УЗИ мягких тканей – сделать УЗИ мягких тканей с Саратове в «Альфа-Центр Здоровья»
Клиника «Альфа-Центр Здоровья» в Саратове приглашает пройти УЗИ мягких тканей на современном цифровом аппарате. Исследование проводят опытные врачи-диагносты. Прием проходит в спокойной, доброжелательной атмосфере, в комфортных кабинетах по предварительной записи. В клинике вы можете получить консультации смежных специалистов по результатам УЗИ, сделать анализы, пройти необходимое лечение.
Показания к процедуре
Обследование проводят для оценки состояния кожи, мышц, сухожилий, нервных стволов, глубоко лежащих структур. Результаты УЗИ мягких тканей рук, ног, шеи, живота, спины помогают в диагностике гнойных очагов, воспалений, новообразований, других патологий мягких тканей.
Показания к процедуре:
- новообразования кожи и подкожно-жировой клетчатки;
- травматическое поражение мышц, суставов и связочного аппарата голени, бедра, руки;
- отечность конечностей, гиперемия;
- болезненность живота при пальпации;
- перенесенная артроскопическая операция;
- паховая грыжа;
- увеличение регионарных лимфоузлов;
- длительный болевой синдром неустановленной этиологии в области лица, кистей, спины и т. д.
Сделать УЗИ мягких тканей рекомендуется не только для уточнения диагноза, но и с целью отслеживания динамики на фоне консервативной терапии и в послеоперационном периоде. Процедура безопасна при многократном повторении.
Что показывает обследование
УЗИ мягких тканей показывает глубоко расположенные опухоли на ранней стадии: рабдомиомы, нейрофибромы, липосаркомы, шванномы и т. д.
- УЗИ мягких тканей кистей, спины, голеней и бедер назначают для диагностики глубоких гематом, миозита, рубцовых изменений связок, сухожилий, растяжений связок. Ультразвук также показывает воспалительные инфильтраты, флегмоны, абсцессы, позволяет оценить объем суставного кровоизлияния, синовиальной жидкости.
-
УЗИ мягких тканей живота и паховой области помогает в диагностике грыж, определении содержимого грыжевого мешка, выявлении дефектов брюшной стенки. На обследовании выявляют доброкачественные образования жирового слоя (липомы), кисты сальных желез, нетипичный аппендицит.
- Обследование в области лица и шеи назначают для оценки скорости и качества заживления после перенесенных травм, пластических операций. На эхографической картинке врач может обнаружить смещение ботокса, спайки мягких тканей, скопление свободной жидкости.
Противопоказания
Проведение ультразвукового исследования противопоказано при наличии открытой раны, экземы в стадии обострения на участке движения датчика. УЗИ с контрастом не проводят пациентам с аллергией на йод. В остальном метод не имеет противопоказаний, проводится по назначению врача.
Как проходит УЗИ мягких тканей
Участок, на котором будет проводиться исследование, необходимо освободить от одежды и украшений. Пациенту предлагают лечь на кушетку. На область исследования наносят специальный гель и устанавливают датчик аппарата УЗИ. Врач перемещает сенсор по поверхности кожи и внимательно изучает изображение на мониторе.
Пациент при этом не испытывает никакого дискомфорта. Процедура безболезненна, занимает несколько минут. В зависимости от целей исследования врач может попросить вас изменить положение конечности, повернуться на бок или выполнить другие простые действия для удобного доступа к интересующему участку.
Записаться на УЗИ мягких тканей в Саратове
В клинике «Альфа-Центр Здоровья» обследование проводится без очередей. Позвоните нам, чтобы пройти УЗИ мягких тканей в удобное время. Регистраторы проконсультируют по возникшим вопросам, запишут на диагностику и консультацию к специалистам.
Рабдомиома: симптомы у новорождённых и плода, последствия для сердца и мягких тканей
Рабдомиома – доброкачественная опухоль, исходящая из поперечно-полосатой мышечной ткани. Рабдомиома сердца поражает область миокарда, но иногда встречается в других отделах сердечной мышцы – клапанах, желудочках. Болезнь считается детской – страдают дети младше 15 лет.
Новообразование носит доброкачественный характер, но способно спровоцировать серьёзные последствия – склероз тканей головного мозга с туберозным характером, аденофибролипомы почек и кожи, множественные аденомы.
Впервые заболевание упоминается в 1862 году.
Характеристика болезни
Опухоль формирует поперечно-полосатый тип мышечной ткани с разной локализацией. Рабдомиома – это доброкачественное новообразование, поражается сердечная мышца. Выявляется в области тазобедренных и коленных суставов, у детей страдает сердце, у взрослых формируется на языке и горле, у женщин поражаются половые органы.
Выявить болезнь врач может на плановом осмотре при анализе новообразования в размере до 150 мм, не связанного с другими тканями. Опухоль располагается в подкожной жировой клетчатке и мышце. Цвет обычно тёмно-коричневый. Рабдомиома присутствует в организме как самостоятельное образование, в составе других опухолей (тератомы) и состоит из множества узелков.
У детей патология развивается в области сердца (миокарда) в 60% всех случаев. Встречается рабдомиома сердца у новорождённых детей и в более позднем возрасте. У взрослых может встречаться в тканях нижних конечностей, на грудной стенке, на тканях живота, в позадиушной зоне.
Код по МКБ-10 у заболевания D15.1 «Доброкачественное новообразование сердца».
Разновидности патологии
Новообразование классифицируют по нескольким факторам. Основная классификация по локализации:
- Образования в сердечной мышце называют сердечными;
- Присутствие в других органах имеет общее название – внекардиальные.
По морфологическому строению выделяют типы:
- Фетальные образования бывают полиповидными, миксоидными и клеточными. Отличаются расположением мышечных волокон, ростом. Формируются в организме с рождения.
- Зрелый полосатый мышечный узел, развивающийся поперечно в ткани, называется взрослой опухолью.
В части мягких тканей могут располагаться единичные или множественные узелки.
Рабдомиома диагностируется у плода в период вынашивания. Есть случаи развития патологии у детей после рождения.
В процессе роста клетка не повреждает соседние ткани, поэтому считается доброкачественным новообразованием. Есть случаи рецидива узла после курса терапии, но происходит это редко.
Рабодмиоме характерно свойство трансформации в злокачественное новообразование – рабдомиосаркому. Встречается в 10% случаев от всего количества заболевших.
Причины возникновения
Точной причины, вызывающей патологию, врачи не знают. Опухоль изучается, выясняются новые факторы. Есть случаи частного образования, которые не входят в медицинскую статистику из-за единичности. Определённые факторы влияют негативно на мышечные клетки – миоциты, вызывая нарушения в развитии. Другая часть учёных считает, что сбой в развитии клеток наступает уже на стадии зарождения.
Эти две теории на данный момент считаются возможными причинами развития патологии. Врачи выделяют ряд факторов, влияющих на формирование клеток:
- Наследственная предрасположенность;
- Проживание в загрязнённой местности;
- Взаимодействие с химическими и канцерогенными веществами, связанными с профессиональной деятельностью;
- Интоксикация или отравление организма;
- Нарушения в работе поджелудочной железы – гормональный сбой;
- Сбой метаболического и углеводного обмена;
- Генная мутация при зачатии.
Рабдомиома у новорождённых детей
Новообразование обнаружить у новорождённого ребёнка при рождении не всегда удаётся. Выявить болезнь иногда можно только после нескольких лет жизни. Формироваться патология будет на стадии развития плода, продолжая расти после рождения.
Обнаружить болезнь у плода иногда удается при проведении планового обследования фетальной ЭХО-КГ. Отмечается при нарушениях в развитии плода и выявлении гипоксии.
Ребёнок страдает в основном от рабдомиомы сердца. Располагается новообразование в области желудочка (левом или правом), на месте перегородки желудочков. Может образоваться и в других отделах. Опасность положения заключается в росте клеток, которые способны перекрыть кровоток. А это может привести к смерти ребёнка.
Иногда наблюдается самостоятельное уменьшение опухоли и последующее исчезновение опасного очага. Происходит это при отсутствии гликогена внутри полости новообразования. Поэтому врачи не всегда торопятся с операцией. Хирургическое удаление проводится при наличии агрессивно развивающихся осложнений и хронических патологий.
Рабдомиома, диагностированная у родителей, рекомендует внимательно следить за здоровьем ребёнка. Обследование сердца новорождённого проходит с использованием новейшей аппаратуры. Это нужно для исключения возможного развития новообразования у ребёнка. Есть случаи диагностики болезни сердца по причине наследственного генного дефекта.
У младенца возможно присутствие туберозного склероза – генной болезни, которая провоцирует формирование большого количества доброкачественных узлов в разных участках организма.
Рабдомиома способна вызвать серьёзные осложнения – сердечную недостаточность, кардиомиопатию, аортальный стеноз и другие патологии. Для предотвращения осложнений рекомендуется проводить правильную и своевременную терапию.
Признаки заболевания
На ранних сроках рабдомиома развивается бессимптомно. Развитие патологии может длиться несколько лет. Именно с этим связано позднее диагностирование болезни. После достижения крупных размеров новообразования у пострадавшего появляются первые признаки. Клиника болезни связана с нарушениями в работе сердца.
Симптомы рабдомиомы у детей:
- Наблюдаются серьёзные нарушения в сердечном ритме, которые проявляются тахикардией, брадикардией и другими патологиями;
- Появляются признаки отёка в мягких тканях живота и конечностей;
- Ребёнок плохо набирает вес – присутствует дефицит массы;
- Плохой аппетит или полное отсутствие;
- Кожные покровы приобретают синюшный оттенок;
- Ребёнок становится капризным, утомляемость наступает быстро;
- Присутствуют психические и нервные расстройства.
Поражение желудочков вызывает сердечную блокаду. Формирование узла в области перегородки, разделяющей желудочки, сопровождается продолжительными обмороками. Увеличение образования вызывает остановку сердца (асистолию) или перекрытие выводного протока, что вызывает острую сердечную недостаточность.
Признаки единичных новообразований в области брюшины, рук, ног, половых органов, шеи, бедра, языка, челюстно-лицевой области (ЧЛО), головы выявляются визуальным осмотром и пальпацией.
Обнаружить патологию можно самостоятельно или у врача на плановом осмотре. Образование развивается без болевых ощущений и других признаков дискомфорта. Внешне напоминают небольшие жировики.
Для уточнения потребуется пройти подробное обследование.
Диагностика болезни
Диагностирование проходит во время развития плода, после рождения ребёнка и в последующем формировании человека. Очаг исследуется с использованием ЭХО-КГ, но применение МРТ дает расширенное исследование и визуальную картинку в проекции 3D.
На основании полученных результатов доктор установит точный диагноз – выявит размеры, локализацию, степень поражения сердечной мышцы и прогрессирование опухоли.
Для уточнения врач возьмёт биологический материал для биопсии. Изъятие больного участка проводится при помощи катетеризации сердца. Процедура неприятная, возможно серьёзное осложнение после проведения. Поэтому врачи не всегда её проводят.
Изучение других очагов проводится с использованием тех же методик, но изъятие биологического материала не представляет трудности. Гистология проводится после хирургического удаления всей области рабдомиомы.
Выявление злокачественной формы патологии требует проведения последующего облучения гамма-лучами прооперированного участка.
Лечение заболевания
Рабдомиома лечится только хирургическим иссечением. Удалять требуется совместно с капсулой, в которой находился узел. Это предотвратит риск рецидива или сведёт его к минимуму.
На сердечной мышце операция проводится полным иссечением и частичным – применяется открытый хирургический доступ. После операции биологический материал отправляется в лабораторию для гистологии. Требуется для подтверждения доброкачественности патологии.
При малых размерах используется консервативный курс терапии, не влияющий на кровообращение внутри сердца. Назначаются лекарственные препараты:
- Для увеличения сердечного выброса;
- Поддерживающие миокард;
- Профилактические средства сердечной недостаточности.
После курса терапии больной находится под интенсивным наблюдением врача. Это требуется для предотвращения рецидива. Лечение опухоли заканчивается всегда положительно.
Доброкачественные опухоли мягких тканей
Редкое заболевание, локализуется чаще в коже. Встречается у людей с нарушенным липидным обменом, обычно множественное. Локализуется также в сухожилиях. Представлено мелкими узелками, частью типа ксантелазм.
Юношеская ксантогранулема
Небольшой узелок в толще дермы или подкожной клетчатке. Исчезает спонтанно.
Фиброзная гистиоцитома
Чаще встречается в среднем возрасте, локализуется преимущественно на нижних конечностях. Обычно имеет форму плотного узла до 10см, растет медленно. После хирургического удаления рецидивы редки.
Доброкачественные опухоли жировой ткани
Липома
Одна из самых частых доброкачественных опухолей (30—40%). Может возникнуть всюду, где есть жировая ткань. При локализации в дерме обычно инкапсулированная, в других участках тела слабо отграничена.
Озлокачествляться могут опухоли, локализованные в забрюшинном пространстве, другие локализации практически не озлокачествляются. Липомы нередко бывают множественными, иногда развиваются симметрично. Рост их не связан с общим состоянием организма. Опухоль имеет форму узла дольчатого строения.
При длительном существовании в липоме могут развиваться дистрофические изменения, обызвествление, оссификация.
Существуют многочисленные варианты зрелых жировых опухолей, которые отличаются от классической липомы как клиническими проявлениями, так и некоторыми морфологическими особенностями.
Миелолипома
Редкая опухоль, чаще встречается в забрюшинном пространстве, клетчатке малого таза, надпочечниках. Не озлокачествляется.
Подкожная ангиолипома
Многочисленные болезненные узлы. Встречается чаще в молодом возрасте у мужчин на передней стенке живота, на предплечье.
Веретеноклеточная липома
Наблюдается чаще у взрослых мужчин (90%). Узел округлой формы, плотный, медленно растущий, чаще локализован в области плечевого сустава, спины. Рецидивы и метастазы после иссечения не описаны, несмотря на тот факт, что опухоль может инфильтрировать окружающие ткани.
В хондро- и остеолипомах выявляют метапластические участки костной и хрящевой ткани.
Доброкачественный липобластоматоз
Подразделяется на узловатую (добр. липобластома) и диффузную (добр. липобластоматоз) формы. Болеют чаще мальчики до 7 лет (88%).
Опухоль локализуется на нижней конечности, в области ягодиц и на верхней конечности — надплечье и кисть. Описаны также поражение шеи, средостения, туловища.
Опухолевый узел инкапсулированный, дольчатый, шаровидной формы, может достичь 14 см. После хирургического лечения возможны рецидивы, иногда повторные. Метастазы не описаны.
Гебернома (фетальная липома)
Липома из липобластов, псевдолипома — исключительно редкая опухоль, локализуется в местах, где имеется бурый жир (шея, аксилярная область, сина, средостение). Представлен дольчатым узлом обычно маленького размера. Не рецидивирует и не метастазирует.
Доброкачественные опухоли мышечной ткани
Опухоли мышечной ткани делят на опухоли гладких мышц — лейомиомы, и поперечно полосатых — рабдомиомы. Опухоли встречаются достаточно редко.
Лейомиома
Зрелая доброкачественная опухоль. Возникает в любом возрасте у лиц обоих полов. Нередко бывает множественной. Опухоль может озлокачествляться. Лечение хирургическое.
Лейомиома, развивающаяся из мышечной стенки мелких сосудов — небольшие, часто множественные нечетко отграниченные и медленно растущие узлы, часто с изъязвленной кожей, клинически очень напоминает саркому Капоши.
Генитальная лейомиома образуется из мышечной оболочки мошонки, больших половых губ, промежности, сосков молочной железы. Может быть множественной. В опухоли нередко отмечается клеточный полиморфизм. Гормонозависимая. Лечение хирургическое.
Ангиолейомиома из замыкающих артерий
Клинически резко болезненная опухоль, которая при внешних воздействиях или эмоциях может менять размеры. Размеры обычно маленькие, чаще встречается у пожилых людей, на конечностях, вблизи суставов. Характеризуется медленным ростом и доброкачественным течением.
Рабдомиома
Редкая зрелая доброкачественная опухоль, имеет в своей основе поперечно полосатую мышечную ткань. Поражает сердце и мягкие ткани. Представляет собой умеренно плотный узел с четкими границами, инкапсулированная.
Метастазов рабдомиомы не описано. Рецидивы крайне редки. Микроскопически различают 3 субтипа — миксоидный, феталный клеточный и взрослый. Выделяют также рабдомиому женских гениталий. Рецидивирует в основном взрослый тип.
Доброкачественные опухоли кровеносных и лимфатических сосудов
Эти поражения включают в себя различные процессы, значительное число из них рассматриваются в дерматологии. Часть из них относится к порокам развития сосудистой системы опухолевидного характера, часть к истинным опухолям.
Капиллярная ангиома
Истинное новообразование с пролиферацией эндотелиальных клеток.
Доброкачественная гемангиоэндотелиома
Врожденная патология, встречается у новорожденных и грудных детей, чаще у девочек, с локализацией в области головы.
Капиллярная гемангиома
После липомы наиболее частая опухоль мягких тканей, часто бывает множественной, максимальной величины достигает к 6 месячному возрасту, при множественном поражении возможны локализации во внутренних органах
Кавернозная гемангиома
Образование, состоящее из причудливых полостей типа синусоид различной величины. Локализуется в коже, мышцах, внутренних органах. Имеет доброкачественное течение.
Старческая гемангиома
Истинная опухоль, характеризуется пролиферацией капилляров с последующей их кавернизацией с вторичными изменениями.
Гемангиома
Зрелая доброкачественная опухоль сосудистого происхождения, встречается часто. Поражает чаще людей среднего возраста, локализуется на слизистой оболочке носа, губы, на коже лица, конечностей, в молочной железе. Представляет собой четко отграниченный узел серовато-розового цвета 2—3 см. Опухоль нередко может озлокачествляться и перейти в ангиосаркому.
Артериальная ангиома
Конгломерат порочно развитых сосудов, не имеет признаков опухоли.
Гломангиома (гломусная опухоль, опухоль Барре—Массона)
Встречается в виде изолированной опухоли или в виде множественной диссеминированной семейной гломусангиомы.
Опухоль доброкачественная, встречается у пожилых людей, в кистях и стопах, чаще в зоне ногтевого ложа. Может поражать кожу голени, бедра, лица, туловища.
В единичных наблюдениях отмечена в почках, влагалище, костях. При локализации в коже опухоль резко болезненная. Не рецидивирует и не метастазирует.
Гемангиоперицитома
Встречается редко, может возникнуть в любом возрасте. Локализуется в коже, реже в толще мягких тканей. Имеет вид отграниченного плотного узла красного цвета. Опухоль может озлокачествляться — давая рецидивы и метастазы, считается потенциально злокачественным процессом. Озлокачествление до 20% случаев описано у взрослых. Процесс у детей имеет доброкачественный характер.
Лимфангиома
Наблюдается чаще у детей как порок развития лимфатических сосудов, однако может встречаться в любом возрасте. Чаще локализуется на шее, слизистой полости рта.
Доброкачественные опухоли и опухолеподобные заболевания синовиальной ткани (суставов)
Доброкачественная синовиома без гигантских клеток
Существование доброкачественных синовиом обсуждается. Большинство авторов склоняется к тому, что все синовиомы являются злокачественными независимо от степени зрелости. Опухоль поражает главным образом коленный сустав, в виде небольших плотных узлов. Лечение хирургическое, однако больные должны наблюдаться в течение 5—9 лет. Болезнь может дать рецидивы и метастазы.
Доброкачественная гигантоклеточная синовиома (нодулярный тендосиновиит)
Псевдоопухолевый процесс, встречается достаточно часто. В 15% процесс возникает в области синовиальной оболочки суставов, в 80% — в сухожильных влагалищах, в 5% — в слизистых сумках.
Представляет собой узловатое образование, чаще локализованное на пальцах кистей, реже стоп и еще реже в области крупных суставов. Излюбленная локализация — межфаланговые суставы. Чаще встречается у женщин 30—60 лет.
При длительном существовании может вызвать атрофию окружающих тканей, в том числе и кости. Процесс часто рецидивиреут, большая часть рецидивов связана с неполным удалением. Метастазов не дает.
Пигментный виллонодулярный синовит
Располагается внутри оболочки суставов, чаще в зоне коленного локтевого и плечевого суставов. Встречается в среднем возрасте. Этиология не ясна.
Доброкачественные опухоли периферических нервов
Травматическая или ампутационная неврома
Возникает как результат посттравматической гиперрегенерации нерва. Представляет собой небольшой болезненный узел.
Нейрофиброма
Одиночная, медленно растущая доброкачественная опухоль мезенхимальной оболочки нервного ствола любой локализации, но чаще всего развивается на седалищном нерве и межреберных нервах. Возникает у людей любого возраста.
Клинически определяется в виде небольших размеров плотно-эластической консистенции с гладкой поверхностью опухолевого узла, при пальпации которого боль иррадирует по ходу нерва. Некоторые опухоли могут достигать больших размеров.
Рост опухоли может происходить как к периферии от нерва, так и в толще нервного ствола, что выявляется при ее морфологическом исследовании.
Лечение хирургическое. Прогноз хороший. Особое заболевание — множественный нейрофиброматоз (болезнь Реклингхаузена), которое относится к группе диспластических процессов. Описаны случаи озлокачествления одной из множественных нейрофибром при этом заболевании.
Неврилеммома (невринома, шваннома)
Доброкачественная опухоль шванновской оболочки. Образуется по ходу нервных стволов. Бывает одиночной. Прогноз благоприятный.
Рабдомиома сердца
Рабдомиома сердца – это доброкачественная опухоль в виде одиночного или множественного узла без капсулы. Ее структура отличается от окружающего миокарда. Заболевание наиболее часто встречается у детей первых десяти лет жизни. Опухоль локализируется в межжелудочковой перегородке или в тракте левого желудочка. Иногда возникает предсердная рабдомиома.
Новообразование редко кальцифицируется, не подвержено некротизации. Рабдомиома является одним из компонентов туберозного склероза и встречается при заболевании в 40-90% случаев. Туберозный склероз – это многочисленные новообразования с разными местами локализации. Опухоль обычно выявляется во время обследования по поводу этого заболевания.
Симптомы рабдомиомы
Рабдомиома может возникнуть, как у плода в утробе матери, так и у ребенка, которому уже несколько лет. Пока опухоль небольшого размера, она никак не заявляет о себе, поэтому долгое время остается не выявленной. Есть возможность ее заметить только при проведении общих обследований или в период прохождения беременной женщиной ультразвукового исследования.
Если рабдомиома уже достигла больших размеров, развитие ребенка заметно замедляется, у него появляются внезапные проблемы с работой сердца. Начинается аритмия, беспокоит сердечная недостаточность, тахикардия, посинение конечностей.
Развивается экстрасистолия желудочков, сердце сильно сдавливается и прекращает работу. Возникают болезненные ощущения в грудной клетке. Кроме этого, появляются головные боли и повышенное давление.
Известны нередкие случаи, когда рабдомиома уменьшалась в размерах, а затем бесследно исчезала.
Диагностика рабдомиомы сердца в Израиле
Только высокоточное современное оборудование поможет вовремя определить наличие опухоли и успешно ее лечить. В клиниках Израиля успешно выявляют и избавляют от заболевания уже много лет.
Квалифицированным специалистам удается диагностировать рабдомиому очень быстро безопасными методами.
В большинстве случаев это детская болезнь, поэтому обследование проводится в максимально комфортных условиях для пациентов.
При распознавании новообразований помогает описание клинической картины, инструментальные и лабораторные методы исследования. Они могут быть следующими:
- УЗИ. С помощью этого исследования рабдомиому можно без труда обнаружить у младенца сразу после его рождения. Ультразвук позволяет определить место локализации опухоли, рассмотреть ее нахождение относительно важных органов и тканей.
- ЭКГ. Этот метод позволяет диагностировать нарушения в сердечной деятельности. Определяет изменения в структуре и проводимости сердца, его ритме. Выявляет гипертрофию предсердий и желудочков.
- Эхо КГ. Исследование помогает диагностировать опухоль у плода на позднем сроке беременности, ее местоположение, размер.
- Биопсия. Образец клеток опухоли берется из сердца с помощью катетера, который вводится в крупные вены. На рентгеновском аппарате с видеодисплеем видны все особенности строения органа. При обнаружении новообразования проводится биопсия.
- Магнитно-резонансная и компьютерная томография. Используется для детального изучения рабдомиомы.
- Аускультация. Применяется для определения изменений в сердечных тонах. При наличии опухоли возникают характерные диастолические и систолические шумы.
В медицинских центрах Израиля находятся хорошо оборудованные лаборатории, где проводят тщательный анализ крови за короткие сроки. Определенную роль играют генетические исследования, помогающие определить предрасположенность к новообразованиям у плода.
Многочисленные методы диагностики обязательно сформируют точное представление о состоянии сердечно-сосудистой системы и особенности развития опухоли. На основе полученных результатов высококвалифицированные кардиологи назначат эффективные методы лечения.
Лечение рабдомиомы в Израиле
Лечение рабдомиомы не может быть быстрым. Заболевание требует внимательного отношения к пациенту, постоянного наблюдения за поведением опухоли. В клиниках Израиля применяется индивидуальный подход к каждому человеку, находящемуся на лечении. Специалисты принимают верные решения по избавлению от болезни.
Главный метод удаления новообразования – хирургическое вмешательство. Он же самый эффективный и быстрый. Но в некоторых случаях дело может ограничиться консервативным способом. Все зависит от размера рабдомиомы, интенсивности ее роста.
Поступая в израильский медицинский центр, пациент, в первую очередь, пройдет тщательное обследование. Если опухоль небольшая, за ней будет организовано наблюдение, назначено медикаментозное лечение. При прекращении развития и уменьшении вмешательство кардиохирургов не понадобится. Если новообразование стремительно увеличивается в размерах, это показание к его удалению.
Кардиохирурги в Израиле давно заслужили доверие всего мира. Здесь операции проходят на высоком уровне и всегда заканчиваются успешно. Благодаря применению роботизированной техники, гибридных операционных залов и участию в процессе специалистов разной области, риск ошибок, осложнений сведен к минимуму.
Удаление рабдомиомы
В наши дни удаление рабдомиомы не вызывает трудностей. При нахождении опухоли в мягких тканях хирурги производят иссечение узла и отправляют клетки на анализ, чтобы убедиться, что новообразование доброкачественное.
Все чаще во время оперативного вмешательства вместо больших разрезов, делают малозаметные проколы и с помощью специального оборудования проводят процедуру по удалению опухоли. Малоинвазивные методы становятся популярны, так как восстановительный период длится недолго. Пациент быстро идет на поправку, ему не доставляет неприятных ощущений послеоперационная рана.
В клиниках Израиля сервис находится на высоком уровне. Дружелюбное и внимательное отношение к пациентам помогает создать благоприятный психологический настрой, что очень важно для полного выздоровления. Уютная, домашняя атмосфера, талантливые врачи – все это привлекает сюда тысячи людей ежегодно.
Рабдомиома сердца у детей и новорожденных
Хотя опухоли сердца у детей и новорожденных появляются редко, к сожалению, такое заболевание встречается. Рабдомиома, как раз, самое распространенное доброкачественное новообразование. Из всех опухолей сердца среди новорожденных 59% занимает рабдомиома, у детей от 1 до 18 лет – 40%. Ее появление происходит из эмбриональных мышечных клеток по причине нарушения дизэмбриогенеза.
В некоторых случаях рабдомиома может быть очень опасна. Если она имеет злокачественное течение, то приводит к обструкции клапана или тракта желудочковых камер.
Срочные операции при рабдомиоме
Рабдомиома у детей представляет собой один или несколько узлов размером 1-2 сантиметра. Ее можно обнаружит в миокарде желудочков или внутренней полости.
Опухоль часто приводит к острому респираторному дистресс синдрому у новорожденных. В таких ситуациях необходима срочная операция. Новообразование способствует развитию субаортального стеноза у детей.
Данный вид опухоли сопровождает туберозный склероз и выявляется во время диагностики, лечения этой болезни.
Перинатальная диагностика успешно выявляет рабдомиому с помощью проведения эхокардиографии плода. Она назначается при возникновении отеков, аритмии, отставании в развитии плода. При наличии опухоли обнаруживаются множественные однородные гиперэхогенные образования.
Замечено, что рабдомиома значительно увеличивается у плода перед родами. У новорожденных она начинает постепенно уменьшаться и в первые годы жизни, в большинстве случаев, исчезает полностью, поэтому лечение имеет симптоматический характер. Хирургическое вмешательство осуществляется только при сильных нарушениях в работе сердца.
Израильские специалисты ставят здоровье детей превыше всего. Они готовы помочь каждому пациенту с рабдомиомой, применив индивидуально подобранный метод лечения.
Проводить или нет оперативное вмешательство, будет зависеть от стадии опухоли, которую точно определят новейшие методы диагностики. Даже если потребуется ее удаление, кардиохирурги проведут операцию на высоком уровне.
Они вернут маленькому пациенту здоровье и жизнерадостность за короткий срок, и умеренную оплату услуг.
Купить препараты против рака.
Публикации в СМИ
Заболеваемость. Саркомы мягких тканей составляют 1% всех злокачественных новообразований у взрослых. Опухоли в равной степени поражают мужчин и женщин, чаще в возрасте 20–50 лет. Возможно возникновение в детском возрасте (10–11% сарком).
Гистогенез. Источник роста — самые разнородные по строению и происхождению ткани. В основном, это производные мезенхимы: фиброзная соединительная, жировая, синовиальная и сосудистая ткани, а также ткани, связанные с мезодермой (поперечно-полосатые мышцы) и нейроэктодермой (оболочки нервов). Следует учитывать, что каждую третью опухоль мягких тканей при обычной микроскопии классифицировать не удаётся из-за трудности определения гистогенеза. В таких случаях существенную помощь может оказать иммуногистохимическое исследование.
Гистогенетическая классификация • Мезенхима: •• Злокачественная мезенхимома •• Миксома • Фиброзная ткань: •• Десмоид (инвазивная форма) •• Фибросаркома • Жировая ткань — липосаркома • Сосудистая ткань: •• Злокачественная гемангиоэндотелиома •• Злокачественная гемангиоперицитома •• Злокачественная лимфангиосаркома • Мышечная ткань: •• Поперечно-полосатые мышцы — рабдомиосаркома •• Гладкие мышцы — лейомиосаркома • Синовиальная ткань — синовиальная саркома • Оболочки нервов: •• Нейроэктодермальные — злокачественная невринома (шваннома) •• Соединительнотканные — периневральная фибросаркома • Неклассифицируемые бластомы.
Факторы риска • Ионизирующее облучение • Действие химических веществ (например, асбеста или древесных консервантов) • Генетические нарушения. Например, у 10% пациентов с болезнью фон Реклингхаузена развивается нейрофибросаркома • Предшествующие заболевания кости. У 0,2% пациентов с болезнью Педжета (деформирующий остоз) развиваются остеосаркомы.
Клиническая картина • Саркомы могут развиваться на любом участке туловища или конечностях и обычно проявляются как безболезненная опухоль различной консистенции и плотности. Саркомы, возникающие в глубоких отделах бедра, забрюшинном пространстве, к моменту диагностики обычно достигают больших размеров. Больные обычно отмечают снижение массы тела и предъявляют жалобы на боли неопределённой локализации. В дистальных отделах конечностей, рано обращает на себя внимание даже небольшая опухоль. Кровотечение — самое частое проявление сарком ЖКТ и женских половых органов.
Диагностика. Быстрый рост, расположение опухоли ниже или на уровне глубокой фасции, признаки инфильтративного роста, фиксация к другим анатомическим структурам, вызывают серъёзные подозрения на злокачественный характер процесса • Биопсия •• Тонкоигольная аспирационная биопсия не даёт представления о гистологическом строении и степени дифференцировки, а только подтверждает наличие злокачественной опухоли •• Трепан-биопсия или эксцизионная биопсия дают возможность установить окончательный диагноз для выбора метода лечени •• При выборе места для биопсии следует учитывать возможное проведение в последующем реконструктивной (пластической) операции • Радиологическое обследование: рентгенография, сцинтиграфия костей, МРТ, КТ •• При некоторых видах сарком и при планировании органосохраняющей операции предпочтительнее МРТ-диагностика, обеспечивающая более точное определение границы между опухолями и мягкими тканями •• КТ и сцинтиграфия костей предпочтительнее для обнаружения костных поражений •• При признаках нарушения функций печени при саркомах внутренних органов или конечностей проводят УЗИ и КТ (для выявления метастазов) •• При подозрении на прорастание сосудов показана контрастная ангиография.
Классификация
• TNM классификация (саркома Капоши, дерматофибросаркома, десмоидные опухоли I степени злокачественности, саркомы твёрдой мозговой оболочки, головного мозга, паренхиматозных органов или висцеральных оболочек не классифицируют) •• Первичный очаг. Глубину расположения в классификации учитывают следующим образом: ••• Поверхностные — «a» — опухоль не вовлекает (наиболее) поверностную мышечную фасцию ••• Глубокие — «b» — опухоль достигает или прорастает (наиболее) поверностную мышечную фасцию. Сюда относят все висцеральные опухоли и/или опухоли, прорастающие крупные сосуды, внутригрудные поражения. Большинство опухолей головы и шеи также считают глубокими ••• T1 — опухоль до 5 см в наибольшем измерении ••• T2 — опухоль более 5 см в наибольшем измерении •• Регионарные лимфатические узлы (N) ••• N1 — имеются метастазы в регионарных лимфатических узлах •• Отдалённые метастазы ••• М1 — имеются отдалённые метастазы.
• Группировка по стадиям: •• Стадия IА — G1-2T1a-1bN0M0 — высокодифференцированные, небольшого размера опухоли, независимо от расположения •• Стадия IB — G1-2T2aN0M0 — высокодифференцированные, большого размера опухоли, расположенные поверхностно •• Стадия IIА — G1-2T2bN0M0 — высокодифференцированные, большого размера опухоли, расположенные глубоко •• Стадия IIB — G3-4T1a-1bN0M0 — низкодифференцированные, небольшого размера опухоли, независимо от расположения •• Стадия IIC — G3-4T2aN0M0 — низкодифференцированные, большого размера опухоли, расположенные поверхностно •• Стадия III — G3-4T2bN0M0 — низкодифференцированные, большого размера опухоли, расположенные глубоко •• Стадия IV — наличие любых метастазов — G1-4T1а-2bN1M0, G1-4T1а-2bN0M1.
Лечение, общие принципы
• При выборе схем лечения рекомендуют придерживаться возраста 16 лет и старше, как критерия взрослого человека, однако выбор метода лечения необходимо выбирать консилиумом. Например, рабдомиосаркома успешно лечится по педиатрическим схемам до 25-летнего возраста, однако низкодифференцированная фибросаркома в 14-летнем возрасте должна лечиться как и у взрослого — хирургическим методом.
• Опухоли конечностей и поверхностно-расположенные опухоли туловища подлежат хирургическому удалению с использованием принципов «футлярности». Возможный дефицит кожи не является препятствием к вмешательству. При предлежании опухоли к кости, его удаляют вместе с надкостницей, а при прорастании выполняют плоскостную или сегментарную резекция кости. При микроскопическом выявлении в краях резецированной ткани злокачественных клеток мышечно-фасциальный футляр повторно иссекают. Лучевая терапия показана при расположении края опухоли менее чем в 2–4 см от резекционной линии либо при обсеменении раны опухолевыми клетками.
• Опухоли заднего средостения, забрюшинные в области таза и паравертебрально, чаще оказываются неудалимыми. Небольшие опухоли переднего средостения и забрюшинные в левой половине туловища удаётся удалить хирургическим путём. При сомнительно операбельных опухолях предоперационно проводят лучевую или терморадиотерапию, регионарную химиотерапию, химиоэмболизацию питающих опухоль сосудов. Поскольку опухоли этих локализаций чаще выявляются в поздних стадиях и радикальное удаление зачастую не удаётся, операцию дополняют лучевой терапией. При развитии рецидивов показаны повторные вмешательства.
• Рецидивирование — характерная биологическая черта сарком, поэтому разрабатывают методики комбинированного и комплексного лечения.
• Особенности лечебных мероприятий зависят от гистологического строения опухоли. Нейрогенная саркома и фибросаркомы нечувствительны к лучевой и химиотерапии, лечение (в т.ч. и рецидивов) — только хирургическое. Относительно чувствительны к лучевой терапии ангиосаркома, липосаркома (обязательна предоперационная телегамматерапия). Миогенные и синовиальная саркомы требуют проведения неоадъювантноий химио- и лучевой терапии.
• Солитарные метастазы сарком в лёгких подлежат хирургическому удалению (клиновидная резекция), с последующей химиотерапией. Чаще всего такие метастазы возникают в сроки от 2 до 5 лет после первичной операции.
• При осложнениях опухолевого роста возможно выполнение паллиативных резекций, которые могут уменьшить интоксикацию, кровопотерю при распадающихся опухолях, устранить симптомы сдавления других органов (обструкция мочеточника, сдабление кишечника с явлениями кишечной непроходимости и пр.).
ТИПЫ САРКОМ МЯГКИХ ТКАНЕЙ
Фибросаркома составляет 20% злокачественных поражений мягких тканей. Встречается чаще у женщин 30–40 лет Опухоль состоит из атипичных фибробластов с различным количеством коллагеновых и ретикулярных волокон • Клиническая картина •• Локализация — мягкие ткани конечностей (бедро, плечевой пояс), реже туловища, головы, шеи •• Наиболее важный признак — отсутствие поражения кожи над опухолью •• Метастазы в регионарных лимфатических узлах отмечают у 5–8% больных. Гематогенные метастазы (чаще всего в лёгких) — у 15–20% • Лечение —иссечение опухоли с соблюдением зональности и футлярности • Прогноз. При адекватном лечении 5-летняя выживаемость — 77%.
Липосаркома регистрируется в 15% случаев опухолей мягких тканей. Возникают чаще в возрасте 40–60 лет Опухоль состоит из анаплазированных жировых клеток и участков миксоидной ткани • Клиническая картина •• Наиболее часто опухоль располагается на нижних конечностях и в забрюшинном пространстве •• Крайне редко липосаркомы развиваются из одиночных и множественных липом •• Типично раннее гематогенное метастазирование в лёгкие (30–40%) • Лечение — широкое иссечение, при больших опухолях оправдана предоперационная лучевая терапия • Прогноз. У больных с дифференцированными опухолями 5-летняя выживаемость — 70%, с малодифференцированными — 20%.
Рабдомиосаркома — злокачественная опухоль, происходящая из скелетной (поперечно-полосатой) мышцы. Различают эмбриональный (развивается до 15 лет) и взрослый типы рабдомиосаркомы. Частота. Занимает 3 место среди злокачественных мягкотканных новообразований.Регистрируют в любом возрасте, но чаще у подростков и в средней возрастной группе. Женщины болеют в 2 раза чаще.
Патоморфология. Опухоль состоит из веретенообразных или округлых клеток, в цитоплазме которых определяют продольную и поперечную исчерченность. Генетические аспекты. В развитии рабдомиосарком предполагается участие нескольких генов, расположенных на хр. 1, 2, 11, 13 и 22; рассматривается возможная роль геномного импринтинга или дублирования отдельных генов (например, гена инсулиноподобного фактора роста-2 IGF2 [147470], генов PAX3 [193500] и PAX7 [167410]).
• Клиническая картина •• Наиболее часто опухоли локализуются в трёх анатомических областях тела: конечности, голова и шея, малый таз •• Опухоль растет быстро, без боли и нарушения функций органов •• Нередко прорастают кожу с образованием экзофитных кровоточащих образований •• Характерно раннее рецидивирование Лечение — хирургическое, при больших опухолях целесообразна предоперационная лучевая терапия • При проведении комбинированного (хирургического, химиотерапии) лечения локализованных форм эмбриональной рабдомиосаркомы отмечают повышение 5-летней выживаемости до 70%. При наличии метастазов уровень 5-летней выживаемости составляет 40% • При плеоморфной рабдомиосаркоме (опухоль взрослых) 5-летний уровень выживаемости — 30%.
Синонимы • Рабдосаркома • Рабдомиобластома • Злокачественная рабдомиома
Ангиосаркома составляет около 12% всех новообразований мягких тканей. Опухоль чаще наблюдают у молодых (до 40 лет) • Морфология •• Гемангиоэндотелиома сформирована из множества атипических капилляров с пролиферацией атипичных эндотелиальных клеток, заполняющих просвет сосудов •• Гемангиоперицитома, развивающаяся из видоизменённых клеток наружной оболочки капилляров • Клиническая картина •• Опухоль обладает инфильтрирующим бурным ростом, склонна к раннему изъязвлению и сращению с окружающими тканями •• Раннее метастазирование в лёгкие и кости, довольно часта диссеминация в мягкие ткани туловища • Лечение — операцию сочетают с лучевой терапией.
Лимфангиосаркома (синдром Стюарта–Тривса) — специфическая опухоль, развивающаяся в зоне постоянного лимфатического отёка (верхняя конечность у женщин с постмастэктомическим синдромом, особенно после курса лучевой терапии). Прогноз неблагоприятный.
Лейомиосаркома составляет 2% всех сарком Опухоль состоит из атипичных вытянутых клеток с палочковидными ядрами • Клиническая картина •• На конечностях опухоль располагается в проекции сосудистого пучка •• Опухоль всегда солитарная • Лечение — хирургическое.
Синовиальная саркома по частоте занимает 3–4-ое место среди сарком мягких тканей (8%). Регистрируют преимущественно у лиц моложе 50 лет Опухоль состоит из сочных веретенообразных и округлых клеток • Клиническая картина •• Характерна локализация в области кисти и стопы •• 25–30% больных указывают на травму в анамнезе •• Опухоли в 20% случаев дают регионарные метастазы, в 50–60% — гематогенные метастазы в лёгких • Лечение — хирургическое, с регионарной лимфодиссекцией.
Злокачественные невриномы — достаточно редкая патология (около 7% поражений мягких тканей.. Опухоль состоит из клеток удлинённой формы с вытянутыми ядрами • Клиническая картина •• Располагаются чаще всего на нижних конечностях •• Характерна первичная множественность опухоли •• Возможно рецидивирование • Лечение — хирургическое • Прогноз. Главные прогностические факторы — степень гистологической дифференцировки и размер опухоли, у больных с низкодифференцированной невриномой прогноз менее благоприятный •• Размер опухоли — независимый прогностический фактор. Небольшие (менее 5 см) полностью удалённые высокодифференцированные опухоли редко рецидивируют и метастазируют.
Саркома Капоши (см. Саркома Капоши).
МКБ-10 • C45 Мезотелиома • C46 Саркома Капоши • C47 Злокачественное новообразование периферических нервов и вегетативной нервной системы • C48 Злокачественное новообразование забрюшинного пространства и брюшины • C49 Злокачественное новообразование других типов соединительной и мягких тканей.
Мезенхимальные опухоли. Опухоли меланинобразующей ткани. Опухоли нервной системы
1. Мезенхимальные опухоли.
Ульяновский государственный университетМедицинский факультет
Кафедра морфологии
Опухоли меланинобразующей
ткани. Опухоли нервной системы
Мезенхимальные
Доброкачественные
Злокачественные
Фиброма чаще встречается в
коже, молочной железе, матке.
Миома — опухоль из
мышечной ткани.
Лейомиома ― опухоль
возникающая из гладких мышц.
Рабдомиома ― опухоль из
поперечно-полосатых мышц.
Гемангиомы — группа
опухолей из сосудов.
Лимфангиома ― развивается
из лимфатических сосудов.
Липома — опухоль из жировой
ткани.
Остеома развивается в костях
Хондрома ― опухоль из
гиалинового хряща.
Фибросаркома обычно
возникает на плече, бедре и в
мягких тканях других частей
тела. Отличается выраженной
злокачественностью.
Липосаркома развивается из
жировых клеток. Долго не даёт
метастазов.
Миосаркомы —
злокачественные опухоли из
мышечной ткани.
Ангиосаркома — опухоль
сосудистого происхождения.
Отличается высокой
злокачественностью и рано
дает метастазы.
Остеосаркома.
Хондросаркома.
Фибросаркома мягких
тканей голени
Липома
Гибернома
6. Липосаркома
7. Лейомиома Рабдомиома пищевода языка
8. Гемангиома
10. Остеоид-остеома
ОстеосаркомаХондросаркома
12. Опухоли меланинобразующей ткани
Невусы встречаются в коже, часто на лице,туловище в виде выбухающих образований
тёмного цвета.
Меланома ― одна из самых
злокачественных опухолей.
Она развивается в коже, пигментной
оболочке глаза, мозговых оболочках,
мозговом слое надпочечников, редко в
слизистых оболочках.
Большинство меланом локализуется в
коже лица, конечностей, туловища.
Невусы
Меланомы
14. Опухоли нервной системы
Опухоли ЦНСНейроэктодермальные:
астроцитарные – астроцитома и астробластома (злокачественная
астроцитома),
олигодендроглиальные – олигодендроглиома и олигодендоробластома
(злокачественная олигодендроглиома),
опухоли эпендимы и хориодного эпителия – эпендимома и хориоидная
папиллома и их злокачественные варианты – эпендимобластома и
хориодкарцинома,
нейрональные – ганлионеврома, ганглионейробластома
(злокачественная ганглионеврома) и нейробластома,
низкодифференцированные – мультиформная спонгиобластома и
медуллобластома.
Менигососудистые опухоли:
Доброкачественная – менингиома.
Злокачественная — менингиальная саркома.
Опухоли вегетативной нервной системы
Опухоли периферической нервной системы
что это может быть и как лечить
Если неожиданно появляется опухоль на бедре, болит нога, становится трудно передвигаться, возникает закономерный вопрос – что происходит? Симптомы могут свидетельствовать о ряде патологических состояний – от осложнений после неправильно сделанного укола и перелома шейки бедра до злокачественного новообразования.
Послужить причиной для беспокойства может любое образование на теле. К счастью, далеко не всякая опухоль становится свидетельством смертельной угрозы. Важно отслеживать появление любого образования мягких тканей, чтобы вовремя исправить ситуацию.
Остеомиелит
Одной из причин, почему появилась припухлость, становится остеомиелит, развившийся в тазобедренном суставе. Заболевание носит гнойно-воспалительный характер. Причиной, вызывающей его, считаются стафилококки или сальмонеллы. Реже встречаются случаи инфицирования сустава синегнойной палочкой либо стрептококком. При остеомиелите в болезненный процесс вовлекаются костные ткани и ткани суставов.
Инфекция проникает в тазобедренный сустав после открытого перелома кости, ранения мягких тканей ноги, бывает последствием укола, сделанного с нарушением правил асептики. Это внешние пути проникновения инфекции. Возбудитель способен перенестись с кровью при ангине, заболеваниях полости рта, гайморите.
Остиомиелит ног
Основные симптомы остеомиелита бедренной кости и тазобедренного сустава:
- Опухоль появляется за 3 – 4 дня, прежде ничем себя не «выдавая».
- В области бедра появляется боль, припухлость, ломота в области тазобедренного сустава.
- Температура тела повышается до 40 градусов.
- Появляется резкая боль в тазобедренном суставе, усиливается во время ходьбы.
- Стремительное нарастание клинической картины.
- Если не начать вовремя лечение, заболевание часто осложняется сепсисом.
Если появилась опухоль на бедре, беспокоит боль и повышение температуры, следует немедленно обратиться к врачу – травматологу. Опытный врач произведет осмотр, оценит локальный статус.
Назначаются лабораторно-клинические обследования. Особое внимание уделяется количеству лейкоцитов в крови. Высокое содержание свидетельствует о наличии в организме воспалительного процесса.
Наиболее достоверную информацию о состоянии конечности получают после проведения рентгенологического исследования. На снимке возможно определить степень повреждения сустава и бедренной кости. Кроме обычных рентгеновских снимков в настоящее время чаще применяется компьютерная томография, ядерно-магнитный резонанс. Максимально точные результаты предоставляет радиоизотопное сканирование больного бедра.
Лечение начинается с обязательного назначения укола антибиотика широкого спектра действия. Выбирать препарат требуется индивидуально.
Антибактериальная терапия при остеомиелите проводится не менее пяти недель. Противомикробные препараты принимаются внутрь и вводятся с помощью укола в пораженную область.
Когда процесс запущен, производится хирургическая операция. Врач производит рассечение мышц и прочих мягких тканей до бедренной кости, иссекает некротизированные ткани, удаляет гнойное содержимое раны.
Опухоли – хондробластома
Часто на бедре образуется доброкачественная опухоль мягких тканей.
Хондробластома бедра
В частности, для молодых мужчин в возрасте от 20 лет характерна доброкачественная опухоль хрящевой ткани хондробластома. Наиболее часто располагается в области проекции шейки бедра, в области колена или плеча.
Ведущие симптомы при хондробластоме – периодическая либо постоянная боль, появление припухлости овальной или округлой формы. Новообразование определяется на ощупь.
Для уточнения диагноза и локализации пораженного места показано провести рентгенологическое исследование. Снимок поможет определить степень разрастания опухоли. Четкие ровные контуры являются косвенным признаком, что опухоль доброкачественная. Для исключения наличия в ткани кальцификатов выполняется компьютерная томограмма. Точнейшим диагностическим методом считается гистологическое исследование, оно поможет отличить хондробластому от злокачественной опухоли либо туберкулезного процесса.
Лечение хондробластомы исключительно оперативное. Иссекается пораженный участок хряща и кости, при необходимости потом делается эндопротез.
Хондрома
Указанная доброкачественная опухоль хрящевой ткани занимает десятую долю известных случаев. Характерна для детей и лиц молодого возраста. Узел бывает единичным и множественным. Крайне редки случаи озлокачествления.
Основные симптомы: умеренная болезненность мягкой ткани, утолщение кожи, деформация кости. Если опухоль развивается в детском возрасте, вызывает нарушения развития скелета. Хотя хондрома и доброкачественная, способна прорастать в соседние ткани и провоцировать перелом кости.
Для диагностики проводится рентгенологическое исследование пораженного участка, позволяющее разглядеть очаги разрастания патологических тканей. Кости на снимке выглядят расширенными и деформированными.
Биопсия тканей позволит определить характер новообразования.
Лечение опухоли оперативное. Иссекают пораженные участки хряща и кости, потом выполняют пластику.
Опухоли мягких тканей – липома
Доброкачественная опухоль подкожно – жировой клетчатки. Вначале бывает диаметром не больше горошины, но постепенно разрастается до значительных размеров и прорастает в окружающие ткани. Располагается среди мышц либо непосредственно под кожей. Основное проявление – тупая ноющая боль во время ходьбы.
Гистологическое исследование помогает определить характер опухоли. Лечение чаще оперативное, реже применяется лазерное удаление очага.
Рабдомиома
Это доброкачественная опухоль на бедре из ткани мышц. В области бедра локализуется довольно редко. Постепенно рабдомиома иногда перерождается в рак. С лечебной целью проводится хирургическое иссечение пораженных участков мышц.
Гемангиома
Доброкачественная опухоль сосудов, часто разрастающаяся в толще мышц, мягких тканей или под кожей. Внешне проявляется как припухлость. Отмечаются боли в области локализации гемангиомы или в области шейки бедра при ходьбе.
Гемангиома на ноге
С целью диагностики проводится рентген и биопсия.
Лечение проводится в отделении сосудистой хирургии. Если болезненный процесс сопровождается пропитыванием мягких тканей кровью, от малейшего укола либо грубого прикосновения развивается кровотечение.
Невринома
Такая опухоль развивается на задней поверхности правого или левого бедра. При этом пораженная конечность сильно болит, причем не только место локализации, но вся нога по ходу седалищного нерва. Пальпаторно определяется плотное подвижное образование в толще мышц бедра.
Локализация очень глубокая. Возможна потеря чувствительности, кожа не чувствует прикосновения или укола.
Лечение осуществляется хирургическим путем. Седалищный нерв открывается, новообразование иссекается до здоровых тканей. В силу выраженной болезненности иногда проводится дополнительная блокада нерва с помощью укола анестетика.
Переломы бедренной кости и шейки бедра
По данным медицинской статистики подобный перелом занимает ведущее место среди прочих травматических поражений. Выделяют три разновидности перелома, каждая из которых характеризуется локализацией и степенью повреждения.
Наиболее тяжело протекает перелом шейки бедра у пожилых людей. Восстановительные процессы в пожилом возрасте замедляются, кости срастаются крайне медленно. Часто такой перелом заканчивается стойкой инвалидизацией, приковывает человека к постели. У детей и молодых людей гораздо больше шансов восстановить целостность и нормализовать функции шейки бедра.
Травма бедренной кости
Перелом проксимальной части бедренной кости может быть внутрисуставным, с поражением шейки и головки бедренной кости. Внесуставной перелом может включать в себя малый и большой вертелы.
Перелом тела или диафиза бедренной кости возникает при прямой механической травме. Сильная тяга бедренных мышц часто приводит к смещению костных отломков. Если прелом происходит в верхней трети диафиза, смещается кпереди центральный отломок под действием передней группы мышц. Если произошел перелом в средней трети, отломок смещается кпереди и наружу. Нога при этом опухает и деформируется из-за сильного отека мышц и других мягких тканей. Осколки кости могут повредить сосудисто-нервные пучки, приводя к кровотечению и нарушению чувствительности. Пострадавший не ощущает прикосновения или боли от укола.
Каждый перелом показывает отличительные симптомы:
- Если повреждена шейка или головка бедренной кости, появляется выраженная боль, отек мягких тканей и нарушение функции конечности. Поврежденная нога укорачивается. При осмотре длина правого и левого бедра неодинакова. Пострадавшая конечность находится в отведенном положении и не поднимается.
- При повреждении большого вертела образуется припухлость и боль во время пальпации или попытки двигаться. При ощупывании большого вертела отмечается подвижность и крепитация.
- Характерные симптомы перелома диафиза – деформация бедра, отечность мышц и кровотечение из повреждённых сосудов.
- В случае перелома дистально отдела нарушается функция конечности. Нога бывает отведена внутрь или наружу, в зависимости от локализации травмы
Пострадавшему необходимо оказать неотложную помощь. Повреждённой конечности требуется обеспечить покой. Возможно наложение транспортировочной шины. Для обезболивания достаточно укола анальгезирующего препарата. После этого необходима госпитализация.
Лечение переломов осуществляет врач – травматолог. С этой цель накладывается гипсовая повязка или применяется скелетное вытяжение. Как правило, переломы бедра требуют длительной терапии и реабилитации.
Опухоль на бедре мягких тканей и сустава
Время на чтение: 5 минут
АА
18596
Отправим материал вам на:Любое новообразование на теле вызывает немало беспокойств. Однако не всегда это признак смертельно опасной болезни. Важно, не пренебрегать подозрительными наростами на коже, а проходить необходимую диагностику. Нередко от доброкачественных опухолей страдают нижние конечности. Спровоцировать развитие подобных образований могут как нарушения в образовании мягких тканей, так и костей.
Проявляют себя опухоли опорно-двигательного аппарата по-разному, имеют лишь общие внешние признаки. Отдельного внимания заслуживают образования тазобедренного сустава.
Опухоль в тазобедренном суставе
Проявляется в виде острого либо хронического остеомиелита. Данное заболевание вызывают бактерии стафилококка, стрептококка, а также сальмонеллы. Остеомиелит – это воспалительный процесс тазобедренного сустава, который также поражает костные ткани. Бактерии способны поражать как внешние, так и внутренние ткани. При внешнем опухолевом образовании виновником служит травма ноги, при внутреннем – вирусные заболевания (ангина, кариес, гайморит, кишечная инфекция).
Симптомы остеомиелита
- Как правило, характеризуется развитием симптомов в течение 1-4 дней, до этого никак себя не проявляя;
- появляется слабость в ногах, болезненность в мышцах бедра, ломота тазобедренного сустава;
- возможно повышение температуры до 40 градусов;
- острые приступы боли, которые могут усиливаться при ходьбе;
- развивается болезни быстро;
- осложняется гематогенный остеомиелит гнойным процессом и сепсисом;
- при отсутствии должного лечения заболевание переходит в хроническую форму;
- припухлость бедра.
Диагностика
- После первых симптомов заболевания обязательно обратитесь к врачу-травматологу, который визуально оценит ситуацию и проведет соответствующие пальпационные мероприятия;
- проводится общие анализы мочи и крови. Особое внимание обращают на повышенное число лейкоцитов, которые и свидетельствуют о наличии воспалительного процесса;
- достоверным способом диагностики является рентгеновский снимок. Он позволяет оценить степень поражения кости и тазобедренного сустава;
- только применение радиоизотопного сканирования поможет поставить правильный диагноз;
- в последнее время широко применяется томография.
Лечение
- Подобную причину опухоли лечат применением антибиотиков, которые подбираются индивидуально. Так как воспаление сустава бедра может возникать в результате воздействия различных бактерий;
- лечение проводится на протяжении 5-ти недель. Помимо внутренней терапии также применяется внутримышечное введение в место поражения;
- при запущенном остеомиелите возможно проведение оперативного вмешательства, при помощи которого полностью удаляются гнойные отложения и омертвевшие ткани. При необходимости проводится резекция зараженных тканей.
Хрящеобразующие опухоли кости
Также опухоль бедра могут спровоцировать доброкачественные хрящеобразующие опухоли.
Хондробластома
Доброкачественное образование хрящевой ткани. Характерны для мужского пола, начиная от 20-ти лет. Встречаются как на бедре, в области колена и плеча.
Хондробластома кости
Симптомы
Симптоматика проявляется достаточно поздно:
- боль периодического либо постоянного характера. Возможны обострения;
- опухоль выступает за пределы хряща и образует припухлость бедра;
- имеет овальную или округлую форму;
- пальпируется при осмотре.
Диагностика
№ | Полезная информация |
---|---|
1 | Первый метод диагностики – очный осмотр специалиста |
2 | актуально назначение рентгенологического обследование, благодаря которому можно определить локализацию пораженного участка. На снимке можно понять, какова степень распространения и уровень запущенности. Контуры опухолевого образования должны быть четкими |
3 | томография проводится для исключения процесса кальцификации |
4 | на завершительном этапе назначается биопсия, позволяющая исключить туберкулез суставов и злокачественное образование |
Лечение
Вылечить хондробластому можно только оперативным методом. Для этого выполняется иссечение кости и хрящевой ткани. Затем проводятся заместительные процедуры.
Хондрома
Может развиваться из хрящевых тканей и составляет примерно 10% от всех случаев опухолевых образований бедра. В редких случаях может перерождаться в рак. Имеет как одиночный характер, так и множественный. Свойственны для пациентов от 10-ти до 30-ти лет.
Симптомы
- Умеренные болевые ощущения в области бедра;
- утолщение кожного покрова;
- наблюдается деформация кости, а также нарушается функциональность ноги;
- хондромы могут прорастать в соседние ткани, поэтому нарушают работу суставов;
- если болезнь возникает в юношеском или детском возрасте, то хондромы вызывает задержку в росте.
Диагностика
Для постановки правильного диагноза проводится рентгенологическое обследование, где можно увидеть очаги поражения, характер образований и локализацию процесса. На снимке можно рассмотреть расширенную кость.
Для определения этиологии образования проводят тепанбиопсию, чтобы исключить кисту и хондросаркому.
Лечение
Дабы вылечить хондрому, проводят иссечение опухоли и части кости с последующей пластикой. Возможны случаи, где может потребоваться протезирование.
Остеохондрома
Опухолевое образование, которое поражает костно-хрящевые ткани. Может страдать костная основа и хрящевые покровы. Может возникать в бедре, позвоночнике, костях таза. Довольно серьезное заболевание, которое проявляется следующими симптомами: нарушение функциональности и появление артрита.
Диагностика
Для начала проводится рентген. Доброкачественная опухоль имеет на снимке четкие контуры и располагается на широкой ножке. Поверхность образования имеет бугристую структуру и неоднородный состав.
Лечение
Вылечить остеохондрому можно только хирургическим методом, который проводится с целью иссечения опухолевого образования вместе с частью здоровых тканей. Иногда применяется костная пластика. При множественных очагах поражения прекращается развитие кости и хрящевой ткани.
Опухоли мягких тканей бедра
Липома
Проявляется небольшим образованием размером в горошину, которое со временем начинает увеличиваться и разрастаться в объеме. Имеет мягкую структуру и легко перемещается при пальпации. Липома бедра может достигать 10 см и прорастает в окружающие ткани. Может располагаться между мышцами либо непосредственно под толщей мягких тканей. Является результатом разрастания жировых клеток. Также имеет народное название – жировик. Основной симптом липомы – тупая боль при ходьбе.
Дабы не спровоцировать преобразование доброкачественной опухоли в злокачественную, необходимо вовремя провести диагностику и лечение. Также нельзя травмировать липому, так как есть вероятность ее увеличения. При прорастании липомы в значительной степени усложняется процесс ее удаления.
Лечение
Перед лечением проводят гистологическое обследование тканей липомы, которое позволяет определить происхождение пораженных участков. Затем назначается необходимая терапия. Наиболее эффективным способом является хирургическое вмешательство. Нередко применяют лазерное удаление жировика.
Рабдомиома
Четко ограниченное образование, которое прорастает из мышц. Довольно редко локализируется в области бедра. Для определения происхождения проводится гистология. Рабдомиома – опухоль мягких тканей доброкачественного происхождения, которая может со временем перерождаться в рак. Лечение должно быть оперативным, благодаря которому осуществляется иссечение пораженных тканей мышцы.
Фиброма
Опухоль имеет плотную структуру и ограничена мягкими тканями бедра. Растет медленно и не провоцирует функциональных расстройств. Для точности постановки диагноза проводится биопсия.
Также одной из разновидностей опухолей мягких тканей является фибросаркома, которая ограничивается тонкой капсулой. Характеризуется высокой скоростью роста и прорастает в окружающие ткани. Подлежит хирургическому удалению. Однако спустя некоторое время может рецидивировать. При злокачественной этиологии нередко появляются метастазы.
Лечение может быть как радикальным, так и частичным. При необходимости устанавливается аутотрасплантант.
Гемангиома
Сосудистое образование мягких тканей, которое разрастается из мышечных тканей. Основными симптомами являются видимая припухлость, боли в тазобедренном суставе и хромота. Если врач подозревает гемангиому мягких тканей, то в обязательно порядке проводится рентген и гистологическое обследование.
Лечение осуществляется при помощи оперативной хирургии. Процесс может осложняться кровотечением при инфильтрации клеток опухоли.
Невринома
Такая опухоль мягких тканей образуется на задней части бедра. Очень болезненна, так как может задевать область седалищного нерва. Боль появляется не только в бедре, но и вдоль всей ноги. При пальпации мягких тканей обнаруживается подвижность образования. Располагается довольно глубоко. Иногда конечность может неметь.
Лечение осуществляется при помощи операции, при помощи которой открывают седалищный нерв, и иссекают опухоль в пределах здоровых тканей. Нерв при этом остается на месте.
YouTube responded with an error: API key not valid. Please pass a valid API key.
Рейтинг автора
Написано статей
Туберозный склероз: обзор литературы и собственное клиническое наблюдение
Туберозный склероз (МКБХ — Q85.1) — мультисистемное, генетически детерминированное заболевание с поражением нервной системы, кожи и наличием доброкачественных опухолей (гамартом) в различных органах.
Первое клиническое описание было сделано F. von Recklinghausen в 1862 г. Термин «туберозный склероз» (ТС) впервые применил D.M. Bourneville в 1880 г., описав изменения, возникающие в головном мозге [1, 3, 4, 10]. Частота заболевания составляет 1 : 30 000 населения. Распространенность среди новорожденных варьирует от 1 : 6000 до 1 : 10 000 [14]. Наследуется ТС по аутосомнодоминантному типу, в 80 % случаев является результатом мутации de novo. Болезнь отличается варьирующей экспрессивностью и почти 100% пенетрантностью. Развитие ТС определяется двумя генами, локализованными в участке 34 длинного плеча 9й хромосомы (1й тип — TSC1, кодирует белок гамартин) и в участке 13 короткого плеча 16й хромосомы (2й тип — TSC2, кодирует белок туберин) [2, 3, 6]. В норме TSC1 и TSC2 — естественные генысупрессоры опухолевого роста, их повреждение активирует путь сигнальной передачи Р13К/Аkt/mТОR, что лежит в основе патогенеза ТС. Ингибиторы mТОR — основа патогенетической таргентной системной терапии ТС [2, 13].
В 1999 г. E.S. Roach предложены диагностические критерии ТС [15] (табл. 1).
Критерии несомненного диагноза ТС — один/два первичных признака и два вторичных. Критерии возможного диагноза — один первичный признак и один вторичный, предположительного диагноза — один первичный или два (и более) вторичных [15].
Поражение нервной системы доминирует в клинической картине ТС: приступы судорог (80–92 % больных), умственная отсталость (48 % больных), нарушения поведения, изменения в цикле «сон — бодрствование» [4, 8, 14]. Эпилептические пароксизмы характеризуются резистентностью к противосудорожной терапии, могут приводить к нарушениям интеллекта и поведения, являясь одной из главных причин инвалидности. К факторам, определяющим резистентность к противосудорожной терапии, относят: дебют в возрасте до 1 года, наличие нескольких типов приступов, высокую частоту приступов, изменение характера приступов с течением заболевания [8]. Умственная отсталость при ТС варьирует от умеренной до глубокой степени [6, 8]. Одна из основных причин ее развития — судороги, возникшие на первом году жизни. Изменения поведения проявляются аутизмом, гиперактивностью, агрессивностью. Резистентность к проводимой терапии требует назначения комбинированной противосудорожной терапии [4].
Кожные проявления ТС представлены гипопигментными пятнами (90 % случаев), пигментными пятнами «кофе с молоком» (15,4 % случаев), ангиофибромами лица (47–90 %), участками «шагреневой кожи» (21–68 % случаев), фиброзными бляшками (25 % больных), белыми прядями волос [6]. Гипопигментные пятна — один из манифестных признаков ТС, могут обнаруживать при рождении. Они локализуются асимметрично, преимущественно на туловище и ягодицах. С возрастом их число увеличивается. С младенчества могут появляться белые пряди волос, ресниц и бровей. Ангиофибромы лица обнаруживают, как правило, после 4 лет: папулы или узлы розового или красного цвета с гладкой, блестящей поверхностью, располагаются на лице симметрично, с двух сторон — на щеках и на носу по типу «крыльев бабочки», на подбородке [3, 4]. «Шагреневая кожа» (франц. — недубленая, грубая, жесткая кожа) — облигатный признак ТС, чаще появляется на втором десятилетии жизни преимущественно в поясничнокрестцовой области. Количество участков «шагреневой кожи» вариабельно, но чаще они единичны, размером от нескольких миллиметров до 10 см и более, имеют плотную консистенцию, желтоватокоричневый или розовый цвет, умеренно выступают над поверхностью окружающей кожи. Фиброзные бляшки — один из первых клинических симптомов ТС (облигатный признак). Появляются в области лба уже на первом году жизни, имеют бежевый цвет, шероховатые на ощупь и несколько выступают над окружающей кожей. Их размеры и количество могут варьировать.
Мягкие фибромы (30 % больных) бывают двух видов: множественные или единичные образования на ножках мешотчатой формы с локализацией на шее, туловище и конечностях или множественные, несколько приподнятые над поверхностью кожи мелкие образования размером меньше булавочной головки, располагающиеся на туловище и шее и напоминающие гусиную кожу [4]. Поражение головного мозга при ТС: корковые туберы, субэпендимальные узлы и аномалии белого вещества мозга [10, 11]. Корковые туберы бывают единичными, множественными, могут иметь диффузную локализацию, располагаются в виде выступов над единичной или прилегающими бороздами. Их размер варьирует от нескольких миллиметров до нескольких сантиметров. С возрастом происходит кальцификация туберов (54 % случаев). Наибольшую значимость в верификации туберов (95 % случаев) имеет магнитнорезонансная томография (МРТ). Субэпендимальные узлы (95 % случаев) выявляют при компьютерной томографии (КТ) или при МРТисследованиях мозга. В большинстве случаев они множественные, прилегающие друг к другу. Располагаются, как правило, в стенках боковых желудочков, реже — в стенках III и IV желудочков мозга. При локализации в стенках боковых желудочков глубинной частью могут внедряться в хвостатое ядро или таламус. По мере роста ребенка в субэпендимальных узлах происходит постепенное отложение кальция. Субэпендимальные узлы могут трансформироваться в гигантоклеточную астроцитому [11, 14], которая обычно манифестирует в 10–15 лет. Опухоль имеет тенденцию к росту и всегда локализуется у межжелудочкового отверстия. Для диагностики гигантоклеточных астроцитом пациентам с ТС рекомендуют проводить КТ или МРТисследования не реже 1 раза в 2 года. В случае появления таких клинических симптомов, как головная боль, рвота, ухудшение зрения, необходимо экстренное проведение нейрорадиологических исследований. Поражение белого вещества головного мозга при ТС характеризуется появлением своеобразных островков, состоящих из групп гетеротопических кластерных клеток и располагающихся вдоль линий, соединяющих эпендиму стенок желудочков и туберы. Данные линии соответствуют нормальным миграционным путям спонгиобластов во время эмбриогенеза. У 10 % больных с ТС выявляют поражения мозжечка [6, 8]. Патология органов зрения при ТС характеризуется гамартомами сетчатки и зрительного нерва (50 % больных). У каждого второго пациента они множественные. Выделяют три наиболее типичных варианта гамартом сетчатки. При первом, наиболее распространенном варианте гамартомы имеют нежную, относительно плоскую и гладкую поверхность, оранжеворозовый цвет, округлую или овальную форму, локализуются преимущественно в поверхностных слоях сетчатки. При втором — узловатый вид и напоминают тутовую ягоду. Они белого цвета, кальцифицированные, светонепроницаемые. При третьем варианте гамартомы сочетают в себе признаки первых двух: округлой формы с узловатым, кальцифицированным центром и полупрозрачной, гладкой периферией оранжеворозового цвета. Клинические проявления гамартом — прогрессирующее снижение зрения [6, 14]. Изменения сердечнососудистой системы при ТС представлены рабдомиомами (30–60 % случаев), которые нередко служат первым клиническим признаком заболевания наряду с гипопигментными пятнами. Рабдомиомы чаще встречаются у лиц мужского пола (соотношение 2 : 1). Наиболее высокая частота рабдомиом при ТС наблюдается у новорожденных (у 21 из 23 детей) и детей грудного возраста (у 11 из 33 детей) [5, 7, 12]. Рабдомиоматозные образования могут быть в виде одного узла или множественными. Они, как правило, локализуются в желудочках и имеют смешанный интраэкстрамуральный рост. Рабдомиомы варьируют от нескольких миллиметров до нескольких сантиметров, имеют неправильную форму и всегда четко отделены от окружающих тканей [5, 7]. Ультразвуковое исследование позволяет выявить опухоль сердца у плода, начиная с 21й недели гестации. Во всех случаях внутриутробной диагностики опухоли у новорожденного должен быть исключен ТС даже при отсутствии семейного анамнеза [9]. При опухолях, диагностированных внутриутробно, в 4 случаях из 11 наблюдается внутриутробная смерть плода. Примерно у 50 % новорожденных с ТС опухоль выявляют случайно при проведении планового эхокардиографического обследования. Обычно эти опухоли не нарушают гемодинамику и не имеют выраженного интрамурального роста. При массивных опухолях может наблюдаться внутриутробная смерть плода либо дети рождаются преждевременно с низкой оценкой по шкале Апгар, имеют распространенные отеки и выраженный цианоз [12]. Большинство рабдомиом исчезает бесследно. Спонтанная регрессия рабдомиом происходит у детей младше 6 лет. После 6 лет опухоли обычно не исчезают, однако могут несколько уменьшаться в размере. Показанием к хирургическому лечению является обструкция в приточных или выводных отделах желудочков и/или тяжелые нарушения ритма сердца [5, 12]. Изменения органов дыхания встречаются у 1 % больных c ТС, преимущественно у женщин старше 30 лет. Наиболее типичное поражение легких — кисты, первыми клиническими симптомами которых являются дыхательная недостаточность и рецидивирующий пневмоторакс. На рентгенограмме грудной клетки выявляются усиленный легочный рисунок и симптом «сотовых» легких [13]. Наиболее типичные изменения в органах желудочнокишечного тракта при ТС [10, 14]: узловые опухоли, фибромы или папилломы ротовой полости. Они чаще локализуются на переднем крае десен, преимущественно на верхней челюсти, но могут встречаться на губах, слизистой оболочке щек, спинке языка и небе. Дефекты эмали зубов отмечаются практически у всех больных, наиболее типичные нарушения — дефект эмали зубов в виде углублений (может быть от 1 до 11 на каждом зубе). В печени появляются одиночные и множественные гамартомы и ангиомиолипомы (10 % больных). Изменения в кишечнике у больных старше 20 лет представлены полипами (50–78 % случаев). Клинически они бессимптомны, но в отдельных случаях возможны боли при дефекации. Ректальные полипы выявляют при пальцевом исследовании прямой кишки или при сигмоидоскопии, колоноскопии, контрастной рентгенографии прямой кишки. Полипы при ТС имеют благоприятный прогноз. Поражение почек при ТС (47–85 % случаев) — ангиомиолипомы и кисты, которые чаще всего бывают множественными и двусторонними; однако встречаются единичные кисты и ангиомиолипомы с локализацией только в одной почке [3, 10, 14]. Реже появляются и другие виды опухолей: почечноклеточная карцинома (в 5 % случаев), онкоцитома, а также неопухолевое поражение почек — фокальный сегментарный гломерулосклероз. Как правило, поражение почек манифестирует во 2–3й декадах жизни, но клинические симптомы могут быть и в более ранние сроки. Ангиомиолипомы — один из главных диагностических признаков ТС при условии множественности, а также при двустороннем характере поражения, в то время как спорадические ангиомиолипомы, не связанные с ТС, бывают единичными и односторонними. Ангиомиолипомы представляют собой доброкачественные образования, состоящие из аномальных сосудов, гладкомышечных клеток и жировой ткани с локальноинвазивным ростом. Соотношение этих компонентов в каждом отдельном случае различно. При ультразвуковом исследовании (УЗИ) почек ангиомиолипомы выглядят как эхопозитивные округлые образования в почечной паренхиме. При величине их менее 4 см в диаметре, как правило, клинических проявлений не отмечается. При дальнейшем росте в центре ангиомиолипомы может появиться участок просветления, свидетельствующий о потенциальной возможности забрюшинного или внутрипочечного кровотечения. При этом отмечаются абдоминальные боли, падение артериального давления, холодный пот, анемия, возможны гематурия и микроальбуминурия. Кисты почек могут развиваться в любом отделе нефрона, бывают единичными или множественными, часто неотличимыми от кист при поликистозной болезни взрослого типа. При ТС основной причиной кист является гиперплазия клеток канальцевого эпителия, который при этом имеет специфические и уникальные, не встречающиеся при других видах кистоза черты: эозинофильность, крупное гиперхромное ядро. Эти клетки образуют скопления, нарушающие отток ультрафильтрата плазмы в нефроне, и вызывают расширение вышележащих отделов [6, 14]. Наиболее часто кисты диагностируют у детей старше 10 лет, однако в ряде случаев поликистоз выявляется в раннем возрасте, и даже при УЗИ плода. Первые клинические симптомы кистоза почек — боль в пояснице или гематурия. Часто поликистоз осложняется артериальной гипертензией, инфекцией мочевых путей, реже — кровотечением. Снижение функции почек, как правило, выявляют после 20 лет. Прогрессированию почечной недостаточности способствуют физические нагрузки [14]. Злокачественные опухоли почек (почечноклеточная карцинома) при ТС выявляют в 4,4 % случаев, преимущественно у женщин (81 % случаев). Средний возраст их выявления — 29 лет. Билатеральное поражение встречается в 25 % случаев. Летальность, связанная с патологией почек при ТС, занимает второе место в структуре смертности после поражения ЦНС.
Прогноз ТС зависит от тяжести клинических проявлений. В тяжелых случаях летальный исход наступает от эпилепсии, инфекции, сердечной и почечной недостаточности, редко — в результате легочного фиброза. Описание ключевой роли в патогенезе туберозного склероза каскада передачи сигналов PI3K/Akt/mTOR, ответственного за интеграцию пролиферативных стимулов и активацию трансляции белков, позволило спланировать и начать клинические исследования эффективности ингибиторов mTOR в качестве препаратов патогенетической терапии туберозного склерза (рапамицин) [4, 6, 10, 14].
Приводим собственное клиническое наблюдение. Ребенок Мария Г., 4 месяцев, находилась в отделении детской кардиохирургии, кардиологии и реабилитации ИНВХ им. В.К. Гусака НАМН Украины с диагнозами: туберозный склероз, множественные рабдомиомы, множественные очаги в головном мозге. Симптоматическая эпилепсия, синдром Веста, частые инфантильные спазмы, задержка развития. Врожденный порок сердца — мышечный дефект межжелудочковой перегородки. Нарушение ритма сердца: WPWсиндром, манифестирующая форма, пароксизмальная тахикардия. ХСН IIA. Sобразная извитость внутренней сонной артерии. Тимомегалия 1й ст. Вторичный (медикаментозный) синдром Иценко — Кушинга.
При поступлении мама предъявляла жалобы на одышку, сухой кашель, бледность носогубного треугольника, усиливающуюся при беспокойстве ребенка. Девочка больна с рождения. Во время проведения пренатального УЗИ на сроке 32 недели выявлены изменения в сердце, заподозрен ТС. После рождения при ЭхоКГ обнаружены множественные рабдомиомы. В возрасте 2 недель появились приступы тонических судорог, вначале 1 раз в 2–3 дня, затем по несколько раз в день, в связи с чем 4 раза находилась на стационарном лечении в неврологическом отделении с диагнозами: туберозный склероз, симптоматическая эпилепсия, синдром Веста, частые инфантильные спазмы, задержка развития. Рабдомиомы сердца. Получала депакин, дексаметазон, диакарб, сибазон, лечение переносила удовлетворительно. К 4 месяцам участились приступы судорог до 5–8 раз в сутки. Во время регистрации ЭКГ выявлена суправентрикулярная пароксизмальная тахикардия с ЧСС 270 в минуту, в связи с чем госпитализирована в кардиологическое отделение.
Девочка от VI беременности (I–V — самопроизвольные аборты в сроке 16–22 недели), протекавшей с угрозой прерывания в 32 недели, I родов в срок. Масса при рождении — 3350,0 г, длина тела — 51 см, оценка по шкале Апгар — 7–8 баллов. Закричала сразу. Находилась на грудном вскармливании. Из семейного анамнеза известно, что у дяди по линии матери эпилепсия. При объективном осмотре состояние ребенка тяжелое. Тяжесть обусловлена судорожным синдромом. В течение суток преимущественно спит. На осмотр реагирует плачем. Лицо лунообразное. В момент осмотра отмечались тремор подбородка и вынужденное отведение взора влево длительностью до 15 секунд. Голову не удерживает, но за игрушкой следит, реагирует на голос матери. Большой родничок 2,5 ´ 3,5 см, расхождение сагиттального шва до 1,0 см. Правильного телосложения, удовлетворительного питания. Кожные покровы бледные, на левом бедре пятна депигментации, неправильной формы, 0,5–1 см в диаметре. В околопупочной области два элемента, возвышающиеся над поверхностью кожи, яркорозовые с блестящей поверхностью. Слизистая полости рта чистая, бледнорозовая. Тахипноэ до 70 в минуту, с участием вспомогательной мускулатуры. Перкуторно над легкими определяется коробочный звук, аускультативно — жесткое дыхание, ЧД — 72 в минуту. Границы сердца: справа — на 2 см кнаружи от правого края грудины, верхняя — II межреберье, слева — по передней аксиллярной линии. Деятельность сердца ритмичная, тоны ослаблены, ЧСС — 160 уд/мин. Пульс на бедренных артериях удовлетворительных свойств. Живот мягкий, печень на 3,0 см, селезенка на 2 см ниже реберной дуги. Стул, мочеиспускание в норме. Ребенок обследован: МРТ головного мозга — множественные полиморфные очаговые изменения в головном мозге, обусловленные ТС. ЭхоКГ — множественные образования в области верхушки сердца 0,6 ´ 0,7 см, в правом желудочке, в области средней трети межжелудочковой перегородки 0,4 ´ 0,42 и 0,43 ´ 0,45 см, без обструкции камер сердца и сосудов (рабдомиомы). Сократимость удовлетворительная. КДО 10 мл, ФВ 68 %. Открытое овальное окно — 0,3 см. Давление в легочной артерии 20 мм рт.ст. Мышечный дефект межжелудочковой перегородки 0,2 см. ЭКГ — суправентрикулярная тахикардия с ЧСС 270 в 1 мин. Электроэнцефалография (ЭЭГ) — низкоамплитудная медленноволновая ЭЭГ без признаков локальной патологии. УЗИ тимуса — тимомегалия I ст. УЗИ органов брюшной полости — без патологических изменений. Рентгенография органов грудной клетки — легочные поля без очаговых теней, легочный рисунок усилен, петлистой структуры. Сердце расширено в поперечнике. Осмотр отоларинголога, окулиста — без патологии. Консультация генетика — туберозный склероз. Суточное мониторирование ЭКГ по Холтеру: в течение наблюдения синусовый ритм с ЧСС 118–163 в минуту, средняя ЧСС 137 в минуту, WPWфеномен, тип В. В отделении получала лечение: депакин, кордарон, амбробене, пульмикорт, вентолин, сумамед, диакарб, аспаркам, увлажненный кислород. На фоне терапии состояние стабилизировалось: ЧД 55–65 в минуту, ЧСС 110–120 в минуту, пароксизмальная активность не регистрировалась.
Наличие стертых форм туберозного склероза, полисистемность поражения, отсутствие характерной клинической картины, наследственный характер заболевания или значительная частота спонтанных генных мутаций, возможность развития тяжелых осложнений с прогрессирующей умственной отсталостью определяют социальную значимость данной патологии. Несмотря на то, что ТС является редким заболеванием, педиатры и семейные врачи должны знать его основные симптомы.
Bibliography1. Дорофеева М.Ю. Туберозный склероз у детей // Российский вестник перинатологии и педиатрии. — 2001. — № 4. — С. 3341.
2. Дорофеева М.Ю. Возможности патогенетической терапии туберозного склероза // Эффективная фармакотерапия. Педиатрия. — 2012. — №4. — С. 5058.
3. Шнайдер Н.А. Туберозный склероз: дефиниция, особенности клинического течения // Международный неврологический журнал. — 2010. — № 2 (32).
4. Abad C. Cardiac rhabdomyoma and tuberous sclerosis. Survival after the surgical resection of the cardiac tumor / C. Abad, M. Trillo, E. Olalla et al. // Rev. Esp. Cardiol. — 1991. — Vol. 44, № 4. — Р. 280282.
5. Bolton P. Intellectual and Cognitive Impairments // Nuberous Sclerosis complex: from Basic Science to Clinical Phenotypes / Ed. by Curatolo P. — London, England: Mac Keith Press, 2003. — Р. 7790.
6. Bosi G. The natural history of cardiac rhabdomyoma with and without tuberous sclerosis / G. Bosi, J.P. Lintermans, P.A. Pellegrino et al. // Acta Paediatr. — 1996. — Vol. 85. — Р. 928931.
7. Curatolo P. Neuropsychiatric aspects of tuberous sclerosis / P. Curatolo, R. Cusmai, F. Cortesi et al. // Annals of the New York Academy of Sciences. — 1991. — Vol. 615. — Р. 816.
8. Destuynder R., Menget A., Fromentin C. et al. Bourneville tuberous sclerosis manifested by prenatal finding of intracardiac tumors // Pediatrie (Bucur). — 1992. — Vol. 47, № 4. — Р. 279284.
9. Gomez M.R. History of Tuberous Sclerosis Complex // Tuberous Sclerosis / Ed. By M. Gomes, J. Sampson, V. Whittemore. — New York; Oxford: Oxford University Press, 1999. — Р. 39.
10. Inoue Y., Nemoto Y., Murata R.et al. CT and MR imaging of cerebral tuberous sclerosis // Brain & Development. — 1998. — Vol. 20. — Р. 209221.
11. Kadar K., Buzas E., Geczi E., Lozsadi K. Rhabdomyomas as a first manifestation of childhood tuberous sclerosis // Orv Hetil. — 1998. — Vol. 139. — Р. 20132015.
12. Lie J.T. Pulmonary Tuberous Sclerosis // Tuberous Sclerosis / Ed. M. Gomes, J. Sampson, V. Whittemore. — New York; Oxford: Oxford University Press. — 1999. — Р. 207217.
13. Osborne J.P., Fryer A., Webb D. Epidemiology of Tuberous Sclerosis // Annals of the New York Academy of Sciences. — 1991. — Vol. 615. — Р. 125128.
14. Roach E.S., DiMario F.J., Kandt R.S., Northrup H. Tuberous Sclerosis Consensus Conference: Recommendations for Diagnostic Evaluation // Journal of Child Neurology. — 1999. — Vol. 14. — Р. 401407.
Рабдомиосаркома — Симптомы и причины
Обзор
Рабдомиосаркома (RMS) — это редкий тип рака, который формируется в мягких тканях, особенно в тканях скелетных мышц или иногда в полых органах, таких как мочевой пузырь или матка. RMS может возникнуть в любом возрасте, но чаще всего поражает детей.
Хотя RMS может возникнуть в любом месте тела, более вероятно, что он начнется в:
- Область головы и шеи
- Мочевыделительная система, например мочевой пузырь
- Репродуктивная система, например влагалище, матка и яички
- Руки и ноги
Перспективы (прогноз) и решения о лечении зависят от типа рабдомиосаркомы, места ее возникновения, размера опухоли и того, распространился ли рак.Лечение обычно представляет собой комбинацию хирургического вмешательства, химиотерапии и лучевой терапии.
Значительные достижения в лечении рабдомиосаркомы значительно улучшили результаты. После завершения лечения люди нуждаются в пожизненном наблюдении за потенциальными поздними эффектами интенсивной химиотерапии и радиации.
Продукты и услуги
Показать больше продуктов от Mayo ClinicСимптомы
Признаки и симптомы рабдомиосаркомы зависят от того, где находится рак.
Например, если рак находится в области головы или шеи, признаки и симптомы могут включать, среди прочего:
- Головная боль
- Выпуклость или отек глаз
- Кровотечение из носа, горла или ушей
Если рак находится в мочевыделительной или репродуктивной системе, признаки и симптомы могут включать, среди прочего:
- Проблемы с мочеиспусканием и кровь в моче
- Затруднения при дефекации
- Образование или кровотечение во влагалище или прямой кишке
Если рак находится в руках или ногах, признаки и симптомы могут включать, среди прочего:
- Отек или опухоль на руке или ноге
- Боль в пораженном месте, но иногда нет боли
Получайте самую свежую медицинскую информацию из клиники Мэйо на свой почтовый ящик.
Подпишитесь бесплатно и получите подробное руководство по преодолению трудностей. с раком, а также полезные советы о том, как получить второе мнение. Вы можете отказаться от подписки в любой время.
Я хотел бы узнать больше оПодписаться
Узнайте больше об использовании данных Mayo Clinic.Чтобы предоставить вам наиболее актуальную и полезную информацию и понять, какие информация полезна, мы можем объединить вашу электронную почту и информацию об использовании веб-сайта с другая имеющаяся у нас информация о вас. Если вы пациент клиники Мэйо, это может включать защищенную медицинскую информацию. Если мы объединим эту информацию с вашими защищенными информация о здоровье, мы будем рассматривать всю эту информацию как защищенную информацию и будет использовать или раскрывать эту информацию только в соответствии с нашим уведомлением о политика конфиденциальности.Вы можете в любой момент отказаться от рассылки по электронной почте, нажав на ссылку для отказа от подписки в электронном письме.
Спасибо за подписку
Ваше подробное руководство по борьбе с раком скоро будет в вашем почтовом ящике. Вы также получать электронные письма от Mayo Clinic с последними новостями о раке, исследованиями и уходом.
Если вы не получите наше письмо в течение 5 минут, проверьте папку со спамом и свяжитесь с нами. на [email protected].
Извините, что-то пошло не так с вашей подпиской
Повторите попытку через пару минут
Повторить
Причины
Непонятно, что вызывает рабдомиосаркому.
Врачи знают, что рабдомиосаркома начинается, когда в клетке развиваются изменения в ДНК. ДНК клетки содержит инструкции, которые говорят клетке, что ей делать. Изменения говорят клетке быстро размножаться и продолжать жить, когда здоровые клетки обычно умирают. В результате образуется масса (опухоль) аномальных клеток, которые могут вторгаться и разрушать здоровые ткани тела. Аномальные клетки могут оторваться и распространиться (метастазировать) по всему телу.
Факторы риска
Факторы, которые могут увеличить риск рабдомиосаркомы, включают:
- Семейный анамнез рака. Риск рабдомиосаркомы выше у детей, у которых есть кровные родственники, такие как родители или братья или сестры, которые болели раком, особенно если этот рак возник в молодом возрасте. Но у большинства детей с рабдомиосаркомой в семейном анамнезе не было рака.
- Генетические синдромы, повышающие риск рака. В редких случаях рабдомиосаркома была связана с генетическими синдромами, которые передаются от родителей к детям, включая нейрофиброматоз 1, синдром Нунана, синдром Ли-Фраумени, синдром Беквита-Видемана и синдром Костелло.
Осложнения
Осложнения рабдомиосаркомы и ее лечение включают:
- Рак, который распространяется (метастазирует). Рабдомиосаркома может распространяться с того места, где она возникла, в другие области, что затрудняет лечение и выздоровление. Рабдомиосаркома чаще всего распространяется на легкие, лимфатические узлы и кости.
- При длительном лечении побочные эффекты. Агрессивные методы лечения, необходимые для контроля рабдомиосаркомы, могут вызывать значительные побочные эффекты как в краткосрочной, так и в долгосрочной перспективе.Ваша медицинская бригада может помочь вам справиться с побочными эффектами, возникающими во время лечения, и предоставить вам список побочных эффектов, на которые следует обратить внимание в течение нескольких лет после лечения.
26 февраля 2020 г.
Что такое детская рабдомиосаркома? — Детская гематология / онкология — Детская больница Голизано
Детская больница Голизано / Детская гематология / Онкология / Детская рабдомиосаркомаРабдомиосаркома в детстве
У нас есть опыт в диагностике и протоколах лечения детских онкологических заболеваний и заболеваний крови. Мы участвуем в текущих национальных клинических испытаниях через Детскую онкологическую группу (COG).
Свяжитесь с нами для получения конкретной информации о здоровье вашего ребенка.
Что такое рабдомиосаркома у детей?
Рабдомиосаркома — это разновидность рака. Он начинается в клетках, которые должны перерасти в скелетные. мышечные клетки. Скелетные мышцы контролируют произвольные движения мышц. Это движения мы можем контролировать. Этот редкий вид рака чаще всего встречается у детей младше 10 лет.Это может начаться в любом месте тела. Самые распространенные места:
Голова и шея, например, около глаза, в горле или в носовых пазухах
Мочевые и репродуктивные органы, такие как мочевой пузырь, предстательная железа или любые женские органы органы
Руки и ноги
Грудь и живот (живот)
Существует 2 основных типа рабдомиосаркомы:
Эмбриональный — самый распространенный тип. Чаще всего встречается у маленьких детей.
Альвеолярный чаще встречается у детей старшего возраста и подростков. Этот тип быстро растет. Это более вероятно распространяться на другие части тела или давать метастазы.
Что вызывает рабдомиосаркому у ребенка?
Точная причина рабдомиосаркомы неизвестна.
Какие дети подвержены риску рабдомиосаркомы?
Некоторые заболевания, передающиеся по наследству или передающиеся через семью, увеличиваются. детский риск.Но риск по-прежнему невелик, даже если у ребенка одно из этих редких заболеваний. Это включает:
Каковы симптомы рабдомиосаркомы у ребенка?
Симптомы зависят от того, где находится опухоль и насколько она велика. Симптомов может не быть пока опухоль не станет очень большой. Первым признаком может быть болезненная опухоль или опухоль. Другие симптомы зависят от того, где начинается опухоль.
Рост возле глаза может вызвать:
Выпуклый глаз
Скрещенные глаза
Проблемы со зрением
Рост в ухе или носовых пазухах может вызвать:
Рост мочевыводящих или репродуктивных органов может вызвать:
Рост живота (живота) может вызвать:
Рост в руке или ноге может вызвать:
Когда опухоль большая или рак распространился, симптомы развитой рабдомиосаркомы может включать:
Боль в костях
Постоянный кашель
Слабость
Похудание
Симптомы рабдомиосаркомы во многом схожи с симптомами других, более распространенных заболеваний. условия.Убедитесь, что ваш ребенок посещает врача, чтобы выяснить, что вызывает эти проблемы.
Как диагностируется рабдомиосаркома у ребенка?
Лечащий врач вашего ребенка спросит об истории болезни и симптомах вашего ребенка. Ваш ребенок будет обследован. Вас могут направить к детскому онкологу (педиатрический онколог). Некоторые из этих тестов потребуются:
Анализы крови и мочи. Кровь и моча отправляются в лабораторию для анализа.
Рентгеновский снимок . Рентген использует небольшое количество излучения, чтобы сделать снимки костей и других органов.
Компьютерная томография. Этот тест использует серию рентгеновских лучей и компьютер для получения подробных изображений внутренней части тела.
МРТ. В этом тесте для получения детальных изображений используются большие магниты, радиоволны и компьютер. внутренней части тела.
Сканирование костей. Небольшое количество красителя вводится в вену. Затем сканируется все тело. Краситель появляется там, где может быть рак.
Позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ). Для этого теста в кровоток вводят радиоактивный сахар. Раковые клетки используют сахар быстрее, чем нормальные клетки, поэтому больше его накапливается в раковых клетках. Специальный Затем камера сканирует все тело и видит, где находится радиоактивный сахар.А ПЭТ-сканирование иногда может показать рак в разных частях тела, даже если они не могут быть обнаружены другими тестами. Этот тест часто выполняется с помощью компьютерной томографии (называемой ПЭТ / КТ).
Биопсия опухоли. Берут небольшой кусочек (образец) опухоли для исследования. Это может быть снято иглой или хирургическим разрезом (надрезом). Проверено на наличие раковых клеток. Биопсия — единственный способ узнать наверняка, является ли опухоль раком. Если это так, тесты покажут подробности о раке, такие как тип рабдомиосаркомы и определенный ген изменения, обнаруженные в раковых клетках.
Аспирация или биопсия костного мозга. Костный мозг находится в центре некоторых костей. Здесь производятся клетки крови. Маленький количество костного мозга может быть удалено. Это называется устремлением. Или твердый костный мозг ткань может быть взята. Это называется центральной биопсией.Костный мозг обычно берут из задняя часть тазовой кости. Этот тест может быть проведен, чтобы увидеть, есть ли раковые клетки в костный мозг.
Люмбальная пункция. Тонкая игла вводится между костями поясницы и в позвоночный канал. Это область вокруг спинного мозга. Он несет спинномозговую жидкость (CSF), жидкость вокруг головного и спинного мозга. Небольшое количество спинномозговой жидкости отбирается для тестирования. Это делается для проверки на наличие раковых клеток в головном и спинном мозге. Этот тест может делать при рабдомиосаркоме головы и шеи.
Поговорите с лечащим врачом вашего ребенка о том, какие тесты необходимы и почему они нужны, и как они сделаны. Тестирование используется, чтобы узнать больше об общем состоянии вашего ребенка. здоровье и рак.
Часть диагностики рака называется постановкой. Постановка — это процесс проверки того, рак распространился и где он распространился.Постановка помогает выбрать лучшее лечение. Существуют разные способы определения стадии рака, но большинство из них варьируются от 1 до 4 стадии. Стадия 1 — самая низкая и означает, что рак находится только в одном месте. Затем этап поднимается до стадия 4. Стадия 4 означает, что рак распространился на другие части тела далеко от того места, где это началось. Поговорите с лечащим врачом вашего ребенка о стадии рак и что это значит.
Как лечится рабдомиосаркома у ребенка?
Лечение зависит от того, где находится рак, стадии и других факторов.Рабдомиосаркома можно лечить любым из них:
Хирургия. Цель операции — удалить всю опухоль. Это называется резекцией. Операция будут запланированы, чтобы ограничить изменения в том, как тело вашего ребенка выглядит и работает. Хирург кто специализируется на области роста опухоли на теле. Это может быть голова и лицевой (черепно-лицевой) хирург или врач-отоларинголог (отоларинголог). Это может быть нейрохирург (нейрохирург) или костный врач (ортопед).Или это может быть другой тип специалистов.
Химиотерапия. Это сильнодействующие лекарства, убивающие раковые клетки. Химиотерапия всегда используется для лечения рабдомиосаркомы. Некоторые лекарства могут давать через рот. Но большинство из них попадает прямо в кровь через вену (IV).
Лучевая терапия. Для лечения рака используются высокоэнергетические рентгеновские лучи или другие виды излучения. клетки или остановить их рост.Его можно использовать, когда опухоль трудно удалить с помощью операция. Лучевая терапия часто назначается вместе с химиотерапией после операции. Этот делается, чтобы убить любые оставшиеся раковые клетки, чтобы предотвратить возвращение рака.
Клинические испытания. Спросите у лечащего врача вашего ребенка, есть ли какие-либо проверяемые методы лечения, которые может хорошо подойти вашему ребенку. Большинство детей, больных раком, лечатся в рамках клинической пробный.Таким образом они получают наилучшее доступное лечение, а также методы лечения, которые может быть даже лучше.
Поддерживающая терапия. Рак и лечение рака могут вызывать побочные эффекты. Лекарства и другие методы лечения могут использоваться при боли, лихорадке, инфекции, тошноте и рвоте. Управление и даже предотвращение побочные эффекты — это часть хорошего лечения рака. Вы также можете услышать, что это называется паллиативным. забота.
При любом раке шансы на излечение (прогноз) зависят от ряда факторов.Хранить в уме:
Немедленное лечение важно для достижения наилучших результатов или прогноза. Рак который распространился, лечить труднее.
Требуется постоянное наблюдение во время и после лечения.
Новые методы лечения проходят испытания для улучшения результатов и уменьшения побочных эффектов.
Какие возможные осложнения рабдомиосаркомы у ребенка?
Кратковременные побочные эффекты являются обычным явлением.Большинством из них можно управлять, а некоторыми можно предотвратил. Они проходят со временем после окончания лечения. Они могут включать такие вещи, как:
Проблемы с общей анестезией при хирургическом вмешательстве
Инфекция
Легкое кровотечение и синяк
Чувство сильной усталости (утомляемость)
Тошнота и рвота
Выпадение волос
Язвы во рту
Диарея
Изменения кожи
У ребенка также могут быть долгосрочные побочные эффекты или осложнения, вызванные опухолью или лечение.Это зависит от того, где находится опухоль, и от необходимых методов лечения. Некоторый из них могут появиться только много лет спустя. Они могут включать:
Повреждение головного мозга или нервной системы, вызывающее проблемы с координацией, мышцами сила, речь или зрение
Отсроченный рост и развитие
Задачи обучения
Проблемы с рождением детей (бесплодие)
Рак возвращается (рецидив)
Другие виды рака в более позднем возрасте
Как я могу помочь своему ребенку жить с рабдомиосаркомой?
Ребенок с рабдомиосаркомой нуждается в постоянном уходе.Вашего ребенка осмотрят онкологи и другие поставщики медицинских услуг для лечения любых поздних эффектов лечения и наблюдения признаки или симптомы возвращения опухоли. Ваш ребенок будет проверен с помощью визуализации тесты и другие тесты. И ваш ребенок может обращаться к другим поставщикам медицинских услуг по поводу проблем. от опухоли или от лечения. Например, ваш ребенок может обратиться к офтальмологу. (офтальмолог) при проблемах со зрением.
Вашему ребенку может потребоваться терапия, чтобы улучшить движение и мышечную силу.Это может быть выполняется физиотерапевтами и эрготерапевтами. Если речь вашего ребенка нарушена, вашему ребенку может потребоваться помощь логопеда. Вашему ребенку также может потребоваться помощь других терапевтов для обучения или эмоциональных проблем.
Вы можете помочь своему ребенку справиться с лечением разными способами. Например:
У вашего ребенка могут быть проблемы с едой. Возможно, вам поможет диетолог.
Возможно, ваш ребенок очень устал.Вы можете помочь сбалансировать отдых и активность. Поощряйте вашу ребенок, чтобы получить упражнения. Это полезно для здоровья в целом. И это может помочь уменьшить усталость.
Получите эмоциональную поддержку для своего ребенка. Консультант или группа поддержки детей могут помочь.
Убедитесь, что ваш ребенок посещает все контрольные приемы.
Одна из ключевых вещей, которую вы можете сделать, — это поговорить с лечащей бригадой вашего ребенка о любых изменения в вашем ребенке.Вы лучше всех замечаете изменения в таких вещах, как активность, речь, слух, настроение, сон, еда и внимание или обучение. Не бойся поделитесь любыми проблемами или проблемами с командой. Вы — ключевая часть воспитания своего ребенка необходимая им забота.
Когда мне следует позвонить поставщику медицинских услуг для моего ребенка?
Лечащий врач вашего ребенка поговорит с вами о знаках, на которые следует обратить внимание, и о том, когда звонить. Вас могут попросить позвонить, если у вашего ребенка:
Симптомы, которые усиливаются
Новые симптомы
Признаки инфекции, например лихорадка или озноб
Побочные эффекты от лечения, которые влияют на повседневную деятельность вашего ребенка или не проявляются лучше с лечением
Узнайте, как получить помощь в нерабочее время, а также в выходные и праздничные дни.
Основные сведения о рабдомиосаркоме у детей
Рабдомиосаркома — это редкий тип рака, который начинается в клетках, которые развиваются в клетки скелетных мышц.
Может заводиться практически из любой точки тела. Самые распространенные места — это голова и шея; мочевыводящие и репродуктивные органы; руки и ноги; и грудь и живот.
Симптомы зависят от размера опухоли и ее местонахождения.Шишка или припухлость, боль, кровотечение, затрудненное мочеиспускание или дефекация — вот некоторые симптомы.
Тесты включают визуализацию и биопсию опухоли.
Лечение включает хирургическое вмешательство, химиотерапию, а иногда и лучевую терапию.
Требуется постоянное наблюдение во время и после лечения.
Следующие шаги
Советы, которые помогут вам получить максимальную пользу от посещения лечащего врача вашего ребенка:
Знайте причину визита и то, что вы хотите.
Перед визитом запишите вопросы, на которые хотите получить ответы.
При посещении запишите название нового диагноза и любые новые лекарства, методы лечения, или тесты. Также запишите все новые инструкции, которые ваш поставщик дает вам для вашего ребенка.
Узнайте, почему прописано новое лекарство или лечение и как они помогут вашему ребенку. Также знайте, какие бывают побочные эффекты.
Спросите, можно ли вылечить состояние вашего ребенка другими способами.
Знайте, почему рекомендуется тест или процедура и что могут означать результаты.
Знайте, чего ожидать, если ваш ребенок не принимает лекарство, не проходит обследование или процедуру.
Если вашему ребенку назначен повторный прием, запишите дату, время и цель. для этого визита.
Узнайте, как можно связаться с лечащим врачом вашего ребенка в нерабочее время. Это важно если ваш ребенок заболел, и у вас есть вопросы или вам нужен совет.
Медицинские онлайн-обозреватели:
- Адам Леви MD
- Kimberly Stump-Sutliff RN MSN AOCNS
- Луиза Каннингем RN BSN
Рабдомиосаркома — Детство: Диагноз | Рак.Net
НА ЭТОЙ СТРАНИЦЕ : Вы найдете список общих тестов, процедур и сканирований, которые врачи используют для поиска причины медицинской проблемы. Используйте меню для просмотра других страниц.
Врачи используют множество тестов для обнаружения или диагностики рака. Они также проводят тесты, чтобы узнать, распространился ли рак на другую часть тела, откуда он начался. Если это происходит, это называется метастазированием. Например, визуализирующие тесты (рентген, КТ, МРТ), которые показывают изображения внутренней части тела, могут показать, распространился ли рак.Врачи также могут провести тесты, чтобы узнать, какие методы лечения могут работать лучше всего.
В этом списке описаны варианты диагностики этого типа рака. Не все тесты, перечисленные ниже, будут использоваться для каждого человека. При выборе диагностического теста врач вашего ребенка может учитывать следующие факторы:
Тип подозреваемого рака
Признаки и симптомы вашего ребенка
Возраст и общее состояние вашего ребенка
Результаты ранее проведенных медицинских обследований
В дополнение к физическому осмотру для диагностики рабдомиосаркомы могут использоваться следующие тесты:
Биопсия. Биопсия — это удаление небольшого количества ткани для исследования под микроскопом. Другие тесты могут указывать на наличие рака, но только биопсия может поставить точный диагноз. Тип выполняемой биопсии будет зависеть от локализации рака. Если опухоль находится у поверхности тела, ребенку дадут местный анестетик, чтобы обезболить этот участок во время процедуры. Если он находится глубже в организме, будет использован общий анестетик (лекарство, блокирующее осознание боли).Затем патологоанатом анализирует образец (ы). Патолог — это врач, который специализируется на интерпретации лабораторных тестов и оценке клеток, тканей и органов для диагностики заболеваний.
Иммуноцитохимические тесты. Это специальные окрашивания клеток, взятых во время биопсии, чтобы помочь врачу поставить точный диагноз рабдомиосаркомы. Наиболее полезны красители, которые показывают развитие мышечных клеток, включая актин, десмин, MyoD-1 и миогенин.
Генетические тесты опухолевой ткани. Хромосомы — это структуры, которые содержат гены в клетке. Изменения некоторых хромосом в опухолевых клетках, называемые хромосомными транслокациями, могут помочь врачам определить альвеолярный подтип рабдомиосаркомы (см. Введение), хотя некоторые альвеолярные рабдомиосаркомы не имеют какой-либо специфической транслокации. Врачи проводят генетический тест опухолевой ткани, обычно флуоресцентную гибридизацию in situ (тест FISH), чтобы узнать, произошли ли транслокации.
Биопсия костного мозга .Врач также может выполнить биопсию костного мозга. Рабдомиосаркома может распространяться на костный мозг, и только биопсия может найти ее там. Биопсия костного мозга — это удаление небольшого количества ткани с помощью иглы. Затем образец (ы) анализирует патолог. Обычным местом биопсии костного мозга является тазовая кость, которая расположена в нижней части спины у бедра. Кожу в этой области обычно предварительно обезболивают лекарствами, и можно использовать другие виды анестезии.
Визуальные тесты
Чтобы определить, где находится рак и распространился ли он, врач может использовать некоторые из следующих визуализационных тестов:
Рентген. Рентген — это способ получить изображение структур внутри тела с использованием небольшого количества излучения.
Компьютерная томография (КТ или CAT). Компьютерная томография позволяет делать снимки внутренней части тела с использованием рентгеновских лучей, сделанных под разными углами. Компьютер объединяет эти изображения в подробное, трехмерное или трехмерное изображение, которое показывает любые аномалии или опухоли. Для измерения размера опухоли можно использовать компьютерную томографию. Иногда перед сканированием наносят специальный краситель, называемый контрастным веществом, чтобы улучшить детализацию изображения.Этот краситель можно вводить пациенту в вену или давать в виде жидкости для проглатывания.
Магнитно-резонансная томография (МРТ). МРТ использует магнитные поля, а не рентгеновские лучи, для получения подробных изображений тела. МРТ можно использовать для измерения размера опухоли. Перед сканированием наносится специальный краситель, называемый контрастным веществом, для создания более четкого изображения. Этот краситель можно вводить пациенту в вену или давать в виде жидкости для проглатывания.
Сканирование костей. При сканировании костей используется радиоактивный индикатор, чтобы исследовать внутреннюю часть костей. Индикатор вводится пациенту в вену. Он собирается в областях костей и обнаруживается специальной камерой. Здоровая кость кажется камере серой, а участки травм, например, вызванные раком, выглядят темными.
Позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ) или ПЭТ-КТ. ПЭТ-сканирование обычно сочетается с компьютерной томографией (см. Выше), называемой ПЭТ-КТ-сканированием. Однако вы можете услышать, что ваш врач называет эту процедуру просто ПЭТ-сканированием.ПЭТ-сканирование — это способ создания изображений органов и тканей внутри тела. В организм пациента вводится небольшое количество радиоактивного вещества. Это вещество поглощается в основном органами и тканями, потребляющими больше всего энергии. Поскольку рак имеет тенденцию активно использовать энергию, он поглощает больше радиоактивного вещества. Затем сканер обнаруживает это вещество и создает изображения.
После того, как эти диагностические тесты будут выполнены, врач вашего ребенка проверит все результаты вместе с вами.Если диагноз — рак, эти результаты также помогут врачу описать рак. Это называется постановкой.
Следующий раздел в этом руководстве — этапы и группы. Он объясняет систему, которую используют врачи для описания степени заболевания. Используйте меню, чтобы выбрать другой раздел для чтения в этом руководстве.
Рабдомиосаркома основания черепа у детей
Не то, что вы ищете?Что такое рабдомиосаркома основания черепа у детей?
Рабдомиосаркома — это разновидность рака.Он начинается в клетках, которые превращаются в скелетные мышцы. клетки. Эти клетки называются рабдомиобластами. Скелетные мышцы — это мышцы, которые контроль для перемещения тела.
Это рак чаще всего встречается у детей в возрасте до 10 лет, но встречается редко. Может образовываться в мышцах в любом месте тела. В области головы и шеи образуется рабдомиосаркома основания черепа. Может начните в области соединения позвоночника с черепом (основание черепа). Он также может расти в других частях головы, таких как глаза, нос, горло или носовые пазухи.
Существует два основных типа рабдомиосаркомы:
- Эмбриональный. Это самый распространенный тип. Это наиболее вероятный тип, который повлияет на основу череп.
- Альвеолярный. Этот тип чаще встречается у детей старшего возраста и подростков. С большей вероятностью повлияет туловище, руки или ноги.Растет быстрее. Вероятность распространения на другие участки тела (метастазируют).
Что вызывает рабдомиосаркому основания черепа у ребенка?
Точная причина этого рака не известен. Изменения в генетическом материале в клетках (ДНК), вероятно, приводят к тому, что нормальные клетки превратиться в рак.
Какие дети подвержены риску развития рабдомиосаркомы основания черепа?
Некоторые состояния здоровья, передающиеся из семьи (генетические), увеличивают риск для ребенка.К ним относятся:
- Синдром Ли-Фраумени
- Нейрофиброматоз 1 типа (NF1)
- Синдром Беквита-Видемана
- Синдром Костелло
- Нунан синдром
Каковы симптомы рабдомиосаркомы основания черепа у ребенка?
Симптомы зависят от расположения и размера опухоли.Они могут включать:
- Проблемы с обонянием
- Видение проблемы
- Проблемы с движением глаз
- Выпуклость глаза
- Онемение или слабость лица
- Нарушение слуха, звон в ушах (тиннитус), боль в ушах или головокружение
- Проблемы с глотанием
- Головная боль
- Синус скопление
Симптомы распространения рабдомиосаркомы могут включать:
- Шишка или припухлость на шее
- Боль в костях
- Слабость
- Константа кашель
- Похудание
Симптомы могут быть такими же, как и при других состояниях здоровья.Убедитесь, что ваш ребенок обращается к врачу для постановки диагноза.
Как диагностируется рабдомиосаркома основания черепа у ребенка?
Ваш Лечащий врач ребенка спросит об истории болезни и симптомах вашего ребенка. А будет проведен физический осмотр, который будет включать неврологический осмотр. Экзаменационные тесты рефлексы, сила мышц, движения глаз и рта и координация. Вашего ребенка Поставщик медицинских услуг может направить вашего ребенка к онкологу (онкологу).Ваш ребенок могут потребоваться другие тесты, такие как:
- Компьютерная томография. Компьютерная томография использует серию рентгеновских снимков и компьютер для получения подробных изображений внутренняя часть тела. Ваш ребенок может пить контрастный краситель или вводить его в вена вашего ребенка. Контраст помогает показать больше деталей.
- МРТ. В МРТ используются большие магниты, радиоволны и компьютер для получения детальных снимков. внутренней части тела.Контрастный краситель может быть введен в вену вашему ребенку. Это помогает четко показать детали.
- Люмбальная пункция. В позвоночный канал в нижней части спины вводится игла. Это область вокруг спинного мозга. Удаляется небольшой образец спинномозговой жидкости (CSF). ЦСЖ — это жидкость вокруг головного и спинного мозга. Образец проверяется на наличие раковых клеток.
- Биопсия. Опухолевые клетки удаляются и отправляются в лабораторию для тестирования. Это сделано, чтобы узнать тип опухоли и скорость ее роста. Это можно сделать во время \ операция.
После постановки диагноза рак поставлен. Постановка — это процесс определения того, где находится рак, насколько он велик. есть, наблюдая, распространился ли рак (метастазировал), и где он распространился.Постановка также помогает выбрать лучший вариант лечения. Есть разные способы постановки рака, но большинство из них варьируются от стадии 1 до стадии 4, где стадия 4 — это рак, который имеет распространяется на другие части тела. Обсудите с лечащим врачом вашего ребенка стадия рака вашего ребенка и ее значение.
Как лечится рабдомиосаркома основания черепа у ребенка?
Если у вашего ребенка диагностирована рабдомиосаркома основания черепа, вы можете захотеть вашего ребенка обратиться к другому онкологу, чтобы получить второе мнение.Это может помочь вам лучше понять варианты лечения и довольны выбранным лечением.
Поскольку рак встречается очень редко, вашему ребенку важно лечиться в центре. специализируется на лечении рака у детей. Большинство детей лечатся в клиническое испытание. Это исследования, в которых сравниваются лучшие доступные сейчас методы лечения с методы лечения, которые считаются еще лучшими. Ваш врач может поговорить с вами об этом вариант.
Лечение будет зависеть от места, стадии и других факторов. Рак может быть лечится любым из них:
- Хирургия. Цель операции — удалить всю опухоль. Врачи постараются сохранить тело вашего ребенка работает и выглядит как можно более нормально. Хирург, который может потребоваться специалист в области роста опухоли. Это может быть голова и лицевой (черепно-лицевой) хирург или врач уха, носа и горла (отоларинголог).Это может быть нейрохирург (нейрохирург). Или это может быть врач другого типа.
- Химиотерапия (химиотерапия). Это лекарства, убивающие раковые клетки. Химиотерапия почти всегда используется для лечить рабдомиосаркому. Его вводят через трубку (IV), которая вводится в вену в рука или грудь.
- Лучевая терапия. Это высокоэнергетические рентгеновские лучи или другие виды излучения, используемые для уничтожения рака. клетки или остановить их рост. Его можно использовать, когда опухоль трудно удалить с помощью операция. Лучевая терапия обычно проводится вместе с химиотерапией.
- Клинический испытания. Спросите у врача, есть ли у вашего ребенка какие-либо методы лечения. это может хорошо подойти вашему ребенку.Многие новые методы лечения доступны только в клинических условиях. испытания.
- Поддерживающая терапия. Лечение может вызвать побочные эффекты. Лекарства и другие методы лечения могут использоваться для боль, жар, инфекция, тошнота и рвота. Это ключевая часть лечения рака.
При любом раке степень выздоровления ребенка (прогноз) варьируется. Имейте в виду:
- Немедленное лечение важно для лучшего прогноза.Распространенный рак лечить труднее.
- Выполняется необходим последующий уход после лечения.
- Обсуждение с врачом о любых проблемах, которые у вас есть или замеченных вами проблемах. Вашего ребенка Лечебная бригада хочет знать как можно больше о том, как поживает ваш ребенок.
Какие возможные осложнения рабдомиосаркома основания черепа у ребенка?
А у ребенка могут быть краткосрочные и долгосрочные проблемы из-за опухоли или лечения.Они может включать такие вещи, как:
- Повреждение головного мозга или нервной системы, вызывающее проблемы с координацией, мышечной силой, речью или зрением
- Проблемы после операции, такие как инфекция, кровотечение и проблемы с общей анестезией
- Инфекция и кровотечение в результате химиотерапии
- Отсроченный рост и развитие
- Проблемы с обучением
- Проблемы с репродукцией (бесплодие)
- Возврат рака (рецидив)
- Повышенный риск других видов рака в более позднем возрасте
Поговорить с врач о том, на что вам следует обратить внимание и что можно сделать, чтобы предотвратить осложнения.
Как я могу помочь своему ребенку жить с рабдомиосаркомой основания черепа?
А ребенок с рабдомиосаркомой основания черепа нуждается в особом уходе за остальной частью его или ее жизнь. Ваш ребенок будет осматриваться онкологами и другими поставщиками медицинских услуг для лечения любых поздние эффекты лечения и наблюдение за признаками или симптомами возвращения опухоли. Ваш ребенок будет проверен с помощью визуализационных тестов и других тестов.И ваш ребенок может видеть другие поставщики медицинских услуг при проблемах, связанных с опухолью или лечением. Например, Ваш ребенок может обратиться к окулисту (офтальмологу) по поводу проблем со зрением.
Вашему ребенку может потребоваться терапия, чтобы улучшить движение и мышечную силу. Это могут сделать физиотерапевты и терапевты. Если у вашего ребенка нарушена речь, ему может потребоваться помощь логопеда. Вашему ребенку также может потребоваться помощь других терапевтов для решения учебных или эмоциональных проблем.
Вы можете помочь своему ребенку справиться с лечением разными способами. Например:
- Ваш у ребенка могут быть проблемы с приемом пищи. Возможно, вам поможет диетолог.
- Ваш ребенок может сильно устать. Ему или ей нужно будет сбалансировать отдых и активность. Поощрять ваш ребенок, чтобы сделать некоторые упражнения. Это полезно для здоровья в целом. И это может помочь уменьшить усталость.
- Получить эмоциональная поддержка вашего ребенка.Найти консультанта или группу поддержки детей можно помощь.
- Марка убедитесь, что ваш ребенок посещает все контрольные приемы.
Когда мне следует позвонить поставщику медицинских услуг для моего ребенка?
Позвоните поставщику медицинских услуг, если у вашего ребенка:
- Ухудшение симптомов
- Новые симптомы
- Побочные эффекты от лечения
Основные сведения о рабдомиосаркоме основания черепа у детей
- Череп основная рабдомиосаркома — это рак, который формируется в области головы и шеи.
- Симптомы включают проблемы с обонянием, зрением, слухом, глотанием и слабость лица.
- Лечение включает хирургическое вмешательство, химиотерапию и лучевую терапию.
- Поскольку рак встречается очень редко, важно, чтобы ваш ребенок лечился в центре, специализирующемся на этом заболевании.
Следующие шаги
Советы, которые помогут вам получить максимальную пользу от посещения лечащего врача вашего ребенка:
- Знайте причину визита и то, что вы хотите.
- Перед визитом запишите вопросы, на которые хотите получить ответы.
- Во время посещения запишите название нового диагноза и любые новые лекарства, методы лечения или тесты. Также запишите все новые инструкции, которые ваш поставщик дает вам для вашего ребенка.
- Знаю почему прописано новое лекарство или лечение и как они помогут вашему ребенку. Также знать каковы побочные эффекты.
- Спросите, можно ли вылечить состояние вашего ребенка другими способами.
- Знайте, почему рекомендуется тест или процедура и что могут означать результаты.
- Знайте, чего ожидать, если ваш ребенок не принимает лекарство, не проходит обследование или процедуру.
- Если вашему ребенку назначен повторный прием, запишите дату, время и цель этого визита.
- Знать как вы можете связаться с лечащим врачом вашего ребенка в нерабочее время. Это важно, если ваш ребенок заболел, и у вас есть вопросы или вам нужен совет.
Геномная оценка предрасположенности к раку у детей с рабдомиосаркомой
Рабдомиосаркома (RMS) — очень злокачественная опухоль и наиболее распространенная саркома мягких тканей у детей. Несмотря на его клиническое значение, о генетической предрасположенности к этому злокачественному новообразованию известно меньше по сравнению с другими видами рака у детей. Исследователи из Медицинского колледжа Бейлора провели крупнейшую геномную оценку детей с RMS, чтобы определить распространенность генетических изменений, которые приводят к предрасположенности к раку.Результаты опубликованы в журнале Национального института рака .
В исследование были включены 615 пациентов с вновь диагностированным РРС из детских онкологических учреждений Северной Америки. Исследователи из Техасского детского онкологического центра, Комплексного онкологического центра Дэна Л. Дункана и Центра секвенирования генома человека в Бейлоре проанализировали данные секвенирования всего экзома из унаследованной ДНК этих пациентов, чтобы определить распространенность клинически значимых вариантов генов предрасположенности к раку по сравнению с контрольная группа из почти 10 000 человек.Результаты показали, что 7,3% пациентов с РРС имели клинически значимые вариантные изменения генов предрасположенности к раку по сравнению с 1,4% пациентов из контрольной группы.
«Наше исследование подчеркивает полезность секвенирования большого числа детей с диагнозом рака для выявления этих типов изменений, называемых патогенными вариантами», — сказал д-р Филип Лупо, доцент педиатрии — гематологии и онкологии в Baylor и автор исследования. . «Понимание частоты этих вариантов у детей с РРС может повлиять на стратегии генетического тестирования и будущего наблюдения за пациентами с патогенным вариантом, поскольку некоторые из этих вариантов могут предрасполагать детей к множественным видам рака в более позднем возрасте.”
Выявление вариантов предрасположенности к раку
Исследователи также стремились определить, различаются ли варианты предрасположенности к раку в зависимости от подтипа опухоли — эмбриональной или альвеолярной — и возраста пациента. При анализе подтипа опухоли команда обнаружила, что пациенты с эмбриональным RMS значительно чаще имели варианты предрасположенности к раку, чем пациенты с альвеолярным RMS (10% против 3%). Кроме того, хотя у детей младшего возраста чаще были варианты предрасположенности к раку, эти результаты не ограничивались пациентами в возрасте 3 лет и младше, как ожидалось ранее.
«Эти результаты могут изменить наши текущие решения о том, когда предлагать генетическое тестирование для детей с RMS, которое сейчас ориентировано на очень маленьких пациентов», — сказала д-р Шэрон Плон, медицинский генетик из исследовательской группы и профессор педиатрии — онкологии и молекулярная генетика и генетика человека в Baylor.
Что касается конкретных генов, анализы показали варианты в генах, которые ранее считались важными для RMS, включая TP53, NF1 и HRAS. Однако были также заметны находки в других генах, включая BRCA2, который чаще обнаруживался у пациентов с РРС по сравнению с контрольной группой.
«В настоящее время считается, что существует ограниченное количество генов, вызывающих педиатрический RMS», — сказал доктор Хэ Ли, научный сотрудник Центра секвенирования генома человека в Бейлоре и первый автор исследования. «Но наше исследование указывает на новые гены, которые следует учитывать. Например, мы обнаружили, что ген BRCA2, обычно связанный с раком груди и яичников у взрослых, также может каким-то образом влиять на восприимчивость к РРС у детей ».
Расширение анализа
Затем исследователи хотят вывести свой анализ за пределы списка известных генов предрасположенности к раку.Команда недавно получила финансирование от Национальных институтов здравоохранения на выполнение полногеномного секвенирования унаследованной и опухолевой ДНК более крупной группы пациентов.
«Обнаруженный нами уровень распространенности 7,3%, вероятно, является нижней границей», — сказал доктор Анико Сабо, доцент Центра секвенирования генома человека в Бэйлоре и старший автор исследования. «Мы сосредоточились только на конкретном списке генов предрасположенности к раку. Мы еще не изучили геном или структурные варианты. Это означает, что, вероятно, еще предстоит узнать гораздо больше о генетической предрасположенности к RMS.”
Команда также надеется, что эта работа приведет к дальнейшим исследованиям, изучающим, могут ли эти патогенные варианты повлиять на результаты лечения пациентов, включая реакцию на терапию, вероятность рецидива и общую выживаемость.
«RMS — это опухоль, для которой мы не наблюдали значительных улучшений в доступных методах лечения за последние 30 лет по сравнению с другими детскими опухолями», — сказал Лупо, член Комплексного онкологического центра Дэна Л. Дункана в Бэйлоре и директор программа эпидемиологии и профилактики рака у детей в Детской больнице Техаса.«Нам нужны эти крупномасштабные исследования и сотрудничество, чтобы сдвинуть с мертвой точки, когда дело доходит до улучшения результатов для этих детей».
Другие авторы исследования: Сомья Д. Сисудия, Бейли А. Мартин-Джакалоне, Майкл М. Хайят, Шеннон Дуган-Перес, Дебора А. Маркес-До, доктор Майкл Э. Шерер, Донна Музни, доктор Эрик Бурвинкл, доктор Ричард Гиббс, д-р Юэ-Юн Чи, д-р Дональд А. Баркаускас, Тэмми Ло, Дэвид Холл, д-р Дуглас Р. Стюарт, д-р Джошуа Д. Шиффман, д-р Стивен X. Скапек и д-р.Дуглас С. Хокинс. Они связаны со следующими учреждениями: Медицинский колледж Бейлора, Детская больница Техаса, Научный центр здоровья Техасского университета в Хьюстоне, Детская больница Лос-Анджелеса, Университет Южной Калифорнии, Группа детской онкологии, Национальный институт рака, Университет Юты, Юго-западный медицинский центр Техасского университета и детская больница Сиэтла.
Эта работа была поддержана Техасским институтом профилактики и исследований рака (грант RP170071).Полный список источников финансирования см. В публикации.
Саркома мягких тканей — NORD (Национальная организация по редким заболеваниям)
Признаки и симптомы сарком мягких тканей могут сильно различаться от одного человека к другому. Конкретные результаты зависят от множества факторов, включая конкретный подтип, точное местоположение опухоли, степень распространения опухоли в близлежащие ткани или органы, конкретные вовлеченные органы, а также от того, осталось ли заболевание локализованным или распространилось на другие области тела ( метастазировали).
Часто саркомы мягких тканей не сопровождаются какими-либо заметными симптомами на ранних стадиях заболевания. В какой-то момент пострадавшие могут заметить медленно растущую безболезненную массу в пораженной области. Опухоли могут стать очень большими и вызывать боль или симптомы, связанные с надавливанием (сдавливанием) близлежащих органов, нервов или структур тела. Большие опухоли на руках или ногах могут вызывать ощущение онемения, жжения или покалывания в руках или ногах (парестезия).Опухоли в желудке или брюшной полости могут вызывать боль в животе или кровь в стуле. Отек (отек) может возникать в тех областях, где опухоль прижимается к лимфатическим сосудам. Опухоли возле кожи могут повредить кожу, вызывая открытые язвы (изъязвления).
Иногда саркомы мягких тканей могут вызывать неспецифические симптомы. Это симптомы, общие для многих различных заболеваний и состояний. Эти симптомы включают тошноту, рвоту, потерю аппетита, непреднамеренную потерю веса, необъяснимую усталость и общее плохое самочувствие (недомогание).
ПОДТИПЫ
По данным Всемирной организации здравоохранения, существует более 100 гистологических подтипов саркомы мягких тканей. Некоторые из наиболее известных подтипов кратко обсуждаются ниже.
Ангиосаркома
Эта форма рака начинается в клетках, составляющих стенки кровеносных сосудов. Когда он поражает лимфатическую ткань, это называется лимфангиосаркомой. Лимфатическая система является частью иммунной системы и помогает защитить организм от инфекций и болезней. Он состоит из трубчатых каналов (лимфатических сосудов), отводящих водянистую жидкость, известную как лимфа, из разных частей тела в кровоток.
Ангиосаркома может возникать практически на любой части тела и часто агрессивно распространяется на другие области. Обычно поражается кожа головы и шеи. Ангиосаркома мягких тканей может присутствовать в нижних конечностях, пространстве за брюшной полостью (забрюшинное пространство) или мягких тканях грудной клетки (средостение). Ангиосаркома груди может проявляться либо в виде образования в груди, либо в виде кожной ангиосаркомы, которая рассматривается как редкий поздний эффект лучевой терапии при раке груди.
В большинстве случаев на ранней стадии развития очевидные симптомы отсутствуют. Ангиосаркомы склонны к кровотечениям (кровоизлияниям). Когда ангиосаркома поражает кожу, может появиться красноватое или пурпурное изменение цвета, которое выглядит как синяк. Может образоваться поражение, склонное к кровотечению и отеку. Когда ангиосаркома поражает орган, симптомы зависят от точного размера и местоположения опухоли. Предыдущее облучение может сыграть роль в развитии вторичной ангиосаркомы. Недавние исследования продемонстрировали различные генетические закономерности между первичной и вторичной ангиосаркомой.
Редкая форма ангиосаркомы, называемая лимфангиосаркомой или синдромом Стюарта-Тревеса, развивается у людей с давней первичной или вторичной лимфедемой.
Ангиосаркома может также проявляться как первичная опухоль в кости.
Светлоклеточная саркома
Эта форма составляет менее 1% всех сарком мягких тканей. Эти опухоли возникают в сухожилиях — жесткой и гибкой ткани, прикрепляющей мышцы к кости. Обычно они развиваются в руках и ногах, особенно в области стопы и лодыжки.Обычно они развиваются в виде медленно растущей шишки или массы, которая может быть, а может и не быть нежной или болезненной. В конце концов, опухоль распространяется на близлежащие ткани. Чаще всего они встречаются у молодых людей. Под микроскопом клетки этих опухолей напоминают клетки рака кожи, называемого меланомой, и иногда бывает трудно отличить эти два вида рака.
Протуберанская дерматофибросаркома
Эта форма саркомы мягких тканей возникает во внутреннем слое кожи, называемом дермисом. Они могут проявляться в виде медленно растущей шишки (узелка), или в виде пятна огрубевшей кожи, или в виде глубоко расположенного прыщика.Они могут поражать близлежащие ткани, но обычно не распространяются на другие части тела. Эти опухоли могут рецидивировать после операции. Риск отдаленного распространения увеличивается, когда эти опухоли подвергаются фибросаркоматозной трансформации.
Десмопластическая мелкоклеточная опухоль
Это чрезвычайно редкая форма саркомы мягких тканей, которая обычно возникает в брюшной полости или тазу, хотя может развиваться и в других частях тела. Он агрессивен и часто распространяется на другие части тела, особенно на легкие или печень.Эти опухоли могут вызывать боль и обычно ощущать образование в брюшной полости. Эта форма чаще всего поражает мужчин европеоидной расы в возрасте от 10 до 30 лет, но также может поражать молодых женщин и маленьких детей. Эти опухоли могут рецидивировать после лечения.
Эпителиоидная саркома
Эта форма обычно развивается в мягких тканях под кожей, чаще всего в пальцах, кистях, предплечьях и голенях или ступнях. Эти опухоли потенциально могут образовываться практически в любом месте тела. Они часто начинаются с небольшого роста или шишки и обычно безболезненны.Иногда на коже над опухолью есть открытые язвы, которые можно принять за участки инфекции. Со временем могут появиться множественные наросты или неровности. Эпителиоидная саркома может проникать в близлежащие ткани и распространяться на другие части тела. Этот тип саркомы имеет тенденцию распространяться на лимфатические узлы. Часто рецидивирует после лечения.
Злокачественные опухоли оболочки периферических нервов
Эти опухоли возникают в защитной оболочке, покрывающей нервы периферической нервной системы. Это нервы вне головного и спинного мозга.Они выглядят как шишка или масса и могут развиваться по всему телу. Они могут вызвать боль, слабость или затруднение движений пораженной частью тела. Когда они давят на нервы (сдавливают), они могут вызывать ощущение жжения, покалывания или онемения в определенных областях. Они имеют тенденцию повторяться после лечения. Они могут быть связаны с редким генетическим заболеванием, называемым нейрофиброматозом 1 типа, но могут возникать и без генетической предрасположенности.
Миксофибросаркома
Эта форма саркомы мягких тканей обычно чаще всего встречается на руках или ногах.Он начинается с медленно растущей шишки или бугорков и может переходить в близлежащие ткани или распространяться на другие части тела. Обычно они безболезненны. Эти опухоли часто рецидивируют после лечения. Обычно они развиваются у людей старше 50 лет и несколько чаще встречаются у мужчин, чем у женщин. Это одна из наиболее распространенных форм саркомы у взрослых пациентов.
Рабдомиосаркома
Один из наиболее распространенных типов сарком мягких тканей, эти опухоли обычно развиваются из клеток, которые имеют особенности, связанные с клетками поперечно-полосатых мышц.Поперечно-полосатая мышечная ткань — это мышца, которая прикрепляется к скелету сухожилиями и является частью произвольной мышечной системы. Это мышцы, которые контролируются сознательной мыслью человека, в отличие от мышц, которые действуют непроизвольно, как сердце или мышцы, находящиеся внутри таких органов, как мочевой пузырь или кишечник.
Рабдомиосаркомы возникают из клеток развивающегося плода, называемых рабдомиобластами. Это незрелые клетки, которые превращаются в клетки, которые помогают формировать скелетные и поперечно-полосатые мышцы.Эти опухоли могут развиваться в любом месте тела, даже в тех частях тела, где нет ткани скелетных мышц. Область головы и шеи, мочевыводящая система, включая мочевой пузырь, руки и ноги, и репродуктивная система, включая влагалище, матку и яички, являются частыми местами развития рабдомиосаркомы. Признаки и симптомы зависят от того, где находится опухоль.
Рабдомиосаркомы — наиболее частая форма саркомы мягких тканей у детей. Они гораздо чаще встречаются у детей, но иногда могут возникать и у взрослых.Взрослые, как правило, имеют более быстро растущую форму расстройства.
Солитарная фиброзная опухоль
Это отдельные медленнорастущие опухоли. Хотя они могут развиваться практически в любом месте тела, чаще всего они возникают в слизистой оболочке легких (плевры), таза или твердой мозговой оболочки, которая представляет собой толстый внешний слой трех оболочек (мозговых оболочек), покрывающих и защищающих мозг. и спинной мозг. Эти опухоли имеют тенденцию к очень медленному росту и не вызывают никаких симптомов, пока не станут очень большими. Большинство из них доброкачественные (доброкачественные), но могут развиваться злокачественные (раковые) опухоли.
Синовиальная саркома
Эта форма саркомы мягких тканей обычно развивается в руках или ногах, часто около сустава, но редко, если вообще возникает, внутри сустава. Он также может развиваться в туловище или брюшной полости. Обычно они проявляются в виде небольшого образования или шишки и иногда сопровождаются болью. В конце концов, синовиальная саркома может вызвать ограничение движений в близлежащем суставе. Врачи не знают, какой тип клеток вызывает синовиальную саркому. Их называют синовиальными саркомами, потому что клетки опухоли напоминают клетки синовиальной оболочки, которая представляет собой слой соединительной ткани, выстилающей суставы.Чаще всего они возникают у молодых людей. Эти опухоли иногда рецидивируют после лечения и могут давать метастазы.
Недифференцированная плеоморфная саркома
Это агрессивная форма саркомы мягких тканей, которая может развиваться в мягких тканях или костях в любой части тела. Эти опухоли, как правило, поражают пожилых людей в возрасте от 50 и старше. Чаще всего они развиваются в нижних конечностях (особенно бедрах), плечах, за мембраной, выстилающей брюшную полость и покрывающей органы брюшной полости (забрюшинное пространство), а также в основных органах тела, особенно в области живота (внутренности) .В детстве они чаще всего образуются в области головы или шеи. Обычно они быстро растут и часто распространяются на другие части тела, особенно на легкие. Они часто вызывают боль или припухлость в пораженном месте. Они могут повториться после лечения. Эта форма саркомы мягких тканей когда-то называлась злокачественной фиброзной гистиоцитомой.
Ортопедическая онкология Флорида | Лечение опухолей и опорно-двигательного аппарата Clearwater
Ортопедическая онкология — это специальность ортопедов-онкологов, специализирующихся на диагностике и лечении различных опухолей костей, мягких тканей и нервов опорно-двигательного аппарата.Опухоли — это аномальные тканевые массы, образованные в результате неконтролируемого размножения клеток или нарушения нормального процесса гибели клеток.
Типы опухолей
Опухоли можно разделить на доброкачественные и злокачественные в зависимости от способности распространяться на отдаленные ткани, а также на первичные и вторичные в зависимости от места происхождения. Доброкачественная опухоль — это незлокачественное новообразование, которое не проникает в близлежащие ткани и не распространяется на другие части тела. Злокачественная опухоль является злокачественной, разрушает близлежащие ткани и распространяется на другие части тела.
Первичные опухоли развиваются в мышцах и костях, тогда как вторичные опухоли возникают в других органах тела.
Доброкачественные опухоли костей
Доброкачественные опухоли костей чаще встречаются у людей в возрасте до 30 лет. Они могут развиваться в любой кости, но чаще всего поражаются бедренная, большеберцовая, плечевая и тазовая кости. Шишка или припухлость, которую можно почувствовать наощупь, обычно являются первым признаком доброкачественной опухоли. Доброкачественное образование вызывает боль, которая сохраняется в течение более длительного времени.В некоторых случаях опухоль остается неоткрытой, пока она не ослабит кость и не вызовет перелом. К различным доброкачественным опухолям, поражающим кости, относятся:
- Энхондрома: Энхондрома — это доброкачественная опухоль кости, развивающаяся вокруг кости и поражающая людей всех возрастов, но чаще встречается у людей в возрасте от 10 до 40 лет. Возникает внутри кости. В первые дни у пациентов симптомы отсутствуют, а по мере увеличения размера опухоли возникает сильная боль.
- Остеохондрома: Остеохондрома, наиболее распространенный тип доброкачественной опухоли кости, может развиваться в любой кости, но обычно возникает на концах длинных костей.Эта опухоль обычно наблюдается у людей в возрасте 10 и 20 лет.
- Хондробластома: Хондробластома — редкая опухоль, часто встречающаяся у людей в возрасте от 10 до 20 лет. Он развивается в эпифизарной области кости и распространяется по кости, разрушая всю кость и сустав.
- Остеоид-остеома: Остеоид-остеома чаще встречается в длинных костях. Это часто наблюдается у молодых людей в возрасте от 10 до 35 лет. Это вызывает боль, которая усиливается ночью. Если это происходит у детей растущего возраста, воспалительная реакция и повышенная циркуляция крови возле открытых пластин роста могут привести к чрезмерному росту и несоответствию длины конечностей.
- Гигантоклеточные опухоли: Гигантоклеточные опухоли обычно возникают во втором или третьем десятилетии жизни и возникают в эпифизе, постепенно разрушая оставшуюся кость и распространяясь в мягкие ткани. Они имеют тенденцию повторяться.
Злокачественные опухоли костей редки по сравнению с доброкачественными опухолями, но очень опасны, поскольку распространяются из места происхождения. Опухолевые клетки попадают в кровоток или проходят через лимфатические сосуды и распространяются на другие участки. Легкие — наиболее частые места распространения злокачественных опухолей.
- Остеосаркома: Остеосаркома является наиболее распространенным раком костей и поражает людей в возрасте от 10 до 30 лет. Часто развивается в костях рук и ног, а также в тазу. Он метастазирует в легкие и другие кости.
- Хондросаркома: Хондросаркома — второй по распространенности тип злокачественной опухоли костей. Он затрагивает хрящевые клетки и обычно наблюдается у пожилых людей. Это редко бывает у людей моложе 20 лет и пожилых людей старше 75 лет. Поражает кости рук, ног, таза и ребра.Обычно этот рак возникает в нормальном хряще, но может также образоваться в доброкачественной опухоли хряща, называемой остеохондромой.
- Саркома Юинга: саркома Юинга развивается в костной полости, часто в средней части длинных костей ног и рук. Этот тип распространен в детстве и очень редко встречается у взрослых старше 30 лет. Наиболее частые симптомы включают боль и отек.
Вторичные или метастатические опухоли костей могут развиться в результате распространения рака груди, легких, простаты, почек, щитовидной железы и толстой кишки.Рак груди — наиболее распространенный вид рака, который имеет тенденцию к метастазированию в кости.
Опухоли мышц
Доброкачественные мышечные опухоли бывают двух типов: лейомиомы и рабдомиомы. Лейомиомы возникают в гладких мышцах и развиваются в стенках кровеносных сосудов. Чаще всего они обнаруживаются в стенке матки и называются миомами. Рабдомиомы — доброкачественные опухоли скелетных мышц, встречающиеся редко.
Злокачественные мышечные опухоли включают лейомиосаркомы и рабдомиосаркомы.Лейомиосаркомы — это злокачественные новообразования, возникающие в гладкой мускулатуре и часто встречающиеся во внутренних органах, кровеносных сосудах и задней части брюшной полости. Они возникают у взрослых желательно в пожилом возрасте. Рак рабдомиосаркомы состоит из клеток, которые обычно развиваются в скелетные мышцы. Эта опухоль чаще поражает детей, чем взрослых. Руки, ноги, область головы и шеи, мочевыводящие и репродуктивные органы, такие как влагалище, мочевой пузырь и предстательная железа, являются частыми местами возникновения.
Два основных подтипа рабдомиосарком включают эмбриональные рабдомиосаркомы и альвеолярные рабдомиосаркомы. Эмбриональная рабдомиосаркома поражает младенцев и детей младшего возраста. Это происходит в области головы и шеи, мочевого пузыря, влагалища или простаты. Альвеолярная рабдомиосаркома поражает подростков и детей старшего возраста. Часто поражаются крупные мышцы рук, ног и живота.
Лечение
Варианты лечения зависят от типа, стадии и степени распространения рака и других общих факторов здоровья.Варианты лечения включают хирургическое вмешательство, лучевую терапию и химиотерапию. В химиотерапии используются препараты для уничтожения раковых клеток. Его используют перед операцией, чтобы убить опухолевые клетки и уменьшить опухоль. Он также используется после операции, чтобы убить оставшиеся раковые клетки и предотвратить рецидив. Лучевая терапия разрушает опухоль, подвергая злокачественную область воздействию клеток с использованием излучения высокой энергии. Хирургическое лечение включает удаление раковой ткани, а различные методы включают ампутацию или операцию по спасению конечностей.Операция по сохранению конечностей удаляет кость и пораженную мышцу. Удаленная кость заменяется заполнением промежутка костным трансплантатом (обычно костью, взятой из костного банка) или специально разработанным металлическим протезом. Ампутация, удаление части или всей пораженной конечности также может потребоваться, если рак распространился из кости в окружающие кровеносные сосуды. В некоторых случаях хирургическую резекцию можно сочетать с химиотерапией или лучевой терапией.
Побочные эффекты противоопухолевой терапии
Химиотерапия вызывает различные побочные эффекты, наиболее частыми из которых являются тошнота, выпадение волос, язвы во рту и лихорадка.Онкологи назначают соответствующие лекарства для противодействия побочным эффектам.
Общие побочные эффекты лучевой терапии включают проблемы с кожей, мышечные рубцы, повреждение окружающих органов, замедленное заживление ран, уменьшение роста костей, риск развития нового рака и хронический отек. Риски и осложнения, связанные с операцией, включают инфекцию на месте операции; осложнения, связанные с протезированием и заживлением ран.
Послеоперационный уход
После операции пациенты должны ограничить вес, передаваемый на реконструированную конечность.Реабилитация, включая физиотерапию, укрепляет мышцы и увеличивает диапазон движений. Избегайте физических нагрузок или занятий спортом, которые создают большую нагрузку на реконструированную конечность.
Метастатическая болезнь костей
Метастатическая болезнь костей (МБК) — это рак, который распространяется на кости из других органов, таких как легкие, грудь или простата. Метастатическое заболевание костей ослабляет и повреждает кости, вызывая переломы костей и боль.
Подробнее