Магазин Toy&Toy — Super Toys

Склеродермия у детей — симптомы болезни, профилактика и лечение Склеродермии у детей, причины заболевания и его диагностика на EUROLAB

Причина заболевания до сегодняшнего дня остаются загадкой для исследователей. В развитии заболевания могут быть два механизма: иммунный и сосудистый. При иммунном антитела к коллагену образуются вследствие цикличного аутоиммунного процесса, который бывает также при других диффузных болезнях соединительной ткани у детей и взрослых. Если говорить о сосудистом механизме, тут роль играют измененные эндотелиальные клетки. Исследователи говорят также о том, что могут развиваться сразу два механизма.

При системном виде склеродермии у детей избыточно образуются и откладываются коллаген и другие белки межклеточного вещества в коже и других органах.

Поражение сосудов

Фиброз при системном виде заболевания развивается после поражения мелких артерий, капилляров кожи, почек, желудочно-кишечного тракта, легких и сердца ребенка. Кровоток нарушается, возникает синдром Рейно, который считается вв большинстве случаев первым признаком болезни. После повреждения эндотелия и базальной мембраны утолщается интима, сужается и зарастает просвет сосудов.

Выше описанные симптомы прогрессируют, потому количество мелких сосудов становится всё меньшим. Вследствие этого возникает хроническая ишемия кожи и внутренних органов. При капилляроскопии ногтевых валиков фиксируют уменьшение числа капилляров, а также расширение и извитость оставшихся капилляров. Непораженные капилляры разрастаются, появляются телеангиэктазии.

Поражение эндотелия

При системной склеродермии поражение эндотелия может быть спровоцировано разными факторами. В сыворотке в некоторых случаях есть гранзим А–фермент, который приводит к повреждению базальной мембраны сосудов. В других случаях сыворотка повреждает эндотелий.

Сосудистый спазм

Вслед за ним восстановление кровотока может запускать механизмы, приводящие к фиброзу и окклюзии сосудов. В развитии сосудистого спазма играют немалую роль вазоактивные вещества.

Поражение чувствительных нервов

Этот фактор также ведет к спазму сосудов, поскольку вызывает нехватку сосудорасширяющих нейропептидов. Во многих случаях поражение эндотелия сопровождается повышением уровня фактора свертывания VIII и фактора фон Виллебранда в сыворотке.

Иммунные нарушения при системной склеродермии

В развитии фиброза при системной склеродермии у детей играет роль нарушение клеточного иммунитета. Основная роль принадлежит Т-хелперам. Иммунорегуляторный индекс в крови больного ребенка, который определяется соотношением лимфоцитов CD4 и CD8, выше нормы.

В патогенезе играют роль молекулы адгезии, которые опосредуют взаимодействие Т-лимфоцитов с эндотелием. В сыворотке крови повышен уровень ИР-1 и ФНОа, что может говорить про активацию моноцитов. Наряду с множеством других функций эти цитокины обладают способностью активировать фибробласты. Фиброз кожи может возникать также с участием тучных клеток. В дерме обнаруживают повышенное их содержание, причем даже вне очага поражения. Одной из причин дегрануляции тучных клеток может быть их взаимодействие с активированными Т-лимфоцитами.

При системной склеродермии у детей есть нарушения не только клеточного, но также гуморального иммунитета. У подавляющего большинства больных в сыворотке крови обнаруживают антинуклеарные антитела.

Нарушение функции фибробластов

В культуре фибробластов, выделенных из пораженных участков кожи больных при системной склеродермией, продолжается избыточный синтез коллагена. У больных системной склеродермией коллаген VII типа располагается по всей толще дермы, что нормой не является. Предполагают, что это является причиной уплотнения кожи и спаянности ее с тканями, которые лежат на более глубоких уровнях.

Фибробласты, которые находятся в пораженных и непораженных участках кожи ребенка, несут рецепторы тромбоцитарного фактора роста, что также нормой не является. Более чем у 90% больных системной склеродермией возникают хромосомные аномалии:

• кольцевые хромосомы
• ацентрические фрагменты
• разрывы хроматид

Патологическая анатомия системной склеродермии

Кожа

В начале заболевания в коже повышено содержание моноцитов, Т-лимфоцитов, тучных и плазматических клеток. Далее эпидермис становится всё тоньше, параллельно ему в дерме находятся утолщенные гомогенные пучки коллагена. Они врастают в подкожную клетчатку, что становится причиной спаянности с подлежащими тканями. Придатки кожи атрофируются, исчезают межсосочковые клинья эпидермиса.

ЖКТ

В желудочно-кишечном тракте фиброз выражен не так ярко, как в коже. Становится очень тонкой слизистая средней и нижней третей пищевода, в слизистом слое количество коллагена выше нормы. Поражается мышечная оболочка пищевода и прочих отделов желудочно-кишечного тракта. Вследствие истончения слизистой возникают язвы. На поздних стадиях склеродермии происходит дилатация пораженных участков ЖКТ.

Легкие

Появляется диффузный интерстициальный и перибронхиальный фиброз, усиливается пролиферация эпителия бронхов, утолщаются стенки альвиол. Разрыв стенок альвеол может приводить к появлению мелких кист и буллезной эмфиземе легких.

Опорно-двигательиый аппарат

Обнаруживается отек синовиальной оболочки, если есть артрит, также она инфильтруется лимфоцитами и плазматическими клетками. Фибрин откладывается в толще синовиальной оболочки, на ее поверхности, на сухожильных влагалищах. На более поздних стадиях болезни может быть фиброз синовиальной оболочки.

Миопатия

При системном виде склеродермии проявляется интерстициальная и периваскулярная лимфоцитарная инфильтрация, дегенерация мышечных волокон и интерстициальный фиброз. Может быть и утолщение стенок артериол, уменьшение количества капилляров.

Сердце

В миокарде фиксируют дегенерацию кардиомиоцитов и интерстициальный фиброз, который выражен больше всего вокруг сосудов. Фиброз проводящей системы сердца вызывает АВ-блокаду и аритмии.

Почки

При системной склеродермии почти поражены более чем у 50% больных детей. Гистология показывает гиперплазию интимы междольковых артерий, фибриноидный некроз клубочков и приносящих артериол и утолщение базальной мембраны клубочков. Может быть также гломерулосклероз и мелкие инфаркты в корковом веществе почек. Если при склеродермии у ребенка есть синдром Рейно, то снижен почечный кровоток.

Другие органы

При рассматриваемом заболевании печень поражена в редких случаях. Но может развиваться первичный билиарный цирроз печени. Фиброз щитовидной железы может возникать как на фоне хронического лимфоцитарного тиреоидита, так и в его отсутствие.

Очаговая склеродермия

Для бляшечной формы в начале болезни появляются желтовато-розовые эритематозные бляшки, которые потом становятся очаговыми поражениями – твердыми, восковидными или приобретают оттенок слоновой кости, могут иметь ободок фиолетового цвета. Чаще всего такие очаги располагаются на руках, ногах, торсе.

Для линейной склеродермии в начале болезни типичный такой же (выше описанный) характер изменений в коже. Но в скором времени появляется линейная конфигурация. выглядит она как широкая полоса, располагается часто вдоль сосудисто-нервного пучка любой из конечностей. Склеродермия может проявляться на лбу и волосистой части головы, что называется «удар саблей». При линейной склеродермии у детей поражается не только кожа, но и ткани, которые находятся под ней, что становится причиной больших деформаций. При поражении лица и головы может быть такие увеит и эпилептические припадки у ребенка.

Помимо поражений кожи, также могут быть артриты с утренней скованно­стью, ограничением движений, но при них воспалительные изменения не выражены. При очаговой форме склеродермии может быть синдром Рейно.

Системная склеродермия

Эта форма заболевания в детском возрасте встречается в крайне редких случаях. Сначала всегда проявляется синдром Рейно с продолжительностью от 2 месяцев до 3-4 лет. Среди других проявлений выделяют:

• парастезии конечностей, торса, лица
• чувство онемения
• «необоснованная лихорадка», сначала субфебрильная
• контрактура пальцев рук
• скованность в кистях
• дискомфорт в суставах
• уменьшение массы тела

Со временем развивается диффузное поражение всех кожных покровов, при котором могут появляться телеангиоэктазии и подкожные кальцификаты. Раньше всего в большинстве случаев происходит поражение кожи лица и рук, а потом оно охватывает шею, живот, грудь и ноги. Почти всегда поражаются и внутренние органы. В пищеводе развивается эзофагит. Изменения в сердце проявляются перикардитом или миокардитом.

Если Вами ранее были выполнены какие-либо исследования, обязательно возьмите их результаты на консультацию к врачу. Если исследования выполнены не были, мы сделаем все необходимое в нашей клинике или у наших коллег в других клиниках.

У Вас ? Необходимо очень тщательно подходить к состоянию Вашего здоровья в целом. Люди уделяют недостаточно внимания симптомам заболеваний и не осознают, что эти болезни могут быть жизненно опасными. Есть много болезней, которые по началу никак не проявляют себя в нашем организме, но в итоге оказывается, что, к сожалению, их уже лечить слишком поздно. Каждое заболевание имеет свои определенные признаки, характерные внешние проявления – так называемые симптомы болезни. Определение симптомов – первый шаг в диагностике заболеваний в целом. Для этого просто необходимо по несколько раз в год проходить обследование у врача, чтобы не только предотвратить страшную болезнь, но и поддерживать здоровый дух в теле и организме в целом.

Если Вы хотите задать вопрос врачу – воспользуйтесь разделом онлайн консультации, возможно Вы найдете там ответы на свои вопросы и прочитаете советы по уходу за собой. Если Вас интересуют отзывы о клиниках и врачах – попробуйте найти нужную Вам информацию в разделе Вся медицина. Также зарегистрируйтесь на медицинском портале Eurolab, чтобы быть постоянно в курсе последних новостей и обновлений информации на сайте, которые будут автоматически высылаться Вам на почту.

Склеродермия у детей — симптомы болезни, профилактика и лечение Склеродермии у детей, причины заболевания и его диагностика на EUROLAB

• Новости и блоги
  • Главная страница
  • Новости медицины
  • Здравоохранения
  • Спецтема
  • Новости клиник
  • Блоги
  • Инфографика
• Гиды по здоровью
  • Аллергии
  • Анемии
  • Артериальная гипертензия
  • Бессонница и расстройства сна
  • Болезни артерий, вен и лимфатических сосудов
  • Болезни глаз
  • Болезни желудочно-кишечного тракта
  • Болезни зубов
  • Болезни легких, бронхов и плевры
  • Болезни ног и стоп
  • Болезни сердца
  • Болезни уха, горла и носа
  • Болезни щитовидной железы
  • Боль в спине
  • Бронхиальная астма
  • Витамины и микроэлементы
  • ВИЧ / СПИД
  • Восстановительная медицина
  • Генитальный герпес
  • Гепатит А
  • Гепатит В
  • Гепатит С
  • Головная боль и мигрень
  • Грипп
  • Заболевания, передающиеся половым путем (ЗППП)
  • Изжога и гастроэзофагеальная рефлюксная болезнь
  • Лейкемии
  • Остеоартрит
  • Пищевые расстройства
  • Простуда
  • Приготовление здоровой пищи
  • Псориаз
  • Рак
  • Рак кожи и меланома
  • Рак лёгких
  • Рассеянный склероз
  • Ревматоидный артрит
  • Рецепты здорового питания
  • Сахарный диабет
  • Синдром раздраженного кишечника
  • Трансплантация органов и тканей
  • Фибромиалгия
  • Холестерин
  • Экзема
  • Физиотерапия
  • Обязательное медицинское страхование в России
• Здоровье от А до Я
  • Энциклопедия
  • Ангиология
  • Боли
  • Венерология
  • Врожденные пороки (тератология человека)
  • Гастроэнтерология
  • Гематология
  • Генетика
  • Гинекология
  • Дерматология
  • Здоровое питание
  • Инфекционные болезни
  • Кардиология
  • Комунальная гигиена
  • Косметология
  • Маммология
  • Научные статьи
  • Неврология
  • Онкология
  • Паразитарные болезни
  • Патологическая анатомия
  • Педиатрия
  • Первая медицинская помощь
  • Психическое здоровье
  • Радиология
  • Ревматология
  • Скорая и неотложная медицинская помощь
  • Стоматология
  • Токсикология и Наркология
  • Урология
  • Эндокринология
  • Другое о здоровье
  • Видеогалерея А-Я
  • Первая помощь от А до Я
  • Тесты от А до Я
  • Заболевания А-Я
  • Лечение заболеваний А-Я
  • Анатомия человека А-Я
  • Врачебные специальности А-Я
  • Анализы А-Я
  • Медицинские термины А-Я
  • Советы астролога
  • Сексуальный гороскоп
• Лекарства
  • Справочник лекарств
  • Комплексные биологические препараты
  • Витамины и БАДы
  • АТХ (АТС) — Классификация
  • Каталог производителей
  • Ароматерапия (ароматы и эфирные масла)
  • Лекарственные растения и гомеопатия
• Здоровая жизнь
  • Женское здоровье
  • Беременность и роды
  • Бесплодие и репродуктивный статус
  • Контрацепция (контроль рождаемости)
  • Экстракорпоральное оплодотворение (ЭКО)
  • Красная волчанка
  • Рак молочной железы (рак груди)
  • Рак яичников
  • Недержание мочи у женщин
  • Гинекология
  • Маммология
  • Диеты
  • Рецепты здоровья и красоты от звезд
  • Мужское здоровье
  • Выпадение волос (облысение)
  • Рак предстательной железы
  • Подагра
  • Импотенция (эректильная дисфункция)
  • Недержание мочи у мужчин
  • Урология
  • Кожа и красота
  • Проблемная кожа
  • Пластическая хирургия
  • Здоровье ребёнка
  • Синдром дефицита внимания с гиперактивностью
  • Воспитание ребёнка
  • Детская вакцинация
  • Педиатрия
  • Психическое здоровье
  • Депрессия
  • Здоровье и душевное равновесие
  • Сексология и психотерапия
  • Шизофрения
  • Болезнь Паркинсона
  • Здоровое старение
  • Менопауза
  • Болезнь Альцгеймера
  • Остеопороз
  • Здоровая жизнь
  • Фитнес
  • Сексуальная жизнь
  • Венерология
  • Вакцинация
  • Здоровье & Экология
  • Как бросить курить?
• Симптомы
  • Симптомы заболеваний
  • Боли
  • Нарушения
• Вся медицина

Лечение склеродермии у детей

Заболевание, при котором имеются характерные изменения кожи в виде уплотнения и атрофии, а также поражения опорно-двигательного аппарата и внутренних органов с фиброзно-склеротическими процессами в основе — это склеродермия (scleroderma systemic) или прогрессирующий системный склероз у детей. Этот процесс часто сопровождается вазоспастическими явлениями, типичными для синдрома Рейно.

Причины появления склеродермии

Распространённость заболевания у взрослых составляет 2,7 — 12 : 1 000 000. У детей частота ССД неизвестна. Пик заболеваемости приходится на возраст 4-7 лет, девочки заболевают чаще мальчиков (соотношение 1:3 — 4).

Причины возникновения склеродермии

Этиология и патогенез изучены недостаточно. Как и при других диффузных болезнях соединительной ткани, большое значение имеет генетическая предрасположенность, о чём свидетельствуют наличие семейных случаев, значительная частота хромосомных аномалий у больных, ассоциация определённых Аг и аллелей системы гистосовместимости с ССД (HLAA9, В8, В35, DR1, DR3, DR5, DR11, DR52 и С4А). Имеются косвенные данные о возможном участии вирусов (ретровирусов, герпесвирусов и др.), способных повреждать эндотелий сосудов, инициируя иммунные реакции.

В качестве пусковых факторов обсуждают воздействие вибрации, переохлаждения, травм, стресса, эндокринных нарушений, химических агентов, некоторых лекарственных средств и др. Патологический процесс, вероятно, развивается при участии иммунных механизмов, обусловленных нарушениями как гуморального, так и клеточного иммунитета. Характерны нарушение соотношения Т и Влимфоцитов за счёт уменьшения количества первых, дисбаланс CD4⁺ и CD8⁺ Тлимфоцитов, дефекты антителозависимой цитотоксичности, ответа лимфоцитов на митогены и др. У больных склеродермией выявляют широкий спектр специфических антинуклеарных и антинуклеолярных аутоантител — антицентромерных, антитопоизомеразных и РНКАТ, антинейтрофильных, цитоплазматических, антиэндотелиальных AT к различным компонентам соединительной ткани и др.

Особое значение в патогенезе, определяющее специфику заболевания, имеют процессы усиленного образования коллагена и фиброз. Выявлены устойчивая гиперактивность фибробластов, структурные и функциональные аномалии клеточных мембран, вследствие чего фибробласты становятся относительно автономными и приобретают способность к избыточной пролиферации и синтезу коллагена на фоне отсутствия дополнительных стимулов, избегая гомеостатического контроля.

Существенное звено патогенеза — нарушение микроциркуляции с пролиферацией и деструкцией эндотелия, утолщением стенки и сужением просвета микрососудов, вазоспазмом, агрегацией форменных элементов, стазом, деформацией и редукцией капиллярной сети.

Патоморфология склеродермии

При заболевании наблюдают атрофию эпидермиса с вакуолизацией клеток базального слоя и накоплением меланина, сужением сосочкового слоя. Наряду с утолщением дермы выявляют мукоидное набухание и фибриноидные изменения, участки склероза и гиалиноза, отмечают кариопикноз и кариорексис. В начальном периоде отмечают продуктивные васкулиты, обнаруживают тучные клетки в периваскулярных пространствах, спастическое сокращение субэпидермальных артериол, мукоидное набухание внутренней оболочки сосудов дермы с сужением и даже полной обтурацией просвета. В поздних стадиях отмечают редукцию и склероз сосудистого русла. При ССД обнаружено усиление неофибриллогенеза с аномалией коллагеновых структур.

Симптомы склеродермии у детей

Клиническая картина отличается полисиндромностью и полиморфностью.

Поражения кожи — симптом склеродермии

Болезнь отличается характерным проявлением поражения кожи, последовательно проходящее стадии плотного отёка, индурации (уплотнения) и атрофии. Кожа на поражённых участках становится плотной, плохо собирается в складку, нарушаются её эластичность и пигментация. При развитии атрофии кожа истончается.

Выделяют несколько форм заболевания:

1.

При диффузной форме склеродермии отмечают генерализованное поражение кожи. При поражении кожи груди и спины у больного возникает ощущение надетого «корсета» или «панциря». При распространённом поражении кожи конечностей с вовлечением периартикулярных областей значительно ограничивается объём движений в суставах.

2.

При проксимальной форме отмечают поражение кожи туловища и проксимальных отделов конечностей выше метакарпальных и метатарзальных суставов.

3.

Очень характерен внешний вид больного при акросклеротическом варианте ССД: лицо маскообразное, амимичное, уши, губы и нос истончены («птичий нос»), открывание рта затруднено и сопровождается формированием вокруг него морщин («кисетный рот»), нарушено смыкание век. Кроме того, при акросклеротическом варианте поражаются дистальные отделы конечностей, вначале кисти рук и стопы, а затем — предплечья и голени. Вследствие отёка и индурации кожи пальцы трудно сжать в кулак, формируются контрактуры, кисти приобретают своеобразный вид «когтистой лапы».

4.

При гемисклеродермии отмечают поражение кожи и подлежащих тканей конечностей и туловища с односторонней локализацией, что нередко приводит к аномалии развития: постепенно происходит уменьшение объёма поражённых конечностей, нарушается их рост, появляется выраженная асимметрия.

5.

Склеродермия у детей часто возникает в атипичной форме с очаговым поражением кожи, скудной висцеральной патологией и преобладанием функциональных нарушений.

6.

Практически не развивается висцеральная форма с преобладанием в клинической картине поражений внутренних органов и сосудов и минимальными изменениями кожи.

7.

Исходом дистрофических изменений в тканях может быть подкожный кальциноз, локализующийся в местах повышенной травматизации (на пальцах, в области локтевых и коленных суставов). Подкожный кальциноз наблюдают при особой форме ССД — CREST-синдроме, объединяющем пять признаков: «С» — подкожный кальциноз, «R» — синдром Рейно, «Е» — нарушение моторики пищевода, «S» — склеродактилию, «Т» — телеангиэктазии.

Синдром Рейно — симптом склеродермии

Типичный и ранний (нередко первый) признак ССД, особенно часто развивающийся при диффузной и акросклеротической формах, — синдром Рейно. При его периферической форме возникает внезапное побеление или посинение кистей, реже стоп, онемение языка. Из-за нарушения микроциркуляции дистальные отделы конечностей обычно холодные на ощупь. При нарастании микроциркуляторных расстройств у больных появляются поверхностные некрозы и язвочки, в тяжёлых случаях может развиться гангрена. Вследствие трофических нарушений происходит истончение концевых фаланг пальцев, развивается остеолиз концевых фаланг. При генерализованных вазоспастических реакциях отмечают повышение АД, кардиалгии, головные боли, нарушения зрения.

Поражения суставов и мышц — симптом склеродермии

При ССД отмечают полиартралгии, артриты без эрозивных изменений суставного хряща и периартриты с фиброзносклеротическими изменениями периартикулярных тканей, формированием контрактур и деформаций. Склеротические изменения также развиваются в мышцах. При фиброзирующем миозите происходит постепенное замещение мышечных волокон соединительной тканью, что сопровождается их атрофией и снижением мышечной силы.

Поражения внутренних органов — симптом склеродермии

В начальный период ССД у детей возникают отёк, уплотнение и нечёткость структур миокарда, в более поздние сроки развивается кардиосклероз, формируется малое ригидное сердце. Поражение эндокарда у детей чаще всего поверхностное, в связи с чем пороки формируются относительно редко. При рентгенологическом исследовании и УЗИ часто выявляют утолщение перикарда и плевроперикардиальные спайки.

В лёгких развивается пневмосклероз, в первую очередь в базальных отделах. При инструментальном исследовании выявляют утолщение плевры.

Поражение почек у детей обычно выявляют в поздние сроки. Симптоматика, как правило, скудная, в виде минимальной протеинурии или минимального мочевого синдрома. Иногда отмечают нефритоподобные проявления, сопровождающиеся нарушением функций почек и повышением АД. У детей редко развивается истинная склеродермическая почка, обусловленная поражением сосудов с множественными кортикальными некрозами, клинически проявляющаяся быстрым нарастанием протеинурии, повышением АД, азотемией и олигурией.

Поражения ЖКТ — симптом склеродермии

Для нее очень характерно поражение ЖКТ. Классический признак — гипотония пищевода с расширением его в верхних отделах и сужением в нижней трети. При поражении пищевода нарушается глотание, больной запивает относительно сухую пищу водой, появляется отрыжка. Нарушение моторики подтверждает задержка пассажа бариевой взвеси, выявляемая при рентгенологическом исследовании. В отдельных случаях формируются стриктуры и укорочение пищевода, фиброзирование кардиального сфинктера с нарушением прохождения пищевого комка Из-за поражения слизистых оболочек нарушаются переваривание пищи в желудке и всасывание её в кишечнике. При поражении кишечника у больных склеродермией обычно отмечают ослабление перистальтики, характерны упорные запоры.

Диагностика системной склеродермии

Лабораторные изменения неспецифичны. В периферической крови отмечаются нормальное количество лейкоцитов или умеренный нейтрофильный лейкоцитоз, нередко эозинофилия до 8 — 15%, умеренная гипохромная анемия, некоторое повышение СОЭ (18 — 30 мм/ч). Имеется тенденция к гиперпротеинемии и гипергаммаглобулинемии с появлением гру-бодисперсных белков типа ревматоидного фактора. На высоте активности процесса у некоторых больных можно отметить незначительное увеличение уровня иммуноглобулинов М и G, появление антинуклеарного фактора в низких титрах и антител к ДНК, иногда LE-клеток.

Течение характеризуется полиморфизмом клинических проявлений и неуклонным прогрессированием с развитием тяжелых поражений опорно-двигательного аппарата на 1-2-м году болезни. Чаще процесс протекает хронически, но возможно и острое течение. Последнее отличается быстрой генерализацией патологического процесса, увеличением СОЭ, иммунологическими сдвигами и возможным летальным исходом в первые 1,5-3 года от начала болезни. Характер клинических проявлений склеродермии и выраженность сдвигов лабораторных показателей определяют степень активности болезни, которая может быть высокой (чаще при остром и подостром течении), умеренной или низкой. Последняя обычно отмечается при хроническом течении ССД или как результат терапии.

Среди лабораторных показателей отмечают увеличение СОЭ, серомукоида, повышение концентрации Ig (особенно IgG), титров антинуклеарных AT и ревматоидного фактора, реже — AT к ДНК. Диагностическое значение имеет обнаружение у больных специфических аутоантител.

• AT Scl70 (AT к топоизомеразе I) обнаруживают у 2040% больных различными формами ССД.
• AT к центромере обнаруживают преимущественно у больных ССД с CRESTсиндромом, но эти же AT можно выявить у больных с первичным бил парным циррозом, хроническим гепатитом, первичной лёгочной гипертензией.

Как ставится диагноз склеродермии?

Основные диагностические критерии включают синдром Рейно, склеродермическое поражение кожи, остеолиз ногтевых фаланг пальцев, остеопороз и кальционоз (синдром Тибьержа — Вейссенбаха), суставно-мышечный синдром с контрактурами, а также базальный пневмосклероз, крупноочаговый кардиосклероз, склеродермическое поражение органов пищеварения, в первую очередь пищевода, истинную склеродермическую почку.

В ряде случаев рекомендуется прибегать к морфологическому исследованию биоптатов кожи, мышц, почек. Наряду с особенностями течения диагноз должен отражать стадию развития болезни: начальную (I), наиболее перспективную в плане терапии, развернутых проявлений (II) и терминальную (III), при которой имеются далеко зашедшие фиброзно-склеротические изменения в органах и тканях.

Склеродермию следует дифференцировать от склеремы Бушке и фенилкетонурии. В первом случае характерна этапность появления индуративных изменений, захватывающих сначала лицо, затем плечевой пояс и туловище, при этом кисти и стопы остаются нетронутыми (в противоположность ССД), отсутствуют фиброз и атрофия мягких тканей, трофические расстройства и нарушения пигментообразующих функций кожи, суставные и вазоспастические явления.

Поражение висцеральных органов протекает благоприятно и по мере уменьшения кожной индурации исчезает. Для фенилкетонурии, сопровождающейся уплотнением кожи и мышц, характерно отставание больных в психическом и физическом развитии, а также повышение содержания фенилаланила в крови и обнаружение его в моче.

Очень важна для терапии и прогноза дифференциальная диагностика между очаговой (ограниченной только изменениями кожи) и системной формами склеродермии. В настоящее время показана их патогенетическая близость с возможной однотипностью иммунологических сдвигов.

Тщательный поиск ранних проявлений генерализации процесса должен проводиться с использованием лабораторно-инструментальных радиоизотопных, рентгенологических, эхографических и других методов исследования у каждого больного с очаговой формой заболевания.

Ддифференциальная диагностика склеродермии

Для установления диагноза ССД применяют следующие критерии (табл.).

Таблица. Диагностические критерии склеродермии

Признаки	Основные	Дополнительные
Периферические	— Склеродермическое поражение кожи — Синдром Рейно, дигитальные язвочки/рубчики — Суставномышечный синдром (с контрактурами) — Остеолиз — Кальциноз	— Гиперпигментация кожи — Телеангиэктазии — Трофические нарушения — Полиартралгии — Полимиалгии или полимиозит
Висцеральные	— Базальный пневмофиброз — Крупноочаговый кардиосклероз — Склеродермическое поражение пищеварительного тракта — Острая склеродермическая нефропатия	— Полисерозит — Хроническая нефропатия — Полиневрит, тригеминит
Лабораторные и инструментальные	— Наличие специфических антинуклеарных AT (aHTHScl70 и антицентромерные AT) — Капилляроскопические признаки (по данным широкопольной капилляроскопии)	— Увеличение СОЭ (более 20 мм/ч) — Гиперпротеинемия (более 85 г/л) — Гипергаммаглобулинемия (более 23%) — AT к ДНК или антинуклеарному фактору — Ревматоидный фактор
Общие		— Потеря массы тела (более 10 кг)

Для установления достоверного диагноза достаточно наличия трёх любых из числа основных критериев или одного из них, если это склеродермическое поражение кожи, остеолиз ногтевых фаланг или характерное поражение пищеварительного тракта, в сочетании с тремя и более дополнительными критериями.

В первую очередь проводят с другими заболеваниями склеродермической группы: диффузным эозинофильным фасциитом, склередемой Бушке, мультифокальным фиброзом, псевдосклеродермией (метаболической, наследственной и др.), индуцированной склеродермией (вибрационной, иммунологической, паранеопластической), другими диффузными болезнями соединительной ткани, ЮРА, болезнью Рейно, различными кожными заболеваниями.

Лечение склеродермии у детей

Наиболее важный препарат патогенетической терапии — пеницилламин. Он подавляет синтез и усиливает распад коллагена, тормозит избыточное образование фиброзной ткани. Терапевтическую дозу подбирают с учётом переносимости препарата (5 — 8 мг/кг/сут), назначают на длительный срок. Мягким антифиброзным действием обладают мадекассол, димеркаптопропансульфонат натрия (унитиол).

Средства лечения склеродермии у детей

При наличии клинических и лабораторных признаков, свидетельствующих о высокой активности патологического процесса, для ликвидации системного или локального иммунного воспаления больным назначают глюкокортикоиды короткого действия (преднизолон или метилпреднизолон) в средних дозах (15-25 мг/сут) с последующим их снижением при достижении терапевтического эффекта вплоть до полной отмены. Глюкокортикоиды неэффективны в поздние стадии заболевания при наличии выраженных фиброзносклеротических изменений. В последние годы для лечения больных с быстропрогрессирующими формами ССД при наличии высокой иммунологической активности применяют метотрексат.

Большое значение в лечении ССД придают улучшению микроциркуляции. Больным назначают вазодилататоры (блокаторы кальциевых каналов, препараты никотиновой кислоты), пентоксифиллин, дезагреганты [дипиридамол, пирикарбат (пармидин)], при необходимости — антикоагулянты (гепарин), ингибиторы АПФ, препараты, укрепляющие сосудистую стенку [эсцин + тиамин (эскузан), троксерутин (троксевазин), рутозид (например, венорутон)].

Местное лечение склеродермии у детей включает аппликации раствора диметил сульфоксида (димексида) с добавлением сосудорасширяющих средств на поражённые участки кожи, тепловые процедуры (парафиновые аппликации), фонофорез с различными лекарственными средствами, грязевые и озокеритовые аппликации и т.д. Применяют мази (хондроксид, гепариновую мазь, гепатромбин, троксевазиновую и др.), кремы и гели.

Профилактика склеродермии

Первичная профилактика состоит из выявления детей, относимых к группе риска, и устранения факторов, провоцирующих заболевание. Вторичная профилактика направлена на предупреждение обострений и активации патологического процесса.

Прогноз лечения наиболее серьезен при развитии болезни у детей раннего возраста и зависит от быстроты генерализации и наличия суставно-мышечных контрактур, определяющих инвалидность ребенка, и тяжести поражения висцеральных органов. Летальность ниже, чем у взрослых больных, и в основном определяется сердечно-легочной недостаточностью, развитием истинной склеродермической почки или присоединением вторичной инфекции, особенно на фоне синдрома мальабсорбции.

Теперь вы знаете не только симптомы болезни, но и о том, как проводится лечение склеродермии у детей.

Системная склеродермия у детей — симптомы и лечение

Системное заболевание соединительной ткани, характеризующееся воспалением и прогрессирующим фиброзом кожи и внутренних органов — это системная склеродермия. По частоте это заболевание занимает второе время после системной красной волчанки. В этой статье мы подробно рассмотрим основные симптомы, методы диагностики и лечение болезни.

Патогенез системной склеродермии

В патогенезе обсуждают 2 механизма – иммунный и сосудистый. Этиология заболевания неизвестна.

По каким симптомам определить системную склеродермию?

В начале заболевания у больного наблюдается «необоснованная лихорадка» или субфебрилитет, потеря массы тела («беспричинная»). В типичных случаях болезнь начальным проявлением часто является синдром Рейно [Юрьев В. В., 2002]. Спазм артерий приводит к развитию синдрома Рейно – это ранний и частый признак.

Клинически – повышенная зябкость и цианоз кистей (реже стоп). Субъективные ощущения: похолодания, парестезии, нарушение чувствительности (чаще в первой ишемической стадии и боли в фазе восстановления).

Процесс двусторонний, симметричный. При системной склеродермии синдром Рейно носит распространенный генерализованный характер, включая висцеральную локализацию (поражение почек, сердца, легких). В его основе лежит облитерация сосудов.

В типичных случаях раньше всего поражается кожа лица и рук.

1.

Кожа – в начальный период плотный отек, постепенно он сменяется индурацией и затем атрофией. Лицо маскообразное, нос заостряется, ротовое отверстие суживается, вокруг него появляются радиальные складки (симптом «кисета»). Кожа натянута, блестящая, восковидный оттенок, не берется в складку из-за спаенности с подлежащими тканями. По мере развития в процесс вовлекается кожа груди, живота, ног. Цвет кожных покровов от бледного (алебастрового) до бронзового коричневатого («соль с перцем»).

2.

Суставно-костно-мышечный синдром. Полиартралгии. Полиартриты. В отличие от РА склеродермический полиартрит характеризуется преобладанием фиброзных изменений, а не деструкцией суставов. Поражаются фаланги пальцев, может быть остеолиз, резорбция костей, узуры. Возможны трофические нарушения вплоть до образования сухих некрозов и гангрены на кончиках пальцев и аутоампутация фаланг.

3.

Поражение внутренних органов. Самым серьезным симптомом является поражение почек (склеродермические почки). Имеет место преимущественное поражение сосудов почек. Утолщение базальной мембраны клубочка почек. Развивается гломерулосклероз. Происходит уменьшение почечного кровотока.

При ангиографическом исследовании почек у больных системной склеродермией выявляют констрикцию внутридольковых артерий, то есть такое же явление, которое стимулирует ангиоспазм пальцевых артерий, наблюдаемых при феномене Рейно.

Появляется стойкая гипертензия и развитие почечной недостаточности, которая является ведущей причиной смерти. Одним из признаков прогрессирующей почечной недостаточности служит микроангиопатическая анемия, которая может появиться за несколько недель до развития выраженной почечной недостаточности.

4.

Поражение пищевода. Этот симптом отмечается в 50% случаев. Проявляется частыми срыгиваниями, дисфагией по отношению к плотной пище в связи с гипокинезией пищевода, вследствие нейромускулярной дисфункции. Жалобы на ощущение тяжести и на боли в области эпигастрия или в ретростернальной области. Для более поздних стадий болезни характерны дилатация и атония нижней части пищевода и желудочно-пищеводный рефлюкс.

5.

Поражение сердца. На рентгенограмме и при УЗИ исследовании наблюдается колбообразное расширение пищевода с сужением в нижней трети (барий здесь задерживается).

Во всех случаях системной склеродермией отмечается та или иная степень гипертрофии сердца, расширение его полостей, утолщение пристеночного эндокарда, краевой склероз клапанов, преимущественно митрального.

В основе ряда клинических данных (симптомы: одышка, приглушение тонов, нарушение ритма, изменения ЭКГ, наличие «немых» зон на рентгенограмме) лежат дистрофические изменения мышечных волокон миокарда с развитием склероза. Склероз больше выражен в пристеночном эндокарде.

Поражения сердца следует предполагать при наличии кардиалгий и умеренно выраженных изменениях на ЭКГ (нарушение реполяризации, блокада ножек пучка Гиса, предсердная экстрасистолия, низкий вольтаж зубцов на ЭКГ, инфарктоподобные изменения).

ЭхоКГ— нарушение сократимости, утолщение стенок, расширение полостей, перикардиальный выпот, пролапс митрального клапана, косвенные признаки легочной гипертензии.

При радионуклидной вентрикулографии с технецием-99 у всех обследованных больных системной склеродермией были выявлены нарушения диастолической функции (увеличение времени до наступления максимальной скорости наполнения, уменьшение вклада первой трети диастолы в наполнение левого желудочка, увеличение гемодинамической значимости систолы левого предсердия).

При сцинтиграфии миокарда с таллием-201 дефекты перфузии обнаружены у 91% больных.

Таким образом, для поражения сердца характерно нарушение преимущественно диастолической функции, поэтому для лечения сердечной недостаточности противопоказаны препараты, обладающие инотропным действием на миокард. Препаратами выбора для предупреждения микроциркуляторных нарушений в миокарде и купирования явлений сердечной недостаточности являются ингибиторы ангиотензинпревращаюшего фермента.

6.

Поражение легких характеризуется диффузным интерстициальным фиброзом, утолщением альвеолярной мембраны, перибронхиальным фиброзом. Наблюдается разрыв межальвеолярных перегородок, приводящий к образованию небольших воздушных кист и очагов буллезной эмфиземы.

Появляется такой симптом легочная гипертензия – усиленный II тон на легочной артерии, стойкое расщепление II тона и систолический шум, связанный с расширением легочной артерии.

Больные с легочным фиброзом жалуются на сухой кашель и одышку при физической нагрузке. На рентгенограмме грудной клетки видны линейные дисковидные атеклетазы, «сотовые» легкие в нижних 2/3 легких.

Больные системной склеродермией с поражением легких подвержены бактериальной или вирусной пневмонии.

В пре- и пубертатном возрастном периоде у 5% детей наблюдается нарастание симптоматики поражения внутренних органов и нарушений функции опорно-двигательного аппарата из-за развития фиксированных контрактур.

Как диагностируется системная склеродермия?

Лабораторная диагностика:

• антитела специфичны к растворимому ядерному протеину (AHA),
• антитела к топоизомеразе I,
• антитела к центромерам (АЦА),
• антиэндотелиальные антитела.

Основные («большие») критерии:

• Синдром Рейно.
• Склеродермическое поражение кожи.
• Суставно-мышечный синдром с развитием стойких контрактур.
• Кальциноз – синдром Тибьержа-Вейссенбаха.
• Остеолиз.
• Базальный пневмоклероз.
• Крупноочаговый кардиосклероз.
• Поражение пищеварительного тракта.
• Истинная склеродермическая почка.
• Капилляроскопические признаки.

Дополнительные («малые») критерии:

• Гиперпигментация кожи.
• Телеангиэктазии.
• Потеря массы тела.
• Повышение СОЭ.
• Гипергаммаглобулинемия.

Как лечится системная склеродермия?

Терапия включает комплексное применение средств, улучшающих микроциркуляцию: вазодилататоров (эуфиллин, папаверин, компламин, ангинин и др.), витаминов А, В, Е, антиагрегантов (курантил и др.) и гипербарической оксигенации, а также средств противовоспалительного им-муносупрессивного действия (салицилаты, индометацин, аминохинолиновые препараты). Лекарства первых 4 групп назначаются курсами и особенно показаны в осенне-весенние периоды года.

При подостром и остром течении ССД с выраженными иммунологическими сдвигами, при высокой активности патологического процесса для лечения назначается преднизолон из расчета 0,5-1,5 мг/кг в сут сроком на 1 — 3 мес с последующим снижением дозы до поддерживающей (5 — 10 мг/сут), которая иногда сохраняется в течение нескольких лет. Наличие противопоказаний к применению кортикостероидов или малая их эффективность требуют введения в общетерапевтический комплекс цитостатиков в качестве иммуносупрессантов (азатиоприна по 1 — 3 мг/кг или лейкерана по 0,1 — 0,2 мг/кг в сутки) на 2-3 мес.

Препараты лечения системной склеродермии

К иммуносупрессантам относится также D-пеницилламин, который наряду с унитиолом считается веществом, улучшающим обмен коллагена. Использование его длительно в дозах до 1,2 — 2 г/сут увеличивает содержание растворимого коллагена и тем самым уменьшает индуративные изменения кожи и сосудистые нарушения. Применяется диметилсульфоксид, обладающий противовоспалительным, противоотечным, спазмолитическим и антикоагулянтным действием.

Особое место в лечении занимают лечебная гимнастика, массаж и физиотерапия (электрофорез с гиалуронидазой, ультразвук с гидрокортизоном, аппликации парафина, диметилсульфоксида), направленные на улучшение кровоснабжения тканей и расширение объема движений у больных с контрактурами.

У больных с хроническим течением и низкой активностью ССД, особенно при акросклеротическом ее варианте, а также при ограниченной форме склеродермии широко применяется лидаза в виде электрофореза или 10-15 инъекций по 32 — 64 ЕД через день (2-4 курса в год), ангиотрофин по 1 мл (1-2 курса в год), 15 — 20 инъекций, наряду с этим компламин, АТФ, унитиол, витамины, алоэ и др.

Помимо указанного, всем больным в период лечения необходимы полноценная диета, меры общеукрепляющего воздействия, при поражении внутренних органов — симптоматические средства. Развитие истинной склеродермической почки требует интенсивной терапии, направленной на нормализацию артериальной гипертензии и острой почечной недостаточности.

Этапное лечение системной склеродермии у детей

Оно включает пребывание больного не только в стационаре, но и в санатории на курортах с теплым, мягким климатом. Курортные факторы оказывают благоприятное влияние на течение заболевания, подвижность больных, уменьшая суставно-мышечные контрактуры, уплотнение кожи, вазоспастические явления. На курорт направляются дети с хроническим и подострым течением ССД в период низкой активности патологического процесса при отсутствии тяжелых поражений висцеральных органов. В последующие периоды жизни больные подлежат диспансерному наблюдению кардиоревматолога, который продолжает лечение, проводит профилактику рецидивов и реабилитацию больных.

Как лечить системную склеродермию?

I.

Антифиброзные средства лечения:

• бианодин, артамин,
• мадекассол,
• диуцифон,
• лидаза.

II.

Сосудистые препараты (вазодилататоры, дезагреганты, ангиопротекторы, гипотензивные):

• антагонисты кальция, ингибиторы ангиотензин превращающего фермента (каптоприл, анаприл),
• трентал, курантил, дипиридамол,
• никотиновая кислота и ее производные,
• мидокалм, дилминтал,
• вазопростан (ПГЕ).

III.

Противовоспалительные средства и иммунодепрессанты для лечения системной склеродермии:

• кортикостероиды,
• циклофосфан, метотрексат,
• циклоспорин А,
• нестероидные противовоспалительные препараты,
• аминохинолоновые препараты.

IV.

Экстракорпоральное лечение:

• плазмаферез,
• гемосорбция.

V.

Карнитона хлорид, тигазон, дипромонит.

VI.

Локальная терапия – димексид (аппликации 50% раствора), гиалуронидаза, лидаза (фонофорез), медекассол (мазь), коллализин.

VII.

Бальнеотерапия, ЛФК, массаж.

VIII.

Гипербарическая оксигенация.

Применение ГКС оправдано в ранние фазы заболевания до развития фиброзно-склеротических изменений [Лыскина Г. А. и др., 2001].

Показания:

• Системная склеродермия с миопатическим синдромом (единственный вариант, когда необходимы высокие дозы).
• Гемисклеродермия.
• Распространенная глубокая форма (более 20% площади поверхности тела), а также поверхностная при быстром (2-3 мес) прогрессировании.

При быстром распространении местного процесса и поражении внутренних органов используют цитостатики (азатиоприн, метотрексат, циклоспорин А).

Теперь вы знаете основные симптомы и лечение системной склеродермии у детей. Здоровья вашему ребенку!

Склеродермия. Признаки заболевания, фото, лечение, клинические рекомендации

В ряду заболеваний человека системные аутоиммунные патологии занимают особое место. К ним относятся склеродермия, ревматоидный артрит, системная красная волчанка. Их признаком является то, что организм человека начинает вырабатывать антитела к собственным тканям.

Например, к внутренним оболочкам сосудов, суставов, сердца, других органов. Возникают воспалительные очаги в разных частях организма, в результате развития которых в них начинается активное развитие коллагена — плотной соединительной ткани. Это приводит к деформации и нарушению работы пораженных органов, а также изменениям на коже.

Содержание записи:

Что такое склеродермия

Склеродермия — переводится с греческого «твердая кожа», системное аутоиммунное заболевание соединительной ткани. Собственными иммунными клетками поражаются мелкие сосуды, капилляры. Их стенки утолщаются, уменьшается их проницаемость, ухудшаются процессы обмена веществ в тканях.

В них возникают очаги активного деления различных клеток, отвечающих за иммунный ответ и регенерацию. В результате этого процесс завершается образованием плотного коллагена — кожа и подкожная клетчатка уплотняются в специфические бледные бляшки и практически спаиваются в единую плотную, ткань, напоминающую рубцовую.

Бляшки могут разрастаться, сливаться, а в итоге стягивают кожу лица и конечностей, лишая её мимики и ограничивая движения.

Также нередка и атрофия бляшек с истончением и потерей чувствительности. Помимо кожи, заболевание может затрагивать суставы и внутренние органы, чаще желудочно-кишечный тракт. Иногда поражаются сердце, легкие, печень, почки. Склеродермией в 4 раза чаще болеют женщины, частота возникновения заболевания с возрастом увеличивается.

Виды склеродермии

Склеродермия (признаки заболевания различаются в зависимости от ее формы) бывает нескольких видов:

1. Пресклеродермия. Начальная форма заболевания, при которой все клинические проявления могут заключаться только в синдроме Рейно — повышенной чувствительностью конечностей к холоду, который вызывает онемение, побледнение, покалывания и боли в конечностях. При этом иммунологические лабораторные тесты уже позволяют обнаружить в крови специфические для склеродермии антитела.
2. Системная. Заболевание затрагивает сразу несколько систем органов. Обычно это кожа с прилегающими тканями, суставы (в основном конечностей) и внутренние органы. При этом, масштабы поражения кожи могут не соответствовать степени поражения внутренних органов.

В свою очередь, бывает трех видов:

1. Системный склероз без кожных изменений (висцеральная форма) — практически не видимая внешне, болезнь может захватывать одну или несколько систем внутренних органов. При этом протекает без поражения кожи, длительно.
2. Ограниченный системный склероз — помимо кожи и суставов поражения ограничены одной системой органов, например, желудочно-кишечным трактом или почками.
3. Распространенный системный склероз — самая тяжелая форма, при которой заболевание захватывает весь организм. Могут быстро утрачивать функции пищевод, кишечник, печень, сердце, почки. Нарушается деятельность сразу нескольких органов и систем, поэтому такой вариант развития самый неблагоприятный и трудно поддающийся лечению.
4. Ограниченная. При ней воспалительные поражения ограничены кожей, с близлежащими тканями и опорно-двигательным аппаратом. Развитие медленное, хроническое. Есть прямая зависимость между скоростью и масштабами поражения кожи и других органов.
5. Ювенильная склеродермия — начинается заболевание до 16 лет, чаще с кожных проявлений и синдрома Рейно. Чаще проявления ограничены кожей и суставами, нередки явления суставных контрактур.
6. Перекрестный синдром. Одновременно возникают проявления нескольких системных аутоиммунных заболеваний соединительной ткани. Чаще всего — ревматоидного артрита дерматомиозита или системной красной волчанки.

У ограниченной есть 2 разновидности:

1. Кольцевидная склеродермия — для неё характерно формирование нескольких округлых очагов, иногда в разных областях кожи.
2. Линейная склеродермия — обычно проявляется в одной области, но в виде нескольких пятен. При ней процессы развития бляшек проходят длительно, иногда они сопровождаются образованием кальцинатов. Эта форма часто бывает в детском возрасте.

Стадии и степени склеродермии

По течению системная склеродермия бывает:

• острая — быстропрогрессирующая форма, в течение 2-3 лет от появления первых признаков заболевания наблюдается поражение нескольких внутренних органов и различных областей кожи,
• подострая — развитие более медленное, преимущественно поражается кожи и опорно-двигательный аппарат, с формированием контрактур,
• хроническая — длительно, десятилетиями протекающая форма без резких обострений, чаще заболевание манифестирует поражением мелких сосудов и нарушением кровообращения (синдромом Рейно с отеками конечностей), а затем добавляются и поражения внутренних органов.

Также можно выделить 3 основные стадии заболевания:

• начальная — появление первых клинических симптомов и лабораторных маркеров, от 1 до 3 зон локализации поражений,
• генерализованная — распространение повреждений по коже с подключением внутренних органов и тканей,
• поздняя, терминальная — заключается в нарушениях функций органов — печени, почек, легких, сердца.

Симптомы склеродермии

Склеродермия (признаки заболевания могут проявляться поражениями кожи, и большинства внутренних органов) имеет очень разнообразную симптоматику. Практически у 100% пациентов, иногда за несколько лет до появления характерных бляшек или других симптомов, наблюдается синдром Рейно (пресклеродермия).

На рисунке перечислены основные симптомы склеродермии.

1. Кожные проявления. Поражение кожи при склеродермии проходит в 3 стадии: пятно (отек), бляшка (фиброз) и атрофия. Вначале на коже образуются сиренево-розовые пятна разных размеров, иногда отеки (склередема). Пальцы могут стать «сосискообразными», лицо отечным, розовым. В это время пациент чувствителен к холоду, он испытывает озноб, покалывания и боли в области пятен и конечностей. Затем пятна бледнеют, уплотняются, питание кожи в этом месте нарушается — выпадают волосы, сглаживается её рисунок, прекращается пото- и салоотделение. Формируется бляшка — кожа становится глянцевой, натянутой, блестящей, теряет чувствительность. На лице — заостряются черты лица, нос, приобретает стянутую «кисетную» форму рот. После этого происходит атрофия этого очага и пятна начинают пигментироваться и западать, нередко на коже появляются атрофические язвы.
2. Опорно-двигательный аппарат. Вначале часто заболевание проявляется синдромом Рейно, отечностью суставов, артралгиями. Позже появляется утренняя скованность в суставах, боль и ограничение их подвижности. Могут укорачиваться и скрючиваться пальцы, возникать суставные контрактуры. Пациенты ощущают скованность движений, иногда болезненность или ощущение трения при движении.
3. Изменения желудочно-кишечного тракта. Возникают стоматиты и гингивиты с отеком и последующей атрофией слизистой рта и вкусовых сосочков — пациенты начинают хуже чувствовать вкус еды или он искажается, нередко расшатываются и выпадают зубы. Слизистая пищевода атрофируется, бывают кровотечения из его сосудов, приводящие к кровавому стулу и анемии. Может возникать рефлюкс-эзофагит, отрыжка, изжога, нарушение питания. Из-за атрофии слизистой кишечника наблюдается чередование запоров и поноса, метеоризм. Если задействован толстый кишечник — избыточно развивается бактериальная флора и нарушается всасывание питательных веществ и витаминов. Иногда возникает цирроз печени, резко ухудшающий состояние пациентов и прогноз.
4. Изменения в легких. С развитием болезни нарастает дыхательная недостаточность. Вначале она проявляется при физических нагрузках, а затем и в покое. На рентгеновских снимках можно увидеть изменения в легких. Может задействоваться и плевра — тогда возникает боль и хруст при дыхании.
5. Изменения в сердечно-сосудистой системе. Проявляются изменением частоты (тахикардией) или ритма сокращений (аритмия) сердца. Пациенты ощущают слабость или боли в левой части груди сначала при физической нагрузке, а с развитием склеродермии и в покое. Нередки обмороки. Также могут поражаться и оболочки сердца — перикардит, сдавливающий сердце, реже эндо- и миокардит.
6. Изменения в почках. Симптомы их поражения возникают поздно, когда их структура и функции нарушены более, чем на 80%. Чаще возникают при системных формах, редко при очаговых. Проявления связаны с тяжелой и плохо корректируемой артериальной гипертензией (симптомы судорог, нарушения остроты зрения, головной и сердечной боли) и признакми почечной недостаточности.

Причины появления склеродермии

В настоящее время единой причины развития склеродермии не выявлено. Подтверждена генетическая предрасположенность к заболеванию, описаны случаи семейной склеродермии.

Для проявления генетических факторов необходим ряд сопутствующих экзогенных (внешних) и эндогенных (внутренних) воздействий:

• частые переохлаждения,
• стрессы,
• инфекционные заболевания, особенно длительно протекающие и затрагивающие центральную нервную систему,
• травмы,
• применение некоторых групп лекарственных средств,
• гормональные нарушения (у женщин это нередко бывает с приближение климакса или при абортах, выкидышах).

Диагностика склеродермии

Склеродермия (признаки заболевания развиваются постепенно) на ранней стадии может проявляться только синдромом Рейно. При этом иммунологические тесты уже на ранней стадии покажут наличие заболевания. Также выявить высокую вероятность дальнейшего развития болезни поможет анамнез и характер развития жалоб пациента.

В дальнейшем, выявить специфические для болезни изменения поможет тщательный осмотр всех кожных покровов и суставов больного.

Для более детального их изучения используется капилляроскопия (в районе ногтевых фаланг изучаются капилляры) и биопсия кожи, которые помогают выявить характерные изменения сосудов (мегакапилляры или отсутствие капилляров в очагах) и нарушение кровообращения уже при наличии только синдрома Рейно.

В дальнейшем костно-суставные изменения помогает увидеть рентгенография кистей рук и стоп. Видны деформация, истончение и искривление костей и суставных поверхностей.

В общем анализе крови постепенно нарастает показатель СОЭ, при осложнениях, связанных с кровотечением появляется анемия; а при нарушении работы сердца, печени или почек нарушается белковый состав и появляются специфические ферменты в крови.

Рентгенологическим методом можно также выявить специфическое расширение пищевода, деформацию желудка и кишечника, расширение сердца и воспаление его оболочек и признаки поражения легких — расширение бронхов «сотовое легкое».

Функциональные исследования сердца (ЭхоЭГ с допплерометрией, ЭКГ с нагрузками), легких (исследование жизненной емкости легких) помогают выявить легочную гипертензию и снижение толерантности организма к нагрузкам. Эндоскопическими методами можно увидеть изменения оболочек верхних и нижних отделов желудочно-кишечного тракта, а также бронхо-легочной системы.

Когда необходимо обратиться к врачу

Склеродермия (признаки заболевания могут появиться с опозданием) требует обращения к врачу даже при малейшем подозрении на неё. Особенно это касается случаев семейной предрасположенности.

Чем раньше будет поставлен диагноз и начато корректирующее лечение, тем лучше прогноз и качество жизни пациентов. Так как почти в 100% случаев заболевание начинается с неспецифического синдрома Рейно, обратиться с жалобами следует к врачу-терапевту.

Он либо сам назначит лабораторные и инструментальные исследования для уточнения диагноза, либо направит к более узкому специалисту — ревматологу. Этот доктор специализируется на системных аутоиммунных заболеваниях, ему будет проще провести дифференциальную диагностику и назначить необходимое лечение.

Профилактика склеродермии

Специфической профилактики склеродермии не существует. При выявлении генетической предрасположенности или частых заболеваниях в семье необходимо ограничить себя от действия провоцирующих заболевание факторов.

Избегать переохлаждений конечностей, не допускать травм, воздействия стрессов, химических веществ, не злоупотреблять лекарствами). При наличии хотя бы нескольких симптомов из синдрома Рейно желательно провести лабораторную диагностику с целью исключения, либо раннего выявления болезни.

Методы лечения склеродермии

Склеродермия не имеет метода лечения, направленного на причину заболевания. Поэтому её признаки и симптомы корректируются в отдельности. Для этого применяются лекарственные методы, физиотерапия, коррекция образа жизни.

Лекарственные препараты

Проявления склеродермии очень разнообразны, поэтому лечение многочисленных симптомов может вестись самыми разными группами препаратов.

Симптомы	Препараты	Курс лечения
Синдром Рейно, легочная гипертензия, почечные гипертонические кризы	Сосудорасширяющие препараты, снижающие артериальное давление	Нифедипин 30-240 мг/сут. или Амлодипин 5-20 мг/сут. (дозировку увеличивать постепенно). Курс лечения от 1 недели до нескольких месяцев, по состоянию.
Склеродерма, появление бляшек и поражение внутренних органов, миозиты	Цитостатики — подавляют размножение клеток, влияют на скорость развития соединительной ткани	Метотрексат 7-22 мг/нед., Циклофосфамид 800-1000 мг/мес. внутривенно. Курсы лечения длительные.
Склеродерма, интерстициальное заболевание легких, начальные проявления фиброза внутренних органов	Антифиброзные средства, уменьшающие развитие коллагена	D-пеницилламин 250-500 мг/сут., лечение длительными курсами по несколько месяцев.
Обширные поражения кожи, интерстициальное заболевание легких, воспалительные процессы суставов и оболочек внутренних органов	Глюкокортикостероиды — аналоги гормонов человека, уменьшают процессы воспаления и ослабляют иммунные реакции	Преднизолон 5-15 мг/сут, курсами от 2 недель до нескольких месяцев.
Постоянная температура, артриты, перикардит, плеврит, артралгии	Нестероидные противовоспалительные препараты — уменьшают воспаление в тканях, отеки	Диклофенак 100-150 мг/сут., Мелоксикам 7,5-15 мг/сут., Парацетамол. Курс от 1 до нескольких недель.
Рефлюкс-эзофагит, изжога, отрыжка, язвенная болезнь желудочно-кишечного тракта	Блокаторы протонной помпы, уменьшающие кислотность желудочного сока	Омепразол 20-40 мг/сут., длительный прием.
Анемия при кровотечениях из вен пищевода, циррозе печени	Препараты железа	Сорбифер, Мальтофер, Фенюльс, Феррум-лек. Дозировка 50-100 мг, прием до нормализации показателей крови.
Выраженное нарушение кровотока в коже и органах,	Антикоагулянты — улучшают кровоток в органах и тканях, замедляют свертываемость крови	Гепарин, Варфарин,, Пелентан. Курсовой прием совмещать с приемом сосудорасширяющих препаратов

Народные методы

Их рекомендуется применять в периоды затихания болезни, в качестве поддерживающего лечения. Во время обострений требуется серьезная медикаментозная терапия.

1. Для лечения кожных проявлений. После распаривания тела в бане или ванне наносить на пораженные участки гель алоэ, ихтиоловую мазь или смесь из испеченной и измельченной луковицы и кефира. Оставлять на ночь под повязкой. Можно приготовить мазь. Для нее понадобится свиной жир и сухая полынь в соотношении 1:5. В растопленный жир положить траву накрыть и запекать все в духовке 6 часов. После охлаждения пользоваться ежедневно.
2. Для коррекции аритмии, сердечной недостаточности и легочной гипертензии. По 2 столовых ложки сухой травы адониса и синюхи добавить к 1 литру кипятка и настаивать в термосе 8 часов — принимать по1/4 стакана трижды в день натощак. Смешать спорыш, медуницу и полевой хвощ и 1 столовую ложку этой сухой смеси заваривать на стакан кипятка 15 минут — принимать по 1/3 стакана трижды в день за 30 минут до еды.
3. При поражении почек. Смешать спорыш, медуницу, брусничный лист, толокнянку и полевой хвощ. Сухую смесь по 1 столовой ложке заваривать на стакан кипятка и принимать трижды в день натощак по 1/3 стакана.

Прочие методы

При склеродермии эффективно физиолечение с препаратами, уменьшающими фиброз тканей, например, Лидазой, Гиалуронидазой. Проводить курсы нужно вне периода обострения болезни. Возможны и аппликации этих средств на область суставов и контрактур.

Эффективны бальнеотерапия (хвойные, сероводородные или радоновые ванны), парафинотерапия и грязелечение на области с нарушенным кровообращением. В домашних условиях эффективно работают ежедневная теплая ванна или баня, улучшающие кровоток внутренних органов и конечностей.

Массаж и лечебная физкультура в периоды стихания заболевания позволяют продлить ремиссию и улучшить качество жизни. При выраженных нарушениях работы печени и почек проводят гемодиализ и плазмаферез в стационарных условиях.

Заболевание системное, поэтому помимо медикаментозного лечения необходима и коррекция образа жизни. Важно выспаться, избегать стрессов и переохлаждений, отказаться от приема кофеинсодержащих напитков, курения и алкоголя. При поражениях желудочно-кишечного тракты нужна легкая, нежирная и неострая пища. Вовлечение почек и печени требуют также соответствующую диету.

Возможные осложнения

При игнорировании первых признаков заболевании болезнь может начать быстрое развитие с поражением суставов, ограничением подвижности и инвалидизацией. Другая опасность заключается в быстром поражении внутренних органов — сердца, легких, печени, почек, которые могут длительно протекать без клинических проявлений.

При этом, именно они наиболее часто становятся причиной смерти пациентов.

Несмотря на то что склеродермия является хроническим прогрессирующим заболеванием, прогноз можно улучшить. Для этого нужно обратиться к врачу при первых признаках нарушения кровообращения или подозрениях на него. Своевременной постановкой диагноза и ранним началом лечения можно добиться улучшения состояния и остановить прогрессирование болезни.

Автор: Наталья Калегова

Видео о склеродермии, ее симптомах и способах лечения

Терапия при склеродермии:

Стадии и симптомы системной склеродермии:

симптомы, причины, лечение, профилактика, осложнения

Причины

Склеродермия у детей или системный склероз тканей – это хроническая патология, поражающая особую ткань организма, соединительную. Она составляет основу всех органов и тканей. Поражение при этой болезни аутоиммунное – агрессия против собственных тканей, которая провоцируется различными негативными факторами. Основа патологии – чрезмерное уплотнение тканей, особенно в области кожи, где много коллагеновых волокон. При склеродермии коллаген становится плотным, жестким. Склеродермия не относится к заразным болезням, дети с ней не опасны для окружающих и могут общаться с другими детьми.
У детей чаще встречается ограниченная форма болезни, в системную она переходит по мере взросления. Девочки страдаю от нее чаще, чем мальчики в 3-4 раза.
Точная причина болезни не ясна, однако, в результате аутоиммунного процесса происходит выработка дефектного коллагена или избыток нормального, а также поражаются коллагеновые волокна воспалительным процессом. Большинство детей не наследуют данную патологию от родственников, хотя есть данные о том, что при наличии системных патологий соединительной ткани в семье риск поражения выше. Пусковым механизмом для детей в развитии склеродермии может стать прививка, инфекции вирусного происхождения, стресс, переохлаждения и травмы кожи.

Симптомы

Проявления зависят от степени тяжести болезни. Первые проявления болезни – это проблемы с тонусом сосудов, поражение ставов с болями внутри них, а также нарушение доставки кислорода и питания к тканям. Кроме того, у детей может быть выражено похудение и лихорадка, общее недомогание с вялостью и слабостью. Часто возникает один симптом, и к нему быстро присоединяются и все другие нарушения. Одним из главных будет поражение кожи. На ней формируется плотный отек, который широко распространяется, а затем он переходит в постоянное уплотнение кожи и ее атрофию. Особенно сильно может страдать кожа на лице или на конечностях, может уплотняться кожа на всем туловище.
Кроме того, характерными будут:

• Участки сильной пигментации с зонами, лишенными пигмента. 
• Формирование просвечивающих под кожей сосудистых звездочек.
• Гнойничковые поражения пальцев, болезненные, длительно не проходящие.
• Деформация ногтей и кожи около них.
• Выпадение волос до полного облысения.
• Развитие миозита – воспаления мышц с участками их уплотнения, боли в мышцах, атрофией и снижением силы и объема движений. 
• Фиброз сухожилий, что деформирует суставы и делает движения затруднительными.
• Боли в суставах, разрастание тканей вокруг них.

Также будет формироваться рассасывание кости в области фаланг пальцев, а также отложение солей кальция в подкожной клетчатке.
У детей при системной склеродермии поражается сердце с формированием кардиосклероза и изменениями по данным ЭКГ, может формироваться порок сердца. Страдают артерии, нарушается их тонус и доставка тканям кислорода, а также возможны кровоизлияния в ткани. Могут пострадать почки и головной мозг, нервы и легкие. Тяжелая склеродермия приводит к необратимым и прогрессирующим изменениям, вплоть до гибели ребенка.

Диагностика системной склеродермии у детей

Важно обращение к педиатру и врачу-ревматологу, дерматологу. Диагноз ставят по наличию типичных изменений кожи и внутренних органов. Также необходимо проведение анализов крови, особых тестов для выявления поражений внутренних органов. Также показано УЗИ брюшной полости, почек, сердца и сосудов, проведение рентгена суставов и костей, МРТ головы.

Осложнения

Это заболевание имеет хроническое прогрессирующее течение, симптомы у детей могут варьировать от легких, не причиняющих существенных проблем, до резко выраженной инвалидности. Во многом это зависит от степени поражения кожи и внутренних органов, вовлечения в процесс суставов, почек, сердца и нервной системы, поражения легких. Если болезнь постоянно не лечить – она склонна к прогрессированию и распространению на значительные области тела. Дефекты на коже имеют выраженные косметические неудобства, что приводит к нарушению психо-эмоционального состояния ребенка.

Лечение

Что можете сделать вы

Специфических препаратов от склеродермии не существует, лечение проводится только врачом. Важно проводить все необходимые методы реабилитации – гимнастику и массажи, правильно питаться и поддерживать иммунитет, необходимо много пребывать на свежем воздухе и дозировано получать ультрафиолетовое облучение.

Что делает врач

Существует множество вариантов ведения больных со склеродермией. Им показаны препараты против фиброза, но их выбор и курс лечения подбирается строго индивидуально. Также показано применение противовоспалительных препаратов, симптоматическая терапия при разного рода поражениях внутренних органов, препараты против активности иммунной системы. Иногда необходимо хирургическое лечение и пластические операции, однако, их эффективность невелика.

Профилактика

Специфической профилактики болезни не разработано. Важно следить за здоровьем ребенка, не допускать вирусных инфекций хронического течения, вести здоровый образ жизни, избегать травм кожи и ее поражений.

Оцените материал:

спасибо, ваш голос принят

Вооружайтесь знаниями и читайте полезную информативную статью о заболевании системная склеродермия у детей. Ведь быть родителями – значит, изучать всё то, что поможет сохранять градус здоровья в семье на отметке «36,6».

Узнайте, что может вызвать недуг , как его своевременно распознать. Найдите информацию о том, каковы признаки, по которым можно определить недомогание. И какие анализы помогут выявить болезнь и поставить верный диагноз.

В статье вы прочтёте всё о методах лечения такого заболевания, как системная склеродермия у детей. Уточните, какой должна быть эффективная первая помощь. Чем лечить: выбрать лекарственные препараты или народные методы?

Также вы узнаете, чем может быть опасно несвоевременное лечение недуга системная склеродермия у детей, и почему так важно избежать последствий. Всё о том, как предупредить системная склеродермия у детей и не допустить осложнений.

А заботливые родители найдут на страницах сервиса полную информацию о симптомах заболевания системная склеродермия у детей. Чем отличаются признаки болезни у детей в 1,2 и 3 года от проявлений недуга у деток в 4, 5, 6 и 7 лет? Как лучше лечить заболевание системная склеродермия у детей?

Берегите здоровье близких и будьте в тонусе!

Склеродермия: что это такое, как лечить, симптомы системной склеродермии

Закрыть

• Болезни
  • Инфекционные и паразитарные болезни
  • Новообразования
  • Болезни крови и кроветворных органов
  • Болезни эндокринной системы
  • Психические расстройства
  • Болезни нервной системы
  • Болезни глаза
  • Болезни уха
  • Болезни системы кровообращения
  • Болезни органов дыхания
  • Болезни органов пищеварения
  • Болезни кожи
  • Болезни костно-мышечной системы
  • Болезни мочеполовой системы
  • Беременность и роды
  • Болезни плода и новорожденного
  • Врожденные аномалии (пороки развития)
  • Травмы и отравления
• Симптомы
  • Системы кровообращения и дыхания
  • Система пищеварения и брюшная полость
  • Кожа и подкожная клетчатка
  • Нервная и костно-мышечная системы
  • Мочевая система
  • Восприятие и поведение
  • Речь и голос
  • Общие симптомы и признаки
  • Отклонения от нормы
• Диеты
  • Снижение веса
  • Лечебные
  • Быстрые
  • Для красоты и здоровья
  • Разгрузочные дни
  • От профессионалов
  • Монодиеты
  • Звездные
  • На кашах
  • Овощные
  • Детокс-диеты
  • Фруктовые
  • Модные
  • Для мужчин
  • Набор веса
  • Вегетарианство
  • Национальные
• Лекарства
  • Антибиотики
  • Антисептики
  • Биологически активные добавки
  • Витамины
  • Гинекологические
  • Гормональные
  • Дерматологические
  • Диабетические
  • Для глаз
  • Для крови
  • Для нервной системы
  • Для печени
  • Для повышения потенции
  • Для полости рта
  • Для похудения
  • Для суставов
  • Для ушей
  • Желудочно-кишечные
  • Кардиологические
  • Контрацептивы
  • Мочегонные
  • Обезболивающие
  • От аллергии
  • От кашля
  • От насморка
  • Повышение иммунитета
  • Противовирусные
  • Противогрибковые
  • Противомикробные
  • Противоопухолевые
  • Противопаразитарные
  • Противопростудные
  • Сердечно-сосудистые
  • Урологические
  • Другие лекарства
  ДЕЙСТВУЮЩИЕ ВЕЩЕСТВА
• Врачи
• Клиники
• Справочник
  • Аллергология
  • Анализы и диагностика
  • Беременность
  • Витамины
  • Вредные привычки
  • Геронтология (Старение)
  • Дерматология
  • Дети
  • Женское здоровье
  • Инфекция
  • Контрацепция
  • Косметология
  • Народная медицина
  • Обзоры заболеваний
  • Обзоры лекарств
  • Ортопедия и травматология
  • Питание
  • Пластическая хирургия
  • Процедуры и операции
  • Психология
  • Роды и послеродовый период
  • Сексология
  • Стоматология
  • Травы и продукты
  • Трихология
  • Другие статьи
• Словарь терминов
  • [А] Абазия .. Ацидоз
  • [Б] Базофилы .. Богатая тромбоцитами плазма
  • [В] Вазопрессин .. Выкидыш
  • [Г] Галлюциногены .. Грязи лечебные
  • [Д] Деацетилазы гистонов .. Дофамин
  • [Ж] Железы .. Жиры
  • [И] Иммунитет .. Искусственная кома
  • [К] Каверна .. Кумарин
  • [Л] Лапароскоп .. Лучевая терапия
  • [М] Макрофаги .. Мутация
  • [Н] Наркоз .. Нистагм
  • [О] Онкоген .. Отек
  • [П] Паллиативная помощь .. Пульс
  • [Р] Реабилитация .. Родинка (невус)
  • [С] Секретин .. Сыворотка крови
  • [Т] Таламус .. Тучные клетки

Склеродермия — Диагностика и лечение

Диагностика

Поскольку склеродермия может принимать очень разные формы и поражать очень много различных областей тела, ее может быть трудно диагностировать.

После тщательного медицинского осмотра ваш врач может предложить анализы крови для проверки повышенных уровней определенных антител, вырабатываемых иммунной системой. Он или она может также взять небольшой образец вашей пораженной кожи, чтобы его можно было исследовать в лаборатории.

Ваш врач может также предложить другие анализы крови, визуализацию или функциональные тесты, чтобы определить, затронута ли ваша пищеварительная система, сердце или легкие.

Лечение

В некоторых случаях кожные проблемы, связанные со склеродермией, проходят сами по себе в течение двух-пяти лет. Тип склеродермии, поражающей внутренние органы, обычно со временем ухудшается.

Лекарства

Не существует лекарств, которые могут вылечить или остановить избыточное производство коллагена, характерное для склеродермии.Но различные лекарства могут помочь контролировать симптомы склеродермии и предотвратить осложнения. Например, ваш врач может порекомендовать лекарства по адресу:

• Лечит или замедляет изменения кожи. Кремы или таблетки со стероидами могут помочь уменьшить отек и боль в суставах, ослабить жесткую кожу и замедлить развитие новых кожных изменений.
• Расширять кровеносные сосуды. Лекарства от кровяного давления, расширяющие кровеносные сосуды, могут помочь предотвратить проблемы с легкими и почками и могут помочь в лечении болезни Рейно.
• Подавляет иммунную систему. Лекарства, подавляющие иммунную систему, например, принимаемые после трансплантации органов, могут помочь уменьшить симптомы склеродермии.
• Уменьшает симптомы пищеварения. Таблетки, снижающие кислотность желудка, могут облегчить изжогу. Антибиотики и лекарства, которые помогают продвигать пищу через кишечник, могут помочь уменьшить вздутие живота, диарею и запор.
• Предотвратить инфекции. Мазь с антибиотиком, очистка и защита от холода могут помочь предотвратить инфицирование язв на кончиках пальцев, вызванных болезнью Рейно.Регулярные прививки от гриппа и пневмонии могут помочь защитить легкие, поврежденные склеродермией.
• Снимает боль. Если безрецептурные болеутоляющие не помогают, вы можете попросить врача назначить более сильные лекарства.

Терапия

Вам могут помочь физиотерапевты или эрготерапевты:

• Управлять болью
• Повысьте свою силу и подвижность
• Сохраняйте независимость в повседневных делах

Хирургия

Хирургические варианты, используемые в качестве крайней меры при осложнениях склеродермии, могут включать:

• Ампутация. Если язвы на пальцах, вызванные тяжелой болезнью Рейно, прогрессировали до такой степени, что ткань кончиков пальцев начинает отмирать, может потребоваться ампутация.
• Трансплантация легких. Люди, у которых развились серьезные проблемы с легкими, могут быть кандидатами на трансплантацию легких.

Клинические испытания

Изучите исследования клиники Mayo Clinic, в которых тестируются новые методы лечения, вмешательства и тесты как средства предотвращения, обнаружения, лечения или управления этим заболеванием.

Образ жизни и домашние средства

Чтобы справиться с симптомами склеродермии, вы можете предпринять ряд шагов:

• Оставайтесь активными. Упражнения сохраняют гибкость вашего тела, улучшают кровообращение и снимают скованность. Упражнения на диапазон движений помогут сохранить гибкость кожи и суставов.
• Защитите свою кожу. Позаботьтесь о сухой или жесткой коже, регулярно используя лосьон и солнцезащитный крем.Избегайте горячих ванн и душа, а также воздействия сильнодействующего мыла и бытовой химии, которые могут раздражать и еще больше сушить вашу кожу.
• Не курите. Никотин вызывает сужение кровеносных сосудов, что усугубляет болезнь Рейно. Курение также может вызвать необратимое сужение кровеносных сосудов и вызвать или усугубить проблемы с легкими. Бросить курить сложно — обратитесь за помощью к врачу.
• Избавьтесь от изжоги. Избегайте продуктов, вызывающих изжогу или газы.Также избегайте приема пищи поздно вечером. Поднимите изголовье кровати, чтобы во время сна желудочная кислота не попала в пищевод. Антациды могут помочь облегчить симптомы.
• Защитите себя от холода. Надевайте теплые рукавицы для защиты всякий раз, когда ваши руки подвергаются воздействию холода — даже когда вы кладете руку в морозильную камеру. Когда вы находитесь на улице на морозе, закройте лицо и голову и наденьте несколько слоев теплой одежды.

Помощь и поддержка

Как и в случае с другими хроническими заболеваниями, жизнь со склеродермией может поставить вас на «американские горки» эмоций.Вот несколько советов, которые помогут вам сравнять взлеты и падения:

• Поддерживайте нормальную повседневную деятельность как можно лучше.
• Будьте уверены, что получите то, что вам нужно.
• Оставайтесь на связи с друзьями и семьей.
• Продолжайте заниматься хобби, которое вам нравится и которым вы можете заниматься.

Имейте в виду, что ваше физическое здоровье может иметь прямое влияние на ваше психическое здоровье. Отрицание, гнев и разочарование обычны для хронических заболеваний.

Иногда вам могут понадобиться дополнительные инструменты, чтобы справиться со своими эмоциями. Профессионалы, например терапевты или поведенческие психологи, могут помочь вам взглянуть на вещи в перспективе. Они также могут помочь вам развить навыки преодоления трудностей, в том числе техники релаксации.

Присоединение к группе поддержки, где вы можете поделиться опытом и чувствами с другими людьми, часто является хорошим подходом. Спросите своего врача, какие группы поддержки доступны в вашем районе.

Подготовка к приему

Вы, вероятно, сначала сообщите о своих симптомах своему семейному врачу, который направит вас к врачу, специализирующемуся на лечении артрита и других заболеваний суставов, мышц и костей (ревматологу) .Поскольку склеродермия может поражать многие системы органов, вам, возможно, придется обратиться к различным медицинским специалистам.

Что вы можете сделать

Посоветуйтесь с врачами недолго. Чтобы максимально использовать ограниченное время, планируйте заранее и составляйте списки важной информации, в том числе:

• Подробное описание всех ваших симптомов
• Список всех ваших лекарств и дозировок, включая лекарства, отпускаемые без рецепта, и добавки
• Вопросы для врача, например, какие анализы или методы лечения он может порекомендовать

Чего ожидать от врача

Ваш врач может задать некоторые из следующих вопросов:

• Ваши пальцы немеют или меняют цвет, когда вам холодно или вы расстроены?
• Вы регулярно испытываете изжогу или проблемы с глотанием?
• Были ли у ваших родителей, братьев и сестер подобные признаки и симптомы?

.

Склеродермия: Диагностика и лечение

жертвовать Для членов AAD Войти в систему Поиск Поиск ИДТИ

---

Заболевания и состояния Повседневный уход Косметические процедуры Родители и дети Программы общественного здравоохранения Найдите дерматолога Войти в систему Поиск ИДТИ

• Заболевания и состояния
• Повседневный уход
• Косметические процедуры
• Родители и дети
• Программы общественного здравоохранения
• Найдите дерматолога
• Для членов AAD
• Пожертвовать

Главное меню Заболевания и состояния

• Ресурсный центр по коронавирусу
• Угревая сыпь
• Экзема
• Потеря волос
• Псориаз
• Розацеа
• Рак кожи
• Заболевания от А до Я
• Видео от А до Я

Повседневный уход

• Основы ухода за кожей
• Секреты ухода за кожей
• Травмированная кожа
• Зудящая кожа
• защита от солнца
• Уход за волосами и кожей головы
• Секреты ухода за ногтями

.

Локализованная склеродермия (ювенильная)

Другие сайты ACR

• Простые задачи
• Фонд
• Инициатива по волчанке

Увлекаться

• Пожертвовать
• Волонтер
• Возможности разговора
• Награды
• Наставничество
• МОНЕТА

Найдите ревматолога Корзина Присоединиться Авторизоваться Переключить навигацию Переключить поиск

• Авторизоваться

• Я А
  • Ревматолог
    • образование
    • Практика и качество
      • Административная поддержка
      • Клиническая поддержка
    • Реестр RISE
      • RISE для практики
      • RISE для исследований
        • Запрос данных RISE
      • Часто задаваемые вопросы по RISE
    • Исследовательская работа
      • Клинические испытания
      • Клиницисты-исследователи
        • Тест с шестиминутной ходьбой (SMWT)
        • Весы для измерения воздействия артрита (AIMS)
        • Доказательная практика (EBP)
        • Опросник воздействия фибромиалгии (FIQ)
        • Многомерная оценка усталости (MAF)
        • Введение в инструментарий результатов (OII)
        • Время Up & Go (TUG)
      • Молодые следователи
        • Ресурсы для докторантов / аспирантов
      • Доказательная практика для академических исследователей
      • Ответственное управление данными в исследованиях
    • Планирование карьеры
    • Лечение
    • Ресурсы для пациентов и лиц, осуществляющих уход
    • Сертификация Совета ревматологии
      • Изучение сертификации
      • Часто задаваемые вопросы по сертификации
      • График сертификации ревматологов
  • Медицинский работник
    • Практика и качество
    • Исследовательская работа
    • Руководства по лекарствам
    • Ресурсы для пациентов и лиц, осуществляющих уход
    • Медицинское профессиональное образование
  • Fellow в обучении
    • Ресурсы для стажеров
    • Экзамен для взрослых
    • Награды и гранты
    • Дорожная карта карьеры
    • Профессиональные сообщества
    • Виртуальная ревматологическая программа
      • Совместное обучение
      • Практикум для взрослых
      • Педиатрический практикум
  • Студент / резидент
    • Заболевания и состояния
    • Лечение
    • Исследуйте ревматологию
      • Выберите ревматологию
        • Отзывы ревматолога
      • Карьера
      • Программа ординатуры по детской ревматологии
    • образование
  • Пациент / опекун
    • Команда здравоохранения
      • Кто такой ревматолог?
      • Провайдер продвинутой практики
      • Сертифицированный помощник врача
      • Клиническая медсестра-специалист
      • Педагог по вопросам здоровья
      • Лицензированная медсестра
      • Лицензированный психолог
      • Эрготерапевт
      • фармацевт
      • Физиотерапевт
      • Лечащий врач
      • Зарегистрированный диетолог
      • Дипломированная медсестра
      • Роль пациента
      • Социальный работник
    • Ресурсы для пациентов и лиц, осуществляющих уход
    • Обучающие видео для пациентов
    • Лечение
      • Абатацепт (Оренсия)
      • Аллопуринол (Цилоприм, Алоприм)
      • Анакинра (Кинерет)
      • Апремиласт (Отезла)
      • Азатиоприн (Имуран)
      • Белимумаб (Бенлиста)
      • Бисфосфонатная терапия
      • Канакинумаб (Иларис)
      • Клинические исследования
      • Колхицин (Colcrys, Mitigare)
      • Циклофосфамид (Цитоксан)
      • Циклоспорин (Неорал, Сандиммун, Генграф)
      • Деносумаб (Пролиа)
      • Фебуксостат (Улорик)
      • Гиалуроновая кислота
      • Гидроксихлорохин (Плаквенил)
      • Внутривенный иммуноглобулин (ВВИГ)
      • Внутривенный (IV) метилпреднизолон (Solu-medrol)
      • Иксекизумаб (тальс)
      • Совместная инъекция / аспирация
      • Операция по замене суставов
      • Лефлуномид (Арава)
      • Лесинурад (Зурампийский)
      • Метотрексат (Ревматрекс, Трексалл)
      • Миноциклин (Minocin)
      • Микофенолят мофетил и микофенолят натрия
      • НПВС
      • Пеглотиказа (Krystexxa)
      • Преднизон (Deltasone)
      • Рилонацепт (Аркалист)
      • Ритуксимаб (Ритуксан и Мабтера)
      • Сарилумаб (Кевзара)
      • Секукинумаб (Козентикс)
      • Сульфасалазин (азульфидин)
      • Терипаратид (Фортео)
      • Ингибиторы TNF
      • Тоцилизумаб (Актемра)
      • Цитрат тофацитиниба (Xeljanz)
      • Устекинумаб (Стелара)
    • Tratamientos
    • Заболевания и состояния
      • Синдром усиленной скелетно-мышечной боли (AMPS)
      • Антинуклеарные антитела (ANA)
      • Антифосфолипидный синдром
      • Отложение пирофосфата кальция (CPPD)
      • Синдром запястного канала
      • Хронический рецидивирующий мультифокальный остеомиелит (ХРМО)
      • Криопирин-ассоциированный аутовоспалительный синдром (CAPS) (педиатрия)
      • Семейная средиземноморская лихорадка
      • фибромиалгии
      • Гигантоклеточный артериит
      • Остеопероз, вызванный глюкокортикоидами
      • подагра
      • Гранулематоз с полиангитом (Вегнера)
      • ВГС и ревматические заболевания
      • Генох Шенляйн Пурпура (HSP)
      • ВИЧ и ревматические заболевания
      • Синдром гипериммуноглобулина D (ювенильный)
      • Гипермобильность (несовершеннолетние)
      • Заболевания, связанные с IgG4 (IgG4-RD)
      • Воспалительные миопатии
      • Ювенильный артрит
      • Ювенильный дерматомиозит
      • Болезнь Кавасаки (KD)
      • Локализованная склеродермия (ювенильная)
      • волчанка
      • Болезнь Лайма
      • Метаболические миопатии
      • остеоартрит
      • остеонекроз
      • Остеонекроз челюсти (ONJ)
      • Остеопороз
      • Болезнь костей Педжета
      • Периодическая лихорадка, афтозный стоматит, фарингит, синдром аденита (ювенильный)
      • Ревматическая полимиалгия
      • Псориатический артрит
      • Феномен Рейно
      • Реактивный артрит
      • Ревматоидный артрит
      • склеродермия
      • Синдром Шегрена
      • Стеноз позвоночного канала
      • спондилоартрит
      • Системная красная волчанка (ювенильная)
      • Артериит Такаясу
      • Тендинит и бурсит
      • Периодический синдром, связанный с рецептором фактора некроза опухоли (ювенильный)
      • васкулит
    • Enfermedades y Condiciones
  • Педагог по ревматологии
    • Ресурсы для общего образования
    • Ресурсы программы стажировки
      • Программы обучения ревматологии
    • Образовательные награды и стипендии
    • Учебный экзамен по ревматологии для взрослых
    • Директор отдела ресурсов
    • Ресурсы для врачей-педагогов
• членство
  • Преимущества членства
  • Типы членства
    • Международный
  • Присоединиться
  • Продлить членство
  • FAQs
• адвокатура
  • Центр законодательных действий
  • Новости адвокации
  • Федеральная адвокатура
    • Ключевые вопросы
    • Политические позиции
    • Письма политикам
  • Государственная защита
    • Государственные общества
    • Письма политикам
    • Ключевые вопросы государственной адвокации
  • Защитники артрита
  • Программа ключевых контактов
  • Инструменты и ресурсы для адвокации
  • RheumPAC
    • Авторы RheumPAC
    • FAQs
• Практика и качество
  • Административная поддержка
    • МАКРА
      • MACRA: часто задаваемые вопросы
      • Глоссарий MACRA
      • Ресурсы MACRA
    • Заявления о позиции
    • Страховая защита
      • Текущие проблемы
      • Инструменты и ресурсы
    • Ресурсы для практики
      • Практические публикации
      • Аудиторские программы
    • кодирование
      • МКБ-10
      • ЭМ
      • CPT
      • E / M FAQs
      • Часто задаваемые вопросы по инфузии
      • Часто задаваемые вопросы об инцидентах
      • Часто задаваемые вопросы по инъекциям
    • Формы встреч
      • Встречи с пациентами
      • Формы ABN
      • Консультации и направления
    • Medicare
      • График оплаты Medicare

.

Склеродермия

Другие сайты ACR

• Простые задачи
• Фонд
• Инициатива по волчанке

Увлекаться

• Пожертвовать
• Волонтер
• Возможности разговора
• Награды
• Наставничество
• МОНЕТА

Найдите ревматолога Корзина Присоединиться Авторизоваться Переключить навигацию Переключить поиск

• Авторизоваться

• Я А
  • Ревматолог
    • образование
    • Практика и качество
      • Административная поддержка
      • Клиническая поддержка
    • Реестр RISE
      • RISE для практики
      • RISE для исследований
        • Запрос данных RISE
      • Часто задаваемые вопросы по RISE
    • Исследовательская работа
      • Клинические испытания
      • Клиницисты-исследователи
        • Тест с шестиминутной ходьбой (SMWT)
        • Весы для измерения воздействия артрита (AIMS)
        • Доказательная практика (EBP)
        • Опросник воздействия фибромиалгии (FIQ)
        • Многомерная оценка усталости (MAF)
        • Введение в инструментарий результатов (OII)
        • Время Up & Go (TUG)
      • Молодые следователи
        • Ресурсы для докторантов / аспирантов
      • Доказательная практика для академических исследователей
      • Ответственное управление данными в исследованиях
    • Планирование карьеры
    • Лечение
    • Ресурсы для пациентов и лиц, осуществляющих уход
    • Сертификация Совета ревматологии
      • Изучение сертификации
      • Часто задаваемые вопросы по сертификации
      • График сертификации ревматологов
  • Медицинский работник
    • Практика и качество
    • Исследовательская работа
    • Руководства по лекарствам
    • Ресурсы для пациентов и лиц, осуществляющих уход
    • Медицинское профессиональное образование
  • Fellow в обучении
    • Ресурсы для стажеров
    • Экзамен для взрослых
    • Награды и гранты
    • Дорожная карта карьеры
    • Профессиональные сообщества
    • Виртуальная ревматологическая программа
      • Совместное обучение
      • Практикум для взрослых
      • Педиатрический практикум
  • Студент / резидент
    • Заболевания и состояния
    • Лечение
    • Исследуйте ревматологию
      • Выберите ревматологию
        • Отзывы ревматолога
      • Карьера
      • Программа ординатуры по детской ревматологии
    • образование
  • Пациент / опекун
    • Команда здравоохранения
      • Кто такой ревматолог?
      • Провайдер продвинутой практики
      • Сертифицированный помощник врача
      • Клиническая медсестра-специалист
      • Педагог по вопросам здоровья
      • Лицензированная медсестра
      • Лицензированный психолог
      • Эрготерапевт
      • фармацевт
      • Физиотерапевт
      • Лечащий врач
      • Зарегистрированный диетолог
      • Дипломированная медсестра
      • Роль пациента
      • Социальный работник
    • Ресурсы для пациентов и лиц, осуществляющих уход
    • Обучающие видео для пациентов
    • Лечение
      • Абатацепт (Оренсия)
      • Аллопуринол (Цилоприм, Алоприм)
      • Анакинра (Кинерет)
      • Апремиласт (Отезла)
      • Азатиоприн (Имуран)
      • Белимумаб (Бенлиста)
      • Бисфосфонатная терапия
      • Канакинумаб (Иларис)
      • Клинические исследования
      • Колхицин (Colcrys, Mitigare)
      • Циклофосфамид (Цитоксан)
      • Циклоспорин (Неорал, Сандиммун, Генграф)
      • Деносумаб (Пролиа)
      • Фебуксостат (Улорик)
      • Гиалуроновая кислота
      • Гидроксихлорохин (Плаквенил)
      • Внутривенный иммуноглобулин (ВВИГ)
      • Внутривенный (IV) метилпреднизолон (Solu-medrol)
      • Иксекизумаб (тальс)
      • Совместная инъекция / аспирация
      • Операция по замене суставов
      • Лефлуномид (Арава)
      • Лесинурад (Зурампийский)
      • Метотрексат (Ревматрекс, Трексалл)
      • Миноциклин (Minocin)
      • Микофенолят мофетил и микофенолят натрия
      • НПВС
      • Пеглотиказа (Krystexxa)
      • Преднизон (Deltasone)
      • Рилонацепт (Аркалист)
      • Ритуксимаб (Ритуксан и Мабтера)
      • Сарилумаб (Кевзара)
      • Секукинумаб (Козентикс)
      • Сульфасалазин (азульфидин)
      • Терипаратид (Фортео)
      • Ингибиторы TNF
      • Тоцилизумаб (Актемра)
      • Цитрат тофацитиниба (Xeljanz)
      • Устекинумаб (Стелара)
    • Tratamientos
    • Заболевания и состояния
      • Синдром усиленной скелетно-мышечной боли (AMPS)
      • Антинуклеарные антитела (ANA)
      • Антифосфолипидный синдром
      • Отложение пирофосфата кальция (CPPD)
      • Синдром запястного канала
      • Хронический рецидивирующий мультифокальный остеомиелит (ХРМО)
      • Криопирин-ассоциированный аутовоспалительный синдром (CAPS) (педиатрия)
      • Семейная средиземноморская лихорадка
      • фибромиалгии
      • Гигантоклеточный артериит
      • Остеопероз, вызванный глюкокортикоидами
      • подагра
      • Гранулематоз с полиангитом (Вегнера)
      • ВГС и ревматические заболевания
      • Генох Шенляйн Пурпура (HSP)
      • ВИЧ и ревматические заболевания
      • Синдром гипериммуноглобулина D (ювенильный)
      • Гипермобильность (несовершеннолетние)
      • Заболевания, связанные с IgG4 (IgG4-RD)
      • Воспалительные миопатии
      • Ювенильный артрит
      • Ювенильный дерматомиозит
      • Болезнь Кавасаки (KD)
      • Локализованная склеродермия (ювенильная)
      • волчанка
      • Болезнь Лайма
      • Метаболические миопатии
      • остеоартрит
      • остеонекроз
      • Остеонекроз челюсти (ONJ)
      • Остеопороз
      • Болезнь костей Педжета
      • Периодическая лихорадка, афтозный стоматит, фарингит, синдром аденита (ювенильный)
      • Ревматическая полимиалгия
      • Псориатический артрит
      • Феномен Рейно
      • Реактивный артрит
      • Ревматоидный артрит
      • склеродермия
      • Синдром Шегрена
      • Стеноз позвоночного канала
      • спондилоартрит
      • Системная красная волчанка (ювенильная)
      • Артериит Такаясу
      • Тендинит и бурсит
      • Периодический синдром, связанный с рецептором фактора некроза опухоли (ювенильный)
      • васкулит
    • Enfermedades y Condiciones
  • Педагог по ревматологии
    • Ресурсы для общего образования
    • Ресурсы программы стажировки
      • Программы обучения ревматологии
    • Образовательные награды и стипендии
    • Учебный экзамен по ревматологии для взрослых
    • Директор отдела ресурсов
    • Ресурсы для врачей-педагогов
• членство
  • Преимущества членства
  • Типы членства
    • Международный
  • Присоединиться
  • Продлить членство
  • FAQs
• адвокатура
  • Центр законодательных действий
  • Новости адвокации
  • Федеральная адвокатура
    • Ключевые вопросы
    • Политические позиции
    • Письма политикам
  • Государственная защита
    • Государственные общества
    • Письма политикам
    • Ключевые вопросы государственной адвокации
  • Защитники артрита
  • Программа ключевых контактов
  • Инструменты и ресурсы для адвокации
  • RheumPAC
    • Авторы RheumPAC
    • FAQs
• Практика и качество
  • Административная поддержка
    • МАКРА
      • MACRA: часто задаваемые вопросы
      • Глоссарий MACRA
      • Ресурсы MACRA
    • Заявления о позиции
    • Страховая защита
      • Текущие проблемы
      • Инструменты и ресурсы
    • Ресурсы для практики
      • Практические публикации
      • Аудиторские программы
    • кодирование
      • МКБ-10
      • ЭМ
      • CPT
      • E / M FAQs
      • Часто задаваемые вопросы по инфузии
      • Часто задаваемые вопросы об инцидентах
      • Часто задаваемые вопросы по инъекциям
    • Формы встреч
      • Встречи с пациентами
      • Формы ABN
      • Консультации и направления
    • Medicare
      • График оплаты Medicare

.