, чистая с единичными мелкими кровоизлияниями. Слизистая оболочка мочеточников и мочевого пузыря без особенностей. На гистологическом исследовании почек обнаружена дистрофия эпителия извитых почечных канальцев, а также неравномерное кровенаполнение сосудов.

При вскрытии остальных органов и систем значимых особенностей выявлено не было.

На основе проведенного вскрытия и гистологического исследования был поставлен патологоанатомический диагноз – первичная легочная гипертензия; осложнения основного заболевания – гипертрофия миокарда правого желудочка сердца; вторичные гиалиновые мембраны; кровоизлияния в легких; паренхиматозная дистрофия внутренних органов.

Обсуждение

В данном случае ПЛГ у новорожденного сочеталась с открытым овальным окном и открытым артериальным протоком, а также перимембранозным дефектом межжелудочковой перегородки, что привело к существенным изменениям гемодинамики в неонатальном периоде. Следствием длительной гипоксии стало ишемическое повреждение различных органов, развитие паренхиматозной дистрофии и полиорганной недостаточности, что и обуславливало тяжесть состояния пациента. Непосредственной причиной смерти больного стала дыхательная недостаточность.

Заключение

Таким образом, ПЛГ – тяжелое прогрессирующее заболевание, плохо поддающееся лечению, – у новорожденных осложняется особенностями гемодинамики и неминуемо приводит к летальному исходу. Изучение этиологии и патогенетических механизмов идиопатической легочной гипертензии позволит найти новые пути помощи больным, страдающим от данной болезни.

medconfer.com

Легочная гипертензия у новорожденных: определение и причины

Повышение давления в сосудах легких или легочная гипертензия диагностируется у людей разных возрастных категорий. Едва родившийся младенец в силу разных причин также может быть подвержен данной патологии.

В таком случае речь идет о легочной гипертензии у новорожденных, известной ещё как персистирующее или стойкое фетальное кровообращение у новорожденного (код по МКБ-10 Р29.3).

Описание и статистические данные

Стойкое фетальное кровообращение у новорожденного – это своеобразный сигнал организма малыша о невозможности полной адаптации кровообращения в легких к жизни вне утробы матери.

В пренатальном периоде развития легкие претерпевают ряд изменений, которые готовят их к функционированию в воздушной среде, но в это время за них «дышит» плацента. После рождения ребенка должен произойти запуск «настоящего» дыхания, но иногда по ряду причин он происходит с патологией.

При легочной гипертензии имеет место резкий скачок давления внутри сосудистого русла легких, вследствие чего сердце ребенка начинает испытывать огромную нагрузку.

Организм новорожденного, стараясь избежать грозящей сердечной недостаточности, производит экстренное снижение давления в легких путем уменьшения объема циркулирующей в них крови – кровь «сбрасывается» через имеющиеся у младенцев открытое овальное окно в сердце или открытый артериальный проток.

По данным статистики патология встречается у 1-2 младенцев из 1000. Примерно 10% новорожденных, нуждающихся в интенсивной терапии, страдают этим заболеванием. При этом большинство из них – доношенные или переношенные дети.

Значительно чаще синдром фетального кровообращения встречается у детей, рожденных с помощью кесарева сечения – примерно в 80-85% случаев.

Подавляющее количество соответствующих диагнозов (97%) было поставлено в первые трое суток жизни маленьких пациентов – такая ранняя диагностика позволяет в разы снизить количество летальных исходов, поскольку без своевременной медицинской помощи 80% больных деток могут погибнуть.

Причины и факторы риска

В редких случаях причины легочной гипертензии не могут быть установлены – тогда патологию именуют первичной или идиопатической. Но чаще всего причиной неадекватного повышения давления в легочных сосудах становится:

  • Пренатальный стресс в виде гипоксии, гипокликемии, гипокальциемии, аспирации меконием или околоплодными водами. В результате этого после рождения может произойти спазм артериол легких с последующими склеротическими изменениями в их стенках.
  • Задержка внутриутробного созревания стенок сосудов с частичным сохранением их эмбрионального строения и после рождения. Такие сосуды подвержены спазмированию в гораздо большей степени.
  • Врожденная диафрагмальная грыжа, при которой легкие в целом и их сосуды в частности оказываются недоразвитыми и не могут нормально функционировать.
  • Увеличение легочного кровотока у плода в связи с преждевременным закрытием эмбрионального артериального протока и овального отверстия.
  • Врожденные пороки сердца и легких у ребенка: гипоплазия легкого, дефекты межжелудочковой перегородки, транспозиция магистральных сосудов и др. В другой статье описана подробная классификация врожденных пороков сердца.

Факторами риска по данной патологии являются:

  • внутриутробная гипоксия;
  • внутриутробные инфекции или сепсис;
  • несанкционированный врачом прием беременной женщиной некоторых лекарств (нестероидные противовоспалительные, антибиотики, аспирин;
  • полицитемия у новорожденного – онкологическое заболевание, при котором в крови значительно возрастает количество эритроцитов;
  • врожденные пороки сердца и легких у ребенка.

Виды и стадии заболевания

Разные авторы классифицируют эту патологию по разным основаниям:

Легочная гипертензия новорожденных

Легочная гипертензия новорожденных – состояние рефрактерного повышения сосудистого сопротивления в легких и шунтирования крови в обход малого круга кровообращения с развитием гипоксемии. Основными проявлениями являются стойкий центральный цианоз, учащение дыхания и положительная реакция на кислородотерапию. Диагностируется с помощью определения газового состава крови, а также на ЭКГ и ЭхоКГ, которые подтверждают гипертрофию правых отделов сердца и факт шунтирования крови в обход легких. Лечение комплексное, направлено на расширение сосудов легких с целью нормализации оксигенации, поддержание артериального давления, коррекцию водно-электролитного баланса и др.

Легочная гипертензия новорожденных

Легочная гипертензия новорожденных – достаточно распространенное патологическое состояние. В норме легочная гипертензия присутствует до рождения. С началом легочного дыхания давление в сосудах легких должно снизиться, чего в данном случае по различным причинам не происходит. Частота заболевания – 1-6 случаев на 1000 новорожденных, дети обычно доношенные. Актуальность легочной гипертензии новорожденных в педиатрии связана достаточно высокой смертностью (10-20% случаев), которая лишь незначительно снижается по мере развития современных медицинских технологий. Высоким остается также процент инвалидизации вследствие длительной гипоксемии и продолжительной искусственной оксигенации. Растет количество форм заболевания, связанных с генетическими синдромами, и в целом число ассоциированных форм, что осложняет терапию.

Причины и классификация легочной гипертензии новорожденных

В большинстве случаев легочная гипертензия новорожденных является следствием дефекта адаптации сосудов легких к изменению концентрации кислорода после рождения. Способствовать высокому сосудистому давлению в легких могут многие факторы, например, внутриутробные инфекции плода, прием матерью различных препаратов во время беременности, гипоксия в родах и др. Кроме того, причиной развития заболевания нередко становятся синдром аспирации мекония, респираторный дистресс-синдром и пневмония. Легочная гипертензия новорожденных регистрируется при гипоплазии легких и диафрагмальных грыжах. Оба этих состояния ведут к снижению общей площади альвеол и легочных капилляров, что вызывает повышение сосудистого давления.

Согласно современной классификации, принятой Институтом изучения заболеваний сосудов легких в 2011 году, выделяют две основные группы легочной гипертензии новорожденных: врожденную и персистирующую. Врожденная легочная гипертензия новорожденных может быть связана:

  • С материнскими причинами (хориоамнионит, преэклампсия и др.).
  • С нарушением развития легочных сосудов ребенка (гипоплазия легких, диафрагмальные грыжи, альвеолярная дисплазия, аномалии легочных сосудов).
  • С врожденными пороками сердечно-сосудистой системы (преждевременное закрытие овального окна или артериального протока и др.).

Персистирующая легочная гипертензия новорожденных обусловлена стойким дефектом адаптации легочных сосудов и может быть идиопатической (когда причина неизвестна), либо связанной с синдромом аспирации мекония, сепсисом, пневмонией, приемом некоторых лекарственных препаратов и другими обстоятельствами.

Симптомы и диагностика легочной гипертензии новорожденных

В 77% случаев заболевание развивается в первые сутки жизни малыша. Основным проявлением легочной гипертензии новорожденных является стойкий центральный цианоз, который, как правило, не соответствует степени выраженности патологических изменений в легких. Дыхание ребенка учащено, но не критически. Артериальное давление чаще в норме, по мере развития состояния постепенно снижается. Патогномоничным признаком считается разница оксигенации в большом и малом кругах кровообращения от 20% и выше. Определить это можно, одновременно измерив парциальное давление кислорода в большом и малом круге кровообращения. Также при легочной гипертензии новорожденных отмечается положительная реакция на кислородотерапию. Кроме цианоза и тахипноэ в ряде случаев обнаруживаются симптомы аспирации мекония, пневмонии и других заболеваний, которые могут вызвать повышение сопротивления в легочных сосудах.

Первичный физикальный осмотр педиатра позволяет выявить цианоз кожных покровов. Аускультативные изменения в легких выражены, как правило, незначительно. При аускультации сердца характерным является систолический щелчок над легочной артерией и акцент второго тона там же. Легочная гипертензия новорожденных подтверждается лабораторными методами диагностики. Общий и биохимический анализ крови обнаруживают полицитемию, гипокальциемию и гипогликемию. Гипоксемия определяется анализом газов крови. Рентгенограмма легких чаще в норме, кроме случаев пневмонии. ЭКГ и ЭхоКГ свидетельствуют о гипертрофии правых отделов сердца, которым при легочной гипертензии новорожденных приходится работать фактически на оба круга кровообращения.

Лечение и прогноз при легочной гипертензии новорожденных

Терапия направлена на снижение сосудистого сопротивления в легких и лечение сопутствующего заболевания. Показан строгий лечебно-охранительный режим, количество манипуляций с ребенком стараются свести к необходимому минимуму. Как правило, речь идет о кювезном режиме в палате интенсивной терапии или реанимации. Независимо от причины легочной гипертензии новорожденных, лечение начинают с введения обезболивающих и седативных препаратов. Это позволяет минимизировать нагрузку на легкие и сердце.

Проводят инфузионную терапию с целью поддержания адекватного сердечного выброса и концентрации электролитов. Для поддержания артериального давления показаны инотропные препараты. Коррекцию гипоксемии осуществляют с использованием кислородотерапии, методом выбора в первые 2-3 суток является конвекционная ИВЛ. Для нормализации сосудистого давления в легких применяют вазодилататоры, которые могут назначаться ингаляционно в составе дыхательной смеси для ИВЛ, вводиться внутривенно или перорально. С этой же целью используют простагландины. В тяжелых случаях требуется экстракорпоральная мембранная оксигенация крови.

Осуществляют терапию основного заболевания, при патологии инфекционного генеза показаны антибиотики. Даже без подтвержденной пневмонии или сепсиса антибиотикотерапию часто назначают превентивно. В случае гипоплазии легких, диафрагмальной грыжи или подтвержденных врожденных пороков сердца и легких необходимо оперативное лечение. Методику выбирают в зависимости от типа патологии, в отдельных случаях выполняют пересадку легких или комплекса «легкие-сердце».

Прогноз легочной гипертензии новорожденных неблагоприятный. Кроме высокой смертности, о которой было сказано выше, примерно 25% выживших детей в дальнейшем имеют признаки отставания в физическом и умственном развитии. Часто возникают хронические легочные заболевания и нейросенсорные расстройства слуха. Профилактики заболевания не существует.

Гипертензия у новорожденных: легочная, внутричерепная и артериальная

Такая патология, как гипертензия у новорожденных, – явление довольно актуальное на сегодняшний день.

Сам термин гипертензия означает повышение давления. В медицине выделяется несколько вариантов подобного состояния: артериальная, легочная и внутричерепная гипертензия.

Артериальная гипертензия сердца у новорожденных

Одно из заболеваний сосудистого русла и сердца у новорожденных – гипертензия, носящая название артериальной. В медицинской практике почти все случаи ее возникновения относятся докторами к вторичным. Говоря другими словами, данная патология практически всегда развивается на фоне какого-либо другого заболевания.

У родившегося в срок малыша указанный диагноз ставят в том случае, когда уровень систолического давления объективно выше 90, а диастолическое превышает уровень 60 мм рт. ст. Для детишек, родившихся в состоянии недоношенности, указанные границы немного сдвигаются и становятся равными соответственно 80 и 50 мм рт. ст.

Ориентируясь на данные научных исследований можно сказать, что в преобладающем большинстве (а именно в 70% и даже более) случаев появление такого недуга как артериальная гипертензия у новорожденного находится в зависимости той или иной патологии почек. Главным образом это тромбоз почечной артерии, с чуть меньшей вероятностью врожденный стеноз последней. Тромбообразующими факторами могут выступать нарушения свертываемости крови, септицемия и аритмии.

Причиной увеличения давления на правой верхней конечности может стать коарктация аорты, в т.ч. сопровождающаяся гипоплазией аортальной дуги.

Из паренхиматозной почечной патологии, способной вызывать повышение давления следует назвать пиелонефрит, опухоли, гипоплазию почки, а также почечную недостаточность.

Гипертензия в артериальном русле может появиться и как результат гемотрансфузии избыточного объема.

При таком патологическом состоянии как артериальная гипертензия у новорожденных признаки заболевания могут совсем отсутствовать, что происходит приблизительно у трети грудных младенцев, страдающих данным недугом. Однако в большинстве своем проявления все же дают о себе знать.

Клиническая картина, как правило, включает в себя признаки расстройства функции основных систем организма. Прежде всего, это касается сердца: изменяется пульс, отмечается вазомоторная нестабильность, развивается кардиомегалия и сократительная сердечная недостаточность. Изменения со стороны системы дыхания сводятся к появлению цианоза и одышки. Тремор, асимметрия рефлексов и возникновение судорог говорят о дисфункции центральной нервной системы.

При установленном диагнозе артериальная гипертензия у новорожденных лечение должно быть нацелено не только на приведение давления к должному уровню, но и на устранение причины его подъема.

Если имеет место невысокая гипертензия, то целесообразно применение диуретиков (например, Гидрохлортиазид) или же ингибиторов АПФ (таких, как Каптоприл).

При значительной выраженности болезни прибегают к введению вазодилататирующих медикаментозных средств (Нитропруссид или Гидралазин).

Изредка может потребоваться оперативное вмешательство. Таким путем борются с коарктацией аорты или убирают тромбы.

За малышами, страдающими от данного заболевания необходимо организовать тщательное наблюдение. Цель последнего состоит в своевременной терапии рецидивов, а также в контроле функционального состояния почек.

Первичная легочная (легенева) гипертензия у новорожденных

Персистирующая легочная гипертензия новорожденных представляет собой синдром, являющийся отражением нарушений процесса приспособления кровотока младенца к существованию вне материнской утробы. Главная характеристика синдрома – избыточное давление артериальном русле легких.

Известны две формы данного состояния: первичная, диагностируемая у недавно родившихся малюток с отсутствием выраженных проявлений и рентгенологической картины болезней легких; и вторичная, развивающаяся как результат тяжелых заболеваний паренхимы главного органа дыхания. Из последних можно выделить респираторный дистресс-синдром, воспаление легких, синдром аспирации меконием и пр. При их сочетании с описываемым состоянием степень тяжести недуга возрастает, прогноз ухудшается.

Развитие такой нозологической единицы, как первичная легочная гипертензия у новорожденных, наблюдается примерно в 3 случаях из 1000. Недуг типичен для детишек, рожденных либо в срок, либо позже, причем 5-тикратно чаще наблюдается у тех младенцев, чьи роды проходили путем кесарева сечения.

При недоношенности рассматриваемое заболевание встречается довольно редко. Объясняется это тем, что гладкая мышечная ткань, окружающая легочные артериолы, формируется лишь на 28-й неделе беременности, а газообмен осуществляется через плаценту, при этом больший процент крови проникает в аорту непосредственно из правого желудочка через боталлов проток.

Стоит обратить внимание, что на просторах сети Интернет можно встретить такой термин, как «легенева» гипертензия у новорожденного. Выражаясь словами классика, это своего рода «смесь французского с нижегородским»: дело в том, что «легенева» – слово из украинского языка, означающее «легочная».

Причины высокой легочной гипертензии у новорожденных

Основной из ряда причин является перинатальная асфиксия и гипоксия. При этом немалая роль отводится синдрому аспирации мекония.

Основанием появления описываемого недуга может стать раннее закрытие боталлова протока или овального окна, происходящее, например, вследствие приема беременной женщиной антивоспалительных средств нестероидного ряда. Заболевание может возникнуть и в результате полицитемии – состоянии, при котором создается затруднение тока крови.

Нередко в качестве причинного фактора болезни выступает врожденная грыжа диафрагмы. В такой ситуации левое легкое довольно сильно гипоплазировано, в силу чего значительная масса крови поступает в правое.

Вдобавок к перечисленному выше, высокая легочная гипертензия у новорожденных может стать результатом неонатального сепсиса.

Симптомы персистирующей легочной гипертензии у новорожденных

В болезнетворном процессе при рассматриваемой патологии немалое значение отводится чрезмерному разрастанию мышечного слоя стенки капилляров наряду с нарушением функции внутреннего сосудистого слоя, на уровне которого развивается воспаление. Кроме того, в капиллярном русле возникает тромбоз. В избыточном количестве вырабатываются сосудосуживающие вещества.

В итоге развивается кислородное голодание, в ответ на что происходит спазм мелких легочных сосудиков, возрастает сопротивление сосудистого русла, увеличивается давление в системе легочной артерии. Результатом всего этого становится повышение нагрузки на сердце, что в свою очередь ведет к сердечной недостаточности.

Легочная гипертензия у новорожденного проявляется втяжением податливых мест грудной клетки. Частота дыхательных движений возрастает. Кожа приобретает синеватый вид. Причем эта синюшность может быть различной на отдельных участках тела. Объясняется это тем, что при открытом артериальном протоке насыщение крови кислородом в правой плечевой артерии будет лучше, чем в нисходящей аорте, т.е. ножки и левая рука малыша могут быть более синими. Особенностью является и тот факт, что кислородотерапия в данном случае ситуацию не исправляет.

Артериальное давление крохи, как правило, снижено. При прослушивании сердца возможно выявление систолического шума, обусловленного недостаточностью трехстворчатого клапана.

Гипоксемия при данном заболевании может прогрессировать довольно быстро, и некоторые малыши, даже находясь на искусственной вентиляции, легких вскоре погибают. Улучшение состояния у выживших, как правило, наступает через 1 неделю. Однако известны случаи, когда болезнь затягивалась на 2-3 недели.

Легочная гипертензия у новорожденных диагностируется на основании клинических данных. Заболевание подозревают у, прежде всего, у малюток, родившихся в срок или переношенных, и имеющих цианоз и/или гипоксемию.

На мысль о рассматриваемой патологии наводит и отсутствие увеличения насыщения крови кислородом при оксигенотерапии.

Повышенное давление в легочной артерии можно подтвердить посредством проведения эфокардио- и допплерографии. Кроме того, подобные методы исследования помогают исключить наличие врожденных сердечных пороков, некоторые из которых можно спутать с рассматриваемой патологией.

С помощью рентгеновского исследования можно выявить наличие болезней, которые могут стать причинами развития легочной гипертензии.

Лечение и прогноз легочной гипертензии у новорожденных

Лечение легочной гипертензии у новорожденных направлено на расширение легочных сосудов и снижение давления в них.

Прежде всего, назначается искусственная вентиляция легких в режиме гипервентиляции. Такая процедура позволяет расправить легкое. Однако при этом возможен и побочный эффект в виде спазма мозговых сосудов, влекущий за собой снижение поступления крови в этот орган.

Относительно новым и довольно действенным методом терапии является ИВЛ с добавлением оксида азота, который релаксирует гладкие мышцы и тем самым расширяет сосуды. Кровоток в легочных артериолах увеличивается и оксигенация быстро улучшается. В случае развития тяжелой формы недостаточности дыхания используют экстракорпоральную мембранную оксигенацию.

При рассматриваемой патологии также целесообразно ведение медикаментозных средств, способствующих расширению легочных сосудов. В качестве примера подобных препаратов можно назвать Нитропруссид натрия и Толазолин.

Необходимо поддерживать должные уровни электролитов, жидкости и глюкозы. Малыш должен содержаться в условиях комфортного температурного режима.

При таком патологическом состоянии как легочная гипертензия у новорожденных прогноз зависит от тяжести состояния.

Общая смертность больных с легочной гипертензией составляет от 10 до 80 % и во многом зависит от уровня оксигенации, а также от основного заболевания на фоне которого развился рассматриваемый недуг.

Дети, перенесшие данное заболевание в дальнейшем могут страдать от снижения слуха и отставать в развитии.

Синдром внутричерепной гипертензии у новорожденных детей

Как известно, мозг человека довольно хрупок и при этом жизненно важен. От внешних повреждений он защищен черепом, от внутренних – специальной амортизирующей прослойкой жидкого вида, называемой ликвором. Циркулируя по пространству внутри черепа и по мозговым желудочкам, он омывает мозг в определенной степени давит на него.

spa-rus.ru

Легочная гипертензия новорожденных — симптомы болезни, профилактика и лечение Легочной гипертензии новорожденных, причины заболевания и его диагностика на EUROLAB

Что такое Легочная гипертензия новорожденных —

Персистирующая легочная гипертензия новорожденных – это персистирование или возврат к состоянию констрикции артериол легких, из-за чего уменьшается кровоток в легких младенца, и возникает право-левый сброс крови.

Формы легочной гипертензии у новорожденных:

  • первичная
  • вторичная

Первичную легочную гипертензию диагностируют у младенцев, которые недавно родились, и у которых нет яркой симптоматики и рентгенологических свидетельств патологии легких. После рождения в скором времени происходит развитие стойкой гипоксемии. Но уровень PaСО 2 в норме или незначительно снижено. Причиной может являться первичное нарушение функции механизмов легочной вазодилятации.

Вторичная легочная гипертензия новорожденного бывает при тяжелых, в основном паренхиматозных, болезнях легких. Это усложняет течение болезни и ухудшает прогноз. Легочная гипертензия у детей часто проходит вместе с синдромом аспирации меконием, респираторным дистресс-синдромом, пневмонией, диафрагмальных грыжах и прочих формах ЛГ. В таких случаях легочная вазоконстрикция имеет связь с гипоксией.

Первичная гипертензия легких у новорожденных встречается в 1-3 случаях из 1 тысячи. Диагноз типичен для переношенных и нормально доношенных детей. При кесаревом сечении ЛГН встречается в 5 раз чаще, чем при родах нормальным путем. Легочная гипертензия у недоношенных бывает редко – недоношенные среди общего количества детей с таким диагнозом составляют всего 15-35%.

Окружающая легочные артериолы гладкая мускулатура развивается только на 28-й неделе и позже – к концу гестации. Потому легочная гипертензия – не так проблема, которая актуальна для рожденных прежде срока детей. структура и функции сосудов легких эмбриона меняются, когда он растат. Обмен газа у плода совершается за счет плаценты, а не за счет легких. Менее 10%-ти смешанной крови, которая вышла из желудочка, циркулирует через легочную сосудистую систему, а большой процент крови из правого желудочка выходит в артериальный проток, попадает в аорту, откуда через восходящую аорту к верхним конечностям и голове.

Что провоцирует / Причины Легочной гипертензии новорожденных:

Персистирующая легочная гипертензия новорожденных возникает во многих случаях по причине перинатальной гипоксии или асфиксии. Часто происходит мекониальное окрашивание околоплодных вод, или же в анамнезе фиксируют меконий в трахее. Гипоксия провоцирует возврат или персистирование выраженной констрикции артериол в легких, что является нормальным у плода.

Среди дополнительных причин выделяют преждевременное закрытие артериального протока или овального отверстия, что вызывает увеличение легочного кровотока у плода. Причиной может быть прием беременной нестероидных противовоспалительных препаратов. Также причина может заключаться в полицитемии – заболевании, при котором происходит нарушение тока крови.

Частая причина болезни – врожденная диафрагмальная грыжа. При этом диагнозе левое легкое очень гипоплазировано, потому большой объем крови идет в правое легкое. Еще одна причина – неонатальный сепсис. Какая бы ни была причина возникновения легочной гипертензии новорожденных, повышенное давление в легочной артерии вызывает аномальное развитие и гипертрофию гладкой мускулатуры стенок легочных артерий малого калибра и артериол, а также право-левый сброс крови через артериальный проток или овальное окно, что приводит к стойкой системной гипоксемии.

Патогенез (что происходит?) во время Легочной гипертензии новорожденных:

Нарушается функция эндотелия – внутренней оболочки сосудов. Начинается избыточная выработка сосудосуживающих веществ, а образование образования сосудорасширяющих веществ наоборот уменьшается. Происходит воспалительный процесс на уровне эндотелия капилляров, развивается тромбоз на определенном участке. В ответ на гипоксию возникает спазм легочных капилляров – снижается содержания кислорода. В патогенезе имеет важное значение избыточное разрастание мышечных компонентов сосудистой стенки легочных капилляров.

Выше описанные изменения становятся причиной сужения просвета сосудов легких. Также увеличивается сосудистое сопротивление и растет давление в системе легочной артерии. Это приводит к тому, что нагрузка на сердце становится значительно больше. Результатом становится сердечная недостаточность у новорожденного.

Симптомы Легочной гипертензии новорожденных:

Основными симптомами являются втяжение податливых мест грудной клетки, тахипноэ, снижение сатурации кислорода, выраженный цианоз. Кислородотерапия при этом эффективных результатов не дает. У младенцев с право-левым шунтом через открытый артериальный поток оксигенация в правой плечевой артерии выше, чем в нисходящей аорте. По этой причине цианоз может быть неодинаков. То есть сатурация кислорода на ногах приблизительно на пять процентов ниже, чем на верхней правой руке.

Диагностика Легочной гипертензии новорожденных:

Легочную гипертензию новорожденных подозревают у малышей, которые родились вовремя или позже назначенного срока, и у которых есть артериальная гипоксемия и/или цианоз. Также в диагностике помогает соответствующий анамнез. У ребенка отсутствует увеличение сатурации кислорода при дыхании 100 % кислородом, что является важным диагностическим признаком.

Методами подтверждения диагноза являются эхокардиография с допплерографией. Они подтверждают повышенное давление в легочной артерии. Также они необходимы для исключения врожденного порока сердца, который можно перепутать с рассматриваемым заболеванием. Рентген показывает, что легочные поля в норме или есть изменения, которые адекватны причине болезни:

Лечение Легочной гипертензии новорожденных:

У детей с диагнозом «персистирующая легочная гипертензия новорожденных» происходит нарушение слуха, задержка в развитии, функциональные нарушения. Терапию кислородом нужно начинать медленно, чтобы болезнь не развивалась далее. Кислород подается при помощи мешка и маски или аппаратной ИВЛ. Высокочастотная осцилляторная вентиляция позволяет расправить и вентилировать легкое, баротравма вместе с этим минимизируетс\.

При вдыхании ребенком оксид азота расслабляет гладкую мускулатуру сосудов, расширяет артериолы легких. Потому кровоток в легких увеличивается, оксигенация улучшается примерно у половины пациентов быстро. Начальная доза составляет 20 ррт, в дальнейшем ее нужно снижать, чтобы поддержать эффект.

При с тяжелой гипоксической дыхательной недостаточности можно применять такой метод как экстракорпоральная мембранная оксигенация. Индекс оксигенации при этой форме болезни выше 35-40, несмотря на максимальную респираторную поддержку. Нужно поддерживать нормальные уровни электролитов, жидкости, кальция, глюкозы. Ребенок должен находиться в помещении с оптимальной температурой. Ему дают антибиотики, пока не получат результаты посева, когда можно будет понять, сепсис этот или нет.

К каким докторам следует обращаться если у Вас Легочная гипертензия новорожденных:

Педиатр

Детский пульмонолог

Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Легочной гипертензии новорожденных, ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору – клиника Eurolab всегда к Вашим услугам! Лучшие врачи осмотрят Вас, изучат внешние признаки и помогут определить болезнь по симптомам, проконсультируют Вас и окажут необходимую помощь и поставят диагноз. Вы также можете вызвать врача на дом. Клиника Eurolab открыта для Вас круглосуточно.

Как обратиться в клинику:
Телефон нашей клиники в Киеве: (+38 044) 206-20-00 (многоканальный). Секретарь клиники подберет Вам удобный день и час визита к врачу. Наши координаты и схема проезда указаны здесь. Посмотрите детальнее о всех услугах клиники на ее персональной странице.

Если Вами ранее были выполнены какие-либо исследования, обязательно возьмите их результаты на консультацию к врачу. Если исследования выполнены не были, мы сделаем все необходимое в нашей клинике или у наших коллег в других клиниках.

У Вас ? Необходимо очень тщательно подходить к состоянию Вашего здоровья в целом. Люди уделяют недостаточно внимания симптомам заболеваний и не осознают, что эти болезни могут быть жизненно опасными. Есть много болезней, которые по началу никак не проявляют себя в нашем организме, но в итоге оказывается, что, к сожалению, их уже лечить слишком поздно. Каждое заболевание имеет свои определенные признаки, характерные внешние проявления – так называемые симптомы болезни. Определение симптомов – первый шаг в диагностике заболеваний в целом. Для этого просто необходимо по несколько раз в год проходить обследование у врача, чтобы не только предотвратить страшную болезнь, но и поддерживать здоровый дух в теле и организме в целом.

Если Вы хотите задать вопрос врачу – воспользуйтесь разделом онлайн консультации, возможно Вы найдете там ответы на свои вопросы и прочитаете советы по уходу за собой. Если Вас интересуют отзывы о клиниках и врачах – попробуйте найти нужную Вам информацию в разделе Вся медицина. Также зарегистрируйтесь на медицинском портале Eurolab, чтобы быть постоянно в курсе последних новостей и обновлений информации на сайте, которые будут автоматически высылаться Вам на почту.


Другие заболевания из группы Болезни ребенка (педиатрия):

Если Вас интересуют еще какие-нибудь виды болезней и группы заболеваний человека или у Вас есть какие-либо другие вопросы и предложения – напишите нам, мы обязательно постараемся Вам помочь.

www.eurolab.ua

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *