Содержание

Аортальный стеноз лечение: протезирование аортального клапана, операция по замене аортального клапана сердца

При патологии аортального клапана частота осложнения в виде инфекционного эндокардита выше, чем при патологии митрального клапана. Двустворчатый аортальный клапан – самый частый врожденный порок сердца (распространенность — 2%). При обнаружении данной аномалии в детском возрасте пациенты должны в течение всей жизни находиться под наблюдением кардиолога, а при появлении клинической симптоматики аортального стеноза — так же и кардиохирурга. 

Этиология:


  • Воспалительные поражения: ревматизм, системная склеродермия, аортоартериит.
  • Дегенеративные процессы: миксоматозная дегенерация.
  • Атеросклероз.
  • Инфекционные процессы: инфекционный эндокардит.
  • Врожденная патология: двустворчатый аортальный клапан.

Отмечается тенденция к увеличению частоты инволюционных (дегенеративно-атеросклеротических) причин аортального стеноза, что привело к увеличению возрастных пациентов старше 60-65 лет, нуждающихся в хирургической коррекции аортального порока.

При врожденном или ревматическом поражении клапана отмечается длительный латентный период без клинических проявлений. Летальность и риск осложнений существенно увеличиваются с появлением симптомов заболевания. При стенокардии, обмороках и проявлениях сердечной недостаточности, обусловленной систолической дисфункцией левого желудочка средняя продолжительность жизни 5, 3 и 2года соответственно. При бессимптомном течении риск внезапной смерти невелик (даже при тяжелом аортальном стенозе), тогда как при наличии симптомов 15 – 20% больных умирают внезапно.

Скорость прогрессирования поражения аортального клапана:

  • легкий аортальный стеноз (площадь отверстия аортального клапана -1.2 – 2 см2) становится тяжелым, требующим протезирования аортального клапана, за 10 лет – у 10% больных, за 25 лет – у 38%;
  • при умеренном бессимптомном аортальном стенозе (площадь отверстия аортального клапана – 0.75 – 1.2 см2) протезирование аортального клапана через 10 лет требуется в 25% случаев;
  • бессимптомный тяжелый аортальный стеноз (площадь отверстия аортального клапана < 0,75 см2) обычно прогрессирует быстрее; у 30 – 40% больных в течение 2-х лет появляются симптомы и возникает потребность в протезировании аортального клапана.

Мерцательная аритмия, аортальная недостаточность (спонтанная или вызванная инфекционным эндокардитом), митральная недостаточность и острый инфаркт миокарда ускоряют декомпенсацию.

При неосложненном течении аортального стеноза характерная аускультативная картина: систолический шум в точке Боткина и на основании сердца справа, проводится на сосуды шеи, ослабление 2-го тона за счет аортального компонента. Интенсивность систолического шума может уменьшаться при развитии систолической дисфункции левого желудочка и не является критерием тяжести порока. Часто течение аортального стеноза осложняется патологией митрального клапана («митрализация»). 


Диагностика аортального стеноза

  • ЭКГ;
  • Рентгенография грудной клетки;
  • Коронароангиография — проводится при показаниях к хирургическому лечению или подозрении на коронарный атеросклероз;
  • МСКТ восходящей аорты с контрастированием – показано при постстенотическом расширении корня аорты;
  • ЭхоКГ.  ЭХОКГ позволяет определить: структуру клапана (двустворчатый клапан, утолщение створок, фиброз, кальциноз, вегетации), характер его движения (подвижность створок, степень открытия) и площадь отверстия; изменения корня аорты (постстенотическая дилатация), объем левого желудочка, выраженность гипертрофии левого желудочка, нарушения локальной сократимости левого желудочка (указывающие на ИБС), ФВ, объем левого предсердия, состояние других клапанов. Доплеровское исследование позволяет с высокой точностью определить градиент давления между аортой и левым желудочком. 
Эхокардиографические критерии тяжести аортального стеноза с учетом площади аортального клапана (в норме площадь составляет 3 – 4 см2):
  • умеренный стеноз 1 – 1.4см2
  • тяжелый стеноз < 1 см2
  • критический стеноз < 0,75 см2

Средний систолический градиент между аортой и ЛЖ на уровне аортального клапана менее 50 мм рт. ст. – гемодинамически малозначимый аортальный стеноз, 50 – 80 мм рт.ст. – умеренный аортальный стеноз, более 80 мм рт.ст. –  резкий аортальный стеноз.   

Показания к хирургическому лечению (протезированию) аортального стеноза 

  (Американская Ассоциация сердца, Американская коллегия кардиологов) 

Классификация рекомендаций и уровни достоверности в формате АКК/ААС:
  • Класс I: Состояния, при которых есть доказательства и/или общее согласие, что процедура или метод лечения является благоприятным, полезным и эффективным.
  • Класс II: Состояния, при которых есть противоречивые доказательства и/или расхождение во мнениях о полезности/эффективности процедуры или метода лечения.
  • Класс IIА: Вес достоверность/мнение в пользу полезности/эффективности.
  • Класс IIБ: Польза/эффективность менее хорошо установлены достоверностью/мнением.
  • Класс III: Состояния, при которых есть доказательства и/или общее мнение, что процедура/метод лечения не полезны, не эффективны, а в некоторых случаях могут быть вредны.

Кроме того, уровни достоверности в поддержку рекомендаций изложены следующим образом:

  • Уровень достоверности А: Данные получены из многочисленных рандомизированных клинических испытаний.
  • Уровень достоверности В: Данные получены из единичных рандомизированных исследований или нерандомизированных испытаний.
  • Уровень достоверности С: Только единодушное согласие экспертов, отдельные исследования случаев и стандарты лечения.

КЛАСС I

  1. 1. Протезирование аортального клапана показано симптомным пациентам с тяжелым аортальным стенозом (Уровень достоверности: B).

  2. 2. Протезирование аортального клапана показано пациентам с тяжелым аортальным стенозом, при операции аорто-коронарного шунтирования (АКШ). (Уровень достоверности: С).

  3. 3. Протезирование аортального клапана показано пациентам с тяжелым аортальным стенозом, при операции на аорте или других клапанах сердца.  (Уровень достоверности: C).

  4. 4. Протезирование аортального клапана показано пациентам с тяжелым аортальным стенозом и систолической дисфункцией ЛЖ (ФВ менее 50%). (Уровень достоверности: C).

КЛАСС IIА

Протезирование аортального клапана показано пациентам с умеренным аортальным стенозом, при операции АКШ, операции на аорте или других клапанах сердца. (Уровень достоверности: B).

КЛАСС IIБ

  1. 1. Протезирование аортального клапана показано асимптомным пациентам с тяжелым аортальным стенозом и патологическим ответом на нагрузку (например, развитие симптомов гипотензии). (Уровень достоверности: C).

  2. 2. Протезирование аортального клапана показано возрастным пациентам с тяжелым асимптомным аортальным стенозом, если существует высокая вероятность быстрого прогрессирования (возраст, кальциноз). (Уровень достоверности: C).

  3. 3. Протезирование аортального клапана показано пациентам с легким аортальным стенозом, при операции АКШ, когда есть признаки умеренной — тяжелой кальцинации клапана, способной привести к быстрому прогрессированию. (Уровень достоверности: C).

  4. 4. Протезирование аортального клапана показано асимптомным пациентам с крайне тяжелым аортальным стенозом  (площадь аортального клапана менее 0.6 cм2, средний градиент более 60 мм рт.ст. и скорость потока более 5.0 м/с), когда ожидаемая операционная летальность пациентов составляет менее 1.0%. (Уровень достоверности: C).

КЛАСС III

  1. 1. Протезирование аортального клапана не показано для предупреждения внезапной смерти у асимптомных пациентов с аортальным стенозом у кого нет ни одного показателя из списка рекомендаций Классов IIА/IIБ. (Уровень достоверности: B).

  2. 2. У возрастных пациентов с тяжелым, симптомным, кальцинированным аортальным стенозом протезирование аортального клапана является единственным эффективным методом лечения.

  3. 3. Молодые пациенты с врожденным или ревматическим аортальным стенозом  могут быть кандидатами на вальвулотомию. Хотя нет единого мнения относительно оптимального срока проведения операции у асимптомных пациентов, для большинства пациентов можно разработать рациональные рекомендации.

Протезирование аортального клапана

За последние годы в хирургическом лечении клапанов сердца наблюдался значительный прогресс. Усовершенствование техники (в т.ч. аппаратов искусственного кровообращения), разработка единых стандартов и протоколов как предоперационного обследования, так и хода операции  позволили снизить риски периоперационных осложнений, сделав саму операцию на клапанном аппарате сердца более безопасной, чем отказ от операции и попытка жить с дисфункцией клапана.

Виды хирургического лечения: операции по замене клапана сердца

Принципиально существует два вида операции на клапанах сердца: протезирование искусственным или биологическим протезом и пластика собственного клапана. Вполне естественно, что собственный клапан человека после удачной реконструкции функционирует лучше, чем искусственный протез. Но в случае невозможности сохранения собственного клапана единственный выход – замена его на протез.

Виды клапанов, используемых при протезировании

  • Биологические клапаны. Могут быть выполнены из тканей животного или человека (гетеротрансплантаты, гомотрансплантаты, аутотрансплантаты).   Биологические клапаны могут содержать некоторые искусственные компоненты для обеспечения поддержки клапана и  его размещения. Основное преимущество такого клапана в отсутствии необходимости в  пожизненной антикоагулянтной терапии (постоянном строгом приеме препаратов, значительно разжижающих кровь и требующем постоянной сдачи анализов крови), а основной минус – ограниченный срок службы (15 – 20 лет).
  • Механические клапаны. Состоят целиком из механических элементов (титана и пиролитического углерода) и разработаны таким образом, чтобы заменять пациенту функции его собственного клапана. Механический клапан очень надёжен и долговечен, предназначен для многолетней полноценной работы, что является основным преимуществом, однако требует от пациента постоянного приема антикоагулянтов. 

При протезировании аортального клапана доступ к клапану осуществляется посредством рассечения аорты в восходящем отделе (поперечная аортотомия). После иссечения створок аортального клапана и тщательной декальцинации фиброзного кольца последнее прошивается П-образными швами. С целью предотвращения прорезывания фиброзного кольца швы укрепляют тефлоновыми прокладками. Для выбора размера имплантируемого протеза диаметр фиброзного кольца измеряют специальными калибраторами. Выбранный протез имплантируют в аортальную позицию путем прошивания его оплетки. После фиксации протеза оценивают подвижность запирательных элементов механического протеза или коаптацию створок биологического клапана. При отсутствии ограничений их подвижности рассеченную аорту герметизируют двумя рядами швов.

Лечение стеноза аорты | Клиника Шнайдер

Стеноз аорты у детей – это сужение аорты в области аортального клапана. Данная патология составляет четверть случаев всех пороков сердца.

Стеноз аорты. Порок сердца у детей и его лечение в клинике Шнайдер

В зависимости от времени возникновения стеноз аорты у детей принято подразделять на врожденный и приобретенный. Приобретенная патология регистрируется преимущественно у взрослых, в детском возрасте аортальный стеноз чаще всего выступает в роли врожденной патологии. Время формирования врожденного стеноза аорты – первый триместр беременности. Именно в этот период происходит формирование основных структурных элементов сердечно-сосудистой системы.

Стеноз аорты у детей может проявляться:

  • срастанием створок клапана между собой
  • неправильным их развитием
  • сужением кольца, представляющего собой основу клапанного аппарата
  • отсутствием одной из створок клапана.

Частота выявления стеноза аорты у детей первых лет жизни достигает 2-5% в популяции.

Сужение устья аорты может регистрироваться на различных уровнях:

  •  в 70% случаев имеет место сужение клапанного кольца;
  •  в 25% случаев наблюдается подклапанный стеноз;
  •  в 5% случаев регистрируется сужение над клапанным аппаратом.

Вне зависимости локализации данной патологии происходит нарушение гемодинамики в организме ребёнка, так как для выброса крови из левого желудочка в аорту миокарду приходится чрезмерно напрягаться. На фоне гипертрофии миокарда левого желудочка сердца отмечается уменьшение его полости, что может стать причиной развития острой коронарной недостаточности, особенно при интенсивных физических нагрузках.

Диагностика стеноза аорты у детей в клинике Шнайдер

Клинические проявления стеноза устья аорты зависят от степени сужения отверстия, а также разницы давления по обе стороны от аортального клапана. Такой прок сердца у детей, лечение которого требует повышенного внимания, может существенно повлиять на качество жизни ребенка.

Гемодинамические нарушения при этом пороке сердца развиваются на фоне градиента давления, который превышает 50 мм ртутного столба. После периода мнимого благополучия появляются острые приступообразные боли в сердце, развиваются обмороки, являющиеся клиническими проявлениями сокращения сердечного выброса. К другим серьёзным осложнениям аортального стеноза следует отнести высокий риск внезапной смерти от острой коронарной недостаточности, а также угрожающие жизни ребёнка аритмии.

При пальпации при надклапанном и клапанном стенозе можно выявить во II межреберье справа от грудины и в III-IV межреберье с левой стороны от грудины систолическое дрожание, которое при аускультации фиксируется как грубый систолический шум.

Эхокардиография позволяет выявить дугообразное выбухание створок клапана в просвет аорты, а также турбулентное движение крови через трёхстворчатый клапан.

Лечение стеноза аорты у детей в детской кардиохирургии

Метод лечения стеноза аорты определяется видом порока, а также выраженностью клинических проявлений гемодинамических нарушений.

У новорожденных при клапанном стенозе показана баллонная вульволопластика, позволяющая расширить просвет клапана за счёт надувания баллона без оперативного вмешательства. При наличии противопоказаний к проведению коррекции состояния указанным методом операцией выбора считается вульвулотомия, предполагающая оперативное увеличение расстояния между створками аортального клапана. Выраженный дефект створок клапана является показанием к замене аортального клапана имплантом.

Подклапанный стеноз аорты у детей предполагает проведение оперативного вмешательства, суть которого сводится к удалению вызвавших обструкцию тканей.

Состояние при надклапанном стенозе удаётся улучшить за счёт элиминации стенозированного участка с последующим соединением частей магистрального сосуда между собой.

Все вмешательства проводят только наиболее опытные врачи отделения детской кардиохирургии клиники Шнайдер. Данный порок сердва у детей и его лечение требуют серьезного внимания медицинского персонала.

Период реабилитации и прогноз при стенозе аорты у детей

После открытого оперативного вмешательства реабилитационный период занимает 5-7 суток, после чего ограничиваются двигательные нагрузки сроком на полгода. Своевременно проведенная коррекция стеноза аорты позволяет добиться высокого качества жизни и благоприятного прогноза.

лечение и диагностика причин, симптомов в Москве

Общее описание

Врожденные пороки сердца (пороки сердца) – аномальное строение камер сердца, крупных сосудов или клапанов (нередки и сочетания) вследствие генетической предрасположенности, нарушений внутриутробного развития, инфекционных, аутоиммунных, метаболических и других заболеваний, травм, полученных матерью во время беременности.

Поражения клапанов могут быть врожденными (из-за нарушений внутриутробного развития) и приобретенными, то есть возникающими в течение жизни под воздействием заболеваний, инфекций или травм. В большинстве случаев, сложные врожденные пороки требуют хирургической коррекции как у детей, так и взрослых.

Какие существуют врожденные пороки сердца

  • стеноз клапана легочной артерии
  • стеноз аортального клапана, устья аорты, подклапанный стеноз;
  • митральный стеноз — сужение двухстворчатого предсердно-желудочкового клапана;
  • недостаточность митрального клапана — неполное смыкание двухстворчатого предсердно-желудочкового клапана;
  • пролапс митрального клапана — избыточная длина одного или двух створок клапана;
  • недостаточность аортального клапана;
  • трикуспидальный стеноз;
  • трискупидальная недостаточность;
  • деффекты межпредсердной и межжелудочковой перегородки;
  • аномалии развития полостей сердца: аномалия Эбштейна, единое предсердие, единый желудочек;
  • транспозиция крупных сосудов — аорты и легочной артерии;
  • тетрада Фалло;
  • открытый артериальный (Боталлов) проток;
  • коарктация аорты;
  • Наиболее частым врожденным пороком сердца является аномальное сообщение между предсердиями — дефект межпредсердной перегородки.

Причина возникновения порока сердца

Обычно, это сообщение, играющее важную роль при внутриутробном развитии, закрывается при рождении ребенка. Однако в ряде случаев данное закрытие не происходит, и у ребенка часть крови из левого предсердия попадает в правое, вызывая перегрузку объемов правого желудочка.

Какие бывают последствия

Если деффект большой, то со временем возникает сердечная недостаточность.

Диагностика и лечение порока сердца

Своевременно распознать и устранить деффект могут кардиохирурги. В большинстве случаев, закрывают деффект рентгенохирурги с использованием катетерной техники, не прибегая к разрезу.

  • Деффект может появиться между желудочками сердца — деффект межжелудочковой перегородки.
  • Нередко деффекты сочетаются с аномалиями клпанного аппарата серодца или крупных сосудов.

    Клапанный аппарат сердца состоит из четырех клапанов: митрального (двустворчатого), трикуспидального (трехстворчатого), аортального и клапана легочной артерии. От слаженной и правильной работы этих структур зависит работа сердца.

    Существует два основных типа поражения клапана: недостаточность и стеноз.

    При недостаточности створки клапана смыкаются не до конца, оставляя щель, через которую кровь забрасывается в противоположном нормальному направлении. А при стенозе створки раскрываются не полностью, препятствуя нормальному току крови. Изолированные поражения клапанов сердца относительно редки, очень часто они наблюдаются при других врожденных пороках сердца. Например, двухсворчатый акортальный клапан, нередко обнаруживают у людей с открытым артериальным протоком. При этом пороке часть крови (богатой килородом) через незакрытый после рождения ребенка проток из аорты попадаеет в легочную артерию, вызывывая перегрузку правых отделов сердца. У детей и подростков такое аномальное сообщение чаще всего устранается также без хирургического вмешательства, установкой «заглушки» через катетр.

  • Еще один врожденный порок развития — стеноз нисходлящей аорты.

    В грудном сегменте аорта прикрепляется к задней стенке, ближе к позвоночнику. В этом месте порой аорта значително сужена, внутренние органы не получают достаточного количества артериальной крови. Раньше это состояние, называемое коарктацией аорты, устранялось только хирургическим путем. Но сегодня, в большинстве случаев, сужение при корактации аорты устраняют баллонной диллятацией и установкой каркаса-стента. Следует подчеркнуть, что если стеноз клапана является изолированным поражением, то это часто устранается баллонным расширением, минимально травматичным путем.

Как проявляются заболевания клапанов сердца

Чаще всего жалобы пациентов неспецифичны: одышка, учащенный пульс, аритмия, быстрая утомляемость, синюшность, головокружение.

Выраженность и характер симптомов зависят от расположения пораженного клапана. При пороках клапанов левой половины сердца (митральный и аортальный) в первую очередь страдают легкие, т.к. в их сосудах застаивается кровь, что проявляется одышкой. Так же возникают признаки недостаточного кровоснабжения всех органов и систем, в первую очередь, головного мозга и самого сердца. Возникает головокружение, обмороки, стенокардия. При нарушении работы клапанов правой половины сердца (трикуспидальный и клапан легочной артерии), происходит застой крови в сосудах большого круга кровообращения, т.е. страдают все органы, кроме легких. Развиваются отеки голеней и стоп, асцит (жидкость в брюшной полости), увеличение печени и т.д (УВЕЛИЧИВАЕТСЯ ПЕЧЕНЬ И Т.Д.).

Пороки клапанов сердца опасны своими осложнениями и влиянием на организм, поэтому главная профилактика патологических состояний – это регулярные обследования и лечение заболеваний, ведущих к формированию клапанных дефектов.

Объем обследования определяет врач. В перечень возможных диагностических процедур входят:

  • ЭКГ
  • Холтеровское мониторирование ЭКГ
  • Эхокардиография
  • Чреспищеводная эхокардография
  • 3D-эхокардиография
  • 3D допплеровское цветовое изображение
  • МРТ
  • Катетеризация сердца

Почему стоит пройти обследование в ФНКЦ ФМБА

Специалисты кардиохирургического отделения ФНКЦ ФМБА успешно применяют передовые методы лечения заболеваний клапанов сердца у взрослых (старше 18 лет). В нашей клинике проводятся уникальные операции с минимальной инвазией, а также качественная диагностика различных форм аритмии, ишемической болезни сердца и других сердечно-сосудистых заболеваний.

Аортальные пороки. Часть 1 Аортальный стеноз

Стадии аортального стеноза

 0 ст – компенсация: площадь аортального отверстия 0,75-1 см2, систолическая гипертензия, минутный объем – N, мелодия аортального стеноза, субъективных симптомов нет. Гемодинамика сохранена
1 ст – скрытая недостаточность кровообращения: площадь 0,75 и <см2, резкая систолическая гипертензия, градиент АД, минутный объем – N (в покое), фиксированный сердечный выброс, формируется гипертрофия левого желудочка, сохраняется мелодия АС, появление симптомов при физической нагрузке 
2 ст – хроническая недостаточность кровообращения: площадь 0,75-0,5 см2 Дистрофия и фиброз миокарда левого желудочка, фиксированный сердечный выброс, повышение давления в малом круге, ишемия сердца и мозга. Клиника (головокружение, одышка, сердечная астма)
3 ст– тотальная недостаточность кровообращения: необратимые дистрофия и фиброз левого желудочка, повышение давления в малом и большом круге, дистрофия органов, тотальная хроническая сердечная недостаточность. На этой стадии операцию делать поздно

Дифференциальная диагностика систолических шумов

Систолический шум при аортальной стенозе грубый, проводится над сосудами шеи. При аускультации возможно услышать шум при эмфиземе легких – он лучше слышен лежа на правом боку, на выдохе. Систолический шум при врожденных пороках (дефект межжелудочковой перегородки) сопровождается гипертрофией правого желудочка и гипертрофией правого предсердия, происходит увеличения правых отделов сердца. Систолический шум можно выслушать при коарктации аорты – симптомом является снижение систолического давления на ногах и подкожная пульсация межреберных артерий.

Показания к оперативному лечению


• Появление частых ангинозных болей, сердечной астмы и обмороков
• ЭКГ-признаки ГЛЖ и ишемические изменения ST
• ЭХОКГ-признаки АС (критический АС, выраженная ГЛЖ, митрализация порока, рост конечного диастолического давления)
Критическим аортальный стенозом считается амплитуда открытия створок менее 1 см и градиент давления на уровне аортального клапана более 50.

Консервативная терапия


Включает в себя лечение сердечной недостаточности, лечение сопутствующей патологии с целью замедления прогрессирования аортального стеноза.

Необходимо избегать энергичной спортивной и физической нагрузки при выраженном аортальном стенозе. Если у пациента легкая форма аортального стеноза, то ему рекомендовано проводить ЭХОКГ каждые 2 года. Бессимптомным пациентам с выраженным аортальным стенозом ЭХОКГ рекомендовано проводить ЭХОКГ каждые 6-12 месяцев.

При компенсации – лечение симптоматическое, при АГ и стенокардии – бета-адреноблокаторы. При декомпенсации – лечение хронической сердечной недостаточности: диуретики, ингибиторы АПФ, сердечные гликозиды.
Противопоказаны периферические вазодилататоры (в том числе и при стенокардии)

У пациентов с выраженным аортальным стенозом при формировании гипертрофии левого желудочка могут появляться желудочковые нарушения ритма. Это требует лечения. Наиболее подходящим препаратом является амиодарон.

Осложнения аортального стеноза

•       Полная блокада левой ножки пучка Гиса, АВ-блокада
•       Острый инфаркт миокарда
•       Левожелудочковая недостаточность
•       Синкопальные состояния
•       Внезапная смерть

Показания для протезирования аортального клапана при аортальном стенозе

  1. Симптомный выраженный аортальный стеноз
  2. Умеренный или выраженный аортальный стеноз на момент проведения аортокоронарного шунтирования
  3. Бессимптомный аортальный стеноз с дисфункцией левого желудочка.
  4. Бессимптомный выраженный аортальный стеноз в случае:
•       планируемой беременности
•       требования более высокого уровня физической нагрузки
•       планируемого переезда в места, отдаленные от медицинской помощи
•       операции выбора для пациентов с выраженной обструкцией с учетом их пожеланий

Прогноз


•       Продолжительность жизни после появления недостаточности кровообращения – 2-3 года
•       15-20% — внезапная смерть
•       Своевременная операция – при выраженном стенозе
•       Оперативное лечение при незначительном АС – ухудшает прогноз!
Если стеноз незначительный, не требующий срочного оперативного вмешательства, требующий только наблюдения, оперативное лечение проводить не следует. Операция проводится при появлении клинических признаков аортального стеноза.

Факторы риска при оперативной лечении

•       Ишемическая болезнь сердца, формирование фибрилляций предсердий, артериальная гипертензия
•       Женский пол
•       Возраст более 70 лет
•       Формирование сердечной недостаточности, фракция выброса <45%
•       Одновременная пластика митрального клапана
•       Хроническая почечная недостаточность
•       Экстренная операция

При обсуждении оперативного лечения при аортальной стенозе эти факторы нужно учитывать.

Врач поставил Вашему ребенку диагноз

Если вашему ребенку поставили диагноз врожденный порок сердца, не стоит опускать руки, нужно узнать все способы поддержания здоровья таких детей, а также причины развития данного заболевания, пройти необходимое обследование, чтобы врач назначил соответствующее лечение.
Сердце человека состоит из четырех камер: правое предсердие (ПП) и правый желудочек (ПЖ), левое предсердие (ЛП) и левый желудочек (ЛЖ). Правые и левые отделы сердца между собой никак не сообщаются. В этом нет необходимости, так как они обеспечивают движение крови каждый по своему кругу. Левые отделы сердца отвечают за движение крови по большому кругу кровообращения. Из левого предсердия через левый желудочек в аорту (Ао) поступает артериальная кровь, богатая кислородом. Из аорты по многочисленным артериям, а потом и по капиллярам она разносится по всему организму, доставляя клеткам кислород. В свою очередь, «отработанная» организмом венозная кровь собирается в мелкие вены, которые сливаются в более крупные венозные сосуды – верхнюю и нижнюю полые вены (ВПВ и НПВ). Конечная точка путешествия венозной крови – правое предсердие. Оттуда через правый желудочек кровь попадает в легочную артерию (ЛА). Малый круг кровообращения проходит через легкие, где венозная кровь обогащается кислородом и вновь становится артериальной. Отток обновленной крови осуществляется по легочным венам (ЛВ), впадающим, в свою очередь, в левое предсердие.

Особенности кровообращения у плода и новорожденного

Находясь в утробе матери, плод не дышит самостоятельно и его легкие не функционируют. Кровообращение осуществляется через плаценту. Насыщенная кислородом кровь матери поступает к плоду через пуповину: в венозный проток, откуда через систему сосудов в правое предсердие. У плода между правым и левым предсердием имеется отверстие – овальное окно. Через него кровь попадает в левое предсердие, затем в левый желудочек, аорту – и ко всем органам плода. Малый круг кровообращения отключен. В легкие плода кровь поступает через артериальный проток – соединение между аортой и легочной артерией. Венозный проток, овальное окно и артериальный проток имеются только у плода. Они называются «фетальными сообщениями». Когда ребенок рождается и пуповину перевязывают, схема кровообращения радикально изменяется. С первым вдохом ребенка его легкие расправляются, давление в сосудах легких снижается, кровь притекает в легкие. Малый круг кровообращения начинает функционировать. Фетальные сообщения больше не нужны ребенку и постепенно закрываются (венозный проток – в течение первого месяца, артериальный проток и овальное окно – через два-три месяца). В некоторых случаях своевременного закрытия не происходит, тогда у ребенка диагностируют врожденный порок сердца (ВПС). Иногда при развитии плода возникает аномалия и ребенок рождается с анатомически измененными структурами сердца, что также считается врожденным пороком сердца. Из 1000 детей с врожденными пороками рождается 8-10, и эта цифра увеличивается в последние годы (развитие и совершенствование диагностики позволяет врачам чаще и точнее распознавать пороки сердца, в том числе, когда ребенок еще в утробе матери).

«Синие» и «бледные» пороки сердца

Аномалии могут быть очень разнообразными, наиболее часто встречающиеся имеют названия и объединяются в группы. Например, пороки разделяют на «синие» (при которых кожные покровы ребенка синюшные, «цианотичные») и «бледные» (кожные покровы бледные). Для жизни и развития ребенка более опасны «синие» пороки, при которых насыщение крови кислородом очень низкое. К «синим» порокам относятся Тетрада Фалло, транспозиция магистральных сосудов, атрезия легочной артерии. К «бледным» порокам относятся дефекты перегородок – межпредсердной, межжелудочковой. В некоторых случаях порок может частично компенсироваться за счет открытого артериального протока (в норме он закрывается, как только легкие ребенка расправляются с первым криком). Также у ребенка может недоразвиться клапан сердца – сформируется клапанный порок (наиболее часто, аортальный клапан или клапан легочной артерии).

Причины развития врожденного порока сердца

У плода формирование структур сердца происходит в первом триместре, на 2-8 неделе беременности. В этот период развиваются пороки, которые являются следствием наследственных генетических причин или воздействия неблагоприятных внешних факторов (например, инфекция или отравления). Иногда у ребенка имеется несколько пороков развития, в том числе и порок сердца. Риск рождения ребенка с врожденным пороком сердца очень высок, если:

— ранее у женщины были выкидыши или мертворожденные

— возраст женщины более 35 лет

— женщина во время беременности принимает алкоголь, психоактивные вещества (наркотики), курит

— в семье женщины есть история рождения детей с пороками или мертворождения

— женщина живет в экологически неблагоприятной местности (радиация, отравляющие вещества)
или работает на экологически неблагоприятном производстве

— во время беременности (особенно первые 2 месяца) женщина перенесла инфекционные, вирусные заболевания

— женщина принимала во время беременности лекарственные препараты
с тератогенным эффектом (приводящие к развитию уродств у плода) или
эндокринные препараты для сохранения беременности (гормоны).

Можно ли поставить диагноз ВПС у плода?

Возможность выявить у плода врожденный порок сердца существует, хотя ее нельзя назвать абсолютно информативной. Это зависит от многих причин, основные их которых — наличие высококлассной аппаратуры и квалифицированного специалиста, имеющего опыт перинатальной диагностики. Диагностика возможна начиная с 14-й недели беременности. Если при обследовании у плода выявляется аномалия развития, родителям сообщают о тяжести патологических изменений, возможностях лечения и о том, насколько будет ребенок жизнеспособен. Женщина может принять решение о прерывании беременности. Если есть надежда на успешные роды и лечение, женщина наблюдается у специалиста, роды принимают в специализированном роддоме (чаще всего женщине предлагают кесарево сечение).

Врожденный порок сердца у новорожденных

При рождении ребенка или в первые дни его жизни врачи могут заподозрить врожденный порок сердца.
На чем они основывают свои предположения?

— Шум в сердце. В первые несколько дней жизни ребенка шум в сердце нельзя расценивать как достоверный симптом врожденного порока сердца. Такого ребенка наблюдают, при сохранении шумов более 4-5 суток – обследуют. Само появление сердечного шума объясняется нарушением тока крови через сосуды и полости сердца (например, при наличии аномальных сужений, отверстий, резкой смены направления кровотока).

— синюшность кожных покровов (цианоз). В норме артериальная кровь богата кислородом и придает коже розовую окраску. Когда к артериальной крови примешивается бедная кислородом венозная кровь (в норме не происходит), кожа приобретает синюшный оттенок. В зависимости от типа порока цианоз может быть разной степени выраженности. Однако, врачам приходится уточнять причины цианоза, так как он может быть симптомом болезней органов дыхания и центральной нервной системы.

— проявления сердечной недостаточности. Сердце перекачивает кровь, работая как насос. Когда снижается насосная способность сердца, кровь начинает застаиваться в венозном русле, питание органов артериальной кровью снижается. Учащаются сердечные сокращения и дыхание, появляется увеличение печени и отечность, быстрая утомляемость и одышка. К сожалению, эти признаки очень трудно распознать у новорожденных. Высокая частота сердечных сокращений и дыхания наблюдается у маленьких детей в нормальном состоянии. Только при значительных отклонениях можно с достаточной уверенностью говорить о развитии у малыша сердечной недостаточности. Часто следствием развития сердечной недостаточности является спазм периферических сосудов, что проявляется похолоданием конечностей и кончика носа, их побледнением. Эти признаки помогают косвенно судить о недостаточности сердца.

— нарушения электрической функции сердца (сердечного ритма и проводимости), проявляющиеся аритмиями и, иногда, потерей сознания. Врач может услышать неровное сердцебиение при аускультации (выслушивании фонендоскопом) или увидеть на записи электрокардиограммы.

Как сами родители могут заподозрить у ребенка врожденный порок сердца?

Если порок сердца приводит к серьезным нарушениям гемодинамики (кровотока), как правило, его диагностируют уже в роддоме. При отсутствии выраженных проявлений ребенка могут выписать домой. Родители могут заметить, что малыш вялый, плохо сосет и часто срыгивает, во время кормления и при крике — синеет. Может проявиться выраженная тахикардия (частота сердечных сокращений выше 150 ударов в минуту). В этом случае нужно обязательно сообщить о жалобах педиатру и пройти специальные обследования.

Подтверждение диагноза врожденного порока сердца

В настоящее время наиболее доступным, простым, безболезненным для ребенка и высокоинформативным методом диагностики пороков сердца является эхокардиография. Во время исследования с помощью ультразвукового датчика врач видит толщину стенок, размеры камер сердца, состояние клапанной системы и расположение крупных сосудов. Допплеровский датчик позволяет увидеть направления кровотока и измерить его скорость. Во время исследования можно выполнить снимки, подтверждающие заключение специалиста. Также ребенку обязательно запишут электрокардиограмму. При необходимости более точного исследования (как правило, для определения тактики хирургического лечения порока) врач порекомендует зондирование сердца. Это инвазивная методика, для выполнения которой ребенок госпитализируется в стационар. Зондирование проводится врачем-рентгенхирургом в рентгеноперационной, в присутствии врача-анестезиолога, под внутривенным наркозом. Через прокол в вене или артерии специальные катетеры вводятся в сердце и магистральные сосуды, позволяя точно измерить давление в полостях сердца, аорте, легочной артерии. Введение специального рентген-контрастного препарата позволяет получить точное изображение внутреннего строения сердца и крупных сосудов (см. рисунок).

Диагноз – не приговор. Лечение ВПС (врожденного порока сердца)

Современная медицина позволяет не только своевременно диагностировать, но и лечить врожденные пороки сердца. Лечением ВПС занимаются кардиохирурги. При выявлении порока, сопровождающегося серьезным нарушением гемодинамики, влияющего на развитие ребенка и угрожающего жизни малыша, операция проводиться как можно раньше, иногда в первые дни жизни ребенка. При пороках, которые не влияют значительно на рост и развитие ребенка, операция может проводиться позже. Выбор сроков операции определяется хирургом. Если ребенку рекомендовали хирургическое вмешательство и его не удалось выполнить своевременно (часто из-за отказа родителей, непонимания серьезности проблемы), у ребенка может начаться патологическое изменение гемодинамики, приводящее к развитию и прогрессированию сердечной недостаточности. На определенном этапе изменения становятся необратимыми, операция уже не поможет. Отнеситесь внимательно к советам и рекомендациям врачей, не лишайте своего ребенка возможности расти и развиваться, не быть инвалидом на всю жизнь!

Операция при врожденных пороках сердца

Многие годы операции при врожденных пороках сердца выполнялись только на открытом сердце, с использованием аппарата искусственного кровообращения (АИК), который берет на себя функции сердца во время его остановки. Сегодня при некоторых пороках такой операции существует альтернатива – устранение дефекта структур сердца с помощью системы AMPLATZER. Такие операции значительно безопаснее, не требуют раскрытия грудной клетки, не отличаясь по эффективности от «большой» хирургии. Если операция выполнена своевременно и успешно, ребенок полноценно развивается и растет, и часто – навсегда забывает о существовании порока. После операции обязательным является наблюдение педиатра, контрольные эхокардиографические исследования. Дети с врожденными пороками сердца часто болеют простудными заболеваниями из-за снижения иммунитета, поэтому в послеоперационном периоде проводится общеукрепляющее лечение и ограничиваются физические нагрузки. В дальнейшем у многих детей эти ограничения снимают и даже разрешают посещать спортивные секции.

Если Вы считаете, что у Вашего ребенка есть проблемы с сердцем, то Вы можете пройти эхокардиографическое исследование  и обратиться за консультацией  к детскому кардиологу.

Статья была опубликована сотрудниками нашего Центра ранее на «Сибирском медицинском портале».

Кардиохирурги Сеченовского университета провели серию операций на аортальном клапане у детей

Примененный метод зарекомендовал себя с самой лучшей стороны, молодые пациенты не испытывают проблем со здоровьем

Специалисты Клиники аортальной и сердечно-сосудистой хирургии Университетской клинической больницы №1 Сеченовского университета внедрили технологию, которая позволяет успешно проводить операции по замене аортального клапана у детей. Для России, да и для всего мира, это можно смело назвать уникальным опытом.

Операции на аортальном клапане проводятся крайне редко. Специалисты отмечают, что в пластической кардиохирургии они составляют всего 1-2%, тогда как на митральный клапан приходится 15-20% операций. И главное: маленьким пациентам с пороками клапанов, например, стенозе аортального клапана, помочь практически не представляется возможным. При таких заболеваниях необходима замена клапана на искусственный, в то время как в современной медицине механических клапанов нужных размеров для детей просто не существует.

«Самые маленькие протезы составляют 16-17 миллиметров, тогда как у детей сердечные клапаны от 5 миллиметров. К тому же есть проблема взросления, организм у ребенка растет. Если бы такие клапаны существовали, они бы все равно не подходили, так как по мере взросления ребенка их возможности не соответствовали бы нужным параметрам. Именно по этим причинам, когда встречаются пороки сердца у детей, ждут, когда ребенок станет взрослым человеком, чтобы сделать операцию. Но все это время маленький пациент испытывает ограничения, он не может жить полноценной жизнью», — объясняет директор Клиники факультетской хирургии им. Н. Н. Бурденко, доктор медицинских наук Роман Комаров.

Однако кардиохирурги Сеченовкого университета нашли способ, как помочь маленьким пациентам, чтобы они не ждали многие годы. Пять лет назад Роман Комаров со своей командой начал применять так называемую операцию Озаки. Она представляет собой следующий механизм: кардиохирурги выкраивают лепестки из оболочки сердца, собственного перикарда пациента, а затем имплантируют их в нужное место аортального клапана. Таким образом, больной получает полноценный аортальный клапан, и проблема становится решенной.

Такие операции специалисты Университетской клинической больницы №1 проводили у взрослых. А два года назад кардиохирурги Сеченовского университета во главе с Романом Комаровым впервые применили эту технологию для пациента семи лет. С тех пор состоялись еще две подобные операции – у мальчиков 10 и 14 лет. Все они прошли успешно, примененный метод показал свою эффективность.

«Ранее в таких случаях делали операцию Росса, то есть, выполняли замену аортального клапана легочным, так как он такой же по структуре. Но такая операция в два раза больше по объему, как и по рискам. Технология, которую мы применяем сейчас, выглядит очень оптимистично. Операции прошли хорошо, у пациентов со здоровьем все в порядке», — отмечает Роман Комаров.

Кардиохирург при этом рассчитывает, что прооперированные дети будут и дальше чувствовать себя хорошо.

«Все пациенты продолжают оставаться под нашим наблюдением, раз в полгода они приходят к нам на осмотр. Главный вопрос, что будет происходить по мере их взросления? Это покажут только наблюдения, поскольку в мире известно лишь несколько случаев подобных операций. Створки клапана у пациентов гиперизбыточные, рассчитываем, что клапан и дальше будет функционировать хорошо. С момента первой такой операции прошло два года, и, к счастью, у пациентов проблем нет. Главное, у всех к лучшему изменилось качество жизни. Если раньше они не могли получать физические нагрузки на своем уровне, то сейчас живут так же, как и их сверстники. Еще раз отмечу, что технология, которую мы применяем, очень перспективная для маленьких детей с пороками сердца», — подытожил Роман Комаров.

Лечение клапанов сердца

Какие сердечные клапаны существуют?

Наше сердце имеет размер с кулак и находится под грудиной. В состоянии покоя оно бьется примерно 60 раз в минуту и перекачивает около 5000 литров крови в день через наш организм － при атлетической нагрузке объем перекачиваемой крови может составлять даже 10 000 литров и более.

Сердце состоит из четырех камер:  двух предсердий и двух желудочков. Их входы и выходы снабжены клапанами, которые обеспечивают ток крови только в одном направлении. Клапан в месте выхода крови в большой системный круг называется аортальным. На выходе в легкие находится пульмональный клапан, а между предсердиями и желудочками в левой части сердца－митральный клапан, в правой － трехстворчатый.

Какие заболевания сердечного клапана существуют?

В общем и целом, каждый сердечный клапан может быть поражен заболеванием. Однако наиболее распространенными пороками являются стеноз аортального и недостаточность митрального клапана. Стеноз аортального клапана является одним из наиболее распространенных дефектов сердечного клапана в западном мире и особенно часто встречается в преклонном возрасте. Другие пороки сердечного клапана:

  • Недостаточность аортального клапана
  • Стеноз митрального клапана
  • Пролапс митрального клапана
  • Стеноз или недостаточность пульмонального клапана
  • Стеноз или недостаточность трехстворчатого клапана

Стеноз клапана сердца или его недостаточность － в чем разница?

Пороки сердечного клапана можно поделить на стеноз и недостаточность. Стеноз клапана сердца представляет собой его сужение из-за отложений или рубцов. В результате кровь больше не может течь беспрепятственно, и сердце должно усиленно работать, чтобы прокачать кровь через это узкое место. Недостаточность клапана наблюдается, когда он больше не закрывается полностью, поэтому кровь может течь обратно.

Каковы причины возникновения пороков сердечного клапана?

В редких случаях пороки сердечного клапана врожденные. Очень малая часть обнаруживается уже у плода в утробе матери. Степень, в которой данные пороки определяются генетически или возникают во время эмбрионального развития, еще не была научно доказана. Некоторые врожденные п ороки сердца не выявляются сразу после рождения, но только в последующие годы. Это часто происходит случайно при обычном обследовании или когда появляются первые симптомы.

Однако большинство пороков сердечного клапана появляется в течение жизни и имеют другие причины, а именно:

  • Возрастное кальцинирование клапанов
  • Расширение  камер сердца или аорты
  • Бактериальные инфекции и хроническое воспаление
  • Опухоли сердца

Симптомы пороков сердечных клапанов

Не каждая дисфункция сердечных клапанов приводит непосредственно к определенным симптомам. Таким образом, может случиться так, что пороки остаются необнаруженными в течение длительного времени, иногда вплоть до десятилетий, в крайних случаях пока сердцу, наконец, не будет нанесен серьезный ущерб.

Существуют следующие симптомы пороков сердечных клапанов, которые должны быть уточнены врачом:

  • Одышка
  • Низкая работоспособность
  • Боли в сердце
  • Нарушение сердечного ритма
  • Головокружение
  • Обмороки
  • Застой жидкости
  • Синие губы (цианоз)
  • Потеря веса

Как выявляют порок сердечного клапана?

Квалифицированные кардиологи могут выявлять пороки клапанов в сердце уже на этапе прослушивания тонов. Наиболее распространенной диагностической процедурой является обследование с использованием так называемого допплеровского ультразвука. С его помощью врач может узнать размеры сердца и его камер, а также толщину сердечных стенок. Здесь проверяют должную работу и закрытие клапанов.

Кроме того, кардиолог может отобразить кровоток в сердце графически в цвете и с акустическими шумами. Таким образом, даже сложные пороки сердечного клапана могут быть точно диагностированы. Кроме того, для оценки функциональности клапанов хорошо подходит МРТ сердца . Для некоторых более детальных осмотров в редких случаях рекомендуется использование сердечного катетера.

Лечение и хирургия сердечного клапана

Лекарства могут помочь улучшить или поддержать соотношение давления и текучие свойства крови. Это снимает нагрузку с сердца. Саму причину, дефект клапана, однако, лекарства устранить не могут.

Здесь помогает только хирургическое вмешательство. Сегодня некоторые пороки сердечного клапана уже можно корректировать без обширной кардиохирургии с помощью катетеризации сердца или минимально инвазивно. Ниже кратко описаны некоторые хирургические процедуры для лечения пороков сердечного клапана.

  • Реконструкция сердечного клапана : здесь во время операции поврежденный сердечный клапан восстанавливается. Подробную информацию о реконструкции сердечного клапана можно найти здесь.
  • Замена сердечного клапана: здесь поврежденный клапан меняют на новый. Существуют механические и биологические клапаны сердца.
  • Баллонная вальвулопластика: данная процедура может быть использована с помощью катетера сердца при стенозе пульмонального и митрального клапана. Сужение расширяется баллоном, и отложения удаляются.
  • Замена аортального клапана с помощью катетер: для замены аортального клапана с помощью катетера доступ осуществляется либо через пах, либо вершину сердца. Данная процедура может использоваться у пожилых пациентов, для которых серьезная операция на сердце будет слишком рискованной.
  • Митраклип при недостаточности митрального клапана: установка митраклипа － это минимально инвазивная реконструктивная процедура при недостаточности митрального клапана . С помощью катетера специальный зажим доставляется через пах в левую часть сердца, чтобы снова запустить функционирование митрального клапана.

Когда следует проводить хирургию сердечного клапана?

Лечить пороки клапанов сердца необходимо как можно раньше; даже если они не причиняют никакого дискомфорта. Цель состоит в том, чтобы избежать постоянного повреждения сердца и продлить продолжительность жизни. В последние годы успехи в области восстановления клапанов сердца и замены неисправных клапанов разительно выросли. И есть много исследований, которые продолжаются и направлены на то, чтобы делать все больше минимально инвазивных операций на сердечном клапане. Если вы страдаете таким заболеванием, проконсультируйтесь с кардиологом или кардиохирургом.

Что следует учитывать после операции на клапане сердца?

Независимо от того, устанавливается ли искусственный сердечный клапан или протез, после операции всегда проводится строгая профилактика эндокардита. Шрамы вызывают турбулентность крови в сердце. Это увеличивает риск осаждения бактерий и воспаления, что может иметь смертельные последствия для сердца. Поэтому перед хирургическими вмешательствами, пероральными процедурами (такими как стоматологическая профилактика) и при бактериальных инфекциях необходимо своевременно принимать профилактический антибиотик.

Насколько я могу переносить физическую нагрузку после операции?

После успешной реконструкции сердечного клапана пациент обычно не ограничен в движении, полностью способен переносить физическую нагрузку и может даже участвовать в спортивных соревнованиях. Однако, чтобы сохранить такой результат, следует проводить регулярные ультразвуковые проверки.

Даже после замены клапана большинство пациентов полностью способны переносить физическую нагрузку. Виды спорта на выносливость часто даже рекомендуются для положительной динамики состояния , но только стоит воздерживаться от участия в соревнованиях. Насколько это целесообразно, определит врач. Пациенты с искусственным клапаном обычно нуждаются в антикоагулянтной терапии. В случае использования биопротеза такой надобности нет.

Какие врачи и клиники являются специалистами в области лечения клапанов сердца?

Если человеку нужен новый клапан сердца,ему необходима и лучшая медицинская помощь. Вот почему пациент задается вопросом, где можно найти лучшую клинику для проведения операции на клапане сердца?

Поскольку на данный вопрос нельзя ответить объективно, а уважающий себя врач никогда не будет утверждать, что он является лучшим, можно полагаться только на его опыт. Чем больше операций на сердечных клапанах он провел, тем больше опыта по своей специальности он имеет.

Таким образом, специалисты в области реконструкции или замены клапанов сердца являются теми врачами, которые занимаются лечением пороков клапанов сердца. Их знания и многолетний опыт работы в качестве кардиологов или кардиохирургов , специализирующихся на лечении клапанов сердца, делают их тем самым правильным выбором для проведения данного вида хирургии.

Источники:

http://www.herzstiftung.de/pdf/klappenfehler_10_diagnose.pdf

Болезни сердечного клапана сегодня, специальный том из Немецкого фонда сердечных заболеваний, стр. 4ff.

Аортальный стеноз у детей | CS Mott Children’s Hospital

Аортальный стеноз — это термин, используемый для описания врожденных пороков сердца, которые препятствуют току крови от сердца к телу. Значительный аортальный стеноз встречается относительно редко, поражая примерно 6 из каждых 1000 рожденных детей, чаще у мальчиков. Он может возникать отдельно, то есть без других проблем с сердцем, или в сочетании с двустворчатым аортальным клапаном, коарктацией аорты, дефектом межжелудочковой перегородки, аномалией митрального клапана и реже с дефектом межпредсердной перегородки или полным дефектом атриовентрикулярной перегородки.Детская больница C.S. Mott Мичиганского университета является международным специализированным центром для детей со сложными врожденными пороками сердца. Наш опыт в диагностике и лечении аортального стеноза включает специализацию в диагностике плода и вмешательстве, а также в лечении и долгосрочном уходе за детьми, у которых диагностирован диагноз в младенчестве.

Что такое аортальный стеноз?

В нормальном сердце красная кровь, возвращающаяся из легких, течет из левой верхней камеры сердца, называемой левым предсердием (1), через митральный клапан в левый желудочек (2), где она перекачивается через аортальный клапан и поступает в тело .Когда у ребенка аортальный стеноз, область выхода крови из нижней левой камеры сердца слишком узкая. Обычно поражается сам аортальный клапан, и это называется клапанным аортальным стенозом. См. (3) на рисунке ниже. Эта проблема может быть вызвана слиянием створок клапана, состоянием, называемым двустворчатым аортальным клапаном. При более тяжелых формах клапанного стеноза фиброзное кольцо ткани, поддерживающей клапан, также маленькое и недоразвитое. Подклапанный аортальный стеноз — это термин, используемый, когда суженная область находится ниже клапана (1) на рисунке ниже. Надклапанный аортальный стеноз — это термин, используемый, когда область сужения находится над клапаном (1), как показано на рисунке ниже.

Как эта проблема повлияет на здоровье моего ребенка?

Как и большинство пороков сердца, аортальный стеноз не оказывает неблагоприятного воздействия до тех пор, пока ребенок не родится. Последствия аортального стеноза для здоровья связаны со степенью сужения, негерметичностью клапана и наличием других пороков сердца. Степень сужения измеряется как разность давлений на аортальном клапане, которая называется градиентом.Чем выше градиент, тем серьезнее проблема, поскольку левому сердцу приходится работать гораздо тяжелее, чтобы перекачивать кровь по телу. На основании градиента аортальный стеноз диагностируется как тривиальный, легкий, умеренный или тяжелый. Критический аортальный стеноз — это термин, используемый для новорожденных с очень тяжелым сужением аорты, требующим лечения вскоре после рождения. Со временем, если проблему не лечить, это переутомление вызывает утолщение сердечной мышцы, называемое гипертрофией желудочков. В конце концов, мышца повреждается, что приводит к левосторонней сердечной недостаточности и нарушению сердечного ритма.При поражении аортального клапана помимо сужения может наблюдаться подтекание клапана. Термины, используемые для описания тяжести несостоятельности клапана, включают тривиальную, легкую, умеренную и тяжелую. Чем больше течет клапан, тем тяжелее должны работать сердце и левый желудочек, чтобы перекачивать кровь в организм. Сочетание значительной утечки и сужения может вызвать большую нагрузку на сердце. Естественная история аортального стеноза заключается в том, что со временем он становится более тяжелым. По этой причине важны периодические визиты к детскому кардиологу.Если сужение незначительно и вызвано двустворчатым аортальным клапаном, оно может не прогрессировать. У ребенка, рожденного с критическим аортальным стенозом, отверстие настолько маленькое, что сердце не может перекачивать достаточное количество крови для удовлетворения потребностей ребенка. Если проблему не лечить на ранней стадии, у ребенка разовьются проблемы с шоком и застойной сердечной недостаточностью. Лекарство под названием простагландин может быть использовано, чтобы держать артериальный проток открытым или открытым. Артериальный проток — это небольшой кровеносный сосуд, который соединяет легочную артерию с аортой и обеспечивает путь крови к телу.Кровь, которая выходит из сердца через артериальный проток, обходит легкие, поэтому ребенок может выглядеть немного синюшным. У детей с аортальным стенозом повышен риск развития подострого бактериального эндокардита (SBE). Это инфекция сердца, вызванная бактериями в кровотоке. Это может произойти после стоматологической или другой медицинской процедуры и может быть в значительной степени предотвращено дозой антибиотика до процедуры. Рекомендации по упражнениям лучше всего дает врач пациента, чтобы все факторы могли быть учтены при принятии решения.Дети с аортальным стенозом могут участвовать в рекреационной физической активности, но, как правило, им запрещается соревновательная и активная спортивная деятельность. Если аортальный стеноз незначителен, им может быть разрешено участвовать в спортивных соревнованиях, но им необходимо будет регулярно посещать своего кардиолога, чтобы убедиться, что сужение не прогрессирует.

Диагностика аортального стеноза

Пренатальная диагностика : Диагноз аортального стеноза плода ставится с помощью эхокардиограммы сердца ребенка и может быть поставлен уже на 16-й неделе беременности.Эхокардиограмма сердца проводится, когда возможная проблема выявляется во время обычного пренатального УЗИ или из-за семейного анамнеза врожденного порока сердца. Центр диагностики и лечения плода Мичиганского университета предлагает всестороннюю диагностику плода и альтернативные методы лечения нерожденных детей с аортальным стенозом. Симптомы: Симптомы аортального стеноза связаны со степенью сужения, утечкой и наличием других проблем с сердцем. Легкий аортальный стеноз обычно не вызывает симптомов, связанных с сердцем.Более тяжелый аортальный стеноз может вызывать боль в груди, связанную с физической нагрузкой, снижение выносливости, учащенное сердцебиение или «пропуск ударов» и/или обмороки. Невыявленный аортальный стеноз может стать причиной внезапной смерти при сильных физических нагрузках. Критический аортальный стеноз у младенца может вызвать застойную сердечную недостаточность с симптомами плохого аппетита, учащенного дыхания, липкого пота, вялости и/или раздражительности. Физикальное заключение: Стеноз аорты часто диагностируется на основании наличия шума в сердце.У младенцев могут быть симптомы застойной сердечной недостаточности, как описано выше, а также слабый пульс. Медицинские анализы: Золотым стандартом диагностики является эхокардиограмма. Катетеризация сердца проводится при наличии каких-либо вопросов, на которые эхокардиограмма не дает четкого ответа, а также может проводиться в терапевтических целях, то есть для выполнения баллонной дилатации или ангиопластики.

Лечение аортального стеноза

Для некоторых пациентов, у которых пренатально диагностирован аортальный стеноз, вмешательство плода может быть вариантом.Для детей, диагностированных после рождения, или для младенцев, для которых вмешательство плода было невозможным, лечение определяется многими факторами, включая расположение сужения, тяжесть сужения, связанные с ним проблемы с сердцем, симптомы, возраст и размер. Стеноз клапана аорты можно лечить хирургическим путем или с помощью баллонной дилатации, процедуры, проводимой в лаборатории катетеризации сердца. По большей части другие виды аортального стеноза лечат хирургическим путем. Эти процедуры выполняются, чтобы открыть область обструкции и уменьшить объем работы, которую должен выполнять левый желудочек, чтобы доставить кровь в организм.Это помогает защитить сердечную мышцу от переутомления и развития сердечной недостаточности и/или нарушений сердечного ритма. Баллонная ангиопластика при клапанном аортальном стенозе: Аортальный стеноз часто прогрессирует с течением времени. Баллонная ангиопластика может быть единственным необходимым вмешательством, но часто используется как временное средство для отсрочки операции на открытом сердце. Эта процедура проводится в лаборатории катетеризации сердца. Во время процедуры катетеры (тонкие пластиковые трубки) вводятся в крупные кровеносные сосуды ног и аккуратно направляются к сердцу. Кончик катетера помещают через аортальный клапан, а кончик баллона надувают. Баллон мягко расширяет суженную область. Частота осложнений низкая и включает повреждение бедренной артерии, кровотечение, перфорацию и несостоятельность аортального клапана. Операция по поводу клапанного стеноза аорты Существует несколько хирургических вариантов, которые могут быть использованы: Хирургическая вальвулотомия: Эта процедура представляет собой тип восстановления аортального клапана, при котором сам клапан растягивается для улучшения кровотока.Во время хирургической вальвотомии делается разрез по центру грудины. Сердце останавливают на короткий период времени, пока тело поддерживается аппаратом искусственного кровообращения (ЭКМО). Затем дефект фиксируют путем разреза восходящей аорты в месте ее выхода из левого желудочка. Затем через аорту и через отверстие аортального клапана вводят инструмент, называемый расширителем, растягивая его. Расширители постепенно увеличиваются до тех пор, пока клапан не откроется в максимально возможной степени без чрезмерного растяжения клапана, что позволит ему просачивать кровь назад в желудочек. Операция по замене клапана: Иногда аортальный клапан слишком узкий или негерметичный, чтобы его можно было восстановить. Когда это произойдет, аортальный клапан в конечном итоге необходимо будет заменить. Цель состоит в том, чтобы определить, когда функция клапана становится достаточно плохой, чтобы вызвать перегрузку сердца, но до того, как возникнет необратимое повреждение. Это делается с помощью сбора анамнеза и физического осмотра, а также сердечных тестов, проводимых во время обычных посещений клиники. Существует несколько типов процедур замены клапана, и выбор того, какая операция лучше всего подходит для ребенка, решается путем обсуждения с родителями, детским кардиологом и детским кардиохирургом.Одной замены клапана не всегда достаточно, чтобы уменьшить сужение желудочка. Иногда вся площадь, идущая от желудочка к аорте, слишком мала. Поддерживающая структура клапана, называемая кольцом клапана, может быть слишком узкой, даже если створки максимально раскрыты. В этих случаях замена клапана выполняется с помощью процедуры, называемой процедурой Конно. Это включает в себя расширение пути оттока левого желудочка и кольца клапана. Это делается через разрез выходного тракта правого желудочка и перегородки или стенки между правым и левым желудочками.В эту область помещается пластырь, который увеличивает ее. Операцию Конно можно проводить при любом типе замены аортального клапана. Операция по поводу подклапанного стеноза аорты: Подклапанный стеноз может быть вызван дискретной мембраной или утолщением мышцы. Устранение дискретного мембранозного стеноза проводится для предотвращения повреждения аортального клапана и сохранения функции левого желудочка. Разрез делается по центру грудины, и сердце останавливается на короткий период времени, пока аппарат искусственного кровообращения поддерживает тело.В аорте делается разрез, и хирург смотрит через клапан, чтобы визуализировать мембрану. Мембрана срезается вместе с крошечным клином мышцы в форме пирога. Это называется резекцией мембраны с миэктомией и снижает вероятность того, что мембрана отрастет снова. Мышечный субаортальный стеноз представляет собой более диффузное сужение, которое иногда затрагивает митральный клапан. Операция проводится так же, как при дискретном субаортальном стенозе с использованием аппарата искусственного кровообращения. Хирург надрезает аорту и смотрит через аортальный клапан, чтобы срезать утолщенную мышечную ткань.Принимаются меры, чтобы избежать структур митрального клапана. Этот тип сужения труднее поддается лечению, и позднее может потребоваться еще одна операция по расширению всего левого выводного тракта. Операция по поводу надклапанного стеноза аорты: Делается разрез по центру грудины, и сердце останавливается на короткий период времени, пока аппарат искусственного кровообращения поддерживает тело. Хирург делает разрез по длине сужения в стенке аорты. Затем в область, где был сделан разрез, помещается заплата, чтобы открыть область и уменьшить сужение.Размер и длина заплаты определяется степенью сужения аорты.

Долгосрочные перспективы для детей с аортальным стенозом

В целом прогноз для людей с аортальным стенозом очень хороший. Поскольку это пожизненная проблема, которая со временем имеет тенденцию к прогрессированию, людям с аортальным стенозом необходимо регулярно посещать кардиолога.

Сделайте следующий шаг

Детская больница C.S. Mott Мичиганского университета является лидером в лечении аортального стеноза.Чтобы получить дополнительную информацию о наших программах и услугах или записаться на прием, позвоните по телефону 1-877-475-6688.

Клиники

Уход и услуги для пациентов с этой проблемой предоставляются в клиниках врожденного порока сердца, интервенционной кардиологии и сердечно-сосудистой хирургии Медицинского центра Мичиганского университета в Анн-Арборе. Каковы перспективы для детей с аортальным стенозом? В целом перспективы для людей с аортальным стенозом очень хорошие. Поскольку это пожизненная проблема, которая со временем имеет тенденцию к прогрессированию, людям с аортальным стенозом необходимо регулярно посещать кардиолога.

Ссылки

Галал О. Рао П.С., Аль-Фадли Ф. и Уилсон А.Д. Катамнестические результаты баллонной аортальной вальвулопластики у детей с особым акцентом на причины поздней аортальной недостаточности. American Heart Journal 133:418-27, 1997. Lupinetti FM, Pridjian AK, Callow LB, Crowley DC, Beekman RH & Bove EL. Оптимальное лечение дискретного субаортального стеноза. Ann Thorac Surg 54:467-70, 1992. Мендельсон А.М. и Шим Д. Прорывы в транскатетерной терапии врожденных пороков сердца.J Pediatr 133:324-33, 1998. Rocchini AP. Сравнение рисков и краткосрочных и отдаленных результатов баллонной дилатации по сравнению с хирургическим лечением стеноза и рестеноза легочного и аортального клапанов, а также коарктации и рекоарктации аорты. Curr Opinion Pediatr 5:611-8, 1993. Автор: С. Лерой, Р. Н., MSN, Луиза Кэллоу, Р. Н., MSN. Рецензировано: сентябрь 2012 г.    

Врожденный аортальный (клапанный) стеноз | Симптомы, диагностика и лечение

Признаки и симптомы аортального стеноза

Дети со стенозом клапанов аорты обычно здоровы и не имеют симптомов. Шум в сердце является наиболее распространенным признаком, обнаруживаемым врачом, указывающим на наличие проблемы с клапаном.

У детей со стенозом аортального клапана легкой и средней степени тяжести будут легко обнаруживаемые шумы в сердце, и, как правило, у них вообще не будет никаких симптомов.

Симптомы возникают только при тяжелом аортальном стенозе. У новорожденного с критическим стенозом аортального клапана в первые дни жизни развивается сердечная недостаточность. Это неотложная ситуация, которая требует немедленного лечения, либо баллонной дилатации клапана, либо хирургического вмешательства.

У детей старшего возраста тяжелый аортальный стеноз редко вызывает сердечную недостаточность. Ребенок может испытывать боль в груди, головокружение или обмороки, особенно связанные с физическими упражнениями. Тяжелый аортальный стеноз является редкой, но хорошо задокументированной причиной внезапной смерти во время напряженной спортивной деятельности.

Диагноз аортального стеноза

Диагноз аортального стеноза обычно сначала подозревают, потому что врач обнаруживает сердечный шум или щелчок. Сердечный шум при аортальном стенозе представляет собой турбулентный шум, вызванный выбросом крови через обструктивный клапан.Часто возникает соответствующий щелчок, когда утолщенный клапан защелкивается в открытое положение. Эти звуки могут быть обнаружены при тщательном осмотре сердца врачом, хорошо обученным кардиологической диагностике.

Другие тесты могут подтвердить наличие аортального стеноза и помочь документировать его тяжесть. Часто делают электрокардиограмму. Электрокардиограмма обычно нормальная при наличии аортального стеноза от легкой до умеренной степени. При тяжелом аортальном стенозе электрокардиограмма может показать увеличение левого желудочка и даже признаки деформации левого желудочка.

Эхокардиограмма (или «эхо») является наиболее важным неинвазивным тестом для выявления и оценки стеноза аортального клапана. Эхокардиограмма точно документирует наличие обструкции на уровне клапана. Он может оценить степень обструкции клапана.

Эхокардиограмма также важна для исключения других проблем, которые могут быть связаны с аортальным стенозом, таких как левожелудочковая недостаточность, коарктация аорты, дефект межжелудочковой перегородки или стеноз митрального клапана.

Ваш врач может также назначить тест с физической нагрузкой, если у вашего ребенка аортальный стеноз. Стресс-тест с физической нагрузкой предоставляет информацию о влиянии аортального стеноза на функцию сердца в реальных условиях у детей (в отличие от простого изучения его в состоянии покоя).

Во время физической нагрузки у пациентов с серьезными степенями аортального стеноза могут наблюдаться аномальные реакции артериального давления или изменения электрокардиограммы. Эти результаты могут помочь вашему врачу определить, что терапия показана; и наоборот, отсутствие таких изменений может помочь вашему врачу быть уверенным в том, что лечение еще не требуется.

Катетеризация сердца является инвазивным методом, который позволяет врачам точно определить степень имеющегося аортального стеноза. Во время катетеризации сердца измеряют давление над и под клапаном, чтобы определить степень обструкции. Для визуализации степени возможной обструкции клапана делаются движущиеся изображения.

Эхокардиография во многих случаях заменила катетеризацию сердца для выявления и измерения аортального стеноза.

Тем не менее, время от времени может потребоваться катетеризация сердца, чтобы дополнить информацию, полученную при эхо-исследовании, более инвазивными данными. Катетеризация сердца также часто сочетается с процедурой баллонной дилатации, описанной ниже.

Лечение аортального стеноза

Дети с легким аортальным стенозом редко нуждаются в лечении.

Однако важно отметить, что аортальный стеноз может прогрессировать, и что детям с легкой формой заболевания может в конечном итоге потребоваться лечение в более позднем возрасте.

Также важно понимать, что все лечение стеноза аортального клапана носит паллиативный характер (то есть не возвращает клапан в нормальное состояние). Поэтому до и после успешного лечения важно, чтобы все дети с аортальным стенозом находились под тщательным наблюдением квалифицированного кардиолога.

Требуемый тип лечения зависит от типа имеющейся аномалии клапана. Чаще всего стенозированный аортальный клапан имеет нормальный размер, двустворчатый (то есть две створки вместо трех) и имеет различную степень сращения вдоль комиссур (или линий открытия створок).Эта «типичная» форма аортального клапанного стеноза очень хорошо реагирует на процедуры баллонной дилатации.

Баллонная дилатационная вальвулопластика выполняется во время катетеризации сердца и не требует операции на открытом сердце.

У новорожденных ее можно проводить через пупочную артерию, что позволяет избежать использования бедренных артерий маленького ребенка.

Чаще у детей старшего возраста процедура выполняется через бедренную артерию. Пациентов часто наблюдают в больнице в течение ночи, но у некоторых детей баллонная вальвулопластика может быть выполнена амбулаторно.

Хирургическая вальвотомия — операция на открытом сердце, во время которой хирург открывает клапан по линиям спаек. Во многих центрах эта процедура на открытом сердце была заменена менее инвазивной техникой баллонной дилатационной вальвулопластики.

Хирургические операции на открытом сердце необходимы для более сложных клапанов, когда простой баллонной дилатации недостаточно. Эти клапаны могут быть закупорены тяжелыми отложениями кальция в их створках или из-за того, что само клапанное кольцо маленькое и недоразвитое.В этих случаях необходима хирургическая замена аортального клапана.

Процедура Росса — это вариант замены аортального клапана, который может быть особенно полезен для детей младшего возраста. В процедуре Росса собственный легочный клапан пациента трансплантируется в положение аортального клапана, а легочный клапан заменяется гомотрансплантатом (донорский клапан человека) из правого желудочка в легочную артерию.

Опыт раннего и среднесрочного применения процедуры Росса у детей был выдающимся.Это особенно хороший вариант для маленьких детей, потому что замененный аортальный клапан может продолжать расти вместе с ребенком. Также не требуется применение антикоагулянтной терапии кумадином (разжижитель крови).

Более традиционная процедура замены аортального клапана включает имплантацию механического протеза в положение аортального клапана. Антикоагулянтная терапия требуется при использовании любого механического заменителя клапана. Когда аортальный клапан имеет недостаточный размер (также известный как гипоплазия кольца или кольца клапана), требуются более радикальные хирургические методы (например, операция Конно).Операция Конно представляет собой метод, при котором кольцо аортального клапана увеличивается путем разреза стенки между двумя желудочками. Увеличенное кольцо клапана может затем принять протез аортального клапана более нормального размера или аутотрансплантат клапана легочной артерии.

Ребенку со стенозом клапана аорты и гипопластическим кольцом клапана может потребоваться операция Росса-Конно, которая представляет собой комбинацию операции Росса и процедуры Конно.

Результаты лечения

Результаты баллонной дилатационной вальвулопластики были превосходными. Этот метод был разработан в середине 1980-х годов. Большинство крупных центров имеют умеренный опыт работы с ним. Этот метод уменьшает степень обструкции аортального клапана от тяжелой до легкой у подавляющего большинства пациентов.

У детей, у которых не наблюдается хорошего устранения обструкции с помощью технически адекватной процедуры баллонной дилатации, обычно наблюдается более сложное заболевание, такое как кальцинированные створки клапана или маленькое кольцо клапана.

Баллонная дилатационная вальвулопластика действительно вызывает клапанную недостаточность (или несостоятельность), но у большинства пациентов она незначительна.Примерно у 3-5% пациентов баллонная процедура вызывает тяжелую недостаточность аортального клапана. Тяжелая недостаточность аортального клапана может потребовать хирургического вмешательства (хотя и редко экстренного).

Длительные наблюдения за баллонной дилатационной вальвулопластикой показывают, что прекрасное устранение обструкции сохраняется в течение нескольких лет.

Однако, как и хирургическая вальвотомия в прошлом, у многих детей в течение следующих 5-10 лет возникает рецидивирующая обструкция клапана.Рецидивирующее сужение, возможно, связано с ростом пациента и хроническими изменениями клапана. Многим из этих детей потребуется повторная баллонная дилатация или хирургическая замена клапана.

Результаты хирургических вмешательств на открытом сердце по поводу тяжелого стеноза аортального клапана были превосходными. Риск смертности при хирургической замене клапана, будь то протез клапана или процедура Росса, в опытных центрах составляет менее 3 процентов. Эти процедуры эффективно устраняют аортальный стеноз и недостаточность с низким уровнем осложнений.

Когда замена клапана происходит у детей раннего возраста, долгосрочная проблема заключается в том, что ребенок перерастет размер искусственного клапана и потребует повторной хирургической замены клапана в последующие годы.

Когда искусственные аортальные клапаны взрослого размера имплантируют крупным детям и подросткам, ожидается, что они прослужат 20 или более лет с отличной функцией.

Процедура Росса поднимает несколько уникальных вопросов, которые требуют оценки по мере взросления детей. Собственный легочный клапан пациента имплантируется в положение аортального клапана и может расширяться.Это расширение может со временем привести к некоторой степени недостаточности клапана.

Кроме того, между правым желудочком и легочной артерией установлен кондуит (для замены нативного клапана легочной артерии). Если процедура Росса выполняется у младенца или маленького ребенка, этот правосторонний канал необходимо будет заменить в более позднем возрасте по мере роста ребенка.

Важно понимать, что все методы лечения аортального стеноза являются паллиативными, а не излечивающими.
Незавершенная процедура баллонной дилатации может оставить пациента только с легким аортальным стенозом, но не с нормальным клапаном.

Незавершенная операция по замене клапана устранит практически всю обструкцию оттока, но у ребенка останется искусственный клапан.

Длительное последующее наблюдение с регулярными осмотрами квалифицированным кардиологом имеет важное значение для обеспечения наилучших результатов лечения пациентов с аортальным стенозом.

Ведение взрослых и подростков

Взрослый со стенозом аортального клапана требует периодического наблюдения, поскольку стенозированный или узкий клапан со временем становится уже.Некоторым пациентам в конечном итоге потребуется замена аортального клапана того или иного типа. Молодых взрослых можно лечить с помощью баллонной процедуры, чтобы открыть клапан. Активность может быть ограничена, когда стеноз становится достаточно тяжелым, поскольку симптомы обычно возникают при больших физических нагрузках. В противном случае пациенты с аортальным стенозом могут вести нормальную деятельность. Эти пациенты также подвержены риску инфекционного эндокардита, поэтому им следует тщательно соблюдать гигиену полости рта.

Многие такие взрослые пациенты также имеют некоторую несостоятельность аортального клапана, называемую аортальной регургитацией (АР). Другими словами, у них может быть как сужение, так и несостоятельность клапана в разной степени. Существуют отличные рекомендации, которым мы следуем, чтобы решить, какая стратегия ведения лучше всего подходит для каждого отдельного пациента.

Узнайте больше о программе лечения врожденных пороков сердца у подростков и взрослых.

Двустворчатый аортальный клапан и врожденный аортальный стеноз у детей

Двустворчатый аортальный клапан (ДАК) и врожденный аортальный стеноз — это два типа пороков сердца, которые могут присутствовать при рождении.Они могут возникать по отдельности или вместе. В некоторых случаях двустворчатый аортальный клапан вызывает другое состояние, называемое стенозом аортального клапана.

Аортальный клапан находится между сердцем и аортой, главной артерией, идущей от сердца. Он открывается, чтобы пропустить богатую кислородом кровь из сердца в тело.

Здоровый аортальный клапан имеет три створки (называемые створками), которые открываются, чтобы пропустить кровь, и закрываются, чтобы предотвратить обратный ток крови в сердце. BAV — это состояние, при котором клапан имеет только две створки.Это мешает клапану работать должным образом.

Врожденный аортальный стеноз развивается, когда створки аорты становятся жесткими и узкими. «Когда я думаю об обычной створке клапана, я думаю о ней как о парусе на парусной лодке. Вот насколько гибким он должен быть», — объясняет Ханна Фрейнт, доктор медицинских наук, детский кардиолог в Центре педиатрии и врожденных пороков сердца Блэлока-Тауссига-Томаса. «Когда створка клапана становится стенозированной, она больше похожа на кусок картона». Аортальный стеноз вызывает высокое кровяное давление в левом желудочке, потому что отверстие аортального клапана уже, чем обычно.ДАК также может не закрываться полностью, что приводит к утечке крови обратно в сердце, что называется регургитацией аортального клапана.

На приведенном выше рисунке вверху показан двустворчатый клапан, а внизу показан трехстворчатый клапан.

Диагностика БАВ

ДАК является врожденным заболеванием (присутствует при рождении). Он часто передается по наследству, что означает, что он может передаваться по наследству от членов семьи. Двустворчатый клапан обычно диагностируется вскоре после рождения детским кардиологом. Когда ДАК сопровождается другим врожденным пороком сердца, его часто диагностируют еще до рождения с помощью обычной сонограммы.

Наиболее распространенным диагностическим тестом на ДАК является эхокардиограмма (эхо). Эхо сердца — это тип ультразвука, который использует звуковые волны для создания изображений сердца. Эхо позволяет врачу увидеть структуру сердца и то, как кровь течет через него.

Если ДАК сопровождается аортальным стенозом, стеноз будет диагностирован как легкий, умеренный или тяжелый. У ребенка с ДАК часто развивается аортальный стеноз в более позднем возрасте.

Симптомы двустворчатого аортального клапана

Наиболее очевидным симптомом всех форм сердечных заболеваний у младенцев является плохой рост из-за трудностей с кормлением.«Для ребенка кормление — это упражнение. Точно так же, как когда кто-то ездит на велосипеде или ходит по лестнице, сердцу приходится работать больше, чтобы кровь поступала в тело», — добавляет Фрайнт. «То же самое и с кормлением. Если у ребенка проблемы с кормлением, это означает, что сердце не справляется с нагрузкой».

Во время кормления у ребенка с ДАК могут проявляться признаки:

  • Усталость
  • Затрудненное дыхание
  • Потливость

Симптомы аортального стеноза

У детей старшего возраста с ДАК, у которых также развился аортальный стеноз, могут наблюдаться:

  • Боль в груди
  • Низкий уровень энергии
  • Неспособность идти в ногу с другими детьми
  • Нерегулярное сердцебиение

Лечение аортального стеноза

Не всем детям требуется лечение двустворчатого аортального клапана.Если симптомы легкие и нет значительного аортального стеноза, может быть достаточно тщательного наблюдения детского кардиолога.

Ребенку с выраженным стенозом требуется неотложная помощь. Младенцам в критическом состоянии обычно назначают лекарства сразу после рождения, чтобы облегчить приток крови от сердца к телу. Они будут принимать это лекарство до тех пор, пока не станут достаточно сильными для операции или минимально инвазивной процедуры.

Существует несколько видов вмешательств при аортальном стенозе:

  • Баллонная дилатация
  • Процедура Росса
  • Замена клапана

Баллонная дилатация аортального клапана

Баллонная дилатация (баллонная вальвулопластика) является первым методом лечения большинства детей с тяжелым аортальным стенозом.Это интервенционная (катетерная) процедура, менее инвазивная, чем операция на открытом сердце.

Детский кардиолог вводит катетер в кровеносный сосуд через небольшой разрез в паху. Крошечный баллон на кончике катетера надувают, чтобы открыть суженный клапан, чтобы улучшить кровоток и снизить давление в левом желудочке.

Процедура выполняется с помощью расширенной визуализации для большей точности. Врачи используют флюороскопию, разновидность рентгена, чтобы направить катетер к аортальному клапану.Они также выполняют эхокардиограмму и ангиограммы (рентгеновские снимки) во время процедуры. Визуализация обеспечивает немедленную обратную связь о том, вызывают ли изменения в клапане улучшение. Риски баллонной дилатации включают:

  • Сгустки крови
  • Повреждение кровеносных сосудов
  • Инфекция
  • Ход

Процедура Росса

Эта процедура заменяет суженный аортальный клапан собственным легочным клапаном ребенка. Иногда эта процедура предпочтительнее для детей, потому что легочный клапан будет расти вместе с ребенком.

Узнайте больше о процедуре Росса у детей с врожденным аортальным стенозом.

Замена аортального клапана

Замена аортального клапана предназначена для детей с тяжелой дисфункцией аортального клапана, которым противопоказана баллонная дилатация или процедура Росса. Искусственный клапан заменяет собственный клапан ребенка. Существуют ограничения для искусственных клапанов. Этот тип клапана не будет расти вместе с ребенком, а это означает, что во взрослом возрасте может потребоваться повторная операция по замене клапана.Ребенок с искусственным клапаном также должен будет принимать антикоагулянты (препараты, предотвращающие образование тромбов) до конца жизни.

Пожизненное ведение ДАК и аортального стеноза

Ребенок с двустворчатым аортальным клапаном и аортальным стенозом должен находиться под пристальным наблюдением всю жизнь. Мониторинг может включать:

  • Ограничение активности у некоторых детей
  • Хорошая стоматологическая помощь для предотвращения сердечных заболеваний
  • Частые проверки артериального давления
  • Периодические осмотры у взрослого врожденного кардиолога

«Мы много консультируем родителей о том, что искать дома, — говорит Фрайнт.«Это может включать наблюдение за уровнем энергии ребенка и отслеживание того, насколько хорошо он или она может не отставать от других детей. Когда дети достигают совершеннолетия, мы можем помочь перевести их к специалисту, специализирующемуся на врожденных пороках сердца у взрослых. Насколько это возможно, мы пытаемся позволить детям заниматься обычными детскими вещами».

Стеноз аорты — Детское здоровье Orange County

Что такое аортальный стеноз?

Стеноз аорты — это порок сердца, который может быть врожденным (имеется при рождении) или приобретенным (развивается в более позднем возрасте).Если проблема врожденная, то в первые 8 недель беременности что-то начало происходить, что повлияло на развитие аортального клапана. Врожденный аортальный стеноз встречается в три раза чаще у мальчиков, чем у девочек.

Аортальный клапан находится между левым желудочком и аортой. У него есть три створки, которые функционируют как односторонняя дверь, позволяя крови течь вперед в аорту, но не назад в левый желудочек. Аортальный стеноз – это неспособность аортального клапана полностью открыться.

При аортальном стенозе проблемы с аортальным клапаном затрудняют раскрытие створок и позволяют крови течь вперед из левого желудочка в аорту. У детей эти проблемы могут включать клапан, который:

  • Только две створки вместо трех (двустворчатый аортальный клапан).
  • Листочки частично срослись.
  • Имеет толстые листочки, которые не раскрываются до конца.
  • Повреждение ревматической лихорадкой или бактериальным эндокардитом.
  • Область над или под клапаном сужена (надклапанная или подклапанная).

Стеноз аорты может иметь различную степень в зависимости от степени обструкции кровотока. Ребенок с тяжелым аортальным стенозом будет тяжело болен, основные симптомы будут заметны в раннем возрасте. У ребенка с легким аортальным стенозом симптомы могут быть незначительными или вообще отсутствовать до более позднего взросления. Степень обструкции может увеличиваться со временем.

Что вызывает аортальный стеноз?

Врожденный аортальный стеноз возникает из-за неправильного развития аортального клапана в первые 8 недель внутриутробного развития. Он может быть вызван рядом факторов, хотя чаще всего этот порок сердца возникает спорадически (случайно), без видимых причин для его развития.

Некоторые врожденные пороки сердца могут иметь генетическую связь, возникающую из-за дефекта гена, хромосомной аномалии или воздействия окружающей среды, что приводит к более частым проблемам с сердцем в определенных семьях.

Приобретенный аортальный стеноз может развиться после стрептококковой инфекции, которая прогрессирует до ревматизма.

Почему аортальный стеноз вызывает беспокойство?

Легкий аортальный стеноз может не вызывать никаких симптомов. Однако аортальный стеноз от умеренного до тяжелого может проявляться несколькими различными способами, в том числе:

  • Левому желудочку приходится работать усерднее, чтобы попытаться протолкнуть кровь через тугой аортальный клапан. В конце концов, левый желудочек больше не может справляться с дополнительной нагрузкой и перестает эффективно перекачивать кровь в организм.
  • Вероятность расширения (увеличения) аорты выше среднего.Это может увеличить риск аневризмы или расслоения аорты.
  • Вероятность развития инфекции слизистой оболочки сердца или аорты, известной как бактериальный эндокардит, выше средней.
  • В коронарные артерии, которые снабжают сердечную мышцу богатой кислородом (красной) кровью, может не поступать достаточное количество крови для удовлетворения потребностей сердца.

Каковы симптомы аортального стеноза?

Ниже приведены наиболее распространенные симптомы аортального стеноза.Однако каждый ребенок может испытывать симптомы по-разному. Симптомы могут включать:

  • Усталость
  • Головокружение при физической нагрузке
  • Одышка
  • Нерегулярное сердцебиение или учащенное сердцебиение
  • Боль в груди.

Симптомы аортального стеноза могут напоминать другие заболевания или проблемы с сердцем. Всегда консультируйтесь с врачом ребенка для постановки диагноза.

Как диагностируется аортальный стеноз?

Если детский врач услышит шумы в сердце во время медицинского осмотра, он или она направит ребенка к детскому кардиологу для постановки диагноза.Сердечный шум – это шум, вызванный турбулентностью тока крови, протекающей через обструкцию из левого желудочка в аорту. Симптомы, которые проявляет ваш ребенок, также помогут в постановке диагноза.

Детские кардиологи CHOC специализируются на диагностике и лечении врожденных пороков сердца и проблем с сердцем, которые могут развиться в более позднем возрасте. Чтобы диагностировать аортальный стеноз, кардиолог проведет медицинский осмотр, выслушав сердце и легкие ребенка, и сделает другие наблюдения, которые помогут в диагностике.Громкость и качество шума (резкий, дующий и т. д.), а также место в грудной клетке, где шум слышен лучше всего, дадут кардиологу первоначальное представление о том, какая проблема с сердцем может быть у вашего ребенка. Диагностическое тестирование на врожденный порок сердца определяется возрастом ребенка и его клиническим состоянием. Некоторые тесты, которые могут быть рекомендованы, включают следующее:

  • Рентген грудной клетки. Диагностический тест, использующий рентгеновские лучи для получения изображений внутренних тканей, костей и органов на пленке.Узнайте больше о рентгенографии грудной клетки.
  • Электрокардиограмма (ЭКГ или ЭКГ). Тест, который регистрирует электрическую активность сердца, выявляет аномальные ритмы (аритмии или дисритмии) и выявляет напряжение сердечной мышцы. Узнайте больше об электрокардиограмме.
  • Эхокардиограмма (эхо). Процедура, которая оценивает структуру и функцию сердца с помощью звуковых волн, записанных электронным датчиком, который создает движущееся изображение сердца и сердечных клапанов.Узнайте больше об эхокардиограмме.
  • Электрокардиограмма с нагрузкой (ЭКГ или ЭКГ). ЭКГ с нагрузкой проводится для оценки реакции сердца на стресс или физическую нагрузку. ЭКГ контролируется, когда ваш ребенок тренируется на беговой дорожке или велотренажере. ЭКГ измеряет электрическую активность сердца вашего ребенка. Узнайте больше о физической нагрузке ЭКГ.
  • МРТ сердца. Диагностическая процедура, в которой используется комбинация больших магнитов, радиочастот и компьютера для получения подробных изображений сердца.Узнайте больше о МРТ.

Как лечится аортальный стеноз?

Специфическое лечение аортального стеноза определяется детским врачом на основании:

  • Возраст ребенка, общее состояние здоровья и история болезни
  • Степень аортального стеноза
  • Переносимость ребенком определенных лекарств, процедур или методов лечения
  • Ожидания относительно течения аортального стеноза
  • Мнение или предпочтение семьи.

Аортальный стеноз лечится восстановлением обтурированного клапана. В настоящее время доступно несколько вариантов.

Некоторым детям в тяжелом состоянии требуется лечение в отделении интенсивной терапии сердечно-сосудистых заболеваний или в отделении интенсивной терапии новорожденных до восстановительной процедуры. Другим, у которых мало симптомов, ремонт будет назначен в менее срочном порядке.

Активность может быть ограничена у детей с умеренным аортальным стенозом до операции. Например, соревновательные виды спорта, требующие выносливости, могут быть ограничены.

Детский кардиолог и кардиохирург внимательно рассмотрят случай вашего ребенка и порекомендуют один из нескольких вариантов лечения, основываясь на том, какое лечение, по их мнению, лучше всего подходит для проблемы с сердцем вашего ребенка. Варианты ремонта включают следующее:

  • Баллонная дилатация. Процедура катетеризации сердца, при которой небольшая гибкая трубка (катетер) вводится в кровеносный сосуд в паху и направляется внутрь сердца. Трубка имеет сдутый баллон на кончике.Когда трубка помещается в суженный клапан, баллон надувается, чтобы растянуть эту область.
  • Вальвотомия. Операция на сердце, при которой производится хирургическое освобождение кальцифицированной ткани внутри створок аортального клапана, препятствующей правильному раскрытию створок клапана.
  • Замена аортального клапана. Аортальный клапан заменен новым клапаном хирургическим путем. Сменные клапаны делятся на две категории: тканевые (биологические) клапаны, изготовленные из тканей животных, и мягкие и тонкие клапаны.Механические клапаны, изготовленные из углеродного волокна, имеют твердые створки клапана. Детям, перенесшим замену клапана, необходимо будет проводить профилактику антибиотиками на протяжении всей жизни. Пациентам с механическим клапаном потребуется пожизненное лечение кумадином (варфарином), препаратом, который разжижает кровь, чтобы предотвратить катастрофическое образование тромбов на самих створках клапана.
  • Аортальный гомотрансплантат. Часть аорты от донора-человека с интактным аортальным клапаном используется для замены аортального клапана и части восходящей аорты.Эта процедура выполняется редко из-за сложности операции и быстрой несостоятельности самого аортального гомографта.
  • Легочный аутотрансплантат (операция Росса). Участок собственной легочной артерии ребенка с интактным легочным клапаном используется для замены аортального клапана и участка восходящей аорты. Участок легочной артерии от другого донора-человека с неповрежденным клапаном используется для замены перенесенной легочной артерии.

Каковы долгосрочные перспективы хирургического лечения аортального стеноза?

Большинство детей, перенесших хирургическое лечение аортального стеноза, будут жить здоровой жизнью.Уровни активности, аппетит и рост должны в конечном итоге вернуться к норме.

По мере роста ребенка клапан, который был раздут, может снова сузиться. В этом случае может потребоваться повторная процедура или операция с баллоном для устранения аортального стеноза. Иногда сама ткань аорты может быть аномальной, что может привести к осложнениям в подростковом или взрослом возрасте. Регулярное последующее наблюдение в специализированном кардиологическом центре должно продолжаться на протяжении всей жизни.

Людям, перенесшим механическую замену клапана, может потребоваться прием антикоагулянтов (разжижителей крови), чтобы предотвратить образование тромбов на поверхности искусственного клапана.Чрезвычайно важно, чтобы ваш ребенок регулярно получал это лекарство и регулярно контролировал свертываемость крови, чтобы поддерживать наиболее подходящую дозу антикоагулянтов. Поскольку дети растут очень быстро, дозы лекарств часто меняются. Важно регулярно посещать кардиолога вашего ребенка, чтобы убедиться, что ваш ребенок получает безопасные и эффективные дозы лекарств.

Начальная замена клапана часто выполняется с использованием тканевого клапана, чтобы избежать необходимости в антикоагулянтной терапии, особенно у женщин детородного возраста.Антикоагулянтная терапия во время беременности очень сложна и требует специального лечения.

Повторная замена клапана не редкость в течение жизни человека, особенно когда замена происходит у растущего ребенка. Кроме того, артериальное давление следует тщательно контролировать и контролировать.

Кардиологи Института сердца обсудят конкретные долгосрочные перспективы вашего ребенка.

Ребенку с аортальным стенозом сделали 3 процедуры по восстановлению сердца

Карсону Эрдману еще не исполнился день, и его будущее предрешено.«Он был в инкубаторе, весь в линиях и проводах. Его окружали медсестры и врачи», — вспоминает мать Карсона, Кари, которая родила его с помощью экстренного кесарева сечения 1 октября 2019 года. 

«Я никогда не забуду этот момент. Глядя на нашего драгоценного ребенка, которому еще нет и 24 часов, и не зная, выживет ли он».


Врачи диагностировали у Карсона тяжелый врожденный порок сердца, называемый аортальным стенозом. Его мать, Кэри, и отец, Дрю, не отходили от него на протяжении всего его медицинского путешествия.(Предоставлено Кари Эрдман)

Спустя почти пять месяцев после трех операций на сердце Карсон не только выжил, но и процветает.

Врачи диагностировали у него тяжелый врожденный порок сердца – аортальный стеноз. Это сужение отверстия аортального клапана, которое ограничивает кровоток через сердце. Карсон перенес свою первую операцию, баллонную аортальную вальвотомию, вскоре после рождения. Когда его состояние не улучшилось, его перевели в Детскую клинику Кливленда через 13 дней после рождения.

Примерно через неделю детский сердечно-сосудистый хирург Хани Наджм, доктор медицинских наук, провела вторую операцию Карсона, называемую открытой аортальной вальвулотомией, которая включает расширение аортального клапана для улучшения притока крови к левому желудочку и укрепления сердца.

«Несмотря на то, что эти типы процедур могут быть сопряжены с высоким риском, наша основная цель в отношении детей, рожденных с критическими врожденными аномалиями, — убедиться, что мы сохраняем функцию сердца, чтобы избежать трансплантации», — объясняет доктор Наджм.


Карсон со своей сестрой Обри после второй операции на сердце.(Предоставлено Кари Эрдман)

Карсон хорошо оправился после шестичасовой операции. После дополнительных недель выздоровления в педиатрическом отделении интенсивной терапии (PICU) Карсон наконец вернулся домой и провел свой первый День Благодарения с Кари, своим отцом Дрю и его 4-летней сестрой Обри.

В то время как сердце Карсона немного улучшилось, последующие обследования, проведенные детскими кардиологами, в том числе Шахнавазом Амдани, доктором медицины, выявили умеренную утечку в его митральном сердечном клапане. Кроме того, его левый желудочек, который работал усерднее, чтобы преодолеть первоначальную проблему с кровотоком, оставался проблематичным.

Кардиологи Карсона хотели, чтобы ему сделали максимально эффективную, но наименее инвазивную операцию. И хотя ему стало лучше, его сердце не могло полностью восстановиться, и он мог нормально расти. Операция Росса-Конно исправит негерметичный митральный клапан и удалит часть рубцовой ткани из левого желудочка.


К 3 месяцам Карсон перенес три операции на сердце, чтобы исправить аортальный стеноз. (Предоставлено Кари Эрдман)

Операция Росса-Конно включает удаление поврежденного аортального клапана и замену его здоровым легочным клапаном пациента.Это происходит после того, как хирург расширит кольцо аорты, рассекая перегородку и резецируя часть запирательной мышцы. Клапан легочной артерии заменяют гомотрансплантатом, представляющим собой ткань донора-человека. Этот тип хирургии является очень сложной процедурой, особенно если она выполняется на таком молодом человеке, как Карсон.

Кроме того, после расширения выводного тракта левого желудочка для усиления кровотока. Доктор Наджм удалил ткань эндокардиального фиброэластоза (ЭФЭ), которая влияла на расслабление и сокращение желудочков.Вся операция длилась девять часов.

«Функция сердца Карсона уже значительно улучшилась по сравнению с тем, что было до операции», — отмечает доктор Наджм. «Я верю, что его исход будет ярким».


1 февраля 2020 года Карсону исполнилось 4 месяца. (Предоставлено Кари Эрдман)

Врачи Карсона говорят, что в будущем ему могут понадобиться небольшие процедуры, но они ожидают, что он будет жить относительно нормальной и активной жизнью. Они добавляют, что он набирает вес, ест, у него хороший цвет лица, он бодр, смеется и играет.Карсон делает все, что должен.

Кари думает так же. «Мы благодарны за каждый день, и каждая веха, которую достигает Карсон, — это благословение», — говорит она. «Мы с нетерпением ждем будущего Карсона и наблюдаем за его ростом».

Связанные институты: Детская клиника Кливленда

Педиатрический клапанный аортальный стеноз: история, анатомия, патофизиология

  • Йетман А.Т., Розенберг Х.К., Жубер Г.И. Прогрессирование бессимптомного аортального стеноза выявлено в неонатальном периоде. Ам Дж Кардиол . 1995, 15 марта. 75(8):636-7. [Медлайн].

  • Ten Harkel AD, Berkhout M, Hop WC, Witsenburg M, Helbing WA. Врожденный клапанный аортальный стеноз: ограниченное прогрессирование в детстве. Арч Ди Чайлд . 2009 г., июль 94 (7): 531-5. [Медлайн].

  • webmd.com»> Марон Б.Дж., Зайпс Д.П. Введение: рекомендации по допуску спортсменов-спортсменов с сердечно-сосудистыми нарушениями – общие соображения. J Am Coll Cardiol .2005 г., 19 апреля. 45(8):1318-21. [Медлайн].

  • Кюблер Дж.Д., Шивапур Дж., Яроглу Казанджи С. и др. Продольная оценка максимального допплеровского градиента у пациентов с врожденным клапанным аортальным стенозом до и после баллонной вальвулопластики. Circ Cardiovasc Imaging . 11 марта 2018 г. (3): e006708. [Медлайн].

  • Fratz S, Gildein HP, Balling G и др. Аортальная вальвулопластика у детей существенно отсрочивает необходимость операции на аортальном клапане: одноцентровый опыт 188 пациентов после 17.5 лет наблюдения. Тираж . 2008 4 марта. 117(9):1201-6. [Медлайн].

  • Эгито Э.С., Мур П., О’Салливан Дж. и др. Трансваскулярная баллонная дилатация при неонатальном критическом аортальном стенозе: ранние и среднесрочные результаты. J Am Coll Cardiol . 1997 г. 29 февраля (2): 442-7. [Медлайн].

  • McElhinney DB, Lacro RV, Gauvreau K, et al. Расширение восходящей аорты после баллонной вальвулопластики по поводу аортального стеноза в младенчестве и детстве. Ам Дж Кардиол . 1 сентября 2012 г. 110 (5): 702-8. [Медлайн].

  • Маги А.Г., Никанен Д., МакКриндл Б.В., Вакс Д., Фридом Р.М., Бенсон Л.Н. Баллонная дилатация тяжелого аортального стеноза у новорожденных: сравнение антероградного и ретроградного катетерных подходов. J Am Coll Cardiol . 1997 г. 30 октября (4): 1061-6. [Медлайн].

  • Austoni P, Figini A, Vignati G, Donatelli F. Экстренная аортальная баллонная вальвотомия при критическом аортальном стенозе у новорожденных. Педиатр Кардиол . 1990 11 января (1): 59-60. [Медлайн].

  • webmd.com»> Лабабиди З. Баллонная аортальная вальвулопластика. Am Heart J . 1983, октябрь 106 (4 часть 1): 751-2. [Медлайн].

  • Алекян Б.Г., Петросян Ю.С., Коулсон Ю.Д., Данилов Ю.Ю., Винокуров А.В. Катетеризация правой подлопаточной артерии для баллонной вальвулопластики критического аортального стеноза у детей раннего возраста. Ам Дж Кардиол . 1995, 15 ноября. 76(14):1049-52. [Медлайн].

  • Бикман Р.Х., Роккини А.П., Анды А.Баллонная вальвулопластика при критическом аортальном стенозе у новорожденных: влияние новой катетерной технологии. J Am Coll Cardiol . 17 апреля 1991 г. (5): 1172-6. [Медлайн].

  • Fischer DR, Ettedgui JA, Park SC, Siewers RD, del Nido PJ. Доступ сонной артерии для баллонной дилатации стеноза аортального клапана у новорожденных: предварительный отчет. J Am Coll Cardiol . 1990 15 июня (7): 1633-6. [Медлайн].

  • Хаусдорф Г., Шнайдер М., Ширмер К.Р., Шульце-Нейк И., Ланге П.Е.Антероградная баллонная вальвулопластика аортального стеноза у детей. Ам Дж Кардиол . 1993 г., 15 февраля. 71(5):460-2. [Медлайн].

  • O’Laughlin MP, Slack MC, Grifka R, Mullins CE. Прогрессирующая двойная баллонная дилатация врожденного стеноза аортального клапана: клинический случай. Катет Cardiovasc Diagn . 1993 г. 28 февраля (2): 134-6. [Медлайн].

  • Рао П.С., Джурейдини С.Б. Транспупочная венозная антероградная баллонная аортальная вальвулопластика с использованием петли у новорожденного с критическим аортальным стенозом. Катет Cardiovasc Diagn . 1998 г., октябрь 45 (2): 144-8. [Медлайн].

  • Weber HS, Mart CR, Myers JL. Транскаротидная баллонная вальвулопластика при критическом стенозе аортального клапана у постели больного с постоянным чреспищеводным эхокардиографическим контролем. Катетер Cardiovasc Interv . 2000 г., июль 50 (3): 326-9. [Медлайн].

  • Kallio M, Rahkonen O, Mattila I, Pihkala J. Врожденный аортальный стеноз: результаты лечения в общенациональном исследовании. Scand Cardiovasc J . 2017 Октябрь 51 (5): 277-83. [Медлайн].

  • Рао ПС. Роль интервенционной кардиологии в лечении новорожденных — часть II — баллонная ангиопластика/вальвулопластика. Врожденный Кардиол Сегодня . 2008 6 января (1): 1-14. [Полный текст].

  • Рао ПС. Катетерные вмешательства у новорожденных. Виджаялакшми, IB, изд. Катетеризация сердца и визуализация от педиатрии до гериатрии . Нью-Дели, Индия: медицинский паб Jaypee Brothers; 2015. 388-432.

  • Терли К., Бове Э.Л., Амато Дж.Дж. и др. Неонатальный аортальный стеноз. J Торакальный сердечно-сосудистый хирург . 1990, апрель 99(4):679-83; обсуждение 683-4. [Медлайн].

  • McCrindle BW, Blackstone EH, Williams WG, et al. Эквивалентны ли результаты хирургической и транскатетерной баллонной вальвулотомии при неонатальном критическом аортальном стенозе? Тираж . 2001 г., 18 сентября. 104 (12 Дополнение 1): I152-8. [Медлайн].

  • Сиддики Дж., Бризард С.П., Галати Дж.К. и др.Хирургическая вальвулотомия и пластика при врожденном аортальном стенозе у новорожденных и младенцев дает лучшие результаты, чем интервенционная катетеризация. J Am Coll Cardiol . 2013 3 декабря. 62(22):2134-40. [Медлайн].

  • Рао ПС. Баллонная аортальная вальвулопластика. Индийское сердце J . 2016 сен — октябрь 68 (5): 592-5. [Медлайн].

  • [Руководство] Отто С.М., Нисимура Р.А., Бонов Р.О. и соавт. Руководство ACC/AHA 2020 года по ведению пациентов с клапанным пороком сердца: краткое изложение: отчет Объединенного комитета Американского колледжа кардиологов/Американской кардиологической ассоциации по клиническим рекомендациям. Тираж . 2021 2 февраля. 143(5):e35-e71. [Медлайн]. [Полный текст].

  • [Руководство] Отто С.М., Нисимура Р.А., Бонов Р.О. и соавт. Руководство ACC/AHA 2020 года по ведению пациентов с клапанным пороком сердца: отчет Объединенного комитета Американского колледжа кардиологов/Американской кардиологической ассоциации по клиническим рекомендациям. Тираж . 2021 2 февраля. 143(5):e72-e227. [Медлайн]. [Полный текст].

  • [Руководство] Vahanian A, Beyersdorf F, Praz F, et al, для Группы научной документации ESC/EACTS; Группа научной документации ESC. Руководство ESC/EACTS 2021 г. по лечению клапанных пороков сердца. Европейское сердце J . 2021, 28 августа. [Medline]. [Полный текст].

  • [Руководство] Feltes TF, Bacha E, Beekman RH 3rd, et al. Показания к катетеризации сердца и вмешательству при заболеваниях сердца у детей: научное заявление Американской кардиологической ассоциации. Тираж . 2011 7 июня. 123(22):2607-52. [Медлайн]. [Полный текст].

  • [Руководство] Нисимура Р.А., Отто С.М., Бонов Р.О. и соавт.AHA/ACC, 2017 г., посвящена обновлению руководства AHA/ACC 2014 г. по ведению пациентов с клапанными пороками сердца: отчет Целевой группы Американского колледжа кардиологов/Американской кардиологической ассоциации по рекомендациям по клинической практике. J Am Coll Cardiol . 2017 11 июля. 70(2):252-89. [Медлайн]. [Полный текст].

  • com»> Boggs W. Новые рекомендации поддерживают расширенное использование TAVR. Reuters Health Information . 24 марта 2017 г.

  • [Руководство] Baltimore RS, Gewitz M, Baddour LM, et al.Инфекционный эндокардит у детей: обновление 2015 г.: научное заявление Американской кардиологической ассоциации. Тираж . 2015 13 октября. 132(15):1487-515. [Медлайн]. [Полный текст].

    • Стеноз аорты

    Что такое аортальный стеноз?

    Стеноз аорты (произносится как а-ОР-тик стен-ОН-сис) — это сужение или закупорка аорты сердца. Аорта — это артерия, которая несет богатую кислородом (красную) кровь от сердца к телу.

    Стеноз может произойти выше или ниже аортального клапана, или сам клапан может сузиться.

    Если аорта или клапан сужены, левому желудочку приходится сильнее качать кровь, чтобы протолкнуть через него кровь. Для выполнения дополнительной работы мышечная стенка желудочка утолщается.

    Насколько распространен аортальный стеноз?

    Около 4 из 1000 детей рождаются со стенозом аорты. У мальчиков встречается примерно в 4 раза чаще, чем у девочек.

    Что вызывает аортальный стеноз?

    Некоторые дети рождаются с аортальным стенозом, а некоторые дети начинают жизнь с нормальной аортой и клапаном, а затем у них развивается аортальный стеноз.Хотя причины аортального стеноза не совсем ясны, одной из известных причин является ревматическая лихорадка, проблема с воспалением, которая может развиться после заражения бактериями Streptococcus.

    Аортальный стеноз в детской больнице Сиэтла

    • Ваш ребенок в руках опытных врачей

      Имея более 40 детских кардиологов, мы имеем опыт диагностики и лечения всех видов сердечных заболеваний.

      Наша кардиологическая бригада лечила многих детей с аортальным стенозом. У нас есть большой опыт лечения, которое может потребоваться этим пациентам, включая катетеризацию сердца и хирургическое вмешательство. У нас также есть бригада педиатрической кардиоанестезиологической бригады и отделение кардиологической интенсивной терапии, готовые оказать помощь детям, перенесшим операцию на сердце.

      Seattle Children’s занимается лечением детей с 1907 года. Члены нашей команды обучены в своей области и умеют удовлетворять уникальные потребности детей. Например, врачи, которые проводят анестезию вашему ребенку, имеют сертификаты в области детской анестезиологии.Это означает, что у них есть дополнительные годы обучения тому, как заботиться о детях. Наши специалисты по детской жизни знают, как помочь детям разобраться в своих болезнях и методах лечения с учетом их возраста.

      У нас есть специальная Программа врожденных пороков сердца у взрослых , чтобы перевести вашего ребенка под опеку взрослых, когда он будет к этому готов. Детский сад Сиэтла и Вашингтонский университет разработали эту программу, чтобы помочь вашему ребенку заботиться о нем на протяжении всей его жизни.

    • Поддержка всей вашей семьи

      Когда вы придете в Seattle Children’s, команда людей позаботится о вашем ребенке в ориентированной на ребенка, исцеляющей среде.Наряду с кардиологом вашего ребенка, вы связаны с неонатологами, пульмонологами (пульмонологами), медсестрами, специалистами по детской жизни, социальными работниками и другими, если требуется их опыт. Мы работаем вместе, чтобы удовлетворить все потребности вашего ребенка в области здравоохранения и помочь вашей семье в этом опыте.

      Узнайте больше о поддерживающем уходе, который мы предлагаем.

    Симптомы аортального стеноза

    • Симптомы у детей

      У большинства детей со стенозом аорты симптомы отсутствуют.У них может не быть заметных проблем, если только стеноз не ухудшится.

      Если у детей есть симптомы, они могут включать: 

      • Ощущение одышки при активности
      • Наличие боли, давления или стеснения в груди
      • Обморок или чувство слабости или головокружение при активности
      • Учащенное сердцебиение
    • Симптомы у младенцев

      Младенцам, рожденным с тяжелым аортальным стенозом, может быть тяжело дышать, у них может быть плохой аппетит или проблемы с кормлением, а также отставание в развитии.

      У них также могут проявляться признаки шока, поскольку их сердце не может перекачивать достаточное количество крови к остальным частям тела. Признаки кардиогенного шока включают: 

      • Реже мочеиспускание (писание)
      • Классные конечности (руки и ноги)
      • Повышенная частота сердечных сокращений
      • Суетливость
      • Плохая подача
      • Быстрое дыхание
      • Летаргия (недостаток энергии)
      • Пятнистая кожа (обесцвеченная кожа)

    Диагностика аортального стеноза

    Чтобы диагностировать аортальный стеноз, ваш врач осмотрит вашего ребенка, с помощью стетоскопа прослушает его сердце и проверит его кровяное давление. Иногда врачи обнаруживают аортальный стеноз после того, как выслушивают шумы в сердце у ребенка, который выглядит здоровым.

    Врач запросит подробную информацию о любых симптомах, которые есть у вашего ребенка, его истории болезни и истории болезни вашей семьи.

    Если у вашего ребенка аортальный стеноз, вам будет сделана эхокардиограмма, чтобы оценить стеноз и посмотреть, как работает его сердце.

    Вашему ребенку могут потребоваться другие тесты, которые предоставят больше информации о его сердце. К ним относятся: 

    Лечение аортального стеноза

    Не всем детям с аортальным стенозом требуется лечение для фиксации аорты или клапана.Это зависит от того, насколько тяжелым является их состояние. Но все дети с аортальным стенозом нуждаются в пожизненном наблюдении за их состоянием в случае его ухудшения.

    Некоторым детям с аортальным стенозом требуется немедленное лечение, поскольку их сердце не может доставлять достаточное количество крови и кислорода к остальным частям тела.

    Варианты лечения аортального стеноза

    Лечение может проводиться в лаборатории катетеризации сердца с использованием баллонной процедуры. Через клапан вставляется баллон. Когда баллон надувается, клапан растягивается.Затем баллон удаляется. Это называется баллонной вальвулопластикой.

    Некоторым детям требуется операция по замене аортального клапана искусственным клапаном. В некоторых случаях для замены поврежденного аортального клапана можно использовать собственный легочный клапан ребенка.

    Переход на уход за взрослыми

    Чтобы удовлетворить долгосрочные потребности вашего ребенка в медицинском обслуживании, у нас есть специальная Программа врожденных пороков сердца у взрослых , чтобы перевести вашего ребенка на лечение для взрослых, когда он будет к этому готов.

    .

    Добавить комментарий

    Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *