Стеноз аорты у новорожденных: прогноз, симптомы, лечение
Кардиология
07.05.2017
Стеноз аорты диагностированный у новорожденных — заболевание, при котором происходит сужение аорты, выходящей из сердца, по ней кровь распределяется по всему телу.
К сожалению, но эта патология встречается у четырех младенцев на одну тысячу. Кроме того, малыши страдают от нее чаще в четыре раза, чем девочки.
Первые симптомы недуга появляются на второй-третий день жизни младенца, если отверстие просвета аорты меньше пяти миллиметров. Примерно к шести месяцам, ребенок себя чувствует хуже.
Причины врожденной патологии
Стеноз аортального клапана развивается у зародыша на двенадцатой неделе беременности.
Причины этому таковы:
- Генетика пациента.
- Загрязненная окружающая среда или вредные привычки беременной.
- Генетические недуги, к примеру, синдром Вильямса.
Заболевание у детей бывает разных типов: надклапанным, клапанным, подклапанным. Помимо этого, сердце может иметь свои отклонения.
Признаки и симптомы патологии
Первое, что необходимо выделить, это самочувствие новорожденных. Практически все дети чувствуют себя хорошо. Но если выявлено что диаметр просвета составляет всего пять миллиметров, тогда считается, что это третья степень заболевания.
Перекрытие просвета при выходе аорты влечет за собой нарушение кровотока. Все органы и ткани получает меньшее количество кислорода и питательных веществ, чем необходимо и начинают происходить различные изменения.
Когда просвет полностью перекроется, спустя тридцать часов, состояние здоровья младенца ухудшается.
Выраженный стеноз у младенцев проявляется симптомами:
- Бледность кожного покрова, в редких случаях посинение в области запястья и вокруг глаз.
- Срыгивание, которое появляется чаще, чем обычно.
- Потеря в весе.
- Частое дыхание.
- Появление одышки у младенца во время кормления.
Объективные признаки
Во время осмотра ребенка врачом педиатром, он видит симптомы заболевания:
- Бледность кожного покрова.
- Учащенное сердцебиение.
- Слабый пульс, т.к. его невозможно прощупать из-за плохого кровообращения.
- Посторонние шумы в сердце.
- При развитии сепсиса шум почти не слышен.
- Из-за особенностей организма, шумы могут прослушиваться в артерии, расположенной на шее.
- Приложив руку на грудь малыша, врач чувствует дрожь.
- Чем меньше просвет, тем больше падает давление, к тому же оно бывает разным на обеих руках.
- Наиболее четким признаком считается усиливающийся симптом.
Если у младенца диаметр просвета аорты больше пяти миллиметров, тогда порок может быть незамеченным, так как не проявляются никакие симптомы. Единственное, что может указывать на заболевание, это определенный шум в сердце.
Методы диагностики и ее результаты
- Электрокардиография во время тяжело протекающего заболевания, выявляет: различные сбои в работе сердца.
- Рентген загрудинного пространства, выявляет расширенные сосуды легких, и деформацию сердца. Оно больше, чем положено в области желудочков и сужено посредине.
- Эхокардиография. На ней можно обнаружить: особое образование, расположившееся над или под клапаном аорты, суженный просвет клапана, сбои в функционировании клапана.
- Допплерография. Она определяет тяжесть заболевания и величину просвета аорты.
- Ангиокардиография и катетеризация сердца. Такой способ диагностики применяется в очень редких случаях. К примеру, если врач подозревает что очагов несколько.
Результаты инструментальной диагностики помогают выявить все вышеуказанные симптомы болезни, или же некоторые из них.
Терапия заболевания
Если не начать лечение, то от этого недуга в первый год жизни, умирает примерно 8,5% детей, а потом каждый год еще 0,4%. Поэтому не стоит пренебрегать рекомендациями специалистов, лучше вовремя пройти все обследования.
Если ситуация позволяет, тогда операцию откладывают до восемнадцати лет, примерно в этот период, рост человека останавливается. Тогда можно будет поставить клапан, который не нужно заменять, он не изнашивается.
Лечение с помощью лекарственных препаратов
Применение лекарств не поможет справиться с болезнью, они просто облегчать жизнь пациенту, устранив симптомы, также помогут в работе сердца и уберут застоявшуюся кровь в легких.
- Простагландины. Эти медикаментозные средства не просвету полностью закрыться. Их необходимо ввести детям, просвет аорты у которых меньше сантиметра. Когда улучшается кровоток в легких и восстанавливается питание органов. Чтоб просвет был открыт, младенцу ставят капельницу с этим средством до начала оперативного вмешательства.
- Мочегонные препараты. Вводят, если у детей, только что родившихся, возник отек легких, произошли сбои в дыхательной системе. Указанные средства будут выводить лишнюю воду из организма. Но из-за этого, организм теряет натрий, калий и другие минералы, которые нужны для жизни, периодически делают анализы, чтоб контролировать их уровень.
Методы оперативного вмешательства
Оперативное вмешательство является единственным способом, который поможет устранить недуг. Возраст для проделывания операции может быть разным, это решается в индивидуальном порядке.
Все зависит от того, насколько сужен просвет аорты. Если диаметр меньше пяти миллиметров и ребенок чувствует себя очень плохо, тогда операция проводится незамедлительно.
Если есть возможность ее отложить, тогда ее переносят на более позднее время. Но в такой ситуации, необходимо два раза в год показываться кардиологу и проводить ультразвуковое исследование.
Возможные противопоказания к оперативному вмешательству:
- Заражение крови.
- Увеличение соединительной ткани или плохое развитие левого желудочка.
- Болезни других органов, которые развиваются параллельно.
Для того чтоб провести операцию новорожденному, прибегают к такому способу, как баллонная вальвулопластика, а вот протезирование клапана применяют намного реже.
- Баллонная вальвулопластика.
У детей, на бедре или предплечье, где есть крупная артерия, делают надрез. Через него в организм вводят катетер, на конце которого находится баллон. Его двигают к пораженному участку. Вся процедура проводится с выводом картинки на монитор. Когда область поражения достигнута, врач резко надувает баллон и просвет аорты расширяется в два раза.
Показания:
- Нарушен кровоток по направлению из левого желудочка.
- Наличие ишемического заболевания, которое нарушает работу сердца.
- Сбои в функционировании сердца, когда оно не справляется со своей задачей и перекачивает необходимое количество крови, чтоб насытить организм питательными веществами и кислородом.
Преимущества этого способа:
- Имеет хорошую переносимость у детей.
- Практически не вызывает осложнения.
- Сразу наступает облегчение.
- Реабилитация занимает всего несколько дней.
Отрицательные стороны:
- Не проводится, если сужение просвета есть в нескольких местах.
- Спустя несколько лет, операцию могут повторить, потому что просвет вновь перекроется.
- При диагностированном подклапанном стенозе, такое оперативное вмешательство, может не оказать положительного результата.
- Не поможет, если имеют пороки в других клапанах.
- Пластика клапана аорты.
В процессе проведения операции, останавливают сердце больного и вскрывают грудину. Сделав разрез в левом желудочке, врач не соединяет сросшиеся створки клапана.
Преимущество метода:
- Сохраняется природный клапан, это дает преимущество в будущем, потому что он не изнашивается.
- Не нужно принимать лекарственные средства, чтоб избавить организм от тромбов.
- В будущем, малыш сможет активно заниматься спортом.
Негативные стороны:
- Иногда створки срастаются снова.
- На груди, на всю жизнь останется шрам после операции.
- На реабилитацию уйдет несколько месяцев.
- Протезирование клапана аорты.
Проводят разрез грудины и больного подключают к специальному аппарату, который будет обогащать кровь больного кислородом. Температуру тела понижают до двадцати шести градусов, таким образом, мозг не повредится из-за нехватки кислорода. Затем, заменяют клапан, на протез. Есть несколько разновидностей протеза:
- Биологический (для этого подойдет свиное или бычье сердце). Хорош тем, что доступен и не нужно принимать, лекарственные препараты. Плох тем, что быстро изнашивается и его необходимо заменять.
- Искусственный. Его положительная сторона в том, что он может прослужить довольно длительное время. Отрицательная сторона ‒ из-за него появляются тромбы, поэтому на протяжении всей жизни, необходимо пить лекарства. Кроме того, во время взросления ребенок растет, а размер имплантата мал, его следует заменить, на подходящий размер.
- Пересадка клапана больного, который находится в легочной артерии. Это хорошо тем, что клапан будет расти вместе с ребенком.
Показания для проведения оперативного вмешательства:
- Перекрытый просвет аорты.
- Перекрытие находится на разных участках.
- Поражен не один клапан.
Преимущества метода:
- В процессе хирургического вмешательства, устраняются все поражения.
- Лечение даст результаты при любом поражении.
Отрицательные стороны:
- Оперативное вмешательство длится не менее шести часов, на это время пациента подключают к аппарату искусственного кровообращения.
- На груди остается шрам.
- Длительная реабилитация, вплоть до полугода.
Понятно, что оперативное вмешательство будет вызывать у родителей страх, но, к сожалению, это единственный способ устранить патологию.
Стеноз аорты у новорожденных
Врожденный аортальный стеноз представляет собой врожденное сужение артерии, выводящей кровопоток из левого желудочка.
Впс может дополняться поражением митрального и створчатого клапанов, что создает неблагоприятный прогноз.
По мкб 10 заболевание сердца имеет код Q25.3, и чаще всего поражает новорожденных мальчиков.
Причины сужения аорты
Врожденный стеноз устья аорты развивается в первые три месяца внутриутробного периода будущего ребенка.
Причины нарушения:
- наследственность;
- генетические аномалии;
- синдром Вильямса;
- постоянное стрессовое состояние у беременной;
- плохое питание.
Виды стеноза аортального клапана у детей:
- подклапанный;
- надклапанный;
- клапанный.
Симптомы сужения аортального клапана
Клиническая картина проявляется при критическом сужении аорты, это размер менее шести миллиметров. Кровообращение новорожденного нарушается, и внутренние органы начинают страдать от кислородной недостаточности.
В первые дни жизни младенца открытый проток в аорте закрывается, что резко ухудшает его состояние, появляются такие симптомы:
- малыш не берет грудь;
- страдает от одышки;
- часто дышит;
- постоянно срыгивает;
- у него бледная кожа;
- ребенок не набирает вес;
- носогубный треугольник и запястья рук синеватого цвета.
Степени заболевания
- На первой стадии происходит компенсация, в этот период стеноз выражен незначительно. Гомеостаз не нарушен, симптомы не проявляются, поэтому пациенту не показано хирургическое лечение, его только наблюдают.
- Вторая степень сужения выражается как сердечная недостаточность. Ребенка начинает беспокоить одышка, он слабый, быстро утомляется. Кардиолог направляет на ЭКГ и рентген, чтобы выявить скрытые пороки сердца. Стеноз второй степени лечится хирургическим способом.
- На третьей стадии начинают проявляться такие симптомы: аритмия, потеря сознания, одышка. Здесь поможет только оперативное вмешательство.
- Четвертая стадия характерна тем, что одышка мучает ребенка даже в состоянии покоя, он теряет сознание, у него наблюдается аритмия. Кардиолог не рекомендует хирургическое вмешательство, так как оно неэффективно.
- На пятой стадии все симптомы ярко выражены, операция уже невозможна.
Этиология нарушения:
- Новорожденные какой-то период находятся в относительно нормальном, стабильном состоянии с сохранением гемодинамики.
- Порок может проявляться умеренным цианозом, вызванным большим количеством венозной крови.
- Закрытие артериальной притоки приводит к тахикардии, заметной бледности кожи, слабому пульсу.
- Порок может маскироваться сепсисом, так как низкий сердечный выброс снижает стенозный шум, при аускультации слышен только шум систолы.
- Дети с надклапанным стенозом и синдромом Вильямса выделяются из прочих лицом эльфа и нередко сильной задержкой умственного развития. Это первые признаки, по которым врачи выделяют таких детей среди других пациентов.
Диагностика проблемы:
- электрокардиограмма;
- аускультация;
- рентгенография;
- Эхография;
- катетеризация сердечной полости.
Стеноз аортального клапана у новорожденных при прослушивании выдает себя аритмичными, ускоренными пульсациями, сопровождающимися сильным, резким шумом, создаваемым сокращением желудочков при закрытии клапанов аорты.
Аппаратное обследование
- Электрокардиограмма позволяет выявить тахикардию, аритмию и превышение нагрузки лж.
- Снимок, полученный на рентгенографе, показывает гипертрофию левой стороны сердца, степень сужения, а также начало застойных явлений в легких, они отражены на снимке, как темные пятна.
- Допплеровская эхография — один из самых эффективных методов обследования, он не вызывает болевых ощущения и полностью безопасен.
- Катетеризация сердца проводится с использованием катетера, вводимого в сердце под общим наркозом. Здесь существует возрастной ценз, новорожденным какетеризацию не делают.
Методы лечения
Прогноз будет очень тяжелым, если сужение аорты сочетается с транспозицией магистральных сосудов, такие дети нежизнеспособны.
Их жизнь заканчивается сразу после рождения, в редких случаях такие малыши доживают до первого года.
В других случаях, прогноз в целом положительный и при своевременном проведении операции и соблюдении всех рекомендаций кардиолога продолжительность жизни достигает пятидесяти или даже шестидесяти лет.
Стеноз аорты устраняется только хирургическим путем, но терапевтическое лечение способно значительно улучшить состояние детей, сняв тяжелые симптомы.
Медикаментозная терапия:
Простагладины (поддерживающая терапия) необходимы для того, чтобы артериальная протока не закрылась, вводятся сразу после рождения, при критическом устьевом сужении.
Введение препаратов этого типа улучшают снабжение кислородом легких и снижают риск застойных явлений.
Лазикс и фуросемид, мочегонные средства, назначают новорожденным с отеком легких и одышкой.
Так как введение препаратов этой группы может нарушить электролитический баланс, их использование контролируется биохимией.
Хирургическое лечение
Единственным методом, радикально избавляющим от проблем, связанных с сужением аорты и позволяющим детям дожить до взрослого возраста, является операция.
Методы оперативного вмешательства:
- вальвулопластика баллонная;
- пластика протока аорты;
- протезирование.
Вальвулопластика, расширяющая артерию, проводится при помощи специального катетера, вводимого в сосуд бедра или плеча. Катетер продвигает к участку критического сужения баллон, расширяющий сосуд до необходимых размеров.
Пластика делается через иссечение суженного участка клапана на открытом сердце при помощи подключения аппарата искусственного кровообращения.
При протезировании необходимо подключение аппарата искусственного кровообращения, при этом сердце на некоторое время выключается, температура тела снижается до десяти градусов, после чего нефункциональный клапан заменяется протезом.
Имплантация клапана аорты транскатетерная по сути похожа на вальвулопластику, но представляет собой не расширение сосуда баллоном, а замену клапана. Операция щадящая и улучшающая прогноз.
Подробнее об оперировании новорожденных
Кардиохирург решает вопрос о хирургическом лечении, исходя из индивидуальных особенностей пациента и тяжести его заболевания, при этом учитываются все возможные противопоказания.
В крайнем случае хирурги проводят операцию в роддоме. Если время позволяет, то врачи ждут, пока ребенок подрастет и окрепнет.
К оперативному вмешательству существуют противопоказания:
- заражение крови;
- недостаточность левого желудочка в тяжелой степени, вызванная его гипоплазией или появлением соединительной ткани на стенках желудочка.
- Тяжелые поражения печени, почек, легких.
Жизнь после операции
Оперативное вмешательство – не приговор, дети, прооперированные в младенчестве, ничем не отличаются от других людей, они могут заниматься физкультурой, женщины рожают детей.
Но при этом должен соблюдаться определенный режим жизни и питания.
Для детей особенно важна диета, в которой преобладают овощи, фрукты, зелень, молочные продукты и блюда из отварного мяса и рыбы.
Из рациона детей следует полностью исключить фаст-фуд, жирное мясо, острые специи, шоколад и магазинные кондитерские изделия. Дети должны питаться часто и небольшими порциями.
Полезны физическое нагрузки: лыжи, плаванье, длительные прогулки пешком, но только после согласования с лечащим врачом.
Все перенесшие хирургическое вмешательство дети наблюдаются у кардиолога и один раз в год проходят обследование, кардиограмму, Эхо, лабораторные анализы.
Следует быть очень осторожным в период массовых инфекций, так как любой грипп или ОРЗ может привести к осложнениям, поэтому в пик сезонных обострений вирусных детей не следует водить в места массовых скоплений людей.
Родители всегда должны иметь под рукой телефон лечащего врача и скорой помощи, а также медицинскую карту ребенка.
Что будет, если не прооперировать ребенка со стенозом
У детей, не получивших хирургического лечения, могут возникнуть такие проблемы:
- неизлечимая сердечная недостаточность, заканчивающаяся смертью ребенка;
- отек легких;
- тяжелая аритмия, вплоть до фибрилляции желудочков
- мерцательная аритмия, вызывающая тромбоэмболию.
Родителям нужно помнить, что после операции могут возникнуть и осложнения, поэтому за состоянием детей необходимо постоянно следить.
Послеоперационные осложнения:
- нагноение раны;
- кровотечение;
- рецидив сращения створок клапанов;
- эндокардит, поражающий створки.
Профилактикой нагноения раны служит тщательный уход за ребенком после операции и профессионально сделанные перевязки непосредственно после проведения хирургического вмешательства, а также прием антибиотиков.
Как ухаживать за ребенком, перенесшим операцию:
- В послеоперационный период необходимо полностью оградить ребенка от общения с окружающими, чтобы избежать вирусных и инфекционных заболеваний.
- Тщательный уход за малышом включает правильную гигиену ротовой полости.
- Необходимо избегать повреждений кожи у ребенка, мелких ранок, опрелостей. Все возникающие царапины тщательно дезинфицируются.
- Промывая послеоперационную рану, необходимо использовать одноразовую губку. Любое небольшое воспаление раны – повод для немедленного обращения к врачу.
- После промывания рану замазывают дезинфицирующим средством, пока не сняты швы.
- Нужно измерять температуру тела, при ее повышении необходимо связаться с кардиохирургом.
Прогноз заболевания у младенцев
Ребенка, перенесшего операцию, ставят на учет, и он должен периодически проходить обследование, чтобы избежать рецидива сужения артерии левого желудочка. Рецидив проявляется на ЭКГ как гипертрофия левого желудочка.
Во взрослом возрасте человек, перенесший операцию по реконструкции аорты в детском возрасте, не может заниматься активными видами спорта и заниматься тяжелым физическим трудом.
Для родителей оперированных детей очень важно не забывать о профилактике эндокардита, заболевания, опасного тяжелыми осложнениями.
Как уже писалось выше, у не прооперированных детей с сильной степенью сужения прогноз неблагоприятный, они умирают, не дожив до первого года жизни.
Прогноз улучшается после операции, если у малыша не возникнет тяжелая сердечная недостаточность.
Когда стеноз некритический, то выживаемость без хирургического вмешательства достигает девяноста процентов.
При возникновении осложнений, вопрос об операции может решаться после достижения пациентом восемнадцати лет.
стеноз аорты у детей, гипоплазия, сужение
Одним из часто возникающих и довольно опасных пороков сердца является патология аорты, называемая коарктацией. Она представляет собой сужение аорты – самого крупного сосуда в теле человека, отходящего от левого желудочка. Этот порок диагностируют у 7-15% детей с врожденными сердечными патологиями. При этом выявление коарктации у мальчиков происходит в 2-5 раз чаще. Наиболее часто стеноз аорты у детей выявляется в месте ее дуги, но сужаться может и грудной или брюшной отдел этого сосуда.
Причины
В большинстве случаев коарктация аорты у детей развивается вследствие нарушения формирования этого сосуда, когда ребенок находится в утробе матери. Этому могут способствовать такие факторы:
- Близость расположения артериального протока. Во время его закрывания некоторая часть тканей протока втягивает в процесс стенку аорты, что может вызвать как перерыв дуги вследствие выраженного сужения, так и небольшую коарктацию.
- Наследственность. Сужение аорты выявляют у примерно 10-20% малышей с такой хромосомной патологией, как синдром Шерешевского-Тернера.
Приобретенная коарктация, которая может развиться у детей в более старшем возрасте, вызывается травмой, воспалительным процессом и другими повреждающими аорту причинами.
Виды
В зависимости от изменений в организме ребенка выделяют два варианта коарктации:
- Детская;
- Взрослая.
Детская
Особенностью такого вида патологии является незакрытый артериальный проток, который в норме функционирует у плода внутриутробно, чтобы сбрасывать кровь из правых отделов сердца в аорту, минуя малый круг кровообращения (сосуды легких).
Такой проток должен закрыться в первые месяцы жизни, но при коарктации нередко этого не происходит. Кровь при этом сбрасывается из аорты через незакрытый проток в легочную артерию, что грозит перегрузкой легочных сосудов и ранним развитием легочной гипертензии.
Взрослая
При таком виде артериальный проток обычно полностью закрыт, а сужение разделяет аорту на две части – широкая аорта выше места коарктации с увеличенным давлением крови и расширенный участок аорты ниже сужения, в котором давление понижено. Для компенсации состояния начинают развиваться обходные пути (коллатераль), доставляющие кровь из сердца в часть аорты выше стеноза.
Кроме того, усиливается работа левого желудочка, а давление крови в сосудах верхней части тела повышается. Поскольку в сосудах, расположенных ниже пояса, давление крови понижено, это активизирует почечный механизм увеличения артериального давления, что дополнительно увеличивает показатели давления сосудов выше пояса и повышает риск кровоизлияний.
Если коарктация представляет собой единственную патологию сердца, такой порок называют изолированным. Однако более частой ситуацией является комбинированная коарктация, когда помимо сужения аорты у малыша выявляют ОАП (у 60% деток), аневризму синуса, дефекты перегородок, дополнительные хорды, причиной которых бывает гипоплазия, и другие аномалии.
Симптомы
Проявления такого порока зависят от степени сужения просвета аорты. Если оно небольшое, у ребенка возможны:
- Боли в груди.
- Головные боли.
- Слабость.
- Прохладные на ощупь конечности.
- Хромота во время физических нагрузок.
Сильный стеноз проявляется у новорожденных беспокойством, плохим сосанием груди, отставанием в развитии, недостаточной массой тела, бледностью. При выраженном сужении и открытом артериальном протоке плечевой пояс ребенка развивается активнее нижней части тела. У малыша бывают частые кровотечения из носа, боли в ногах, замерзание стоп, головокружения, быстрая утомляемость.
В следующем видеоролике доступно и понятно рассказывают о симптомах заболевания и о методах лечения.
Возможные осложнения
Как и клапанный стеноз, коарктация может осложняться:
- Разрывом аорты.
- Легочной гипертензией.
- Инфекционным эндокардитом.
- Инсультом.
- Артериальной гипертензией.
- Сердечной недостаточностью.
- Отеком легких.
Диагностика
Подозрение на коарктацию аорты возникает при повышении у ребенка артериального давления, определении напряженного пульса на руках и еле прощупываемого на ногах, и когда врач выслушивает над аортой ребенка мягкий шум. Для уточнения диагноза детям проводят:
- Эхокардиографию, чтобы визуально выявить место сужения.
- Фонокардиографию для записи тонов и шумов при работе сердца.
- Электрокардиографию для определения нарушений в работе сердца и перегрузки левого желудочка.
- Рентгенографию грудной клетки, чтобы определить состояние сердца, а также легких.
- Катетеризацию сердца и аорты для измерения давления крови выше сужения, а также ниже места стеноза.
Лечение
Лечат данный порок сердца преимущественно хирургически, поскольку никакие лекарства не могут устранить причину данной патологии. Детям с коарктацией требуется срочное оперативное вмешательство, если:
- Показатель систолического давления крови на нижних конечностях отличается от такого показателя на руках более чем на 50 единиц.
- Порок проявился сразу после родов и у грудничка возникло выраженное повышение давления крови, а также наступила декомпенсация работы сердца.
В случае, когда коарктация диагностирована в первые месяцы жизни, но порок небольшой и клинические проявления минимальны, операцию откладывают до 5-6-летнего возраста. Хирургическое лечение возможно и для деток постарше, однако его результативность пострадает из-за развития выраженной гипертензии.
Операция при коарктации может представлять собой:
- Удаление места коарктации с последующим сшиванием концов аорты. Этот метод применяют при малом участке сужения.
- Пластику сосуда, при которой используют протез или подключичную артерию ребенка. Такой метод востребован при большом участке стеноза.
- Установку шунта из сосудистого протеза для возможности тока крови в обход сужения.
- Баллонную пластику и установку стента в месте стеноза, чтобы аорта не закрылась после манипуляции.
Прогноз
Если стеноз небольшой, у ребенка будет обычный образ жизни, а ее длительность не укорачивается. Такой же прогноз дают и при вовремя проведенном оперативном лечении коарктации. При выраженном сужении без проведения операции продолжительность жизни уменьшается до 30-35 лет.
Детский тип коартации более опасен, чем взрослый, так как он провоцирует быстрое развитие легочной гипертензии. Также опасность представляют такие осложнения, как бактериальный эндокардит, инсульт или разрыв аорты. Эти причины дают летальный исход при таком пороке в большинстве случаев.
Коарктация аорты — это достаточно серьезное заболевание, и его, непременно, необходимо лечить. Узнать больше о заболевании можно, посмотрев следующий видеоролик.
симптомы, лечение, операция, у новорожденных, детей, взрослых
Пороки сердца всегда считались серьезной патологией сердечно-сосудистой системы. Главная опасность сердечных пороков в том, что долгие годы они могут ничем не проявлять себя, усугубляясь до такой степени, что в момент выявления, пациенту зачастую может помочь только операция (и то до определенного момента). Одним из таких коварных пороков является стеноз аортального клапана.
Что это такое
Стеноз аортального клапана (стеноз устья аорты, или попросту аортальный стеноз) – это заболевание, при котором сужается клапан между левым сердечным желудочком и аортой.
Это значительно затрудняет нормальный кровоток, вынуждая желудочек работать на пределе возможностей, чтобы нормально перекачивать кровь. Вследствие этого постепенно развивается недостаточность желудочка, он ослабевает, что в свою очередь чревато сердечной недостаточностью. При сложном стенозе клапана, зачастую имеются показания к операции – замена больного клапана протезом. В большинстве случаев эта патология встречается у мужчин.
Нормальный аортальный клапан и при стенозеПричины
Такой порок сердца, как стеноз аортального клапана, может быть и приобретенного, и врожденного характера. Выделяют подклапанный, надклапанный и клапанный виды поражения.
Врожденный аортальный стеноз зачастую бывает в случае патологий нормального развития плода в утробе матери. Как правило, он проявляется у детей, матери которых имеют вредные привычки, плохо питаются, живут в условиях неблагоприятной экологии или же генетически предрасположены к болезням сердца. Приобретенная же патология развивается, как правило, вследствие разнообразных перенесенных болезней.
Причины стеноза устья аорты на сердце могут быть следующие:
- Воспалительные процессы сердечной оболочки, обыкновенно спровоцированные бактериями, попадающими в организм в процессе заражения крови (в основном это имеет место у людей с пониженным иммунитетом или внутривенных наркоманов).
- Ревматизм. Это заболевание имеет свойство развиваться из-за стрептококковых инфекций, и поражает соединительные ткани сердца и сосудов (обыкновенно встречается у взрослых).
- Скопление кальциевых солей в клапанных створках аорты (встречается у людей преклонного возраста, страдающих атеросклерозом сосудов).
Симптомы
У взрослых
Симптомы стеноза аортального клапана у взрослых на начальных стадиях заболевания чаще всего проявляются незначительно или же не проявляются вовсе. Может давать о себе знать одышка при больших физических нагрузках, учащенное сердцебиение или боль в загрудинной области.
Вторая степень порока сердца характеризуется гораздо более отчетливыми симптомами: общая слабость, отеки ног, кашель вплоть до удушья, ярко выраженная одышка, хроническая усталость и обмороки.
При последней, критической стадии стеноза, симптомы болезни проявляются даже тогда, когда пациент пребывает в состоянии покоя. Помимо всех вышеперечисленных признаков у человека начинают проявляться симптомы сердечной недостаточности – сильные отеки ног или тела целиком, удушье при самой незначительной физической активности, непрекращающаяся сердечная боль и синюшность пальцев и лица.
У детей
У детей грудного возраста, а также новорожденных, аортальный стеноз является врожденной патологией, у старших же, заболевание обычно носит приобретенный характер.
У новорожденных младенцев сердечный стеноз устья аорты обыкновенно проявляется ухудшением самочувствия в первые три дня жизни. Малыш отказывается брать грудь, кожа на кистях его рук, лице и стопах становится синюшного оттенка. Если патология не критическая, она может проявиться не тотчас же после рождения, а в первый год жизни. В любом случае, при первых же подозрительных симптомах, замеченных у ребенка, родители должны незамедлительно обратиться к врачу.
У новорожденных детей, симптомы стеноза аортального клапана могут проявиться не сразуДиагностика
Обыкновенно порок можно заподозрить еще при осмотре больного, по ярко выраженной бледности или синюшности кожных покровов, отекам или симптомам одышки. В легких могут прослушиваться хрипы. Однако для уточнения диагноза обычно требуются дополнительные исследования.
Диагностика стеноза аортального клапана проводится такими современными методами:
- Ультразвуковое исследование – это обследование назначают с целью визуализации клапана и для оценки некоторых других важных показателей.
- Коронароангиография – назначается в случае присутствия у больного дополнительных патологий сердца.
- Электрокардиограмма — ЭКГ сердца.
Лечение
Мочегонные средстваЛечение стеноза аортального клапана в каждом случае требует индивидуального подхода. В несложных ситуациях, как правило, назначают медикаментозную терапию, суть которой сводится к улучшению кровотока из левого желудочка и выведению излишков воды из организма (диуретики — мочегонные средства).
В более сложных ситуациях обыкновенно применяют оперативное вмешательство. Однако стоит заметить, что на особо тяжелых стадиях порока сердца, а также при наличии некоторых сопутствующих заболеваний, операция строго противопоказана.
Возможные осложнения
Осложнения стеноза аортального клапана без оперативного вмешательства могут быть такого рода:
- Тахикардия сердца.
- Отек легких.
- Фибрилляция желудочков сердца.
- Терминальная недостаточность, заканчивающаяся смертью.
Возможны и осложнения в постоперационный период, которые проявляются нагноением раны. Чтобы не допустить этого, при проведении операции, сосуды в ране самым тщательным образом прижигают, а в постоперационный период предписывают больному перевязки. Иногда в позднем постоперационном периоде происходит повторное сращивание створок клапана – для профилактики этого осложнения применяют антибиотики.
Прогноз
Прогноз стеноза аортального клапана при отсутствии своевременного надлежащего лечения (в особенности у грудничков) крайне неблагоприятный. Без своевременной операции от аортального стеноза на первом году жизни умирает более восьми процентов малышей. Постоперационный прогноз обычно благоприятен, если у больного не происходит осложнений.
В случаях, когда стеноз не критичен, при условии постоянного наблюдения врача пациент обычно живет без оперативного вмешательства до совершеннолетия, и уже после этого решается вопрос о необходимости операции.
В целом, современные кардиохирургические методы дают человеку возможность скорректировать такой порок сердца, как аортальный стеноз, и прожить вполне полноценную жизнь.
Стеноз аорты страшно ли это у новорожденных
Стеноз аорты у новорожденных относится к врожденным патологиям. Это заболевание выражается в том, что артерия сужена и происходит нарушение работы левого желудочка сердца. В связи с этим возможно плохое движение крови по всему организму у детей. Такие отклонения от нормы наблюдаются у 0,5% из каждой тысячи новорожденных. При этом могут отмечаться различные осложнения. В этом случае могут появиться дополнительные сложности в работе всего организма ребенка. Стеноз аортального клапана сердца поддается лечению.
Что влияет на развитие патологии
Заметить первые признаки можно сразу после рождения, в том случае если размер аорты меньше на 5 миллиметров. Такая патология будет прогрессировать в первые 6 месяцев жизни, и это отражается на общем состоянии здоровья. Развитие стеноза аорты у ребенка происходит еще в период его формирования, до рождения. Оно приходится на первую часть беременности, если ее делить на триместры.
Существуют факторы, которые могут способствовать развитию патологии:
- наследственность;
- в период беременности употребление вредных веществ. Это может быть алкоголь или лекарственные препараты;
- нарушение психоэмоционального фона у будущей мамы. Такая ситуация может возникнуть при частых стрессовых ситуациях;
- редкое генетическое заболевание, которое влияет на умственное развитие;
- воздействий плохой экологии.
Специалисты различают несколько видов стеноза аорты:
- Располагающийся над клапаном.
- Чаще всего диагностируемый — расположенный на клапанах сердца.
- Проявившийся под клапанами сердца.
Поэтому беременной женщине нужно вовремя становиться на учет в женской консультации и проходить необходимые обследования. При этом обязательно отказаться от любых пагубных привычек.
Признаки и диагностика патологии
В некоторых случаях развитие патологии может сказываться на состоянии маленького пациента: это относится к 3 степени, когда ребенок ощущает недостаток кислорода.
Закрытие протока в сосуде происходит сразу после рождения. При этом новорожденный начинает себя очень плохо чувствовать.
Для того чтобы выяснить причину, нужно провести диагностику.
Для этого применяют:
- Обследование работы сердца. Для этого используют стетоскоп, чтобы прослушать функционирование сердца. В этом случае будут хорошо слышны все звуки, которые возникают при сокращении желудочков. Если развивается стеноз, будет слышаться характерный шум.
- Чтобы определить правильность сердечного ритма, работу сердечной мышцы, ребенку нужно сделать электрокардиографию. Это поможет выявить различные патологии в работе сердечно-сосудистой системы.
- Обязательным является проведение рентгена грудной клетки. Но это делают в крайнем случае из-за того, что организм малыша подвергнется облучению.
- Дополнительно проводят исследование с помощью ультразвука. Этот вид обследования считается одним из самых точных.
- Работу сердца проверяют с помощью катетера. В этом случае устанавливается сердечное давление. При этом пациенту делают общий наркоз. Но для младенцев этот метод используют очень редко.
Виды лечения
Если стеноз аорты у новорожденных протекает вместе с патологией магистральных сосудов, жизни малыша угрожает реальная опасность.
Лечение стеноза аорты у детей должно проходить в стационаре: при своевременной медицинской помощи может быть полностью исправлена ситуация. В зависимости от индивидуальных особенностей течения стеноза врач может определить сроки проведения операции. При возможности ее делают, когда ребенок достигнет юношеского возраста. Тогда все органы уже растут не так интенсивно.
Если было выбрано медикаментозное лечение, оно преследует цель привести в норму кровообращение и работу сердца у детей, избавиться от застоя крови в легких.
С этой целью применяют:
- Лекарственные препараты, которые будут способствовать уменьшения протока аорты. Эти препараты будут относиться к группе простагландинов. Лечение может начаться сразу после рождения, так поступают в том случае, если просвет аорты всего несколько миллиметров.
- Препараты, которые будут увеличивать выделение мочи. Их назначают при появлении отеков, ухудшении дыхания. Это позволит избавиться от лишней жидкости, но может нарушить необходимый водно-щелочной баланс.
Лечение должно проходить под наблюдением врача, чтобы он мог скорректировать его при необходимости.
Нередко является необходимостью проведение операции для исправления стеноза.
Лечение стеноза аорты является довольно сложным процессом и часто требует проведение операции. Многое будет зависеть от правильной постановки диагноза.
Девочки, добрый день! Очень хотелось бы узнать у мамочек — есть ли у кого детишки с ВПС (врожденным пороком сердца) стеноз аорты (клапальный)? Насколько у ВАс это серьезно и была ли хоть у кого-то уже операция по оперированию этого порока? Дело в том, что мы уже на протяжении двух лет наблюдаемся у кардиолога (сейчас ездим только в Бакуева и платно проходим узи сердца+консультация детского кардиолога). Выяснилось, что у нас ВПС почти случайно, на очередном приёме у педиатра, который послал в Одинцово (сами мы из Горок-10) на Говорова к кардиологу, потом в Бакулева… Но ничего бы не дало, если б даже это выяснилось и при рождении, что у нас этот ВПС. Сейчас градиент давления (отток крови из левого желудочка сердца через аорту далее по сосудам у сына 55, в прошлом году был 38-40, при том, что норма не выше 10). Врачи Бакулева нам говорят, что теперь консультация не через год, как обычно, а через 6 мес. Как только этот градиент давления будет начиная с 78, то сразу на операцию. Самое ужасное, что ни одна из 3-4 вариантов операций, существующих на сегодняшний день, не гарантирует полного выздоровления с этим ВПС. То есть через какое-то время нужна будет снова операция, и как сказала врач, могут назначить одну операцию, а хирург идя на операцию к конкретному ребенку может сделать совершенно другую (исходя из особенностей ВПС и ребенка).
Скажите, у кого был подобный ВПС, как всё проходило, были ли операции, каково дальнейшее состояние ребенка. Единственное врачи сказали, что точно в армию не пойдет (блин, дожить бы до этого) и в школе освобождение от всех соревнований и тяжелых физнагрузок.
Сужение отверстия аорты рядом с клапаном влечет за собой нарушения нормального кровотока в районе левого желудочка сердца. Эту болезнь именуют стеноз аортального клапана, или же попросту стеноз аорты, и причисляют к заболеваниям сердечно-сосудистой системы. Такой порок сердца бывает врожденным и приобретенным – до 30 лет он считается врожденным, а после – приобретенным, или же ревматическим. Стеноз аорты считается одной из самых распространенных сердечных патологий, и встречается почти у 80% больных (в основном, у мужчин).
Что это такое
Стенозом аортального клапана считается состояние, при котором сужается просвет клапана и стеноз устья аорты, в результате чего нарушается кровоток из левого желудочка в большой круг кровообращения.
Эта болезнь сердца относится к вялотекущим, последствия ее могут дать о себе знать спустя много лет после начала.
Нормальный клапан и при аортальном стенозе
Сердечный стеноз аорты бывает надклапанным, подклапанным и клапанным — это зависит от его локализации.
Симптомы стеноза аорты отличаются на разных этапах болезни, которых насчитывают всего пять:
- Полная компенсация. Этот этап характеризуется совсем небольшой деформацией сосуда, и какой-либо хирургической коррекции, как правило, не требует. Однако уже на этой стадии заболевания следует обязательно обратиться к кардиологу для наблюдения.
- Скрытая сердечная недостаточность. Эту степень заболевания крайне желательно корректировать с помощью хирургического вмешательства. Симптомы второй стадии стеноза уже можно видеть на электрокардиограмме и при проведении рентгенографии. Больной начинает страдать одышкой, головокружениями и быстрой утомляемостью.
- Относительная коронарная недостаточность. На третьей стадии стеноза аорты вмешательство хирурга становится необходимым. У пациента возникают обмороки, начинается стенокардия, намного усиливается одышка.
- Выраженная сердечная недостаточность. Одышка проявляется даже тогда, когда больной находится в состоянии покоя. По ночам начинаются астматические приступы. Хирургические операции в области артериального клапана уже неэффективны, и просто противопоказаны. В некоторых случаях может помочь кардиохирургическая терапия.
- Терминальная стадия. Финальный этап развития заболевания. Патология прогрессирует, лечение медпрепаратами не дает сколько-нибудь значимых результатов. Ярко выражена одышка, к ней добавляется отечный синдром. Оперативное вмешательство невозможно.
Легко сделать вывод, что, заметив у себя головокружения, одышки (вплоть до приступов удушья), чрезмерную утомляемость и склонность к обморокам, нужно незамедлительно посетить врача – выявление заболевания на ранней стадии позволит провести своевременную медикаментозную или хирургическую коррекцию.
К сожалению, стеноз аорты может проявляться в абсолютно любом возрасте, и нередко его симптомы можно заметить у маленьких детей или даже новорожденных. В последнем случае речь чаще всего идет о наследственности.
Хотя возможны и другие причины, дающие толчок к развитию порока сердца:
- Бактериальный эндокардит или ревматическая лихорадка – у детей, перенесших эти болезни, нередко развивается стеноз устья аорты.
- Неправильное закрытие сердечного клапана, его врожденные патологии.
- Некоторые инфекционные заболевания.
- Сперва можно не заметить каких-либо проявлений стеноза у ребенка, но по мере прогрессирования заболевания обнаруживаются следующие симптомы:
- Сердцебиение становится нерегулярным, в некоторых случаях начинается аритмия.
- Ребенок очень быстро утомляется, при сильных эмоциональных или физических нагрузках у него случаются обмороки.
- В груди начинается ощущение стесненности, возникают боли.
Повышенная утомляемость у ребенка — одна из причин аортального стеноза
Чтобы в полной мере ответить на вопрос, страшно ли это, когда стеноз аорты развивается у детей, следует заметить, что в определенных случаях стеноз аорты у ребенка заканчивается внезапной бессимптомной смертью.
У новорожденных малышей достаточно сложно диагностировать болезнь, однако симптомы стеноза аортального клапана проявляются ярче по мере взросления. Врачи рекомендуют детям, страдающим этим недугом, избегать эмоциональных нагрузок и физических переутомлений. Лечение стеноза аорты обычно подразумевает прием антибиотиков.
Главной причиной развития недуга является ревматизм створок аорты. Вследствие ревматизма заслонки клапана деформируются, делаются плотнее и постепенно сращиваются, что влечет за собой уменьшение клапанного кольца.
Также стеноз аорты может развиваться по таким причинам, как дисфункции почек, волчанка и кальциноз аортального клапана. Развитие заболевания значительно ускоряют такие факторы, как курение, частое повышение давления и гиперхолестеринемия.
Лечение стеноза аорты на ранних этапах включает в себя постоянное врачебное наблюдение и регулярные обследования. Для начала стеноз аортального клапана диагностируют с помощью проведения всех необходимых анализов и лабораторных исследований, затем назначают соответствующую терапию.
Медикаменты от стеноза аорты представляют собой диуретики (чаще всего Фуросемид), сердечные гликозиды и калийсодержащие препараты. В более запущенных случаях применяется хирургическая коррекция: баллонная пластика и протезирование.
Фуросемид
Профилактика
Разумеется, в случаях, когда стеноз аорты является врожденной патологией, говорить о профилактике неуместно. А вот развитие приобретенной формы вполне возможно предотвратить, предупреждая и вовремя излечивая вызывающие ее заболевания. Стоит знать, что даже обычная ангина, не вылеченная надлежащим образом, способна дать серьезные осложнения на сердце.
Нужно тщательно следить за состоянием своих сосудов, не допуская холестериновых отложений на их стенках – таким способом можно существенно продлить свою жизнь и избежать многих проблем со здоровьем, как в зрелом возрасте, так и в глубокой старости.
Опасный порок сердца у новорожденных
Коарктация аорты по внешнему виду напоминает образование перетяжки на этом органе, что визуально напоминает форму песочных часов. Это опасная патология, при отказе от лечения которой возможны сильные осложнения или смертельный исход.
Вылечить ее достаточно просто, так как после постановки диагноза легко обозначить необходимые меры по ликвидации нарушения.
Описание заболевания
Коарктация аорты — частичное сужение ее внутреннего пространства. Это состояние приводит к гипертензии сосудов рук, гипоперфузии ЖКТ и ног, значительного увеличения в размерах левого желудочка.
Количество и интенсивность симптомов определяются размером остатка свободной внутренней полости аорты.
Если патология развивается на ранних стадиях, больной ощущает неприятное чувство в области груди, боль в голове, общее недомогание, охлаждение верхних и нижних конечностей. Признаки усиливаются при нарастании интенсивности патологии.
Когда не предпринимаются меры по лечению или состояние больного ребенка изначально очень тяжелое, есть риск развития фульминантной сердечной недостаточности, приводящей к шоку. Место сужения определяют при прослушивании грудной клетки. Врач замечает легкий шум.
Причины и факторы риска
Коарктация аорты проявляется вследствие образования патологий еще в процессе ее закладки и формирования, это происходит на стадии внутриутробного развития плода. Чаще всего наиболее заметное сужение отмечается в области артериального протока.
Ученые высказывают предположения, что на данный процесс действует изменение местоположения некоторых тканей протока, так как они перемещаются непосредственно на аорту. При закрытии они затрагивают артериальную стенку, что через некоторое время способно спровоцировать ее небольшое, а затем значительное сужение.
Генетическую обусловленность, по мнению медиков, данная патология получает только у пациентов с врожденным синдромом Шерешевского-Тёрнера. Он отличается наличием у больных только одной из двух половин X-хромосомы с полным отсутствием второй.Виды, формы, стадии
Существует две разновидности болезни:
- Предуктальная.
- Постдуктальная.
Оба этих вида нарушения могут проходить с функционированием артериального протока или при его бездействии.
Johnson 1951 и Edwards 1953 выделяют два типа болезни:
- Коарктация в изолированной форме.
- Коарктация с нормальным разъемом артериального протока.
Покровский выявил 3 типа коарктации:
- Изолированная форма.
- Коарктация с открытым артериальным протоком.
- Коарктация с другими нарушениями гемодинамики, которые провоцируют функциональные патологии сердечно-сосудистой системы.
Опасность и осложнения
Коарктация аорты может вызвать тяжелые сердечные патологии и смерть пациента, поэтому требует незамедлительного врачебного вмешательства. Если должные меры не проводятся, есть риск возникновения таких осложнений:
- Инсульт.
- Гипертензия артерий пациента.
- Недостаточность желудочка сердца, находящегося слева, при усугублении приводящая к появлению сердечной астмы и внутреннему отеку легких, с чем в детском возрасте может справиться не каждый пациент.
- Кровоизлияние в субарахноидальное пространство.
- Деструктивные явления в области аневризмы.
- Нефроангиосклероз на почве гипертонии.
- Эндокардит инфекционной природы, который трудно вылечить даже с помощью сильнодействующих антибиотиков.
Симптомы
Самой опасной является коагуляция аорты у новорожденных и грудных детей (существует взрослый тип болезни). Он опасен быстрым образованием легочной гипертензии, что предопределяет резкое ухудшение состояния больного.
Можно четко распознать место сужения при длительном течении болезни, так как на телосложении ребенка отражается повышенное давление, дислоцирующееся в области наименьшего просвета аорты. Для коарктации аорты характерно приобретением телом псевдо-атлетического строения, то есть низ туловища менее развит, чем плечи и верхний участок грудной клетки.
Малыши страдают частыми кровотечениями из носа, а также жалуются на боль в голове.В некоторых случаях происходят перемены в функционировании коронарных артерий морфологического характера, нарушения мозгового кровообращения, включая сильные кровоизлияния в мозг или окружающее его пространство, фиброэластоз, являющийся вторичным симптомом, различные патологии левого желудочка.
Иногда у только что родившихся детей уже сформировалось сильное сужение аорты. В этом случае есть риск появления циркуляторного шока совместно с почечной недостаточностью и ацидоза, начинающегося на почве нарушения обмена веществ.
Общая симптоматика путается родителями и недостаточно опытными врачами с патологиями системного характера, такими как сепсис.
Часто сужение внутреннего пространства аорты выражено минимально, тогда в первый год жизни ребенка такая патология может не иметь ярких симптомов, поэтому долго остается незамеченной. Если есть подозрения на наличие такой болезни, следует проверить ребенка на наличие нижеперечисленных симптомов:
- Болевые ощущения в груди.
- Частые головные боли.
- Невозможность осуществлять большие физические нагрузки из-за практически моментального появления хромоты (без дополнительных причин).
- Частые проявления слабости, вялости.
Перечисленные симптомы постепенно прогрессируют по мере взросления малыша. Одним из первых характерных признаков проявляется нарастающая гипертензия.
Если не заметить болезнь вовремя, возможно развитие сильных осложнений, таких как разрыв аневризмы, сопровождающейся кровоизлиянием непосредственно в пространство вокруг артерии, что может спровоцировать смертельный исход.Прийти на консультацию к врачу необходимо при появлении первых симптомов коагуляции аорты. Желательно посетить педиатра, он даст направление для визита к кардиологу. При образовании значительных по интенсивности и специфических для данного заболевания признаков можно сразу посетить кардиолога.
Диагностика
Для выявления недуга применяют такие способы:
- ЭКГ. Метод особенно полезен для детей, достигших старшего возраста. С его помощью выявляются даже небольшие отклонения, связанные с повышением габаритов левого желудочка.
- Фонокардиография. При проведении исследования фиксируются вибрации и звуки, которые издаются при функционировании сердечно-сосудистой системы. Если у больного выражена патология, наблюдается усиление II тона.
- Эхокардиография. Можно иносказательно назвать УЗИ сердца. При правильной расшифровке обозначаются как специфические, так и дополнительные симптомы патологии.
- Рентген. На снимке отображается поднятие верхнего участка сердца, расширение направленной вверх аорты.
- Катетеризация сердца. С помощью исследования фиксируется давление в этой области, а впоследствии проводится анализ разницы в систолическом и артериальном показателях по току крови. Обходят места выше и ниже области сжимания главной артерии.
- Аортография. Позволяет определить точный остаток просвета в артерии, протяженность патологии и особенности сужения, так как оно часто является неровным, а обладает произвольными контурами.
О мерах диагностики и лечения крайне неприятного васкулита — гранулематозе Вегенера — узнайте тут.
А в этой статье рассказано о пороке сердца под красивым названием тетрада Фалло. Однако проявления ее гораздо опасней.
Методы лечения
Радикальным и часто необходимым при коарктации аорты методом лечения является операция. Основным показанием к применению данной меры является значительная разница в систолическом давлении на нижних и верхних конечностях. Показатели должны различаться более чем на 50 мм рт. ст.
Незамедлительную операцию для младенцев производят при значительной, нарастающей артериальной гипертензии и декомпенсации сердца.
Иногда патологию диагностируют только через некоторое время после рождения. Часто при этом течение болезни стабильное. По решению врачей операция производится, однако только на 5-6 годы после рождения.
Оперативное вмешательство может проводиться и в более старшем возрасте, но в этом случае есть риск достижения только части положительного эффекта, так как артериальная гипертензия ликвидируется только в раннем возрасте.
Применяется несколько видов хирургии при необходимости нормализации контуров органа:
- Пластическая операция на аорте с применением протезов для замены сосудов. Этот способ актуален для патологий, при которых артерия имеет сужение на минимальном по размеру участке, что не позволяет соединить концы естественно сформированных фрагментов.
- Резекция сужения с вставкой соустья на окончания двух здоровых сторон. Данный метод предпринимается при сужении отверстия на небольшой протяженности и при полностью здоровых остальных частях аорты.
- Шунтирование. Из предназначенного для этого материала изготавливается сосудистый протез. Края данного устройства пришиваются к тканям на уровне ниже и выше места сужения. Это необходимо для свободного передвижения крови.
- Ангиопластика и стентирование. Необходимо выполнить эти процедуры в том случае, если операция для нормализации строения аорты уже была проведена, однако патология повторилась вновь. В полость аорты помещается баллон, с помощью которого в нее вдувается воздух, искусственно расширяющий пространство.
Узнайте о болезни больше из видео-ролика:
Прогнозы и меры профилактики
Прогноз отличается в зависимости от степени уменьшения аорты у конкретного ребенка, нормальный образ жизни обеспечен при небольших проявлениях патологии. Средняя продолжительность жизни таких больных приравнивается к данному сроку у людей без подобных заболеваний.
При сильно выраженной патологии больной может прожить до 30-35 лет, если не будет произведена необходимая операция. Причиной смерти является эндокардит бактериальной природы, а также сильно выраженная сердечная недостаточность. Неожиданный смертельный исход может произойти по причине резкого разрыва тканей аорты, аневризмы или тяжелого инсульта.
Профилактикой данной патологии у ребенка является придерживание здорового образа жизни его родителями. Перед зачатием и во время беременности и отец, и мать обязаны не курить, не принимать спиртное и наркотики.
Коарктация аорты характеризуется специфическими симптомами, которые пропустить нельзя, чтобы не допустить резкого прогрессирования заболевания. Даже при нормальном физическом развитии у детей данное нарушение может проявляться и протекать в средней или даже тяжелой форме. Если заметить болезнь вовремя, есть вероятность полного излечения от недуга и возвращения к нормальной жизни.
стеноз аорты у детей, гипоплазия, сужение
Почему возникает порок?
врожденный стеноз — неправильно развившийся аортальный клапан
В зависимости от анатомических особенностей порока выделяют надклапанное, клапанное и подклапанное поражение аорты. Каждое из них может быть врожденного или приобретенного характера, хотя клапанный стеноз чаще обусловлен именно приобретенными причинами.
Основная причина врожденного стеноза аорты — это нарушение нормального эмбриогенеза (развития во внутриутробном периоде) сердца и крупных сосудов. Это может случиться у плода, мать которого имеет вредные привычки, проживает в экологически неблагоприятных условиях, плохо питается и имеет наследственную предрасположенность к сердечно-сосудистым заболеваниям.
Причины приобретенного аортального стеноза:
- Ревматизм, или острая ревматическая лихорадка с повторными атаками в дальнейшем – заболевание, возникающее вследствие стрептококковой инфекции и характеризующееся диффузным поражением соединительной ткани, особенно расположенной в сердце и в суставах,
- Эндокардиты, или воспаление внутренней оболочки сердца, различной этиологии – вызванный бактериями, грибками и иными микроорганизмами, попадающими в системный кровоток при сепсисе («заражении» крови), например, у лиц со сниженным иммунитетом, внутривенных наркоманов и др,
- Атеросклеротические наложения, отложения солей кальция в створках аортального клапана у лиц пожилого возраста с атеросклерозом аорты.
приобретенный стеноз — аортальный клапан поражен вследствие внешних факторов
- Ревматизм, или острая ревматическая лихорадка с повторными атаками в дальнейшем – заболевание, возникающее вследствие стрептококковой инфекции и характеризующееся диффузным поражением соединительной ткани, особенно расположенной в сердце и в суставах,
- Эндокардиты, или воспаление внутренней оболочки сердца, различной этиологии – вызванный бактериями, грибками и иными микроорганизмами, попадающими в системный кровоток при сепсисе («заражении» крови), например, у лиц со сниженным иммунитетом, внутривенных наркоманов и др,
- Атеросклеротические наложения, отложения солей кальция в створках аортального клапана у лиц пожилого возраста с атеросклерозом аорты.
У взрослых и детей постарше поражение аортального клапана чаще всего возникает в результате ревматизма.
Виды
В зависимости от изменений в организме ребенка выделяют два варианта коарктации:
- Детская;
- Взрослая.
Детская
Особенностью такого вида патологии является незакрытый артериальный проток, который в норме функционирует у плода внутриутробно, чтобы сбрасывать кровь из правых отделов сердца в аорту, минуя малый круг кровообращения (сосуды легких).
Взрослая
При таком виде артериальный проток обычно полностью закрыт, а сужение разделяет аорту на две части – широкая аорта выше места коарктации с увеличенным давлением крови и расширенный участок аорты ниже сужения, в котором давление понижено. Для компенсации состояния начинают развиваться обходные пути (коллатераль), доставляющие кровь из сердца в часть аорты выше стеноза.
Кроме того, усиливается работа левого желудочка, а давление крови в сосудах верхней части тела повышается. Поскольку в сосудах, расположенных ниже пояса, давление крови понижено, это активизирует почечный механизм увеличения артериального давления, что дополнительно увеличивает показатели давления сосудов выше пояса и повышает риск кровоизлияний.
Чаще всего коарктация аорты сопровождаете другими пороками сердцаВ зависимости от изменений в организме ребенка выделяют два варианта коарктации:
- Детская;
- Взрослая.
Взрослая
При таком виде артериальный проток обычно полностью закрыт, а сужение разделяет аорту на две части – широкая аорта выше места коарктации с увеличенным давлением крови и расширенный участок аорты ниже сужения, в котором давление понижено. Для компенсации состояния начинают развиваться обходные пути (коллатераль), доставляющие кровь из сердца в часть аорты выше стеноза.
Кроме того, усиливается работа левого желудочка, а давление крови в сосудах верхней части тела повышается. Поскольку в сосудах, расположенных ниже пояса, давление крови понижено, это активизирует почечный механизм увеличения артериального давления, что дополнительно увеличивает показатели давления сосудов выше пояса и повышает риск кровоизлияний.
Лечение
Единственное радикальное лечение аортального стеноза у взрослых — замена аортального клапана (хирургическим или чрескожным путем). Младенцам, детям и подросткам с двустворчатыми клапанами могут проводить баллонную или хирургическую вальвотомию.
Скорая помощь
Пациент, страдающий декомпенсированной сердечной недостаточностью, должен максимально быстро быть доставлен в больницу, где он сможет находиться под мониторингом легочной и сердечной деятельности. Также медперсоналом будет сделан внутривенный доступ, через который при необходимости и переносимости будут вводиться петлевые диуретики, нитраты, морфин.
Пациенты с тяжелой сердечной недостаточностью из-за аортального стеноза, которые устойчивы к медицинскому воздействию, как правило, направляются на неотложную хирургию.
Фармакологическая терапия
Препараты, используемые при лечении пациентов со стенозом аорты, включают следующее:
- Дигиталиты, диуретики и ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента (AПФ) — осторожно используются у пациентов с легочной обструкцией.
- Вазодилататоры — могут применяться при сердечной недостаточности и гипертонии, но их можно использовать с особой осторожностью и только по назначению врача
Дигоксин, диуретики, ингибиторы АПФ или блокаторы рецепторов ангиотензина — рекомендованы Европейским обществом кардиологии (ESC) / Европейской ассоциацией кардио-торакальной хирургии (EACTS) для пациентов с симптомами сердечной недостаточности, которым не может быть проведено хирургическое лечение или транскатетерная аортальная имплантация
Замена аортального клапана
Согласно рекомендациям Американского колледжа кардиологии (ACC) / Американской кардиологической ассоциации (AHA), замена аортального клапана может проводится в следующих случаях:
- Определяются выраженные симптомы из-за тяжелого аортального стеноза
- Имеется бессимптомный, тяжелый аортальный стеноз, развившийся из-за операции шунтирования коронарной артерии
- Имеется бессимптомная, тяжелая форма аортального стеноза, при этом больной ранее переносил операцию на аорте или других клапанах сердца
- На фоне бессимптомного, тяжелого стеноза аорты определяется систолическая дисфункция ЛЖ (фракция выброса {amp}lt;0,50)
Чрескожная баллонная вальвулопластика
Этот малоинвазивный метод используется в качестве паллиативной меры для лечения взрослых больных, находящихся в критическом состоянии, которым не может быть проведена стандартная хирургическая операция. В других случаях применяется для временного улучшения состояния больного, готовящегося к замене аортального клапана.
Лечение поврежденного аортального клапана включает консервативные и хирургические методы. При этом пациенты с бессимптомным течением болезни находятся под неусыпным врачебным наблюдением. Каждые полгода-год эти больные проходят сеансы ЭхоКГ, а перед посещением стоматолога принимают антибиотики. Беременные женщины со стенозом нуждаются в контроле гемодинамических показателей. Прерывание беременности может потребоваться лишь в наиболее запущенных случаях.
Консервативное лечение особое внимание уделяет нейтрализации последствий аритмии и нормального кровотока.
Вот полный перечень явлений, с которыми необходимо разобраться:
- нормализация АД;
- ликвидация аритмий;
- замедление развития сердечной недостаточности;
- профилактика ИБС.
Легочный круг кровообращения подвержен застоям, поэтому начинают лечение именно с этой области. Больному прописывают диуретики (наиболее распространен Фуросемид), при этом продолжается сбор субъективных, инструментальных и клинических данных. При выявлении мерцательной аритмии начинается прием сердечных гликозидов (например, Дигоксина). Прописываются врачами и препараты калия.
Чтобы гипертрофированный миокард немного расслабился, рекомендованы В-адреноблокаторы. Второй вариант — антагонисты блокаторов кальция. Группы нитратов, наоборот, противопоказаны, поскольку минутный объем крови и сердечный выброс снижаются. По мере развития порока консервативное лечение начинает комбинироваться с хирургической коррекцией, но об этом — чуть ниже.
Медикаментозное лечение относительно эффективно лишь на ранних стадиях патологии. Хирургическое вмешательство — главное средство борьбы с недугом. Такое лечение напрямую зависит от противопоказаний и степени полученных больным нарушений. Наиболее распространены баллонная пластика и протезирование клапана. Вот три основных показания к хирургическому вмешательству:
- Удовлетворительная функция миокарда.
- Гипертрофия левого желудочка (динамика развития прослеживается на кардиограмме).
- Превышающий норму градиент систолического давления.
При искусственном протезировании поврежденного клапана (изменения незначительны) объем хирургической коррекции сводится к минимуму. Створки клапана, находящиеся в стадии сращивания, искусственно разделяются.
В некоторых случаях трехстворчатый клапан замещается — тогда пациента подключают к искусственному кровоснабжению. Аорта рассекается, пораженный клапан удаляется, после чего в организм пациента внедряется имплантант.
Клапан-протез проверяется по нескольким показателям.
- функциональность;
- целостность;
- соответствие размерам отверстия;
- отсутствие воздушных пузырьков.
После операционной коррекции пациент проходит длительный курс реабилитации. Существует опасность возникновения инфекционного эндокардита, поэтому врачи применяют широкий спектр антибиотиков. Тромбоэмболия также представляет опасность. С этим осложнением нужно бороться посредством антиагрегантов и антикоагулянтов (Гепарин, Аспирин).
Все пациенты, в т.ч. с бессимптомным, полностью компенсированным аортальным стенозом, должны находиться под тщательным наблюдением кардиолога. Им рекомендуются проведение ЭхоКГ каждые 6-12 месяцев. Данному контингенту больных с целью профилактики инфекционного эндокардита необходим превентивный прием антибиотиков перед стоматологическими (лечение кариеса, удаление зубов и т. д.
Медикаментозная терапия при аортальном стенозе направлена на устранение аритмий, профилактику ИБС, нормализацию АД, замедление прогрессирования сердечной недостаточности.
Радикальная хирургическая коррекция аортального стеноза показана при первых клинических проявлениях порока – появлении одышки, ангинозных болей, синкопальных состояний. С этой целью может применяться баллонная вальвулопластика — эндоваскулярная балонная дилатация аортального стеноза. Однако зачастую данная процедура бывает малоэффективна и сопровождается последующим рецидивом стеноза.
При негрубых изменениях створок аортального клапана (чаще у детей с врожденным пороком) используется открытая хирургическая пластика аортального клапана (вальвулопластика). В детской кардиохирургии нередко выполняется операция Росса, предполагающая пересадку клапана легочной артерии в аортальную позицию.
При соответствующих показаниях прибегают к проведению пластики надклапанного или подклапанного аортального стеноза. Основным методом лечения аортального стеноза на сегодняшний день остается протезирование аортального клапана, при котором пораженный клапан полностью удаляется и заменяется на механический аналог или ксеногенный биопротез.
Выбор метода лечения осуществляется строго индивидуально в каждом конкретном случае. Применяют консервативные и хирургические методы.
Медикаментозная терапия сводится к назначению препаратов, улучшающих сократимость сердца и ток крови из левого желудочка в аорту. К ним относятся сердечные гликозиды (дигоксин, строфантин и др). Также необходимо облегчить работу сердца с помощью мочегонных препаратов, которые выводят лишнюю жидкость из организма, и таким образом улучшают «перекачивание» крови по сосудам. Из этой группы используются индапамид, диувер, лазикс (фуросемид), верошпирон и др.
Хирургические методы лечения клапанного стеноза аорты применяются в случаях, когда у пациента уже имеются первые клинические проявления сердечной недостаточности, но она еще не успела принять тяжелое течение. Поэтому для кардиохирурга очень важно уловить ту грань, когда операция уже показана, но еще не противопоказана.
- Метод хирургической пластической операции на клапане заключается в проведении операции под общим наркозом, с рассечением грудины и с подключением аппарата искусственного кровообращения. После доступа к аортальному клапану осуществляется рассечение створок клапана с необходимым ушиванием их частей. Метод может применяться у детей и взрослых. Недостатками являются также высокий риск рецидива стеноза, а также рубцовые изменения створок клапана.
малоинвазивная операция проводится в целях пластики или замены клапана
Метод баллонной вальвулопластики заключается в проведении через артерии в сердце катетера, на конце которого находится баллончик в спавшемся состоянии. Когда врач под рентген-контролем достигает аортального клапана, осуществляется резкое раздувание баллона с разрывом сросшихся створок клапанов. Метод может применяться как у детей, так и у взрослых. Недостатками метода являются эффективность не более 50% и высокий риск рецидива стеноза клапана.
Показания для операции при аортальном стенозе:
- Размер аортального отверстия менее 1см 2 ,
- Стеноз у детей врожденного характера,
- Критический стеноз у беременных женщин (используется баллонная вальвулопластика),
- Фракция выброса левого желудочка менее 50%,
- Клинические проявления сердечной недостаточности.
Противопоказания к операции:
- Возраст старше 70 лет,
- Терминальная стадия сердечной недостаточности,
- Тяжелые сопутствующие заболевания (сахарный диабет в фазе декомпенсации, бронхиальная астма во время тяжелого обострения и т.д).
Лечат данный порок сердца преимущественно хирургически, поскольку никакие лекарства не могут устранить причину данной патологии. Детям с коарктацией требуется срочное оперативное вмешательство, если:
- Показатель систолического давления крови на нижних конечностях отличается от такого показателя на руках более чем на 50 единиц.
- Порок проявился сразу после родов и у грудничка возникло выраженное повышение давления крови, а также наступила декомпенсация работы сердца.
Операция при коарктации может представлять собой:
- Удаление места коарктации с последующим сшиванием концов аорты. Этот метод применяют при малом участке сужения.
- Пластику сосуда, при которой используют протез или подключичную артерию ребенка. Такой метод востребован при большом участке стеноза.
- Установку шунта из сосудистого протеза для возможности тока крови в обход сужения.
- Баллонную пластику и установку стента в месте стеноза, чтобы аорта не закрылась после манипуляции.
Осложнения
Осложнениями без операции являются:
- Прогрессирование хронической сердечной недостаточности до терминальной с летальным исходом,
- Острая левожелудочковая недостаточность (отек легких),
- Фатальные нарушения ритма (фибрилляция желудочков, желудочковая тахикардия),
- Тромбоэмболические осложнения при возникновении мерцательной аритмии.
Осложнениями после операции являются кровотечение и нагноение постоперационной раны, профилактикой которых является тщательный гемостаз (прижигание мелких и средних сосудов в ране) во время операции, а также регулярные перевязки в раннем послеоперационном периоде. В отдаленнее время могут развиться острый или повторный бакэндокардит с поражением клапана и рестенозом (повторное сращение клапанных створок). Профилактикой является антибиотикотерапия.
Как и клапанный стеноз, коарктация может осложняться:
- Разрывом аорты.
- Легочной гипертензией.
- Инфекционным эндокардитом.
- Инсультом.
- Артериальной гипертензией.
- Сердечной недостаточностью.
- Отеком легких.
Как и клапанный стеноз, коарктация может осложняться:
- Разрывом аорты.
- Легочной гипертензией.
- Инфекционным эндокардитом.
- Инсультом.
- Артериальной гипертензией.
- Сердечной недостаточностью.
- Отеком легких.
Если аортальный стеноз вовремя не распознан, происходит прогрессивное нарушение функций сердца и развитие серьезных осложнений. К ним относят острые или хронические формы недостаточности сердца. Формируются состояние ишемии миокарда, развиваются тяжелые аритмии и инфаркт миокарда, атрио-вентрикулярные блокады, кровотечения из желудка кишечник, наступление внезапного летального исхода.
Лечение оперативное для коррекции порока, чаще всего после 4-летнего возраста.
Стеноз аорты
Среди взрослого населения встречается заболевание сердца, такое как стеноз аорты или стеноз рта / аортального клапана. Существует множество патологических состояний, которые могут привести к этому заболеванию. При отсутствии своевременного лечения возможно развитие серьезных осложнений, в частности, бактериального воспаления створок клапана.
Стеноз аорты (СА) — это сужение отверстия, которое расположено по типу аорты из-за соединения клапанов клапана.Такое нарушение является препятствием кровотоку, в результате чего развиваются патологические изменения левого желудочка, в тяжелых случаях — левожелудочковая недостаточность.
Первое описание стеноза аорты было представлено в 1663 году французским врачом Лазаром Ривье.
Стеноз аорты возникает по нескольким причинам, включая врожденные аномалии развития, кальцинирование клапанов и острую ревматическую лихорадку. Инструментальные методы исследования важны для диагностики сужения устья аорты.Сегодня наиболее широко используется двумерная (2D) допплеровская эхокардиография. Для лечения используют как лечебное, так и хирургическое воздействие.
Видео: Стеноз аорты — «Примерно комплекс»
Описание
Аортальный клапан (в val.aortae) расположен между левым желудочком (LV) и устьем самого большого сосуда, аорты, что позволяет крови течь только в одном направлении. Основа клапана состоит из трех створок, но при врожденных пороках развития створок может быть два и даже один.В норме они открываются в сторону аорты.
У КА створки соединяются между собой из-за воспалительных или деструктивных процессов. Это приводит к сужению просвета, по которому кровь под высоким давлением начинает перемещаться из левого желудочка в аорту.
Степень тяжести стеноза аорты:
- Легкий — сужение не менее 20 мм.
- Умеренная — сужение в пределах 10-20 мм
- Выражено — отверстие в аорте определяется менее 10 мм.
Тяжелый стеноз аорты редко возникает в младенчестве, частота встречаемости порока у живых новорожденных составляет 0,33%, что чаще всего отмечается одностворчатым или двустворчатым клапаном.
Патогенез CA
Когда аортальный клапан поражен и развивается его стеноз, возникает сопротивление систолическому выбросу. Это препятствие оттоку крови приводит к повышению систолического давления в левом желудочке (ЛЖ).В качестве компенсаторного механизма нормализации состояния толщина стенок ЛЖ увеличивается за счет параллельной репликации саркомеров, вызывающих концентрическую гипертрофию. На этом этапе камера не расширяется, а функция желудочка сохраняется.
При длительном развитии КА повышается предельное диастолическое давление в ЛЖ, что вызывает соответствующее повышение давления в мелких артериях легких и снижение сердечного выброса из-за диастолической дисфункции.Аномалия сердечной мышцы (систолическая функция) также может уменьшаться, что дополнительно способствует снижению сердечного выброса. В конечном итоге развивается сердечная недостаточность.
У многих пациентов со стенозом аорты систолическая функция ЛЖ сохраняется, а сердечный выброс не нарушается в течение многих лет жизни, хотя при этом может повышаться систолическое давление ЛЖ. Несмотря на то, что в состоянии покоя сердечный выброс в норме, во время физических нагрузок он часто проходит неадекватно, что может привести к появлению симптомов на фоне физических нагрузок.
Немного статистики по стенозу аорты:
- Склероз аорты (кальциноз аортального клапана без каких-либо препятствий для кровотока, рассматриваемый как предшественник кальцинированного дегенеративного стеноза аорты) увеличивает частоту СА с возрастом и определяется у 29% людей старше 65 лет и у 37% людей старше 75 лет.
- Среди пожилых людей распространенность стеноза аорты составляет от 2% до 9%.
- Дегенеративный кальцинированный КА обычно наблюдается у людей старше 75 лет и чаще всего встречается у мужчин.
Причины
Стеноз аорты бывает врожденным и приобретенным. В каждом конкретном случае рассматриваются конкретные причины заболевания.
Врожденный стеноз аортального клапана
Врожденные одноядерные, двояковыпуклые, трехстворчатые или даже четырехстворчатые клапаны часто способствуют развитию КА. У новорожденных и детей младше 1 года одноклапанный клапан может вызвать серьезное сокращение. Это наиболее частая аномалия у новорожденных со стенозом клапана аорты со смертельным исходом.У пациентов в возрасте до 15 лет одноклапанные клапаны чаще всего встречаются при симптоматической СА.
У взрослых с симптомами врожденной ХА проблема обычно заключается в двустворчатом клапане. Подобные нарушения не вызывают значительного сужения отверстия аорты в детском возрасте. Измененная конструкция раздвоенного аортального клапана провоцирует образование турбулентного потока с непрерывным повреждением клапанов. В конечном итоге это приводит к их фиброзу, повышенной жесткости и кальцификации, и это прямой путь к сужению отверстия аорты во взрослой жизни.
Исследование Tzemos, в котором участвовали 642 взрослых с двустворчатыми аортальными клапанами, показало, что во время последующего наблюдения со средней продолжительностью 9 лет выживаемость была не ниже, чем в общей популяции. Тем не менее, молодые люди с двояковыпуклым аортальным клапаном имели высокий риск хирургического вмешательства из-за реконструкции аортального клапана. [1 — Земля N; Therrien J; Yip J; Thanassoulis G; Tremblay S; Яморский М.Т .; Webb GD; Siu SC. Исходы у взрослых с двустворчатыми аортальными клапанами. JAMA 2008; 300 (11): 1317-25]
Врожденные аномалии в виде трехстворчатого аортального клапана с неоднородными складками («функционально двояковыпуклые» клапаны) также могут вызывать турбулентный поток, ведущий к фиброзу и, в конечном итоге, к кальцификации и стенозу.
Клинические проявления врожденного стеноза аорты у взрослых обычно возникают после четвертого десятилетия жизни.
Приобретенный стеноз аорты
Основными причинами приобретенного стеноза аорты являются:
- Дегенеративный кальциноз
- Реже ревматический порок сердца.
Дегенеративный кальциноз при стенозе аорты (также называемый старческим кальцинированным стенозом аорты) — это прогрессирующая кальцификация клапанных клапанов, приводящая к ограниченному открытию во время систолы.
Факторы риска дегенеративного кальциноза стеноза аорты включают:
- старость;
- гипертония;
- гиперхолестеринемия;
- сахарный диабет;
- курение
При ревматическом стенозе аорты основной процесс состоит из прогрессирующего фиброза клапанных клапанов с различной степенью сращения, часто с втягиванием краев створки и, в некоторых случаях, кальцификацией.Как следствие, ревматический клапан останавливает нормальный проход крови в устье аорты.
Другие редкие причины стеноза аорты:
- непроходимая растительность;
- гиперхолестеринемия гомозиготного типа II;
- болезнь Педжета;
- болезнь Фабри;
- охероноз;
- облучение
Следует отметить, что, хотя часто происходит дифференциация стеноза трехстворчатого и раздвоенного аорты, часто бывает трудно определить количество лоскутов аортального клапана.Кроме того, хирургические и патологоанатомические исследования подтвердили частые расхождения с ранее предложенными предположениями.
Клиника
Симптомы стеноза аорты обычно развиваются постепенно после бессимптомного латентного периода, часто длящегося 10-20 лет.
Классическая триада симптомов у пациентов со стенозом аорты выглядит следующим образом:
- Боль в груди: проходят по типу стенокардиальной боли и обычно усиливаются при стрессе и расслаблении во время отдыха.
- Сердечная недостаточность. Симптомы СН включают пароксизмальное ночное дыхание, ортопноэ, одышку во время физических упражнений и, в тяжелых случаях, в состоянии покоя.
- Утомляемость: часто возникает при возникновении нагрузки, когда системное расширение сосудов при фиксированном объеме прямого разряда приводит к снижению артериального систолического давления
Систолическая гипертензия может сочетаться со стенозом аорты. Однако систолическое артериальное давление выше 200 мм рт.Искусство. редко встречается у пациентов с критическим СА.
При физиологическом обследовании определяются следующие симптомы стеноза аорты:
- Pulsus alternans (переменный пульс): может возникать при систолической дисфункции левого желудочка
- Гипердинамический левый желудочек: предполагает наличие сопутствующей аортальной или митральной регургитации
- Систолический шум: при классическом течении стеноза аорты начинается вскоре после первого тона сердца; интенсивность увеличивается в сторону среднего размера и заканчивается непосредственно перед вторым тоном сердца
Диагностика
Для оценки общего состояния пациента определено:
- Электролит в сыворотке крови
- Биомаркеры сердца
- Общий анализ крови
- Натрийуретический пептид B-типа
Из инструментальных методов диагностики обращаются:
- Электрокардиография: стандартная ЭКГ может показать прогрессирование стеноза аорты
- Рентген грудной клетки: изменения размера сердца видны на снимках
- Эхокардиография: двумерная и допплеровская
- Катетеризация сердца: может использоваться, если клинические данные не совпадают с результатами эхокардиографии
- Ангиография: инвазивный метод контрастирования сосудов
- Радионуклидная вентрикулография: может предоставить информацию о функции ЛЖ
- Стресс-тест: противопоказан пациентам с симптомами тяжелого стеноза аорты
Лечение
Единственным радикальным методом лечения стеноза аорты у взрослых является замена аортального клапана (хирургическая или чрескожная).Младенцам, детям и подросткам с двойным клапаном можно провести баллонную или хирургическую вальвотомию.
Скорая помощь
Пациент, страдающий декомпенсированной сердечной недостаточностью, должен быть как можно скорее доставлен в больницу, где его или ее можно контролировать на предмет легочной и сердечной активности. Также медперсоналу будет предоставлен внутривенный доступ, через который при необходимости и переносимости будут введены петлевые диуретики, нитраты, морфин.
Фармакологическая терапия
К лекарственным средствам, применяемым для лечения пациентов со стенозом аорты, относятся следующие:
- Дигитолит, диуретики и ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента (ИАПФ) используются с осторожностью у пациентов с обструкцией легких.
- Сосудорасширяющие средства — Могут применяться при сердечной недостаточности и гипертонии, но их можно применять с особой осторожностью и только по назначению врача.
Дигоксин, диуретики, ингибиторы АПФ или блокаторы рецепторов ангиотензина рекомендованы Европейским обществом кардиологов (ESC) / Европейской ассоциацией кардио-торакальной хирургии (EACTS) для пациентов с симптомами сердечной недостаточности, которые не поддаются хирургическому лечению или транскатетерной имплантации аорты
Замена аортального клапана
Согласно рекомендациям Американского колледжа кардиологов (ACC) / Американской кардиологической ассоциации (AHA), замена аортального клапана может быть произведена в следующих случаях:
- Определяются выраженные симптомы при тяжелом стенозе аорты
- Бессимптомный тяжелый стеноз аорты, развившийся в результате операции аортокоронарного шунтирования
- Тяжелая форма стеноза аорты протекает бессимптомно, пациент ранее перенес операцию на аорте или других клапанах сердца.
- На фоне бессимптомного тяжелого стеноза аорты определяется систолическая дисфункция ЛЖ (фракция выброса 0.50)
Чрескожная баллонная вальвулопластика
Этот малоинвазивный метод используется в качестве паллиативной меры для лечения взрослых пациентов в критическом состоянии, которые не могут пройти стандартную хирургическую операцию. В других случаях он используется для временного улучшения состояния пациента, готовящегося к замене аортального клапана.
Прогноз
Бессимптомные пациенты, даже с критическим стенозом аорты, обеспечивают отличный прогноз выживаемости с фебрильной выживаемостью менее 1% в год, при этом только 4% случаев внезапной сердечной смерти при тяжелом стенозе аорты связаны с бессимптомным течением заболевания.
Среди пациентов с симптоматическими заболеваниями и умеренным или тяжелым стенозом аорты смертность от появления симптомов составляет примерно 25% в первый год и 50% в течение двух лет. или более 50% смертей происходят внезапно.
Пациенты с нелеченным стенозом аортального клапана при появлении симптомов имеют плохой прогноз.
Хотя КА имеет тенденцию к более быстрому развитию на фоне дегенеративного кальцинирования аортального клапана, чем при врожденном или ревматическом заболевании, невозможно точно предсказать скорость прогрессирования у отдельных пациентов.
Катетеризация и эхокардиографические исследования показывают, что в среднем площадь клапанов уменьшается на 0,1-0,3 кв. см в год; при градиенте систолического давления через клапан может увеличиваться на 10-15 мм рт. Арт. в год.
Быстрое прогрессирование КА наблюдается у пожилых пациентов с ишемической болезнью сердца и хронической почечной недостаточностью.
Видео: Live Это здорово! Стеноз аорты
4.38 ср. рейтинг ( 87 % баллов) — 8 голосов — голосов
.Стеноз аортального клапана: симптомы, причины, диагностика, лечение
Перейти к основному содержанию- Проверьте свои симптомы
- Найти доктора
- Найти стоматолога
- Подключиться к Care
- Найдите самые низкие цены на лекарства
- Здравоохранение
А-Я Здоровье от А до Я Общие условия- ADD / ADHD
- Аллергии
- Артрит
- рак
- Коронавирус (COVID-19)
- Депрессия
- Сахарный диабет
- Здоровье глаз
- Сердечное заболевание
- Заболевание легких
- ортопедия
- Управление болью
- Сексуальные условия
- Проблемы с кожей
- Нарушения сна
- Посмотреть все
- Проверка симптомов
- WebMD блоги
- Подкасты
- Информационные бюллетени
- Вопросы и Ответы
- Страхование
- Найти доктора
- Условия для детей от А до Я
- Операции и процедуры от А до Я
- Избранные темы
- Проверка симптомов COVID-19: проверьте свои симптомы сейчас
- Слайд-шоу
Стеноз аортального клапана — знания для студентов-медиков и врачей
Стеноз аорты (СА) — порок клапанного аппарата сердца, характеризующийся сужением аортального клапана. В результате затрудняется отток крови из левого желудочка в аорту. Это приводит к хронической и прогрессирующей избыточной нагрузке на левый желудочек и потенциально левожелудочковой недостаточности. Пациент может оставаться бессимптомным в течение длительного периода времени; по этой причине AS часто обнаруживается поздно, т.е.е., когда он впервые становится симптоматическим (одышка при физической нагрузке, стенокардия или обморок). При аускультации выявляется резкий шум крещендо-декрещендо в систоле, который иррадирует в сонные артерии, а пульсации замедляются с уменьшением ударов сонной артерии вверх. Эхокардиография — золотой стандарт диагностики. Пациенты с бессимптомным стенозом аорты лечатся консервативно. Пациентам с симптомами или тяжелым стенозом аортального клапана требуется замена клапана.
.Врожденный стеноз аорты (клапана) | Симптомы, диагностика и лечение
Дети с легким стенозом аорты редко нуждаются в лечении.
Однако важно отметить, что стеноз аорты может быть прогрессирующим и что детям с легкой формой заболевания может потребоваться лечение в более позднем возрасте.
Также важно понимать, что любое лечение стеноза аортального клапана является паллиативным (то есть не возвращает клапан в нормальное состояние).Поэтому до и после успешного лечения важно, чтобы все дети со стенозом аорты находились под тщательным наблюдением квалифицированного кардиолога.
Тип необходимого лечения зависит от типа имеющейся аномалии клапана. Чаще всего стенозированный аортальный клапан имеет нормальный размер, двустворчатый (то есть две створки вместо трех) и имеет различную степень сращения вдоль комиссур (или линий открытия створок). Эта «типичная» форма стеноза аортального клапана очень хорошо поддается процедурам баллонной дилатации.
Баллонная вальвулопластика выполняется во время катетеризации сердца и не требует операции на открытом сердце.
У новорожденных это может быть выполнено через пупочную артерию, что позволяет избежать использования бедренных артерий маленького ребенка.
Чаще у детей старшего возраста процедура проводится через бедренную артерию. Пациенты часто наблюдаются в больнице на ночь, но у некоторых детей баллонная вальвулопластика может выполняться амбулаторно.
Хирургическая вальвотомия — это операция на открытом сердце, во время которой хирург открывает клапан по линиям спаечного сращения. Во многих центрах эту процедуру на открытом сердце заменили менее инвазивной техникой баллонной дилатационной вальвулопластики.
Операции на открытом сердце требуются для более сложных клапанов, для которых недостаточно простого баллонного расширения. Эти клапаны могут быть заблокированы из-за сильных отложений кальция в их створках или из-за того, что само клапанное кольцо маленькое и недоразвитое.В этих условиях необходимо хирургическое протезирование аортального клапана.
Процедура Росс — это вариант замены аортального клапана, который может быть особенно полезен для маленьких детей. В процедуре Росс собственный легочный клапан пациента трансплантируется в положение клапана аорты, а легочный клапан заменяется гомотрансплантатом (донорский клапан человека) из правого желудочка в легочную артерию.
Ранний и средний опыт применения процедуры Росс у детей был выдающимся.Это особенно хороший вариант для маленьких детей, потому что замененный аортальный клапан может продолжать расти вместе с ребенком. Также не требуется антикоагулянтная терапия кумадином (разжижитель крови).
Более традиционная процедура замены аортального клапана включает имплантацию механического протеза в положение аортального клапана. Требуется антикоагулянтная терапия с любым заменителем механического клапана. Когда размер аортального клапана меньше размера (также известного как гипопластическое кольцо или кольцо), требуются более радикальные хирургические методы (например, процедура Конно).Процедура Конно — это метод увеличения кольца аортального клапана с надрезом в стенке между двумя желудочками. Затем увеличенное кольцо клапана может принять протезный аортальный клапан более нормального размера или аутотрансплантат легочного клапана.
Ребенку с клапанным стенозом аорты и гипоплазией клапанного кольца может потребоваться процедура Росс-Конно, которая представляет собой комбинацию процедуры Росс и процедуры Конно.
Результаты лечения
Результаты баллонной вальвулопластики отличные.Этот метод был разработан в середине 1980-х годов. Большинство крупных центров имеют умеренный опыт работы с этим. Этот метод снижает степень обструкции аортального клапана от тяжелой до легкой у подавляющего большинства пациентов.
Дети, у которых не наблюдается превосходного снятия обструкции с помощью технически адекватной процедуры баллонной дилатации, обычно будут иметь более сложные заболевания, такие как кальцинированные створки клапана или небольшое кольцо клапана.
Баллонная дилатационная вальвулопластика действительно вызывает недостаточность клапана (или утечку), но у большинства пациентов это протекает в легкой форме.Примерно у 3–5 процентов пациентов баллонная процедура вызывает тяжелую недостаточность аортального клапана. При тяжелой недостаточности аортального клапана может потребоваться хирургическое вмешательство (хотя и редко).
Долгосрочные катамнестические исследования баллонной вальвулопластики показывают, что отличное снятие обструкции сохраняется в течение нескольких лет.
Однако, как и хирургическая вальвотомия в прошлом, рецидивирующая обструкция клапана действительно возникает у многих детей в течение следующих 5-10 лет.Рецидивирующее сужение, возможно, связано с ростом пациента и хроническими изменениями клапана. Многим из этих детей потребуется повторная процедура баллонной дилатации или хирургической замены клапана.
Результаты хирургических вмешательств на открытом сердце при тяжелом стенозе клапана аорты были превосходными. Риск смертности при хирургической замене клапана, будь то протез клапана или процедура Росс, в опытных центрах составляет менее 3 процентов. Эти процедуры эффективно снимают стеноз и недостаточность аорты с низким уровнем осложнений.
Когда замена клапана происходит у маленьких детей, долгосрочная проблема заключается в том, что ребенок перерастет размер искусственного клапана и потребует повторной хирургической замены клапана в более поздние годы.
Когда искусственные клапаны аорты взрослого размера имплантируются крупным детям и подросткам, предполагается, что они прослужат 20 или более лет с отличной функцией.
Процедура Росс поднимает несколько уникальных вопросов, которые требуют оценки по мере роста детей. Собственный легочный клапан пациента имплантируется в положение аортального клапана и может расширяться.Это расширение со временем может привести к некоторой степени недостаточности клапана.
Кроме того, между правым желудочком и легочной артерией помещается канал (для замены собственного легочного клапана). Если процедура Росс проводится у младенца или маленького ребенка, этот правосторонний канал необходимо будет заменить позже в детстве, когда ребенок вырастет.
Важно понимать, что все методы лечения стеноза аорты являются паллиативными, а не лечебными.
Необычная процедура баллонной дилатации может оставить у пациента только легкий стеноз аорты, но не нормальный клапан.
Превосходная операция по замене клапана устранит практически все препятствия для оттока, но оставляет ребенку искусственный клапан.
Долгосрочное наблюдение с регулярным осмотром квалифицированным кардиологом имеет важное значение для обеспечения наилучшего результата для пациентов со стенозом аорты.
.